法洛四聯(lián)癥課件

先天性心臟病普洱衛(wèi)校李晨法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF）法洛四聯(lián)癥課堂結(jié)構(gòu)教學(xué)目標(biāo)教學(xué)重點(diǎn)/難點(diǎn)導(dǎo)入新課概念病理生理

講授新課臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療反饋矯正病例分析綜合測試歸納小結(jié)參考資料并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥教學(xué)目標(biāo)123

知識目標(biāo)熟知TOF的概念、臨床表現(xiàn)及治療要點(diǎn)說出TOF的病理生理及實(shí)驗(yàn)室檢查技能目標(biāo)學(xué)會TOF的診斷、鑒別診斷及缺氧發(fā)作的急救和預(yù)防素質(zhì)目標(biāo)培養(yǎng)學(xué)生具有認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)、的工作作風(fēng)和團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神法洛四聯(lián)癥重點(diǎn)：法洛四聯(lián)癥的四種畸形及臨床表現(xiàn)難點(diǎn)：法洛四聯(lián)癥的病理生理及臨床表現(xiàn)重點(diǎn)

難點(diǎn)

學(xué)前診斷

法洛四聯(lián)癥導(dǎo)入新課室間隔缺損法洛四聯(lián)癥房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉請上下連線法洛四聯(lián)癥概念先天性心臟病（CHD）：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形。法洛四聯(lián)癥（TOF）：

是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先天性心臟病的10%。法洛四聯(lián)癥包括四種畸形肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚記住哦！

考點(diǎn)鏈接決定發(fā)紺輕重法洛四聯(lián)癥①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺TOF

病理生理右左分流法洛四聯(lián)癥TOF臨床表現(xiàn)癥狀：（1青2蹲3發(fā)作）

持續(xù)性發(fā)紺：最早、主要表現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象：突出特點(diǎn)

缺氧發(fā)作：最嚴(yán)重重要！

考點(diǎn)鏈接法洛四聯(lián)癥

蹲踞現(xiàn)象

多見于年長兒下肢屈曲使靜脈回心血量減少，心臟負(fù)荷減輕體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少法洛四聯(lián)癥部位：唇、指（趾）甲床、眼結(jié)膜等最明顯活動或氣急時加重發(fā)紺法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡法洛四聯(lián)癥TOF臨床表現(xiàn)

體征：

發(fā)育落后杵狀指（趾）

心臟雜音重要！法洛四聯(lián)癥發(fā)育落后患兒男，3歲法洛四聯(lián)癥

杵狀指（趾）

長期缺氧，可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大法洛四聯(lián)癥心臟聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失法洛四聯(lián)癥TOF并發(fā)癥腦血栓：最常見腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎法洛四聯(lián)癥血液檢查：RBC↑HB↑X線檢查：“靴型”心心電圖超聲心動圖：明確診斷心導(dǎo)管檢查、心血管造影TOF實(shí)驗(yàn)室檢查法洛四聯(lián)癥TOF

X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷;肺門血管影縮小，兩肺紋理減少考點(diǎn)鏈接法洛四聯(lián)癥TOF心電圖電軸右偏，右室肥大法洛四聯(lián)癥超聲心動圖見主動脈騎跨、右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流法洛四聯(lián)癥心導(dǎo)管檢查、心血管造影心導(dǎo)管檢查心血管造影法洛四聯(lián)癥TOF

診斷確診檢查輔助檢查體征病史TOF法洛四聯(lián)癥TOF治療內(nèi)科治療外科治療急救處理法洛四聯(lián)癥TOF內(nèi)科治療目的：維持患兒正常生活、防治并發(fā)癥，使之能安全地達(dá)到手術(shù)年齡?？刂坪驼{(diào)整活動合理喂養(yǎng)，滿足營養(yǎng)需要預(yù)防感染預(yù)防和處理并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥TOF外科治療以根治手術(shù)治療為主手術(shù)時機(jī)：一般在2~3歲以上根治術(shù)姑息術(shù)法洛四聯(lián)癥急性腦缺氧發(fā)作處理：

①膝胸臥位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服

考點(diǎn)鏈接法洛四聯(lián)癥歸納總結(jié)法洛四聯(lián)癥：概念病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療法洛四聯(lián)癥反饋矯正病例分析

患兒，男，3歲發(fā)育落后，少動，有蹲踞現(xiàn)象，胸骨左緣2~4肋間聞及Ⅲ級收縮期噴射性雜音，X線顯示心臟外形呈靴型。【初步診斷】：法洛四聯(lián)癥【診斷依據(jù)】：（病例）【鑒別診斷】：需與ASD、VSD、PDA相鑒別【進(jìn)一步檢查】：超聲心動圖【治療方案】：首選手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥不應(yīng)存在下述哪種：A.肺動脈狹窄B.室間隔缺損C.右心室肥大D.主動脈騎跨E.主動脈狹窄解析：法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。參考答案：E綜合測試

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×法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥最早且主要的表現(xiàn)是：A.蹲踞B.發(fā)紺C.突然暈厥D.杵狀指E.活動耐力下降解析：發(fā)紺是法洛四聯(lián)癥的主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。參考答案：B綜合測試

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×法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥的特征性X線表現(xiàn)：A.肺血管影減少B.心影呈“靴型”C.可見肺門舞蹈D.肺動脈段凹陷E.主動脈弓增大解析：法洛四聯(lián)癥的特征性X線表現(xiàn)是心影呈“靴型”。參考答案：B綜合測試

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×法洛四聯(lián)癥TOF患兒腦缺氧發(fā)作時應(yīng)采取的體位是：A.平臥位B.俯臥位C.半臥位D.膝胸臥位E.左側(cè)臥位解析：法洛四聯(lián)癥患兒腦缺氧發(fā)作時，應(yīng)取得體位是膝胸臥位。參考答案：D綜合測試

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×法洛四聯(lián)癥1.陳忠英.兒科學(xué).第3版.西安：第四軍醫(yī)大學(xué)出版社，2013年2.葉春香.兒科護(hù)理.第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009年2.陸再英，鐘南山.兒科學(xué).第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008年3.葉任高，陸再英.兒科學(xué).第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005年4.徐立新.兒科學(xué).第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008年5.雷家英.兒科護(hù)理學(xué).第2版.人民衛(wèi)生出版社，2008年6.網(wǎng)絡(luò)資源：部分圖片來自百度及谷歌搜索，視頻來自于百年樹人公司。參考資料法洛四聯(lián)癥謝謝再見！法洛四聯(lián)癥1.陳忠英.兒科學(xué).第3版.西安：第四軍醫(yī)大學(xué)出版社，2013年2.