小兒腦性癱瘓的定義診斷和分型

關(guān)于小兒腦性癱瘓的定義診斷和分型最新定義

腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺(jué)、知覺(jué)、認(rèn)知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問(wèn)題。第2頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病因

腦損傷和腦發(fā)育缺陷的時(shí)間可劃分為三個(gè)階段，即出生前、圍產(chǎn)期和出生后。1、出生前母親孕期大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕病、糖尿病、弓形體病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營(yíng)養(yǎng)障礙、重度貧血、遺傳因素等。臨床與流行病學(xué)資料都證實(shí)腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL)是腦癱的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素,而感染是導(dǎo)致PVL發(fā)生的原因。

2、圍產(chǎn)期體重過(guò)輕、體重過(guò)大、早產(chǎn)、宮內(nèi)缺氧、臍帶繞頸等。

3、出生后

新生兒期驚厥、呼吸窘迫綜合征、吸入性肺炎、敗血癥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病、腦部感染、低血糖癥、腦外傷。第3頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天按臨床表現(xiàn)分為4型：（1）痙攣型（痙攣型四肢癱；痙攣性雙癱；痙攣性偏癱）；（2）不隨意運(yùn)動(dòng)型；（3）共濟(jì)失調(diào)型；（4）混合型。分型第4頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、痙攣型

痙攣型腦癱主要損傷部位是錐體系，但病變部位不同，臨床表現(xiàn)也不同。主要表現(xiàn)如下。（1）肌張力增高，被動(dòng)屈伸肢體時(shí)有“折刀”樣肌張力增高的表現(xiàn)。關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍變小，運(yùn)動(dòng)障礙，姿勢(shì)異常。（2）由于屈肌張力增高，多表現(xiàn)為各大關(guān)節(jié)的屈曲、內(nèi)旋內(nèi)收模式。（3）上肢表現(xiàn)為手指關(guān)節(jié)掌屈，手握拳，拇指內(nèi)收，腕關(guān)節(jié)屈曲，前臂旋前，肘關(guān)節(jié)屈曲，肩關(guān)節(jié)內(nèi)收。過(guò)多使用上肢，易出現(xiàn)聯(lián)合反應(yīng)，使上肢發(fā)育受到影響。（4）下肢表現(xiàn)為尖足，足內(nèi)、外翻，膝關(guān)節(jié)屈曲或過(guò)伸展，髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋，大腿內(nèi)收，行走時(shí)足尖著地，呈剪刀步態(tài)。下肢分離運(yùn)動(dòng)受限，足底接觸地面時(shí)下肢支持體重困難。第5頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天2．不隨意運(yùn)動(dòng)型

損傷部位以錐體外系為主，主要表現(xiàn)如下。（1）難以用意志控制的全身性不自主運(yùn)動(dòng)，舞蹈性手足徐動(dòng)和肌張力障礙；顏面肌肉、發(fā)音和構(gòu)音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困難，語(yǔ)言障礙。（2）當(dāng)進(jìn)行有意識(shí)、有目的運(yùn)動(dòng)時(shí)，表現(xiàn)為不自主、不協(xié)調(diào)和無(wú)效的運(yùn)動(dòng)增多，與意圖相反的不隨意運(yùn)動(dòng)擴(kuò)延至全身，安靜時(shí)不隨意運(yùn)動(dòng)消失。非對(duì)稱性姿勢(shì)，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，即進(jìn)行某種動(dòng)作時(shí)常夾雜許多多余動(dòng)作，四肢、頭部不停地晃動(dòng)，難以自我控制，實(shí)現(xiàn)以體軸為中心的正中位姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)模式。(3)嬰兒期多見(jiàn)肌張力低下，由于多關(guān)節(jié)出現(xiàn)過(guò)度活動(dòng)，使姿勢(shì)難以保持，因而平衡能力差。原始反射持續(xù)存在并通常反應(yīng)強(qiáng)烈，尤以非對(duì)稱性緊張性頸反射姿勢(shì)為顯著特征，呈現(xiàn)非對(duì)稱性、頭及軀干背屈姿勢(shì)。第6頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天

3、共濟(jì)失調(diào)型

主要損傷部位為小腦，主要特點(diǎn)是由于運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙和平衡感覺(jué)障礙造成不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。（1）步態(tài)不穩(wěn)、不能調(diào)節(jié)步伐，醉酒步態(tài)，容易跌倒，步幅小，重心在足跟部，基底寬，身體僵硬，方向不準(zhǔn)確，過(guò)度動(dòng)作或多余動(dòng)作較多，動(dòng)作呆板而機(jī)械。（2）手和頭部可看到輕度震顫，眼球震顫極為常見(jiàn)。（3）指鼻試驗(yàn)、對(duì)指試驗(yàn)、閉目難立癥、跟脛膝試驗(yàn)都難以完成。第7頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天

腦癱患兒某兩種類型或某幾種類型的癥狀同時(shí)存在于一個(gè)患兒的身上時(shí)稱為混合型，以痙攣型和不隨意運(yùn)動(dòng)型癥狀同時(shí)存在為多見(jiàn)。兩種或兩種以上癥狀同時(shí)存在時(shí)，可能以一種類型的表現(xiàn)為主，也可以大致相同。

4、混合型第8頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天按癱瘓部位分為5型：（1）單癱；（2）雙癱；（3）三肢癱；（4）偏癱；（5）四肢癱。第9頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、中樞性運(yùn)動(dòng)障礙持續(xù)存在：粗大、精細(xì)，持續(xù)性、非進(jìn)行性。2、運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)發(fā)育異常：動(dòng)態(tài)、靜態(tài)、不同體位、不同年齡、運(yùn)動(dòng)模式。3、反射發(fā)育異常：原始反射、立直反射、平衡反射、病理反射。4、肌張力肌力異常：靜止性、運(yùn)動(dòng)型、姿勢(shì)性肌張力，肌肉硬度，關(guān)節(jié)活動(dòng)度。診斷第10頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天5、多存在高危因素

6、可有影像學(xué)、電生理學(xué)等輔助檢查的異常。7、可合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙、交流障礙、行為異常及其他異常，可有繼發(fā)性骨及肌系統(tǒng)損傷；第11頁(yè),共13頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷1．一過(guò)性運(yùn)動(dòng)障礙或發(fā)育遲緩與腦癱的區(qū)別是將來(lái)運(yùn)動(dòng)可以正常化，沒(méi)有明顯的異常姿勢(shì)。2．顱內(nèi)感染性疾病以顱內(nèi)感染為主要臨床表現(xiàn)，治愈后無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙。3．腦腫瘤為進(jìn)行性發(fā)展的疾病，伴有腦腫瘤的特征性癥狀。4