再生障礙性貧血病人的護理

再生障礙性貧血病人的護理

（AplasticAnemia）

臨床系楊羽副主任醫(yī)師一、概述概念：再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA，簡稱再障），是一組由多種原因導致的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞及造血微環(huán)境損傷,外周全血細胞減少為特征的疾病，

臨床特點:進行性貧血、出血、感染。分類：急性再障AAA

慢性再障CAA

原發(fā)性再障（原因不明）繼發(fā)性再障（藥物及化學因素最常見）。

根據癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴重程度可分為：

重型再生障礙性貧血（SAA）

（SAA-Ⅰ即急性型、SAA-Ⅱ即CAA進展成的急性型)非重型再生障礙性貧血（NSAA）

（一）病因

1.藥物和化學物質：引起再障最常見的原因化學藥物:氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥,解熱鎮(zhèn)痛藥物?；瘜W毒物：苯及其衍生物主要是通過損害骨髓造血微環(huán)境及造血干細胞。二、護理評估2.物理因素X線、放射性核素等，干擾DNA復制，使造血干細胞數量減少，骨髓造血微環(huán)境受到損傷。3.生物因素HIV病毒

病毒性肝炎（HBV,HCV)

病毒感染微小病毒B19

EB病毒4.其他因素

@遺傳因素@SLE

@慢性腎衰（二）發(fā)病機制

三種機制

種子學說：造血干（祖）細胞內在缺陷，包括量和質的改變。

土壤學說：造血微環(huán)境缺陷（土壤）造血干細胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境——神經、調控因子、基質及微循環(huán)。蟲子學說：異常免疫反應損傷造血干（祖）細胞

某些免疫因素可能損傷造血干細胞引起再障。（三）、臨床表現

紅細胞再生障礙

貧血(Anemia)

血小板再生障礙

出血(Bleeding)

白細胞再生障礙感染(Infection)急性再障：起病急，以廣泛出血和嚴重感染為主；貧血進行性加重；慢性再障：較多見，起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現。重型再生障礙性貧血1.出血部位廣泛（主要原因：血小板減少）常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；內臟出血：消化道出血、血尿、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內出血。重型再生障礙性貧血2.皮膚及肺部感染多見半數以上病人于病后數月至1年內死亡；感染的主要原因是粒細胞數量減少，革蘭氏陰性桿菌及金黃色葡萄球菌感染多見；

顱內出血和嚴重感染是急性再障病人的主要死亡原因。重型再生障礙性貧血3.貧血進行性加重明顯的頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細胞生成減少、出血造成紅細胞丟失過多。慢性再生障礙性貧血

以貧血為首發(fā)和主要癥狀出血：以皮膚粘膜為主。感染：呼吸道感染多見。

(四）、實驗室檢查

血象特點:@全血細胞減少；@中性粒細胞百分比減少，淋巴細胞百分比相對增多；@網織紅細胞計數及絕對值減少。@正細胞正色素性貧血骨髓象

1.急性再障：骨髓顯示增生低下或極度低下，紅系、粒系及巨核系明顯減少，脂肪滴增多。2.慢性再障：不同部位骨髓象不一致，增生部位粒紅兩系減少不顯著，受損部位造血細胞明顯減少，共同點是：巨核細胞都減少。

重型、慢性再障鑒別表重型再障慢性再障起病急緩貧血進行性加重發(fā)展較慢出血嚴重，常有內臟出血輕，皮膚粘膜多見感染嚴重，常合并敗血癥

輕，以上呼吸道為主血象中性粒細胞中性粒細胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/L

網織紅絕對值<15×109/L網織紅絕對值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生減低或極度減低活躍，常有預后不良較好

正常骨髓象（100×有核細胞增生活躍）再障骨髓象（100×有核細胞增生極度減低）

正常骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）1.全血細胞減少，網織紅細胞低于正常；2.骨髓增生尚好或低下，巨核細胞減少；3.肝脾淋巴結無腫大；4.一般抗貧血藥物治療無效。（五）、診斷

治療原則：終止損害造血功能的毒物和藥物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循環(huán)*調節(jié)免疫功能*骨髓移植（六）、治療?一?支持治療1.成份輸血*糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應輸紅細胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，

且有明顯出血癥狀，應輸血小板。止血藥物應用。

2.防治感染首先要預防感染感染發(fā)生后：*查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物的細菌培養(yǎng)）*抗生素?二?針對發(fā)病機制治療1.免疫抑制治療抗淋巴/胸腺細胞球蛋白

ALG/ATG是治療重型再障的首選藥物。

主要副作用：速發(fā)型過敏反應、血清病、一過性血細胞減少。用藥前須作皮試。2.刺激骨髓造血雄激素刺激骨髓造血，可刺激腎臟產生更多的EPO。慢性再障治療的首選藥物

常用丙酸睪丸酮衍生物司坦唑醇（康力龍）。使用后療效判斷指標為：網織紅細胞或血紅蛋白升高。副作用:肝功能損害、女性男性化。3.造血細胞因子主要用于重型再障，在免疫抑制劑治療的同時或以后使用，如EPO，粒細胞集落刺激因子等，療程3個月以上為宜。4.造血干細胞移植骨髓移植、外周血干細胞移植，胎肝細胞輸注，臍血輸注等。最佳移植對象為年齡40歲以下、未接受輸血、未發(fā)生感染的病人。小結

臨床表現出血貧血感染血象全血細胞減少淋巴細胞相對增多骨髓象粒、紅、巨三系細胞減少，非造血細胞增多診斷臨床表現血象髓象

SAA的血象診斷標準治療慢性再障刺激骨髓造血重型再障

骨髓移植免疫抑制劑

三、護理診斷1．活動無耐力與貧血有關。2．有感染的危險與粒細胞減少有關。3．組織完整性受損的危險：出血。4．潛在并發(fā)癥四、護理措施1.一般護理1）休息與活動：出血僅限于皮膚粘膜且較為輕微者，原則上無需限制；若血小板計數＜50×109/L，應減少活動，增加臥床休息時間；嚴重出血或血小板計數＜20×109/L者，必須絕對臥床休息，此時應警惕腦出血。2.病情觀察3.對癥護理（1）吸氧；（2）遵醫(yī)囑輸血。（3）觀察有無感染征象；（4）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；保持皮膚清潔，定期洗澡；肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。（5）預防外源性感染高熱病人可予物理降溫，但伴出血者禁用乙醇擦浴；用藥降溫不宜過速，慎用解熱鎮(zhèn)痛藥。（6）遵醫(yī)囑輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力。4.有損傷的危險：出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預防

保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓；避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預防及護理保持鼻腔濕潤；少量出血，用棉球填塞；無效用1:1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷；

大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術。囑病人不要用手摳鼻痂，可用液狀石蠟滴鼻，防止黏膜干裂出血；（5）口腔牙齦護理防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關節(jié)腔出血，深部組織出血的預防護理減少活動量，避免過度負重，創(chuàng)傷性運動。一旦出血，立即制動，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內臟出血

小量出血可進溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準備。若突然出現頭痛、視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側瞳孔大小不等顱內出血征象時，及時通知醫(yī)生，去枕平臥位，頭偏向一側，做好急救配合工作。（8）眼底及顱內出血眼底出血盡量少活動，臥床休息，勿揉眼睛；（9）輸血和成分輸血的護理遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應。5.用藥護理雄激素的護理：1）丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結甚至發(fā)生無菌性壞死，需深部緩慢分層肌內注射，并注意經常更換注射部位，必要時局部熱敷。2）長期用藥可出現痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經及

男性化、肝功能損害等副作用。3）應向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療1個月網織紅細胞計數升高，需堅持完成療程，療效判斷指標是網織紅細

胞和血紅蛋白升高。5.心理護理6.健康指導1）預防知識指導對長期接觸有害骨髓造血物質的人員，加強衛(wèi)生宣傳，提高對工作環(huán)境危害的認識，增強自我保健意識，嚴格遵守規(guī)章制度及操作規(guī)程，定期檢查血常規(guī)。2）疾病知識指導向病人介紹本病的知識，說明堅持用藥的重要性、長期性，堅持按醫(yī)囑用藥。避免服用對造血系統(tǒng)有損害的藥物，避免接觸化學系有害物質。定期復查，出現病情變化應及時就診。五、護理評價1.活動耐力是否增強2.貧血是否糾正。3.出血癥狀是否消失或減輕4.感染的危險是否減少或消除，有無嚴重感染5.情緒穩(wěn)定1.造成再生障礙性貧血最主要的原因是（)A.造血原料不足B.長期營養(yǎng)不良C.脾功能亢進D.骨髓造血功能衰竭E.急性大量失血2.急性型再障與慢性型再障的區(qū)別點，下列哪一項不妥（）A.起病緩急B.發(fā)病原因C.發(fā)展快慢D.預后