面肌痙攣的治療

關于面肌痙攣的治療面肌痙攣(hemifacialspasmHFS)是多種原因導致面神經異位沖動發(fā)放，引起陣發(fā)性,半側面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦的一類疾病.第2頁,共22頁，星期六，2024年，5月一、發(fā)病病因1、微血管壓迫目前認為引起痙攣的原因大部分為搏動性血管壓迫面神經根出腦干區(qū)（rootexitzone,REZ），形成局部脫髓鞘、神經纖維接觸傳導（短路）、過度興奮所致。2、炎癥各種炎癥引起的蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經、面神經炎后遺癥。3腫瘤橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫神經少見。第3頁,共22頁，星期六，2024年，5月二、病理生理存在兩種假說：(1)血管壓迫面神經后髓鞘受損，神經纖維間形成跨突觸傳遞而產生異位沖動。(2)血管壓迫類似于“點燃”機制，導致面神經運動核興奮性增高。通過動物實驗結果提示，面神經運動核興奮性增高可能是HFS發(fā)生的主要病理生理基礎。第4頁,共22頁，星期六，2024年，5月三、解剖學基礎Rhoton將CPA區(qū)血管神經復合體分為上、中、下三對血管神經復合體:1、上血管神經復合體三叉神經和相關的小腦上動脈(superiorcerebellaratery，SCA)及中腦、中腦小腦裂、小腦上腳、小腦幕下表面。2、中血管神經復合體面聽神經和相關的小腦前下動脈(anteriorcerebellaratery，AICA)及橋腦、小腦中腳、橋腦小腦裂、小腦巖骨面。3、下血管神經復合體舌咽神經、迷走神經、副神經及舌下神經和小腦后下動脈(posteroinferiorcerebellarartery，PICA)及延髓、小腦下腳、延髓小腦裂、小腦枕下部等。第5頁,共22頁，星期六，2024年，5月張慶華，張莉等應用15具經10％甲醛充分固定并灌有乳膠的國人成人頭顱濕標本，經枕下外側小腦絨球下方入路，在4～25倍手術顯微鏡下對CPA區(qū)中血管神經復合體逐層解剖，觀察，測量及照相。為我們提供了有價值的直觀圖像。并詳細描述了中血管神經復合體中面神經與小腦前下動脈（AICA）的復雜關系。第6頁,共22頁，星期六，2024年，5月第7頁,共22頁，星期六，2024年，5月四、臨床表現(xiàn)1、一般情況中年后起病，絕大多數(shù)為單側，右側稍多。男女無差別或女性稍多。2、癥狀典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始，逐步向下發(fā)展波及整個半側面部。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦。重者出現(xiàn)眼裂變小，口角想病側歪斜，波及鐙骨肌時可發(fā)生耳鳴。3、體征肉眼可見的抽動等，多無其他明顯陽性體征。第8頁,共22頁，星期六，2024年，5月面肌痙攣的程度判定0級：無痙攣；I級：外部刺激瞬目運動增多；II級：瞼肌面肌輕度顫動，無功能障礙；III級：明顯痙攣，輕度功能障礙；IV級：嚴重痙攣及功能障礙，影響工作和生活上述分級亦可用于治療后的療效評估第9頁,共22頁，星期六，2024年，5月五、鑒別診斷1、單純眼瞼痙攣癥2、舞蹈病及手足徐動癥3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等第10頁,共22頁，星期六，2024年，5月六、面肌痙攣患者的檢查及術前評估1、檢查用磁共振斷層血管成像（MRTA）技術對面肌痙攣者進行面神經檢查，發(fā)現(xiàn)患側面神經REZ附近存在迂曲的血管壓迫神經。其敏感性為94.3%，特異性為94.1%。第11頁,共22頁，星期六，2024年，5月第12頁,共22頁，星期六，2024年，5月2、Hosoya評分MR不同掃描體位面神經Hosoya與改良Hosoya評分標準表評分大于或等于1.5有絕對手術指征第13頁,共22頁，星期六，2024年，5月MR體位及評分Hosoya標準改良Hosoya標準軸面1.0血管位于腦橋外側緣內側血管位于腦橋外側緣內側或騎跨于面神經根部0.5血管與腦橋外緣相接觸血管與腦橋外緣或面神經根部相接觸0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管冠狀面1.0血管使橋腦變形血管使橋腦變形或從面神經根部跨過0.5血管與橋腦下緣接觸血管與橋腦下緣接觸或經過面神經根部0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管第14頁,共22頁，星期六，2024年，5月七、治療1、內科治療本病一般內科治療無效?？诜嚎R西平0.1~~0.2ｔｉｄ肉毒毒素治療：行局部肌肉多點注射應用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙：采用莖乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2ml內的鏈霉素1g。針灸、理療。第15頁,共22頁，星期六，2024年，5月2、外科治療Campbell等1947年首先報道顯微血管減壓術（microvasculardecompressionMVD）治療面肌痙攣。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國內開展此項技術。（1）經典MVD手術全麻下手術，參照Jannetta所描述的方法。整個顯微手術過程用錄像記錄，以便日后分析?；颊咴谌橄伦鞫蟀l(fā)際內切口，長約5cm，骨窗擴大到3-4cm，外側達乙狀竇后緣，上達橫竇，硬膜“⊥”形切開，縫合懸吊在骨窗上緣。術中不使用固定式腦牽開器，用2mmFukushima式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液，從后顱窩底面輕抬起小腦，銳性剪開小腦延髓外側池蛛網(wǎng)膜，沿后組顱神經向前，抬起Luschka孔脈絡叢上方的小腦絨球小結葉，在聽神經的腹外側顯露面神經REZ；若遇絨球小結葉發(fā)達，阻擋操作視野時則應切除此部分小腦組織，以避免過度牽拉。仔細尋找壓迫面神經REZ的血管袢，若抬起此血管袢見腦干面神經根部明顯血管壓跡，則可確認此為責任血管（

Offendingvessel）無誤，松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經、血管的粘連，確認血管與面神經根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片即可。第16頁,共22頁，星期六，2024年，5月第17頁,共22頁，星期六，2024年，5月(2)改良MVD手術減壓術中強調充分隔離血管和神經，Telflon片從神經和血管之間插入后一定要包繞神經或血管l周．最好是包繞神經根受刺激壓迫的“敏感區(qū)”，包繞后需固定，也稱為“圍套式微血管減壓術”。漆松濤等用鈦夾固定Telflon片，不僅牢固，而且對以后CT和MRI檢查的圖像無干擾偽影，并且提出鈦夾的方向要與腦干長軸平行，避免鈦夾對腦干的壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定的。第18頁,共22頁，星期六，2024年，5月(3)責任動脈懸吊法在MVD術中經?？梢杂龅接捎诟鞣N原因責任動脈無法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易于復發(fā)，或勉強推移責任動脈而引發(fā)難以恢復的并發(fā)癥。有作者主張將難以處置的責任動脈設法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果。仍主要采用醫(yī)用膠粘貼的方式。術中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測可客觀地指導和判斷責任血管和減壓效果，對提高手術治愈率具有較高的實用價值第19頁,共22頁，星期六，2024年，5月八、療效評判治療后由Ⅱ～Ⅳ級降為0級者為完全緩解，由Ⅱ～Ⅳ級降為工～Ⅱ級者為明顯緩解，由Ⅳ級降為Ⅲ級者為部分緩解。國際上，MVD已成為治療HSF的首選方法，治愈率為70.0%--94.7%，總有效率87.5%--99.3%第20頁,共22頁，星期六，2024年，5月九、手術并發(fā)癥及預后顱神經損傷是MVD治療HFS的最常見的并發(fā)，主要是面、聽神經損傷，多因手術中過多牽拉面、聽神經所致，術后表現(xiàn)為同側周圍性面癱、聽力下降