腦性難瘓課件

腦性癱瘓

(cerebralpalsy)

南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院陳戈煜概念

病因

臨床表現(xiàn)及分類

診斷治療原則

概念1.定義:出生前到生后1個月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運動障礙及姿勢異常.(2004年10月昆明全國小兒腦性癱瘓專題研討會討論通過)

運動障礙是指：腦性癱瘓兒童的運動能力低于同年齡正常兒童，運動自我控制能力差。表現(xiàn)為手、腳動作不靈活笨拙或雙手不會抓握物，豎頭困難、不會翻身、不會坐起、不會爬、不會站立、不會行走、不會正常地咀嚼和吞咽等等。異常姿勢是指：腦性癱瘓兒童身體的各種姿勢異常，在運動或靜止時姿勢異常，如：雙拳緊握，雙上肢旋前、屈曲、外展，雙下肢內(nèi)收、交叉、屈膝、尖足越緊張越嚴重。

概念2.診斷條件:(1)引起腦性癱瘓(簡稱腦癱)的腦損傷為非進行性;(2)引起運動障礙的病變部位在腦部;(3)癥狀在嬰兒期出現(xiàn);(4)有時合并智力障礙、語言障礙、感知覺障礙及其他異常;(5)除外進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性的運動發(fā)育遲緩.

1.出生前：基因異常，染色體異常；母孕期受病毒感染、一氧化碳中毒或妊娠中毒癥、胎盤異常等致胎兒期腦形成異常、腦損傷2.出生時：分娩過程不順利，有早產(chǎn)、產(chǎn)時窒息、臍帶繞頸、外傷史等均可致腦損傷3.出生后：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、急性腦病、頭部外傷、心跳停止；新生兒期呼吸障礙、驚厥；高膽紅素血癥（核黃膽）、新生兒低血糖癥；腦血管病常見的危險因素:為早產(chǎn)與低出生體重、腦缺血缺氧、產(chǎn)傷、先天發(fā)育異常、核黃疸和先天性感染

病因分類按臨床表現(xiàn)分按程度分1.痙攣型：發(fā)病率高，占全部病人的60%～70%。病變波及錐體束系統(tǒng)。患兒表現(xiàn)肌張力增高，肢體活動受限2.手足徐動型：約占腦癱患兒的20%。主要病變在錐體外系，表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運動，當進行有意識運動時，不協(xié)調(diào)及無效的運動增多3.強直型：此型很少見，由于全身肌張力顯著增高，身體異常僵硬，活動減少，主要為錐體外系癥狀，使其四肢做被動運動時，主動肌和拮抗肌有持續(xù)的阻力，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高，腱反射不亢進，常伴有嚴重智力低下

4.共濟失調(diào)型：表現(xiàn)為小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)，共濟失調(diào)型：搖晃，走路時兩足間距寬，四肢動作不協(xié)調(diào)，上肢常有意向性震顫，肌張力低下。此型不太多見5.震顫型：此型很少見，表現(xiàn)為四肢震顫，多為靜止震顫6.肌張力低下型：表現(xiàn)為肌張力低下，四肢呈軟癱狀，自主運動很少，本型常為嬰幼兒腦癱的暫時階段，以后大多數(shù)轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動型仰臥位時四肢呈外展外旋位，狀似仰翻的青蛙俯臥位時頭不能抬起7.混合型：以上某幾種類型同時存在于一個患稱為混合型

輕度：可生活自理中度：借助助具可生活自理重度：不能生活自理，終身需照顧

早期發(fā)現(xiàn)1.妊娠、圍產(chǎn)期的高危因素，如新生兒窒息、高膽紅素血癥、低體重兒、早產(chǎn)兒、多胎等，需特別注意在新生兒期有無呼吸暫停、驚厥發(fā)作、肌張力低下，是否缺乏擁抱反射或缺乏手、足抓握反射，若肯定，應視為重癥障礙下一頁新生兒腦癱癥狀與正常兒對比

小兒腦癱在新生兒期一般沒有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)。但如果父母注意觀察，有些跡象還是可早期發(fā)現(xiàn)的。正常新生兒能力：覺醒狀態(tài)時能注視物體，并追隨物體移動方向，尤對顏色鮮艷的物體更容易表現(xiàn)出興趣。對光較敏感，遇到強光刺激會閉眼。聽力很好，如在耳邊輕聲呼喚會把頭轉(zhuǎn)向發(fā)聲方向，有時還會用眼去尋找聲源。觸覺很靈敏，尤其是眼、口周、手掌、足底等部位，觸之即有反應，會出現(xiàn)眨眼、張口、縮回手足等動作。雖然運動多屬無意識和不協(xié)調(diào)，但很愛動，近滿月的新生兒被抱起時，頭可維持極短時間直立位，如把手指或玩具放入手掌心會抓得很緊，不輕易松手。出生后即有與環(huán)境互動、與成人互動的能力，會追隨大人說話或微笑，會用哭叫喚起大人的注意。而腦癱新生兒則表現(xiàn)為：患兒上述行為能力明顯缺欠，好像對周圍一切都沒有興趣，反應性很差，動作明顯減少，就連吸吮能力都很差，經(jīng)常出現(xiàn)嗆奶。如果請醫(yī)生檢查，還會發(fā)現(xiàn)覓食反射、握持反射、擁抱反射等一些先天性反射減弱，或根本不出現(xiàn)。

新生兒腦癱癥狀與正常兒對比

新生兒期孩子哺乳少，較正常兒童哭鬧明顯，睡眠困難，早期喂養(yǎng)、進食、飲水吞咽困難，而且出生4～6周后還不會笑。

6個月內(nèi)1.身體發(fā)軟及自發(fā)運動減少，這是肌張力低下的癥狀，在一個月時即可見到。如果持續(xù)4個月以上，則可診斷為重癥腦損傷，智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。2.身體發(fā)硬，這是肌張力亢進的癥狀，在一個月時即可見到。如果持續(xù)4個月以上，可診斷為腦癱。3.反應遲鈍及叫名無反應，這是智力低下的早期表現(xiàn)，一般認為4個月時反應遲鈍，6個月時叫名無反應，可診斷為智力低下。4.頭圍異常：頭圍是腦的形態(tài)發(fā)育的客觀指標，腦損傷兒往往有頭圍異常。5.體重增加不良、哺乳無力。6個月內(nèi)6.固定姿勢，往往是由于腦損傷使肌張力異常所致，如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢等。在生后一個月就可見到。7.不笑：如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑，可診斷為智力低下。8.手握拳：如果4個月還不能張開，或拇指內(nèi)收，尤其是一側(cè)上肢存在，有重要診斷意義。9.身體扭轉(zhuǎn)：3-4個月的嬰兒如有身體扭轉(zhuǎn)，往往提示錐體外系損傷。10.頭不穩(wěn)定：如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直，往往是腦損傷的重要標志。

11.斜視：3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時，可提示有腦損傷的存在。12.不能伸手抓物：如4-5個月不能伸手抓物，可診斷為智力低下或腦癱。13.注視手：6個月以后仍然存在，可考慮為智力低下。

治療原則以康復治療為主，早期進行功能訓練，尤以康復治療為主，其超早期(3月內(nèi))治療，可獲得較大效果，腦癱不同年齡可以利用的不同“輔助治療”方法。綜合康復治療：運動療法（PT）、作業(yè)療法（OT）、言語訓練（ST）、認知訓練、按摩、針灸、物理治療（理療）等。不同年齡可以利用的不同“輔助治療”方法：1、2歲以內(nèi)以“手法治療”為主；2、2--5歲，肌張力很高時，可以考慮肉毒毒素注射；3、5歲以上，可以考慮手術(shù)治療；4、家庭康復治療：家長在康復醫(yī)師的指導下，參與和開展家庭康復治療是較好的、有效的、經(jīng)濟的方法之一。

腦癱康復治療技術(shù)

腦癱康復治療技術(shù)有采用徒手和借助器械的神經(jīng)生理學療法（如Bobath、Vojta和Rood技術(shù)等)，上田法，引導式教育(Peto法)，運動學習（motorlearning）療法，傳統(tǒng)運動療法(如肌肉控制能力訓練技術(shù)、肌力增強技術(shù)、肌肉牽伸技術(shù)、關(guān)節(jié)活動技術(shù)、運動平衡能力訓練等)，強制性使用運動療法(constraint-inducedmovementtherapy,CIMT)，作業(yè)療法，物理治療技術(shù)(如神經(jīng)肌肉電刺激、肌電生物反饋治療、高壓氧療法、水療法、光療法、超短波療法)，中國傳統(tǒng)康復療法(如針灸、推拿按摩、埋線、穴位注射和中藥等)，將工程學技術(shù)與康復醫(yī)學結(jié)合的康復工程技術(shù)，以及伴隨言語障礙的語言治療，智力低下的認知訓練、行為障礙的行為治療，騎馬療法，音樂和文娛療法，抗癲癇治療等。

治療方法1西醫(yī)療法

1.1

藥物目前藥物治療一類為促進腦組織發(fā)育和腦代謝類藥物如神經(jīng)生長因子、腦蛋白水解物等。此類藥物的作用多體現(xiàn)在促進原有神經(jīng)細胞的發(fā)育及增強腦組織的代償能力,療效有限。另一類為對癥治療,肉毒桿菌毒素、巴氯芬可有效改善肌張力,但維持時間有限,長期反復應用有一定副反應,還有較大研究空間。如曲鳳媛等應用A型肉毒毒素神經(jīng)阻滯配合功能鍛煉治療小兒腦癱,患兒肌張力明顯降低,內(nèi)收肌松弛,交叉腿、馬蹄足畸形消失,足跟可以放平行走。

治療方法1西醫(yī)療法

1.2

手術(shù)本法為通過調(diào)整神經(jīng)通路,從而緩解癥狀,有一定創(chuàng)傷性。年齡大、有繼發(fā)障礙、有適應證的患兒可考慮。1991年徐林等首先報道國內(nèi)應用選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR)治療腦癱患兒。近些年手術(shù)治療的方法日益完善,新的方法也不斷涌現(xiàn)。如袁海斌等治療手足徐動型腦癱患兒,對患兒行頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離,術(shù)后配合高壓氧及藥物治療。結(jié)果顯示,可以有效改善手足徐動型腦癱患兒的癥狀,尤以改善流涎癥狀最佳,手足徐動、語言障礙也有一定改善。王文英等應用激活傳導術(shù)治療兒童痙攣性腦癱,并與SPR法進行比較,認為激活傳導術(shù)治療兒童痙攣性腦癱創(chuàng)傷小,療效顯著,副反應小。

治療方法1西醫(yī)療法

1.3

康復訓練中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后康復治療技術(shù)和相關(guān)理論的不斷完善,使康復訓練受到青睞,是目前治療小兒腦癱的主流方法。西醫(yī)學者形成各自許多學派,如Bobath法、Vojta法、Rood法等?？祻陀柧氈饕轻槍純旱倪\動障礙、語言障礙和聽力障礙等進行治療。通過訓練有利于啟動腦癱患兒的大腦代償功能,改善患兒癥狀。如姚軍等通過頭部控制、坐姿、爬行、上肢、下肢、立行走、智力以及Vojta及Bobath法中的誘導療法,結(jié)合針灸、推拿來抑制異常姿勢反射和肌張力,引出和促進正常的肌張力,姿勢反射和平衡反應。

治療方法1西醫(yī)療法

1.4

心理療法心理療法如今方興未艾,應用于小兒腦癱領(lǐng)域意義重大。如俞珍等在常規(guī)康復治療的基礎(chǔ)上加強心理治療:對患兒提供針對性、有步驟的心理咨詢,對患兒的家長,特別是母親進行咨詢,使其建立對疾病的認識,消除心理障礙,社會適應性行為提高顯著。

治療方法1西醫(yī)療法

1.5

其它療法除了上述方法外,還有許多治療手段應用在腦癱領(lǐng)域,如針對患兒足畸形,陳秀恩等在腦癱松解術(shù)后患兒進行康復訓練的同時佩戴踝足矯形器,患兒痙攣和攣縮得到明顯改善;桂華等應用高壓氧治療小兒腦癱,治療后患兒腦電圖異常率明顯降低,認為在高壓氧的狀態(tài)下腦組織氧代謝旺盛,對可逆轉(zhuǎn)的腦細胞有促進轉(zhuǎn)化作用,并可促進側(cè)枝循環(huán)的建立;此外,音樂療法作為一門新興的集音樂、醫(yī)學和心理學為一體的邊緣交叉學科,能改善腦組織微循環(huán),調(diào)整中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性,還有不同程度的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛作用;而神經(jīng)干細腦移植作為干細腦移植領(lǐng)域的主要一員,用于治療腦癱前景廣闊,但尚不完善,有待深入研究。目前有報道北京海軍總醫(yī)院完成世界首例缺血缺氧性腦癱患兒腦神經(jīng)干細腦移植。

2中醫(yī)療法

2.1針灸針灸治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病療效獨特,且具有“簡、便、廉”的特點。在小兒腦癱的治療中應用廣泛,前景也十分廣闊。但患兒的配合成為針灸推廣的難點。取穴多以頭部為主,配合督脈及肢體穴位。如李玉芹等應用天灸配合體針推拿治療小兒腦癱。魏文著應用芒針透刺治療小兒腦性癱瘓,取穴以督脈經(jīng)穴為主,辨證施治及隨證加刺,取得滿意療效。謝潔珊等對34例體質(zhì)及營養(yǎng)狀況欠佳的腦癱患兒采用溫和灸,雀啄灸和回旋灸。結(jié)果身體免疫力增強7例,汗出減少4例,食欲好轉(zhuǎn)3例,遺尿減少1例,總有效率達45%。

治療方法2中醫(yī)療法

2.2中藥中藥治療腦癱,目前還只是治療小兒腦癱的配合療法。主要是由于治療腦癱需要長期服藥,藥效的累積對患兒的長期影響有待探討。劉振寰教授根據(jù)腦癱患兒肌力、肌張力的不同,創(chuàng)制了小兒康復藥浴方、硬癱洗浴方及軟癱洗浴方,減輕了藥效的累積對患兒的長期影響,且與按摩相結(jié)合,有一定的研究價值。

2.3按摩按摩可通過刺激部位反射性的引起大腦皮質(zhì)興奮,加快血流,促進腦細胞的發(fā)育,提高其代償能力。如邵銀進等對痙攣型腦癱患兒應用腦癱舒筋活絡(luò)按摩油進行推拿治療,且配合程度越好,治療效果越顯著,能有效地緩解痙攣,降低肌張力,改善關(guān)節(jié)活動度。

治療方法護理１．日常生活護理：培養(yǎng)患兒獨立生活能力２．飲食護理：需供給高熱量、高蛋白及富有維生素、易消化的食物３．加強皮膚護理，及時清理大小便４．做好基礎(chǔ)護理，加強安全防護做好基礎(chǔ)護理，５．功能訓練：對癱瘓的肢體應保持功能位，并進行被動或主動運動，促進肌肉、關(guān)節(jié)活動和改善肌張力，還可配合推拿、按摩、活動針刺及理療，指導家屬防止患兒的異常姿勢，并教患兒練習應該完成而沒有完成的動作。例如：翻身，爬行，用手持物，單膝跪立等。