強(qiáng)直性脊柱炎

強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎

(ankylosingspondylitis,AS)2概述強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一種主要累及脊柱、中軸骨和四肢大關(guān)節(jié)，以椎間盤纖維環(huán)及其附近結(jié)締組織纖維化和骨化及關(guān)節(jié)強(qiáng)直為病變特點(diǎn)的慢性炎癥。其特征是病變從骶髂關(guān)節(jié)開始，逐步上行蔓延至脊柱關(guān)節(jié)，造成骨性強(qiáng)直。病損以軀干關(guān)節(jié)為主，也可波及近軀干的髖關(guān)節(jié)，但很少波及四肢小關(guān)節(jié)。除心、肺合并癥以外，本病對(duì)患者的壽命無明顯影響。

3流行病學(xué)性別：男：女=10：1年齡：多發(fā)于15-30歲的青壯年，16-25歲組發(fā)病率最高種族：高加索人群0.2%，我國約0.3%4

(一)、遺傳基礎(chǔ)患者的直系親屬中50%具有HLA-B27,發(fā)病者為20%.本病的發(fā)病率明顯高于非強(qiáng)直性脊柱炎患者的家屬。5(二)、感染因子

感染可能是病的發(fā)生的因素之一，可能與克雷白桿菌感染有關(guān)。大便培養(yǎng)克雷白桿菌>正常人IgA型抗克雷白桿菌抗體>正常人抗B27和克雷白桿菌固氮酶相同的多肽抗體>正常人6病理基本病理為附著端炎，全身均可發(fā)生，主要表現(xiàn)在骶髂關(guān)節(jié)、椎間盤。關(guān)節(jié)固定功能障礙椎體邊緣的新骨與上下鄰椎體連成骨橋附著端的韌帶、腱鞘、包膜囊淋巴細(xì)胞浸潤炎性組織破壞關(guān)節(jié)代之以纖維組織和骨化骨與軟骨的破壞和新生7臨床表現(xiàn)與診斷（一）臨床表現(xiàn)

1、骶髂關(guān)節(jié)：早期表現(xiàn)為雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰部疼痛（腰僵），疼痛和腰僵逐漸為持續(xù)性，性質(zhì)也變?yōu)樯畈库g痛、刺痛、酸痛或兼有疲勞感，甚至可使患從夢(mèng)中痛醒。2、脊柱：疼痛和脊柱的活動(dòng)受限逐漸上行擴(kuò)展到胸椎及頸椎，只有少部分人呈下行發(fā)展。病變累及到胸椎和肋椎關(guān)節(jié)時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛、胸部呼吸活動(dòng)減弱，或有肋間神經(jīng)痛癥狀。隨病情發(fā)展可導(dǎo)致駝背。3、外周關(guān)節(jié)：15%年齡較小的患者，始發(fā)癥狀可以是膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，及大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、跟骨結(jié)節(jié)和恥骨聯(lián)合等肌腱附著點(diǎn)出現(xiàn)疼痛或壓痛。約20%患者發(fā)病時(shí)有發(fā)熱及全身癥狀。4、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：可累及心、眼、耳、肺、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等8（二）主要體征

1、脊柱僵硬及姿勢(shì)改變：早期即可見到平腰及腰部后伸受限；晚期可見腰前凸反向、脊柱各方向活動(dòng)受限：指-地距、枕-墻距。2、胸廓擴(kuò)張度減少：患者直立,用軟尺測(cè)量第4肋間隙水平(婦女乳房下緣)深吸氣和深呼氣之胸圍差,減少2.5cm者為活動(dòng)受限。3、骶髂關(guān)節(jié)壓痛：①骨盆分離試驗(yàn)②骨盆擠壓試驗(yàn)③骶骨下壓試驗(yàn)④床邊試驗(yàn)。4、周圍關(guān)節(jié)：早期可見受累關(guān)節(jié)腫脹、積液、局部皮膚發(fā)熱，類似于RA的體征。晚期可見各種畸形，髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈曲攣縮、內(nèi)收、外展、旋轉(zhuǎn)畸形或骨性強(qiáng)直。膝關(guān)節(jié)可見屈曲攣縮畸形。9體格檢查腰椎活動(dòng)度試驗(yàn)（Schober試驗(yàn)）＜4cm壓迫兩側(cè)髂骨翼床邊試驗(yàn)（Gaenslen征）“4”字試驗(yàn)（Patrick試驗(yàn)）骨盆側(cè)壓試驗(yàn)枕-墻距（＞0）指-地距胸廓活動(dòng)度（＜2.5cm）1010cm5cm如圖：從髂后上脊連線的中點(diǎn)向上、向下分別作一標(biāo)記，令患者雙腿站直彎腰，如上下兩標(biāo)記之間的間距差少于4CM,即為(+).腰椎活動(dòng)度試驗(yàn)1112指-地距測(cè)量：患者直立，彎腰、伸臂，測(cè)指尖與地面距離。13胸廓活動(dòng)度檢查：

在第4肋間隙測(cè)量，深呼、吸之胸圍差<2.5cm，為陽性14(4字試驗(yàn))患者仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對(duì)側(cè)伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲的膝（此時(shí)髖關(guān)節(jié)在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手壓對(duì)側(cè)骨盆，可引出對(duì)側(cè)骶髂關(guān)節(jié)疼痛則視為陽性。15臨床表現(xiàn)與診斷（三）實(shí)驗(yàn)室檢查

活動(dòng)期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高類風(fēng)濕因子陰性90%患者HLA-B27陽性16實(shí)驗(yàn)室及其它檢查(一)實(shí)驗(yàn)室檢查1.RF(－)2.活動(dòng)期ASO、CRP、IgA升高3.90%病人HLA-B27(＋)(二)影像學(xué)檢查1.常規(guī)X片:骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱竹節(jié)樣變2.骶髂關(guān)節(jié)CT檢查：發(fā)現(xiàn)輕微病變3.骶髂關(guān)節(jié)MRI檢查：發(fā)現(xiàn)更早期病變17竹節(jié)樣脊柱:方形椎+脊柱兩側(cè)的骨橋+椎旁韌帶和椎前韌帶鈣化

強(qiáng)直性脊柱炎的脊柱病變18骶髂關(guān)節(jié)炎的X線分級(jí)0級(jí)，正常（normal）1級(jí)，可疑骶髂關(guān)節(jié)炎（suspicious）2級(jí)，輕度骶髂關(guān)節(jié)炎（minimal）3級(jí)，中度骶髂關(guān)節(jié)炎（moderate）4級(jí)，骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直（ankylosis）19正常骶髂關(guān)節(jié)片:示骶髂關(guān)節(jié)面光滑，關(guān)節(jié)間隙寬度一致。20X線1級(jí):左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)正常，右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面可疑改變。21X線1級(jí):右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)可疑改變。22X線2級(jí)：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面模糊，關(guān)節(jié)間隙無明顯狹窄。23X線3級(jí)：軟骨下骨質(zhì)被吸收，骶髂關(guān)節(jié)間隙不規(guī)則，并有假性增寬，關(guān)節(jié)周圍有骨質(zhì)硬化。24X線4級(jí)：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)完全融合，間隙消失。25CTX線4級(jí)：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)完全融合，已無關(guān)節(jié)間隙，只見兩條按骶髂關(guān)節(jié)分布的鈣化線。26正常骶髂關(guān)節(jié)CT片：示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙均勻一致，關(guān)節(jié)面光滑。27CT顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙無狹窄，關(guān)節(jié)面輕度增生硬化。此為骶髂關(guān)節(jié)炎CTⅠ級(jí)改變。28CT顯示左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)上1/3段骨侵蝕改變，關(guān)節(jié)面增生硬化，關(guān)節(jié)間隙基本正常。此為骶髂關(guān)節(jié)炎CTⅡ級(jí)改變。29CT示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)硬化明顯，左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄，右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)上1/3間隙狹窄，中下1/3間隙則顯著增寬，形成典型的“真空征”。此為骶髂關(guān)節(jié)炎CTⅢ級(jí)改變。30CT顯示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面增生硬化。雙側(cè)中下1/3段骶骨明顯被破壞，而形成骶髂關(guān)節(jié)間隙的假性增寬。此為骶髂關(guān)節(jié)炎CTⅢ級(jí)改變。31CT示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)明顯破壞，可見到的典型改變包括關(guān)節(jié)間隙的狹窄與增寬、關(guān)節(jié)面鋸齒狀改變等。此為骶髂關(guān)節(jié)炎CTⅢ級(jí)改變。32CT示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)融合，間隙基本消失，骶髂關(guān)節(jié)硬化強(qiáng)直。此為骶髂關(guān)節(jié)炎CTⅣ級(jí)改變。334.MRI檢查AS骶髂關(guān)節(jié)炎的X線0級(jí)時(shí)的病理改變?yōu)殛P(guān)節(jié)滑膜軟骨炎癥，而無任何形態(tài)上的改變。MRI可以顯示X線、CT所不能發(fā)現(xiàn)的這種滑膜炎癥以及關(guān)節(jié)旁水腫、滲出、脂肪聚積等改變，能夠在骶髂關(guān)節(jié)形態(tài)學(xué)變化出現(xiàn)之前做出AS診斷。34但同時(shí)也應(yīng)該看到，在觀察骶髂關(guān)節(jié)骨皮質(zhì)的侵蝕破壞及炎性分極方面不如CT敏感。此外，髖關(guān)節(jié)是AS脊柱外受累關(guān)節(jié)及致殘?jiān)?，其病理特征是滑膜炎。處于活?dòng)期的炎性滑膜和新生血管翳導(dǎo)致早期軟骨和后期內(nèi)質(zhì)的破壞，以及關(guān)節(jié)腔積液。MRI可以清楚地顯示出積液，這也是X線、CT所不能及的。35診斷—炎癥性脊柱痛背痛發(fā)生于40歲以前隱匿發(fā)作至少持續(xù)三個(gè)月與晨僵有關(guān)運(yùn)動(dòng)后可改善符合4項(xiàng)以上即可考慮炎癥性脊柱痛該項(xiàng)對(duì)診斷AS，其特異性達(dá)85%。36診斷—HLA-B27人類白細(xì)胞抗原B27(HLA-B27)檢查在AS患者中有非常高的陽性率，約80%～95%。綜合國外的資料，血清陰性肌腱端病和關(guān)節(jié)病綜合征中，HLA-B27陽性者10年內(nèi)約70%～90%發(fā)展成為AS。兩者之間的強(qiáng)相關(guān)性提示HLA-B27在AS的診斷中有意義。但由于HLA-B27在正常人群中仍有5%～9%的陽性率，而且HLA-B27與病理改變沒有關(guān)系，也反映不了疾病轉(zhuǎn)歸。因此它的作用更多的是在缺乏骶髂關(guān)節(jié)炎的X線表現(xiàn)時(shí)，有助于提高對(duì)AS的警惕。37診斷—紐約標(biāo)準(zhǔn)（1984）

(一)、臨床標(biāo)準(zhǔn)：1.腰痛、晨僵>3月；活動(dòng)后改善而休息后無改善；2.腰部前后和兩側(cè)活動(dòng)受限；3.胸廓活動(dòng)度下降。(二)、放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：骶髂關(guān)節(jié)炎雙側(cè)≥Ⅱ級(jí)或單側(cè)Ⅲ~Ⅳ級(jí)(三)、診斷標(biāo)準(zhǔn)：確診：具有放射學(xué)指標(biāo)和1項(xiàng)臨床指標(biāo)者。可疑：符合3項(xiàng)臨床指標(biāo)而不具備放射學(xué)指標(biāo)者；或符合放射學(xué)指標(biāo)而不具備任何臨床指標(biāo)者。38早期診斷目前通用的AS診斷標(biāo)準(zhǔn)，要求存在肯定的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎，即X線檢查2級(jí)以上骶髂關(guān)節(jié)炎才可以診斷。因?yàn)橹T多的主客觀因素決定了X線檢查的早期診斷是非常困難的。更重要的是X線檢查2級(jí)以上的骶髂關(guān)節(jié)炎癥改變，已明確提示發(fā)生了局限性骨侵蝕、硬化，即形態(tài)學(xué)變化。從治療角度講，此時(shí)已失去最佳的治療時(shí)機(jī)。因此，AS早期診斷方向應(yīng)該是在肯定的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎(即形態(tài)學(xué)變化)出現(xiàn)以前。39另外紐約標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)放射學(xué)表現(xiàn)和三項(xiàng)臨床指標(biāo)之一，而三項(xiàng)臨床指標(biāo)均只包括了脊柱癥狀，忽視了外周關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)外的病變，使許多臨床醫(yī)生談到強(qiáng)直性脊柱炎，只理解為單純脊柱病變，使脊柱癥狀較輕而外周關(guān)節(jié)（多是下肢大關(guān)節(jié)）和關(guān)節(jié)外癥狀較重者常常被誤診和漏診。一些病人以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以后才累及到脊柱，起病初期沒有骶髂關(guān)節(jié)炎的放射學(xué)改變，這個(gè)時(shí)候可以先診斷為未分化脊柱關(guān)節(jié)病。40脊柱關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：強(qiáng)直性脊柱炎是脊柱關(guān)節(jié)病中最多見的一種，具有脊柱關(guān)節(jié)病的原形之稱。九十年代初，有兩個(gè)脊柱關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)脊柱關(guān)節(jié)病的臨床研究具有具有重要的影響。歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（1991年）提出的脊柱關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)1990年Amor等提出的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)41歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（1991年）

的脊柱關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：炎癥性脊柱疼痛，或滑膜炎（不對(duì)稱的或下肢為主的），加上至少1項(xiàng)下列指標(biāo)：交替的臀部疼痛；骶髂關(guān)節(jié)炎；肌腱骨附著點(diǎn)病變；陽性的家族史；銀屑病；炎癥性腸道疾病；在關(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)有尿道炎、子宮頸炎或急性腹瀉史。

42Amor等（1990年）的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)注：病人的積分≥6提示患有脊柱關(guān)節(jié)病

43鑒別診斷ASRA性別分布男>女女>男年齡分布高峰20-30歲，45歲以上少高峰30-50歲，各年齡組均有家族史明顯不明顯HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附著端炎炎性滑膜炎關(guān)節(jié)分布侵犯關(guān)節(jié)少，不對(duì)稱，大關(guān)多關(guān)節(jié)炎，對(duì)稱性大節(jié)>小關(guān)節(jié)，下肢>上肢關(guān)節(jié)<小關(guān)節(jié)，上肢>下肢脊柱全部，上升性頸椎結(jié)節(jié)(-)(+)眼睛虹膜炎，葡萄膜炎干燥綜合癥、鞏膜炎，穿透性鞏膜軟化肺部肺上葉纖維化結(jié)節(jié)、胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化X線不對(duì)稱，侵蝕性關(guān)節(jié)病伴有對(duì)稱性，侵蝕性關(guān)節(jié)炎新骨形成,骨強(qiáng)直,骶髂關(guān)節(jié)炎44椎間盤突出痛風(fēng)腰扭傷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎纖維織炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎盆腔炎化膿性關(guān)節(jié)炎坐骨神經(jīng)痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎45治療治療目標(biāo)：1.控制炎癥，緩解癥狀2.防止脊柱、髖關(guān)節(jié)僵直畸形或保持最佳功能位置3.避免治療所致副作用治療方法：非藥物治療藥物治療外科治療46（一）非藥物治療：1．健康教育：⑴從教育病人和家屬著手，使其了解疾病的性質(zhì)、大致病程、可能采用的措施以及將來的預(yù)后，以增強(qiáng)抗病的信心和耐心，取得他們的理解和密切配合。⑵注意日常生活中要維持正常姿勢(shì)和活動(dòng)能力，如行走、坐位和站立時(shí)應(yīng)挻胸收腹睡覺時(shí)不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰臥位或俯臥位，每天早晚各俯臥半小時(shí)；做力所能及的勞動(dòng)和體育活動(dòng)；工作時(shí)注意姿勢(shì)，防止脊柱畸形等。⑶保持樂觀情緒，消除緊張、焦慮、抑郁和恐懼的心理；戒煙酒；按時(shí)作息，做功能鍛煉。⑷了解藥物作用和副作用，學(xué)會(huì)自行調(diào)整藥物劑量及處理藥物副作用，以利配合治療，取得更好的效果。47（一）非藥物治療：2．功能鍛煉：⑴深呼吸：每天早晨、工作休息時(shí)間及睡前均應(yīng)常規(guī)作深呼吸運(yùn)動(dòng)。深呼吸可以維持胸廓最大的活動(dòng)度，保持良好呼吸功能。⑵頸椎運(yùn)動(dòng)：頭頸部可作向前、向后、向左、向右轉(zhuǎn)動(dòng)，以及頭部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，以保持頸椎的正常活動(dòng)度。⑶腰椎運(yùn)動(dòng)：每天作腰部運(yùn)動(dòng)、前屈、后仰、側(cè)彎和左右旋轉(zhuǎn)軀體，使腰部脊柱保持正常的活動(dòng)度。⑷肢體運(yùn)動(dòng)：可作俯臥撐、斜撐，下肢前屈后伸，擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)及游泳等。游泳既有利于四肢運(yùn)動(dòng)，又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度，是AS最適合的全身運(yùn)動(dòng)。附圖48（一）非藥物治療：3．物理治療：理療一般可用熱療，如熱水浴、水盆浴或淋浴，礦泉溫泉浴等，以增加局部血液循環(huán)，使肌肉放松，減輕疼痛，有利于關(guān)節(jié)活動(dòng)，保持正常功能，防止畸形。49（二）藥物治療：1．中藥治療：

1）早期：患者體質(zhì)相對(duì)較好，脊柱活動(dòng)尚可，骨關(guān)節(jié)無明顯破壞，應(yīng)以驅(qū)邪為主，兼以扶正。治則：祛風(fēng)除濕，舒筋通絡(luò)，活血定痛，滋補(bǔ)肝腎。方藥：強(qiáng)脊寧一號(hào)湯。丹參30g，白芍20g，生地15g，薏苡仁30g，威靈仙10g，獨(dú)活10g，千年健10g，鉆地風(fēng)10g，川牛膝15g，木瓜15g，香附10g，生甘草6g。風(fēng)盛加大獨(dú)活、威靈仙用量；濕盛加茯苓、白術(shù)、萆解、五加皮；寒盛加附子、桂枝、細(xì)辛、淫羊藿；熱盛加老鸛草、忍冬藤、防己、生地。50（二）藥物治療：1．中藥治療：

2）中、晚期：患者體質(zhì)相對(duì)較差，脊柱活動(dòng)功能較差，甚至強(qiáng)直變形，骨關(guān)節(jié)已明顯破壞，應(yīng)以扶正為主，兼以祛邪。治則：補(bǔ)益肝腎，強(qiáng)筋壯骨，養(yǎng)血活血，祛風(fēng)除濕。方藥：強(qiáng)脊寧二號(hào)湯。

淫羊藿10g，何首烏10g，桑寄生15g，川牛膝15g，當(dāng)歸15g，丹參25g，雞血藤30

g，白芍15g，獨(dú)活10g，木瓜15g，威靈仙15g，甘草10g，黑豆10g，黃酒30g氣虛加黃芪、黨參；血虛加白芍、熟地；陰虛內(nèi)熱加生地、元參、石斛、玉竹；腎陽虛加制附片、補(bǔ)骨脂；痰濁瘀血加制南星、姜半夏、甲珠、土元、地龍、全蟲、蜈蚣。

名醫(yī)驗(yàn)方51（二）藥物治療：2．西藥治療：

1）非甾體類抗炎藥：主要用于緩解疼痛、晨僵，增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度。常用的有雙氯芬酸、萘丁美酮、美洛昔康、塞來昔布、吲哚美