臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座

定義癲癇（Epilepsy）是一組重復(fù)發(fā)作大腦神經(jīng)元異常放電所致暫時(shí)性神經(jīng)系統(tǒng)功效失常慢性綜合征。按照放電部位和擴(kuò)散范圍，功效失常可能表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不一樣障礙或兼而有之。癇性發(fā)作(Seizure)每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作.癲癇和癇性發(fā)作關(guān)系：系兩個(gè)不一樣概念，癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，一個(gè)或數(shù)種發(fā)作類型且重復(fù)發(fā)作者為癲癇癥。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第1頁(yè)流行病學(xué)年發(fā)病率50-70/10萬(wàn)年患病率為5‰臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第2頁(yè)病因(1)按病因分兩大類：特發(fā)性:無(wú)解釋癥狀結(jié)構(gòu)改變或代謝異常，與遺傳關(guān)系親密。癥狀性:腦部病損和代謝異常。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第3頁(yè)病因(2)先天性產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷高熱驚厥后遺腦外傷后遺感染

中毒顱內(nèi)腫瘤腦血管疾病營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾病變性疾病臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第4頁(yè)影響癇性發(fā)作原因

遺傳原因環(huán)境原因臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第5頁(yè)遺傳原因多為預(yù)制性特發(fā)性癲癇近親中，患病率2-6%(普通人口0.5-1%）。癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第6頁(yè)環(huán)境原因年紀(jì):遺傳外顯率和年紀(jì)親密相關(guān)腦發(fā)育過程也影響癲癇表現(xiàn)形式。內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時(shí)和黃體酮急降時(shí))。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:一些癇性發(fā)作睡眠中或前后好發(fā)如特發(fā)性全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第7頁(yè)誘發(fā)原因生活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感、沖動(dòng)以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。過分換氣誘發(fā)失神發(fā)作。過分飲水誘發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。反射性癲癇：一些特定條件下方始發(fā)作癲癇。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第8頁(yè)發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)發(fā)生癇性活動(dòng)傳輸癇性活動(dòng)停頓臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第9頁(yè)臨床表現(xiàn)

分類

癇性發(fā)作癲癇癥

臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第10頁(yè)分類癇性發(fā)作國(guó)際分類優(yōu)于過去分類。國(guó)際分類重視癥狀和體征所提醒起始腦功效障礙、部位和其擴(kuò)展情況。癇性發(fā)作分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全方面性發(fā)作)病人意識(shí)是否保留。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時(shí)錄像資料證實(shí)。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第11頁(yè)國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)部分性發(fā)作(局限起始發(fā)作)單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)運(yùn)動(dòng)癥狀體覺或特殊感覺癥狀植物神經(jīng)癥狀精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙)先單純部分性發(fā)作,繼有意識(shí)障礙開始即有意識(shí)障礙

a.僅有意識(shí)障礙

b.自動(dòng)癥部分性發(fā)作繼發(fā)全方面性發(fā)作

單純部分性發(fā)作繼發(fā) 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)

全方面性發(fā)作(兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作,起始時(shí)無(wú)局部癥狀)失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無(wú)張力性發(fā)作未分類發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第12頁(yè)癇性發(fā)作

部分性發(fā)作全方面性發(fā)作未分類發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第13頁(yè)部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第14頁(yè)單純部分性發(fā)作(1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：對(duì)側(cè)不足抽動(dòng)。①杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布次序遲緩地移動(dòng),自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展.②Todd癱瘓:部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后,遺留暫時(shí)性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體癱瘓或無(wú)力.③連續(xù)性部分性癲癇(epilepsiapartialiscontinua):局部抽搐連續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日.病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū).臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第15頁(yè)單純部分性發(fā)作(2)部分軀體感覺性發(fā)作:對(duì)側(cè)肢體發(fā)作麻木和針刺感；中央后回感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作:視覺性(簡(jiǎn)單視幻覺)-枕葉；聽覺性(簡(jiǎn)單聽幻覺)-顳葉外側(cè)或島葉；嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識(shí),似不相識(shí)感)-海馬部；情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回；錯(cuò)覺(視物變小或大,聲音變強(qiáng)或弱,感覺本人肢體改變等)-海馬部或顳枕部；復(fù)雜幻覺，海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作或全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作先兆.臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第16頁(yè)復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作50%。起始可出現(xiàn)各種先兆意識(shí)障礙自動(dòng)癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為總稱.含義:1.部分性或完全性對(duì)環(huán)境接觸不良。2.無(wú)意識(shí)動(dòng)作。3.無(wú)記憶.部位：顳葉海馬回，扣帶回，杏仁核，額葉眶部或邊緣回其它部分。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第17頁(yè)部分性發(fā)作繼發(fā)全方面性

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直——陣攣發(fā)作，腦電圖改變快速發(fā)展成全方面性異常。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第18頁(yè)全方面性發(fā)作

失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)制性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無(wú)張力發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第19頁(yè)全方面性發(fā)作(1)失神發(fā)作：意識(shí)短暫中止，約3-15秒，普通不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn)：2.5-20歲發(fā)病。EEG對(duì)稱同時(shí)3周/秒棘慢波，背景正常。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第20頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第21頁(yè)全方面性發(fā)作(2)非經(jīng)典失神發(fā)作：意識(shí)障礙發(fā)生和休止較遲緩,肌張力改變較顯著，易跌倒。EEG較慢而不規(guī)則棘慢或尖慢波,背景異常活動(dòng)。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第22頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第23頁(yè)全方面性發(fā)作(3)肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速肌收縮,可全身或局限,可單個(gè)發(fā)生,但常見快速重復(fù).EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.陣攣性發(fā)作:為全身重復(fù)性肌陣攣發(fā)作.EEG見快活動(dòng),慢涉及棘慢波.強(qiáng)直性發(fā)作:為全身強(qiáng)烈強(qiáng)直性肌痙攣.EEG低電位10周/秒波,振幅逐步增高.臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第24頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第25頁(yè)全方面性發(fā)作(4)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS)以意識(shí)喪失分全身抽搐為特征。強(qiáng)直期10-20秒，EEG振幅逐步增高彌漫10周/秒波；陣攣期1/2-分鐘，逐步變慢彌漫性慢波可伴成群棘波；驚厥后期約5-10分鐘低平電位。

臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第26頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第27頁(yè)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第28頁(yè)全方面性發(fā)作(5)★癲癇連續(xù)狀態(tài):GTCS短期內(nèi)頻繁發(fā)作,以致發(fā)作間歇期意識(shí)不恢復(fù)者,常伴高熱、脫水、酸中毒等。無(wú)張力發(fā)作:部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動(dòng)。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第29頁(yè)癲癇癥部分性癲癇癥

特發(fā)性癥狀性

全方面性癲癇特發(fā)性特發(fā)性或癥狀性癥狀性臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第30頁(yè)診療與判別診療癲癇診療是一個(gè)嚴(yán)厲問題。診療后需要長(zhǎng)久治療和隨訪，影響患者生活和工作。及時(shí)診療可提升病因和對(duì)癥治療效果。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第31頁(yè)病史

詳細(xì)病史(本人和目擊者)包含發(fā)作環(huán)境、有沒有先兆,發(fā)作時(shí)面色、聲音、姿勢(shì)、有沒有肢體抽搐和其大致次序,有沒有怪異行為和精神異常,發(fā)作時(shí)程、頻率。如已治療需問藥品種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有沒有意識(shí)喪失對(duì)診療全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是關(guān)鍵,間接依據(jù)咬舌、尿失禁、可能發(fā)生跌傷和醒后頭痛、肌痛。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第32頁(yè)關(guān)于腦電圖腦電圖最有效檢驗(yàn)項(xiàng)目:有沒有癇性活動(dòng)；大致定位；癇性發(fā)作分類。病史和腦電圖關(guān)系。一次腦電圖結(jié)果需屢次重復(fù)各種激發(fā)試驗(yàn),特殊電極。AEEG和同時(shí)電視攝像監(jiān)護(hù)更有助癲癇診療和判別診療。顱腦CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化檢驗(yàn)有助病因診療。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第33頁(yè)病因診療特發(fā)性和癥狀性探討腦部病變性質(zhì)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第34頁(yè)探討腦部病變性質(zhì)病史和年紀(jì)體征輔助檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第35頁(yè)預(yù)后發(fā)作當(dāng)初對(duì)生命威脅較?。喊l(fā)作引發(fā)窒息、吸入性肺炎、外傷、癲癇連續(xù)狀態(tài)則為嚴(yán)重情況,不及時(shí)正確搶救威脅生命。重復(fù)發(fā)作控制：決定于發(fā)作類型、病變性質(zhì)、病程長(zhǎng)短、合并癥狀和體征(包含EEG,CT,MR)，藥品效能等。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第36頁(yè)防治

預(yù)防病因治療對(duì)癥治療臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第37頁(yè)預(yù)防預(yù)防各種已知致病原因，如各種外傷感染高熱驚厥臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第38頁(yè)病因治療代謝障礙糾正顱內(nèi)占位病灶切除癲癇灶切除或胼胝體切開術(shù)臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第39頁(yè)對(duì)癥治療(1)藥品治療適應(yīng)證:一旦癲癇診療成立,無(wú)病因治療指征,應(yīng)藥品控制(但發(fā)作稀疏除外)。藥品需長(zhǎng)久應(yīng)用,可有各種副作用,需定時(shí)臨床和試驗(yàn)室檢驗(yàn)隨訪,應(yīng)向病人和家眷解釋清楚。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第40頁(yè)對(duì)癥治療(2)藥品選擇:依據(jù)癇性發(fā)作類型,也要考慮藥品毒性。特發(fā)性大發(fā)作和失神發(fā)作,肌陣攣發(fā)作-丙戊酸鈉單純,復(fù)雜部分性發(fā)作-卡馬西平繼發(fā)性或病因不明GTCS和中央-顳部或枕部棘波兒童良性癲癇-卡馬西平或丙戊酸鈉Lennox-Gastaut綜合征-丙戊酸鈉嬰兒痙攣癥-ACTH和強(qiáng)松臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第41頁(yè)對(duì)癥治療(3)強(qiáng)調(diào)單一用藥(藥品相互作用).合并用藥標(biāo)準(zhǔn):合并焦慮經(jīng)期癲癇或加重-乙酰唑胺、難治性癲癇。藥品劑量:小劑量開始,逐步增加到有效劑量.藥品濃度檢測(cè)。副作用:過敏反應(yīng)中毒反應(yīng)尤其肝功效,骨髓和淋巴系統(tǒng)損害需定時(shí)復(fù)查。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第42頁(yè)對(duì)癥治療(3)治療終止:失神發(fā)作完全控制6月GTCS和單純部分性發(fā)作完全控制2-5年復(fù)雜部分性發(fā)作多需終生服藥。停藥過程不少于3月。臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第43頁(yè)發(fā)作時(shí)治療預(yù)防外傷和傷人保持氣道通暢必要時(shí)，應(yīng)用魯米那

臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇專家講座第44頁(yè)癲癇連續(xù)狀態(tài)治療(1)吸氧,保持氣道通暢,必要時(shí)應(yīng)用呼吸機(jī)。血標(biāo)本采集立刻終止發(fā)作: