不典型川崎病的早期診斷

關(guān)于不典型川崎病的早期診斷概述川崎?。↘awasakidiseaseKD），也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于該病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，隨著發(fā)病增多，川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要癥狀

（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無效。

（2）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無膿性分泌物及畏光、流淚。

（3）唇和口腔表現(xiàn)：口唇潮紅，干燥皸裂；口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌。

第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要癥狀（4）手足癥狀：發(fā)病初期手足硬腫，手掌、足底發(fā)紅，熱退時從指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，趾指端改變?yōu)楸静√卣餍宰兓?/p>

（5）皮膚表現(xiàn)：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。

（6）頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，堅硬可有觸痛，直徑≥1.5cm第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天球結(jié)膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天指端脫皮第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)典KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病

①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮

②皮膚多形性紅斑

③眼結(jié)合膜充血，非化膿性

第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結(jié)腫大

注：如5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈病變（CAA），亦可確診為川崎病第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（6條標(biāo)準(zhǔn)中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經(jīng)過符合KD的特點(diǎn)，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天近年來隨著不典型KD的發(fā)病人數(shù)越來越多，傳統(tǒng)的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)不能滿足臨床需要，通過查閱文獻(xiàn)以及匯總，發(fā)現(xiàn)不典型KD均有以下特點(diǎn)第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天不典型KD的臨床表現(xiàn)發(fā)熱≥5天通過文獻(xiàn)得知：不典型KD一般都具有發(fā)熱≥5天的病史，也有報道發(fā)熱不足5天的，但是很少見。第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天不典型KD的臨床表現(xiàn)不典型KD也具有經(jīng)典KD的臨床癥狀，但均不能達(dá)到傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查對于不典型KD的診斷，實驗室檢查至關(guān)重要，通過文獻(xiàn)查詢，大多數(shù)不典型KD在發(fā)病過程中具有以下特點(diǎn)：第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查結(jié)果PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開始ESR升高≥40mm/hCRP升高WBC升高多以粒細(xì)胞增生為主Hb下降血漿白蛋白降低第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天有臨床文獻(xiàn)報道：綜合臨床表現(xiàn)和以上實驗室檢查結(jié)果，ALT升高和尿WBC＞10/Hp對診斷不典型KD也有意義第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天提示對于發(fā)熱伴球結(jié)膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應(yīng)當(dāng)高度警惕KD，并作為疑似病例進(jìn)行觀察。不典型KD發(fā)生在嬰幼兒時，年齡越小癥狀越不典型，只有對不典型KD進(jìn)行動態(tài)觀察，且排除了其他疾病后才可診斷，并應(yīng)早期進(jìn)行心臟彩超的檢查。第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天提示凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項診斷標(biāo)準(zhǔn)中的2項者，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行KD的相關(guān)實驗室檢查，及時復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR，進(jìn)行動態(tài)觀察。即使結(jié)果為陰性，如有肛周皮膚潮紅和（或）卡介苗瘢痕紅腫，應(yīng)當(dāng)考慮KD的診斷第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個診斷標(biāo)準(zhǔn)者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠狀動脈病變（CAA）4、心臟雜音5、低蛋白血癥、低鈉血癥6、卡介苗瘢痕紅腫7、肛周潮紅或（和）脫皮有以上之一者應(yīng)考慮KD，出現(xiàn)第3項者可以診斷KD第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天早期診斷不典型KD的診斷除具有發(fā)熱外，只要具有2~3個主要癥狀，并結(jié)合實驗室檢查及心臟彩超即可診斷。并且提倡在發(fā)生CAA之前，進(jìn)行早期診斷（臨床表現(xiàn)+實驗室檢查）第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天國內(nèi)學(xué)者建議提出制定KD早期診斷標(biāo)準(zhǔn)：6項診斷標(biāo)準(zhǔn)中符合3~4項者且有PLT進(jìn)行性升高，可以診斷不典型KD第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天北美學(xué)者認(rèn)為：除發(fā)熱外，具備兩項診斷標(biāo)準(zhǔn)并伴有CAA者可以診斷KD日本學(xué)者認(rèn)為：具備3項診斷標(biāo)準(zhǔn)，不伴有CAA也可診斷KD第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療大劑量丙種球蛋白：早期應(yīng)用（10天以內(nèi)）可明顯減少冠狀動脈病變發(fā)生，尤適應(yīng)于發(fā)生動脈瘤高危因素者。劑量1～2g/kg于8～12小時左右靜脈緩慢輸入，日一次，連用兩天

第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天同時選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動脈血栓形成。急性期按30～50mg／kg／日給藥，退熱后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg／kg／日，維持6～8周，如有冠狀動脈病變，應(yīng)延長用藥時間直至冠脈內(nèi)徑正常。第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天對于耐藥性KD（IVIG2mg/kg應(yīng)用后72h不退熱者）應(yīng)當(dāng)重復(fù)應(yīng)用IVIG1~2次，如果仍然效果不佳，則應(yīng)加用氫化可的松或地塞米松或強(qiáng)的松第25頁,共27頁，2024年2月25日，星期天不典型KD的誤診對于不典型KD，由于診斷標(biāo)準(zhǔn)不明確，經(jīng)常導(dǎo)致誤診，影響患兒的治