慢性炎性脫髓鞘性周圍神經病

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性

神經根神經?。–IDP）病例主訴：四肢無力伴吞咽困難、飲水嗆咳4月余；現(xiàn)病史：患者訴4月前無明顯誘因漸起四肢無力，以雙上肢近端為主、表現(xiàn)為上肢上抬、持物費力、后逐漸加重并進展為上肢遠端、下肢，伴吞咽困難、飲水急時偶有嗆咳、聲音嘶啞、雙眼閉合稍困難，上述癥狀呈進行性加重，無明顯波動性、晨輕暮重，無肢體麻木和疼痛、肌肉顫動、肌肉明顯壓痛和萎縮，無大、小便潴留、失禁，無頭暈、視物重影，無惡心、嘔吐。病后曾在太和醫(yī)院診斷為“假性球麻痹”給予相關治療后癥狀改善不明顯，近1月來感肢體無力、吞咽困難、飲水嗆咳、眼瞼閉合困難較前加重，3天前出現(xiàn)發(fā)熱、痰液咳出困難、呼吸費力，今為明確診療，遂來我院，門診檢查后以“四肢麻木無力查因：吉蘭巴雷綜合征？重癥肌無力？”收入院。起病以來，精神、食欲、睡眠差，大、小便正常，體力下降，半年來體重下降20余斤。病例既往史：4個半月前有上感病史；有前列腺增生、腦動脈硬化、假性球麻痹病史。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史；否認食物、藥物過敏史。體格檢查：T39.0℃P134次/分R20次/分BP114/88mmHg，輪椅推入病房，查體欠合作，全身皮膚及粘膜無黃染，淺表淋巴結不大，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕羅音，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，肝脾肋下未及，無壓痛反跳痛，腸鳴音正常，5次/分。神經系統(tǒng)體檢：神志清楚，言語含糊不清，雙側額紋上抬受限、皺眉稍困難，眼球活動正常，左眼瞼閉合受限、右側睫毛征陽性，雙瞳孔等大等圓，直徑約3mm，光反射靈敏，雙側鼻唇溝等稱，雙側鼓腮、示齒、伸舌受限，雙側咽反射消失、軟腭上抬正常、懸雍垂居中，頸軟，雙上肢近端2級、遠端肌力3級、下肢肌力4級，肌張力下降，四肢腱反射消失，雙側病理征（-），深淺感覺未見異常，腦膜刺激征（-）。病例輔助檢查：2019.05.08太和醫(yī)院出院小結示：甲功、感染性疾病篩查未見異常，頭顱核磁示雙側額葉皮質下多發(fā)腔梗；肝膽胰脾彩超示肝膽脾、胰腺、門脈未見異常，前列腺彩超示前列腺增大并不均質改變、膀胱未見明顯殘余尿；2019.06.02我院胸部CT示右肺中葉及左肺下葉感染、右上葉肺大泡。入院后完善凝血功能、肝腎功能、腫瘤標志物未見異常；C反應蛋白132.86mg/L；血常規(guī)示血像升高、血小板、紅細胞正常；心肌酶譜示肌酸激酶479IU/L；頭顱核磁結果同前、頸髓核磁未見異常；肌電圖示四肢周圍神經損害（運動纖維為主）；腰穿結果示白細胞數(shù)正常、蛋白814mg/L。診斷：1、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病2、肺部感染目錄定義發(fā)病機制分類及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療與預后定義

CIDP是一組免疫介導的炎性脫髓鞘性運動感覺周圍神經病，呈慢性進展或復發(fā)病程，多伴有腦脊液蛋白-細胞分離，電生理表現(xiàn)為周圍神經傳導速度減慢、傳導阻滯及異常波形離散，病理顯示有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經內膜水腫、炎細胞浸潤等特點，大部分對免疫治療反應良好。目錄定義發(fā)病機制分類及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療與預后發(fā)病機制CIDP可能是由細胞免疫及體液免疫共同參與，免疫介導的疾?。灰嘤袑W者提出與基因有關，某些HLA抗原（A1、B8、DW3等）在CIDP患者出現(xiàn)頻率高于正常人；目錄定義發(fā)病機制分類及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療與預后CIDP經典型變異型純運動型純感覺型DADSMADSAMDADS-遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經??；MADSAM-多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經?。?011.中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經根神經病診療指南分類及臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病率低，國內研究顯示占GBS1.4%~4.7%，各年齡均可發(fā)病，但以40-60歲多見，男女發(fā)病率比較接近；慢性起病，癥狀進展8周以上；有16%的患者呈亞急性起病、癥狀進展較快，在4-8周即達到高峰；前趨感染史較少見；分為慢性進展型和緩解復發(fā)型，年輕患者以緩解復發(fā)型多見，預后較好，老年患者以進展復發(fā)型多見，預后較差。經典型CIDP臨床表現(xiàn)腦神經異常：不到10%病人會出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹，支配延髓肌的腦神經偶可受累；肌無力：可累及四肢的近端及遠端，但以近端無力為突出特點；感覺障礙：大部分表現(xiàn)為四肢麻木，部分伴有疼痛，可以手套、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺障礙，嚴重者有感覺性共濟失調；腱反射異常：腱反射減弱或者消失；自主神經功能障礙：可表現(xiàn)為體位性低血壓和括約肌功能障礙；變異型CIDP臨床表現(xiàn)純運動型：約占10%，僅表現(xiàn)為肢體無力而無感覺癥狀；純感覺型：約占8-17%，僅表現(xiàn)為感覺癥狀，感覺性共濟失調、麻木、疼痛等，但隨病程延長可出現(xiàn)運動受累；DADS（遠端獲得性脫髓鞘型對稱性神經?。褐w無力和（或）感覺障礙局限在肢體遠端，進展慢，激素敏感，但部分伴單克隆丙種球蛋白血癥，激素治療無效；MADSMN（多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經?。核闹粚ΨQ的感覺運動周圍神經病，癥狀不對稱，與多灶性運動神經病的區(qū)別是感覺神經也受累，抗GM1神經節(jié)抗體正常。目錄定義發(fā)病機制分類及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療與預后輔助檢查-CSF80-90%的患者可出現(xiàn)蛋白-細胞分離，多數(shù)蛋白質在0.75-2.0g/L。輔助檢查-肌電圖

運動傳導至少有2根神經存在下列5項中的至少1項異常

遠端潛伏期較正常值上限延長50%以上；運動傳導速度較正常值下限下降30%以上；F波潛伏期較正常值上限延長20%以上（當CMAP負相波波幅較正常值下限下降20%以上，則要求F波潛伏期延長50%以上；運動神經部分阻滯：周圍神經常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較，CMAP負相波波幅下降50%以上；異常波形離散：周圍神經常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較，CMAP負相波時限增寬30%以上；

輔助檢查-肌電圖

感覺神經傳導：可以有感覺神經傳導速度減慢和（或）波幅下降；針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時可出現(xiàn)異常自發(fā)電位，運動單位電位時限增寬、波幅升高；

輔助檢查-肌電圖

四肢運動神經、雙側面神經波幅下降輔助檢查-肌電圖

左上肢正中神經F波潛伏期延遲、出現(xiàn)率下降，左上肢尺神經F波未引出；輔助檢查-神經活檢

神經活檢可提供脫髓鞘病變的直接證據，有助于診斷。對臨床懷疑為CIDP而電生理不支持時應行活檢。病理改變有髓神經纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘、軸索變性、施萬細胞增生形成洋蔥球樣結構、單核細胞浸潤等。有些病例既有脫髓鞘病變又有軸索病變，也有少量報道以軸索病變?yōu)橹髡摺Ｄ夸浂x發(fā)病機制分類及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療與預后診斷標準

癥狀進展超過8周、慢性進展或緩解復發(fā)；臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力、多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性（如MADSAM），近端和遠端均可累及，四肢腱反射減弱或消失，伴有深淺感覺異常；腦脊液蛋白-細胞分離；電生理檢查提示周圍神經傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散；除外其它原因引起的周圍神經??；糖皮質激素治療有效；

2011.中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經根神經病診療指南鑒別診斷

多灶性運動神經病；進行性肌萎縮；POEMS綜合征；肯尼迪病癌性周圍神經病；Refsum病；

多灶性運動神經病是慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經病中的一種，只累及運動神經；

成年男性多見；病初為不對稱性的上肢遠端無力、逐漸累及上肢近端、下肢，也可以下肢起?。簧窠涬娚頇z查示多灶性分布的運動傳導阻滯；

多灶性運動神經病

進行性脊肌萎縮癥緩慢進展病程，但運動障礙不對稱分布；肌束震顫；無感覺障礙；肌電圖可見纖顫波及巨大電位；POEMS綜合征

POEMS綜合征是一種以多發(fā)性周圍神經病變（P）、臟器腫大（O）、內分泌病變（E）、M蛋白（M）和皮膚改變(S)為主要特征的克隆性漿細胞病。李劍，中華血液學雜志，2012,33（10）肯尼迪病也稱為脊髓延髓肌萎縮癥是一種X-連鎖隱形、成年起病、緩慢進展的下運動神經元??；四肢、延髓肌肉無力、萎縮、肌束震顫；雄激素受體基因突變，部分病人表現(xiàn)為乳腺增生孫琦；中風與神經疾病雜志；2018，35，（7）肯尼迪病也稱為脊髓延髓肌萎縮癥是一種X-連鎖隱形、成年起病、緩慢進展的下運動神經元??；四肢、延髓肌肉無力、萎縮、肌束震顫；雄激素受體基因突變，部分病人表現(xiàn)為乳腺增生孫琦；中風與神經疾病雜志；2018，35，（7）癌性周圍神經病多見于中老年人、病程呈進行性進展；是由癌癥引起的非轉移性周圍神經損害；周圍神經受損可先于癌癥，也可同步出現(xiàn)或后繼出現(xiàn)；免疫治療效果差；Refsum病因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉積而導致的遺傳性運動感覺性周圍神經病，可發(fā)生青少年及成人；共濟失調、耳聾、視網膜色素變性及魚鱗皮膚等；腦脊液蛋白升高；血漿植烷酸明顯升高；目錄定義發(fā)病機制分類及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療與預后治療免疫治療：糖皮質激素、IVIg、血漿交換、其它免疫抑制劑；神經營養(yǎng)：B組維生素（B1、B6、B12)；對癥治療:神經痛可給以卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林等；康復治療：病情穩(wěn)定后，早期給予神經功能康復鍛煉；免疫治療糖皮質激素為CIDP首選治療、甲潑尼龍500-1000mg/d靜脈滴注、連用3-5天，后逐漸減量；IVIg用法：0.4g/kg/d，連續(xù)3-5天為一個療程，每月重復1次，連續(xù)3個月，有條件或病情需要可延長應用數(shù)月；