病例分析-泵功能衰竭心肌損害和嚴(yán)重的心律失常

病例分析-泵功能衰竭、心肌損害和嚴(yán)重的心律失常2014.2.25王翔病歷摘要患者男性，36歲，因雙耳疼痛16天，皮疹6天入院?；颊?6天前無誘因出現(xiàn)雙耳疼痛，外耳道流黃色液體，外院予頭孢菌素治療，上述癥狀緩解。用藥10天后，全身出現(xiàn)充血性皮疹，瘙癢明顯，我院急診考慮“藥疹”，收入院。既往身體健康，否認(rèn)心臟病史、過敏史。檢查入院査體

：BP100/70mmHg,全身布滿紅色斑丘疹，壓之褪色，頸靜脈無怒張，唇無發(fā)紺，雙肺無啰音，心界不大，律齊，HR86次/分，未聞病理性雜音，肝脾未觸及，下肢不腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：病毒學(xué)：乙型肝炎病毒表面抗原陰性，甲、丙、戊型肝炎病毒抗體陰性，巨細(xì)胞病毒PP65抗原陰性，單純皰疹病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒抗體陰性。免疫學(xué)：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取核抗原抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物陰性。診治經(jīng)過入院后按藥疹，予琥珀酸氫化可的松400mg/日靜脈點(diǎn)滴，皮疹逐漸消退。人院4天后，患者反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，平臥位時(shí)明顯。體格檢查：雙肺可聞及散在哮鳴音。輔助檢查：血白細(xì)胞10.4×10^9/L，中性粒細(xì)胞占52.5%;肝、腎功能正常；心電圖正常；胸片示右下肺片狀滲出影，心影大小正常；動(dòng)脈血氧分壓67.9mmHg。予左旋氧氟沙星200mg，2次/日靜脈點(diǎn)滴，氨茶堿250mg，2次/日靜脈點(diǎn)滴，癥狀無緩解。入院2周后，患者出現(xiàn)右上腹脹痛。體格檢查：頸靜脈怒張，肝下界位于右鎖骨中線肋緣下5cm。診治經(jīng)過病例特點(diǎn)診治思維患者在應(yīng)用頭孢菌素類藥物后出現(xiàn)全身充血性皮疹，瘙癢明顯，予糖皮質(zhì)激素治療后皮疹迅速消退，藥疹的診斷明確。但患者入院后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，動(dòng)脈血氧分壓下降及多臟器功能衰竭，診斷作如下分析：肺栓塞：患者呼吸困難、低氧血癥、胸片示右下肺片狀滲出影，需考慮肺栓塞的可能，但患者無肺栓塞的危險(xiǎn)因素，以后的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)、肺毛細(xì)血管楔壓升高不符合肺栓塞。診治思維心力衰竭患者疾病初期出現(xiàn)呼吸閑難，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，需考慮過敏性哮喘、肺部感染和左心功能不全的可能?；颊咴谄つw過敏后短期內(nèi)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難伴雙肺哮鳴音，提示過敏性哮喘的可能，但患者出現(xiàn)癥狀時(shí)已接受4天大劑量糖皮質(zhì)激素治療，皮疹已消退，提示過敏已得到控制，出現(xiàn)支氣管哮喘的可能性不大?；颊咴趹?yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素4天后出現(xiàn)呼吸困難，血白細(xì)胞高，右下肺出現(xiàn)片狀滲出影，應(yīng)考慮肺部感染的可能性，但血白細(xì)胞升高亦可為應(yīng)用糖皮質(zhì)激素所致，且經(jīng)靜脈抗生素治療癥狀無明顯緩解，不支持肺部感染的診斷。患者呼吸困難的癥狀與體位有明確關(guān)系，臥位時(shí)癥狀明顯，雙肺哮鳴音提示可能存在左心衰、心源性哮喘，最終超聲心動(dòng)圖提示左室射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重下降，肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高、心輸出量明顯下降符合左心衰，患者以后又出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大等右心衰。診治思維多臟器損害：患者皮疹消退后病情急驟進(jìn)展，迅速出現(xiàn)多臟器損害。①心臟：主要表現(xiàn)為左心衰，繼之全心衰，嚴(yán)重心律失常，血清心肌標(biāo)志物升高，左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低；②肝臟：患者肝酶顯著升高、凝血酶原時(shí)間明顯延長，出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸，提示嚴(yán)重的肝臟損害；③腎臟：患者的腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現(xiàn)。但患者既往身體健康，無肝、腎疾病史，而此次發(fā)病急劇，存在全心功能衰竭，肝臟腫大，肝腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現(xiàn)，亦隨心衰一度緩解而好轉(zhuǎn)，因此患者的肝腎功能損害是繼發(fā)于嚴(yán)重心衰，腎功能損害應(yīng)考慮為全心功能衰竭所致腎臟血流灌注不足和腎靜脈淤血所致，而肝功能損害應(yīng)首先考慮為肝臟淤血所致。除皮膚病變外，可用全心功能衰竭解釋臨床全貌，并以此指導(dǎo)治療，使病情進(jìn)展一度得到控制。診治思維急性心肌炎那么心肌損害和心衰的病因是什么？患者既往無心臟病史，入院時(shí)無心功能不全的癥狀、體征，心電圖正常，胸片未見心影增大，全心功能衰竭和嚴(yán)重心律失常在短期內(nèi)迅速出現(xiàn)，伴血清心肌標(biāo)志物升髙，心臟原發(fā)疾病以急性心肌炎的可能性大。導(dǎo)致急性心肌炎的原因應(yīng)考慮：①病毒感染：患者在治療皮膚病變的過程中使用了大劑量糖皮質(zhì)激素，增加了感染機(jī)會(huì)，但相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù)；②藥物過敏：患者有明確的用藥史和皮膚過敏表現(xiàn)，嚴(yán)重的過敏反應(yīng)可累及心臟等內(nèi)臟器官，但患者的心臟損害與皮膚病變的進(jìn)展不同步，心臟損害難以用藥物過敏來解釋；③結(jié)締組織?。夯颊吣贻p，存在多臟器損害，應(yīng)考慮結(jié)締組織病的可能性，但患者既往無結(jié)締組織病的常見癥狀，有關(guān)自身抗體方面的檢查均不支持。盡管在導(dǎo)致心臟損害的病因方面做了很多檢査，但患者心臟原發(fā)疾病的診斷仍未能在其生前得以明確。因原發(fā)疾病不明，患者的治療僅限于對(duì)癥支持。積極的支持治療取得了一定的療效，一度延緩了病情的進(jìn)展，但最終未能終止疾病的進(jìn)展。急性心肌炎大多預(yù)后良好，經(jīng)積極對(duì)癥支持治療度過急性期后，心功能可有不同程度的恢復(fù)。而本例患者卻起病急驟、進(jìn)展迅速，短期內(nèi)即出現(xiàn)泵功能衰竭和嚴(yán)重心律失常，最終死于心臟性猝死。其臨床表現(xiàn)明顯不同于一般的急性心肌炎，提示可能為比較特殊的心肌病變所致?；颊叩氖瑱z結(jié)果最終證實(shí)了我們的推測。關(guān)于巨細(xì)胞性心肌炎發(fā)病概況巨細(xì)胞性心肌炎（GCM）是一種少見的心肌炎癥性疾病，患者多為青中年，男性稍多于女性，發(fā)病前絕大多數(shù)身體健康。發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但大量證據(jù)表明，免疫機(jī)制在其中起著重要作用。首先，通過應(yīng)用心肌肌球蛋白免疫Lewis大鼠的方法可建立無論在臨床上還是在組織病理學(xué)上均與GCM極為相似的動(dòng)物模型-實(shí)驗(yàn)性自身免疫性心肌炎（EAM）。其次，在臨床表現(xiàn)出現(xiàn)之前給上述動(dòng)物模型應(yīng)用環(huán)胞霉素A，不僅可阻止GCM的發(fā)生，而且可抑制抗肌球蛋白抗體的產(chǎn)生。再次，GCM與多種自身免疫性疾病相關(guān)，如重癥肌無力、炎癥性腸病、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎、慢性甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎癥性肌病、干燥綜合征、惡性貧血、自身免疫性肝炎等。最后，在GCM患者的血清中可檢測到多種抗心肌成分的抗體，且抗體效價(jià)與疾病的臨床進(jìn)程相關(guān)。關(guān)于巨細(xì)胞性心肌炎主要臨床表現(xiàn)包括充血性心力衰竭、頑固性室性心律失常、高度房室傳導(dǎo)阻滯、心源性休克、猝死等。GCM常急性起病，臨床過程進(jìn)展迅速，病情重，多在數(shù)日至數(shù)月內(nèi)導(dǎo)致死亡。診斷與心肌的組織病理學(xué)GCM的確診需要心肌的組織病理學(xué)證據(jù)。1984年以前，所有GCM病例的診斷均為死后行尸檢證實(shí)。20世紀(jì)70年代以來，隨著心內(nèi)膜心肌活檢的廣泛開展，GCM患者才得以在生前明確診斷。GCM典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)包括：①心肌組織內(nèi)廣泛的炎癥細(xì)胞浸潤：包括大量的淋巴細(xì)胞、少量的嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞，以及具有特征性的多核巨細(xì)胞；②炎癥浸潤的邊緣可見相應(yīng)的心肌細(xì)胞變性壞死，可有纖維化存在。多核巨細(xì)胞是GCM區(qū)別于其他類型心肌炎的最具特征性的組織病理學(xué)表現(xiàn)。目前認(rèn)為，多核巨細(xì)胞來源于組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞，直徑通常為40~50μm，胞質(zhì)量多，典型者細(xì)胞核通常在20個(gè)以上。GCM的組織病理學(xué)表現(xiàn)應(yīng)注意與心臟結(jié)節(jié)病加以鑒別，后者的心肌組織中也可見多核巨細(xì)胞，但結(jié)節(jié)病為肉芽腫性炎癥，心肌組織中應(yīng)有典型的肉芽腫形成，多核巨細(xì)胞應(yīng)為肉芽腫的一部分。在本例的臨床鑒別診斷中曾考慮病毒性心肌炎和過敏性心肌炎，兩者的心肌組織中應(yīng)分別可見以淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤，與本例不同。治療主要包括三部分：①支持治療：包括控制心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等；②免疫抑制治療：可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)胞霉素A、T淋巴細(xì)胞單克隆抗體等。Cooper等的研究結(jié)果表明，免疫抑制治療可使GCM患者的存活時(shí)間延長，但單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?zé)o明確效果。一項(xiàng)多中心臨床試驗(yàn)將進(jìn)一步檢驗(yàn)免疫抑制治療的效果；③心臟移植：盡管免疫抑制治療對(duì)GCM患者有一定療效，但其確切療效尚未經(jīng)大規(guī)模臨床試驗(yàn)證實(shí)，對(duì)大多數(shù)GCM患者而言，目前效果最為肯定的治療是心臟移植。值得注意的是，GCM患者進(jìn)行心臟移植的療效較患其他心臟疾病者要差，且移植的心臟仍有發(fā)生GCM的可能性。預(yù)后本病預(yù)后極差。在Cooper等對(duì)63名GCM患者的研究中，以死亡和心臟移植作為復(fù)合終點(diǎn)，發(fā)生率高達(dá)89%，平均