顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤

關(guān)于顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤概述顱腦之外體內(nèi)各處均無淋巴瘤而只發(fā)生于腦內(nèi)的淋巴瘤即為顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤（primaryintracraniallymphoma，PIL)。約占全部顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.3~2%；病理上多為中高度惡性非霍奇金淋巴瘤，且大部分為彌漫性大B細(xì)胞來源，T細(xì)胞少見，霍奇金病更少見。第2頁,共56頁，星期六，2024年，5月來源：可能為血管周圍的未分化多潛能間葉細(xì)胞的轉(zhuǎn)化。無包膜，瘤細(xì)胞多圍繞在血管周圍呈簇狀分布，血腦屏障破壞明顯。多發(fā)生于中老年人，男性略多于女性，其病程較短，癥狀無特異性。主要治療手段是放化療聯(lián)合應(yīng)用。第3頁,共56頁，星期六，2024年，5月影像學(xué)特點多位于中線兩旁的深部腦實質(zhì)、側(cè)腦室周圍及腦表面；極少數(shù)累及腦膜和顱骨；幕上多于幕下；單發(fā)或多發(fā)。呈分葉形或握拳狀，水腫較輕，強化明顯，占位效應(yīng)相對較輕。淋巴瘤有延時強化特點。由于腫瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維分布，腫瘤的細(xì)胞成分多、間質(zhì)少，含水量相對少，所以CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI等或偏低信號，T2WI呈等或稍低信號，DWI呈高信號。第4頁,共56頁，星期六，2024年，5月腫瘤強化明顯（血腦屏障破壞明顯所致），部分病灶內(nèi)可見囊變和其邊緣的“硬環(huán)征”。“尖角征”和“臍凹征”。灌注成像：表現(xiàn)為低灌注。有作者認(rèn)為若實質(zhì)性明顯強化的腫塊MRS表現(xiàn)為Cho、Cr升高及NAA降低和高聳的LIP峰則高度提示為淋巴瘤。第5頁,共56頁，星期六，2024年，5月病例1（1388962）男61歲。頭暈10天，伴肢體活動障礙2天。第6頁,共56頁，星期六，2024年，5月第7頁,共56頁，星期六，2024年，5月第8頁,共56頁，星期六，2024年，5月病例2（1513631）女，45歲。頭暈，行走不穩(wěn)9天。第9頁,共56頁，星期六，2024年，5月第10頁,共56頁，星期六，2024年，5月第11頁,共56頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤（病例3

男，60歲）第12頁,共56頁，星期六，2024年，5月第13頁,共56頁，星期六，2024年，5月放療近兩年后第14頁,共56頁，星期六，2024年，5月

淋巴瘤

（病例4男，44歲）第15頁,共56頁，星期六，2024年，5月第16頁,共56頁，星期六，2024年，5月延時1小時后第17頁,共56頁，星期六，2024年，5月第18頁,共56頁，星期六，2024年，5月第19頁,共56頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤

（病例5男，74歲）第20頁,共56頁，星期六，2024年，5月第21頁,共56頁，星期六，2024年，5月第22頁,共56頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤（病例6女，60歲）

放療前后對比第23頁,共56頁，星期六，2024年，5月第24頁,共56頁，星期六，2024年，5月第25頁,共56頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤（病例7男，72歲）第26頁,共56頁，星期六，2024年，5月第27頁,共56頁，星期六，2024年，5月第28頁,共56頁，星期六，2024年，5月第29頁,共56頁，星期六，2024年，5月第30頁,共56頁，星期六，2024年，5月第31頁,共56頁，星期六，2024年，5月第32頁,共56頁，星期六，2024年，5月第33頁,共56頁，星期六，2024年，5月放療后第34頁,共56頁，星期六，2024年，5月顱骨淋巴瘤

（病例8

女，32歲）第35頁,共56頁，星期六，2024年，5月第36頁,共56頁，星期六，2024年，5月顱內(nèi)淋巴瘤侵犯顱骨患男性，27歲，于2013年12月中旬開始無明顯誘因逐漸出現(xiàn)左耳耳鳴，左側(cè)面癱；2014年1月開始左耳聽力下降，耳鳴加重，隨后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳。左耳聽力粗試障礙，左面部麻木，痛溫覺減退、輕觸覺減退，鼻唇溝左側(cè)變淺，鼓腮左側(cè)漏氣、示齒時口角向右側(cè)偏斜、舌前2/3味覺減退，雙側(cè)咽反射減退。第37頁,共56頁，星期六，2024年，5月第38頁,共56頁，星期六，2024年，5月第39頁,共56頁，星期六，2024年，5月第40頁,共56頁，星期六，2024年，5月第41頁,共56頁，星期六，2024年，5月第42頁,共56頁，星期六，2024年，5月第43頁,共56頁，星期六，2024年，5月顱內(nèi)繼發(fā)性淋巴瘤2014—7—172014—7—172013—12—12第44頁,共56頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷------生殖細(xì)胞腫瘤

來源于生殖細(xì)胞的腫瘤分為6個組織學(xué)類型：即生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎癌、絨癌、卵黃囊的腫瘤（內(nèi)胚竇瘤）和混合性生殖細(xì)胞瘤。生殖細(xì)胞腫瘤高度惡性，呈浸潤性生長。主要位于中線結(jié)構(gòu)，松果體區(qū)最常見，其次是鞍上的下丘腦區(qū)。多發(fā)生于20歲以下的青少年。腦脊液和血清檢測腫瘤標(biāo)記物（AFP、HCG)有診斷價值；對放射治療高度敏感。第45頁,共56頁，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)密度或信號較均勻。CT密度呈等或稍低；磁共振T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或高信號。腫瘤強化明顯，水腫較輕，少數(shù)病例有囊變，極易沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移而形成室管膜下結(jié)節(jié)。垂體柄增粗和神經(jīng)垂體高信號消失是下丘腦生殖細(xì)胞腫瘤較特征性表現(xiàn)。第46頁,共56頁，星期六，2024年，5月生殖細(xì)胞瘤

（女11歲)第47頁,共56頁，星期六，2024年，5月第48頁,共56頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷------黑色素細(xì)胞腫瘤顱內(nèi)原發(fā)性黑色素細(xì)胞腫瘤是一組起源于軟腦膜的局限性或彌漫性良性或惡性腫瘤。黑色素細(xì)胞瘤代表良性黑色素細(xì)胞腫瘤；黑色素瘤代表惡性黑色素細(xì)胞腫瘤。黑色素瘤容易轉(zhuǎn)移。30歲左右最多見。第49頁,共56頁，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)

腫瘤沿軟腦膜生長，故病變多位于腦外或腦內(nèi)臨近腦表面。分型：依據(jù)MRI表現(xiàn)可分4型。黑色素型、無黑色素型、混合型、出血型。只有當(dāng)黑色素細(xì)胞含量超過10%時才會出現(xiàn)黑色素細(xì)胞腫瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)。典型表現(xiàn)為CT高密度（細(xì)胞密實和黑色素顆粒所致）；MRI上為短T1WI和短T2WI（黑色素顆粒的順磁性所致），均勻明顯強化，無水腫或少水腫。黑色素瘤易發(fā)生腦膜轉(zhuǎn)移。出血和囊變會使密度或信號復(fù)雜。第50頁,共56頁，星期六，2024年，5月黑色素瘤

(男23歲）第51頁,共56頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷------血管外皮細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤是起源于腦膜間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管外皮細(xì)胞的惡性腫瘤，而非腦膜上皮。具有侵襲性，局部易復(fù)發(fā)。第52頁,共56頁，星期六，2024年，5月

影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤位于顱內(nèi)腦外、分葉狀、窄基底或?qū)捇着c硬膜相接。顱骨和靜脈竇受侵；信號或密度不均勻。瘤內(nèi)或周圍大量流空血管