毛細胞型星形細胞瘤

關(guān)于毛細胞型星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤

(pilocyticastrocytomaPA)

MR診斷及鑒別診斷

第2頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共39頁，2024年2月25日，星期天概述是Penfield于1937年根據(jù)腫瘤細胞兩端胞突起為細長的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維絲而命名的一種良性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，生長緩慢，預(yù)后良好。

1993年．2000年及2007年WTO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類毛細胞型星形細胞瘤均被列為Ⅰ級星形細胞瘤，具有良性的生物學(xué)行為，局限性和緩慢生長。手術(shù)完全切除后5年生存率高達95％-100％，10年生存率為83％，20年生存率為85％一95％，肉眼全切除腫腫瘤生存率為100％。該腫瘤仍有復(fù)發(fā)的可能，極少數(shù)腫瘤還可能發(fā)生惡變．這些惡變的腫瘤在2000午的WHO分類標(biāo)準(zhǔn)中被列為間變性(惡性)毛細胞型星形細胞瘤。第4頁,共39頁，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)國外報道占顱內(nèi)腫瘤的1.9％，國內(nèi)報道約占顱內(nèi)腫瘤的1.6％。好發(fā)于青少年和兒童，約占兒童大腦星形細胞瘤的10％。是小腦星形細胞瘤中最常見者，占小腦星形細胞瘤的85％。75--85.5％的患者小于20歲，發(fā)生于小腦的平均年齡10.8--15.8，成年人好發(fā)于幕上，發(fā)生于幕上的中位年齡為15歲。男女比例大致相等。第5頁,共39頁，2024年2月25日，星期天病理大體病理觀察：此類腫瘤邊界較清，有假包膜或無包膜，呈灰黃色或灰紅色，多數(shù)病例肉眼可見到大小不等的囊性變。囊腔可以很大，將腫瘤推至一側(cè)，形成囊內(nèi)壁瘤結(jié)節(jié)，囊內(nèi)絕大部分為黃色清亮液體，亦可為新鮮或陳舊的血性液體。鏡下觀察：細胞密度低,組織呈雙相型,由致密區(qū)含Rosenthal纖維的梭形細胞和疏松區(qū)多極細胞伴做囊和嗜酸性顆粒小體形成為特點，核分裂罕見。梭形毛樣細胞有細長的毛發(fā)樣突起，呈致密柬狀排列，常伴Rosenthal纖維。第6頁,共39頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)腫瘤的發(fā)病部位不同．癥狀不盡相同。腦積水患者可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀．如頭痛、惡心、嘔吐等視神經(jīng)處腫瘤以視物模糊．視物雙影等癥狀為主；小腦患者可出現(xiàn)椎體外系受損癥狀，脊髓內(nèi)腫瘤可引起偏癱或半癱腫瘤累及大腦皮質(zhì)者可引發(fā)癲癇發(fā)作第7頁,共39頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病部位一可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但以小腦和中線結(jié)構(gòu)如視神經(jīng)、視交叉及腦干等)多見。好發(fā)部位從高到低為：小腦(60％)>視神經(jīng)及視交叉(25—30％)>第三腦室旁組織>腦干，尢以小腦半球和蚓部多見占42--80％。幕上常發(fā)生在鞍區(qū)視交叉、下丘腦和腦室壁的附近，與腦室有密切關(guān)系。發(fā)生在大腦半球者以顆葉及額葉多見。脊髓PA較少見第8頁,共39頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)分型：完全囊腫型，囊腫結(jié)節(jié)型(最常見)，腫塊型TIWI腫瘤實質(zhì)為低信號，或等、低混合信號，低信號區(qū)的信號>囊液，實質(zhì)呈低信號時，其周圍受壓腦組織常顯示為薄層高信號帶；囊波TIWI上為低信號，一般較實性部分低，有時囊液的比重不同會出現(xiàn)分層，出現(xiàn)液平面，下層的信號可略低；囊壁的厚薄可不均勻。T2Wl腫瘤實性部分及囊性部分均成高信號，實性部分信號均勻或混雜，囊性部分信號可稍高于實性部分也可與其信號相仿。T2FLAIR腫瘤的實性部分呈高信號，囊性部分常常也呈高信號，可高于實性部分信號。DWI及ADC圖顯示腫瘤彌散不受限，腫瘤的實性部分在DWI呈高信號或高、等混雜信號，囊性成分因所含成分不同可高或低于腦脊液，也可與實性部分信號相似。第9頁,共39頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)增強掃描腫瘤的實性部分和部分囊壁顯示明顯強化，腫瘤的囊壁增強不明顯或不增強。一般而言．腫瘤的強化程度與腫瘤的惡性程度呈正相關(guān)，這與腫瘤的惡性程眨越高，腫瘤血管發(fā)育越不成熟和血腦屏障破壞越重育關(guān)，是腫瘤的惡性生物學(xué)行為引起的。PA病灶實性部分明顯強化，則是由于腫瘤血管的腎小球樣毛細血管增生及玻璃樣變，血管壁的內(nèi)皮細胞的緊密連接打開或造影劑從瘤內(nèi)的有孔毛細血管滲透到細胞間隙引起的而不是血腦屏障的破壞所致。灶周水腫少見，捅理上均為血管源性水腫，水腫帶內(nèi)較少肓腫瘤細胞浸潤第10頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case1F,4Y間斷性頭痛7月，行走不穩(wěn)1月第11頁,共39頁，2024年2月25日，星期天病理：毛細胞型星形細胞瘤（WTOI級），免疫組化：Vimentin（+），GFAP(+)S-100(+).Case1第12頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case2M18Y頭痛3+月第13頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case2病理：毛細胞型星形細胞瘤（WTOI級），伴囊變出血第14頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case3F30Y

頭痛多年第15頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case3病理：毛細胞型星形細胞瘤（WTOI級）第16頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case4F4Y頭痛，嘔吐20+天第17頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case4病理：毛細胞型星形細胞瘤（WTOI級）第18頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case5M12Y頭痛第19頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Case5病理：毛細胞型星形細胞瘤（WTOI級）第20頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷發(fā)生于幕下主要與髓母細胞瘤、室管膜瘤、血管母細胞瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等發(fā)生鞍上主要與顱咽管瘤、侵襲性垂體瘤、膠質(zhì)瘤及生殖細胞瘤等除此之外還應(yīng)該與單發(fā)的囊性轉(zhuǎn)移瘤鑒別第21頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷--血管母細胞瘤多見于20一40歲的成年人，男性多見，腫瘤以大囊小結(jié)節(jié)為特征，病變較局限，大者可以有包膜，瘤內(nèi)無鈣化或出血，增強示壁結(jié)節(jié)明顯強化而囊壁無明顯強化，強化較毛細胞型星形細胞瘤顯著，形成所謂“壁燈征”。瘤旁常可見流空的血管。流空的血管影為血管母細胞瘤最重要的特征，只要見到腫瘤周圍出現(xiàn)流空的血管就可以明確診斷為血管母細胞瘤。血管母細胞瘤的壁結(jié)節(jié)大都較小，直徑多在0.6cm以下并偏離中線位置，而囊性毛細胞型星形細胞瘤結(jié)節(jié)較大，通常直徑在0.7cm以上，并多處于中線位置。第22頁,共39頁，2024年2月25日，星期天F23Y頭暈嘔吐1月余病理：血管母細胞瘤第23頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

鑒別診斷一髓母細胞瘤

也好發(fā)于兒童后顱窩，但年齡較PA患者小，但腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質(zhì)相似．信號不高。囊變少見，發(fā)生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化，無壁結(jié)節(jié)．早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移.第24頁,共39頁，2024年2月25日，星期天M9Y

頭暈頭痛3天（小腦蚓部）腫物，腫瘤細胞實性片巢狀生長，胞漿較少，核圓形或卵圓形，核分裂易見，可見較多菊形團結(jié)構(gòu)，免疫組化：Vimentin（+）、NSE(+)、Syn部分弱(+)、Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少數(shù)（+-）、Ki67約35%（+）、CK（—）、GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)'符合髓母細胞瘤（WTOIV級）第25頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷一室管膜瘤室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)的任何部位，常伴有周圍腦組織水。兒童以四腦室最多見，成人多發(fā)生于側(cè)腦室，脊髓內(nèi)的室管膜瘤多見于30-70歲，可累及馬尾和終絲。室管膜瘤多呈不規(guī)則形，可有分葉，邊界清晰，常伴有鈣化灶，囊變區(qū)出血較常見，呈“澆鑄征”TlWI上表現(xiàn)為等或低信號，T2WI上表現(xiàn)為高信號。腫瘤強化不均勻，邊緣不光整，室管膜瘤的強化沒有毛細胞型星形細胞瘤明顯。第26頁,共39頁，2024年2月25日，星期天F6Y頭痛1月第27頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（四腦室）瘤細胞圍繞血管呈菊形團樣排列或圍繞空腔呈室管膜菊形團樣排列，部分區(qū)域細胞較豐富，可見核分裂像，伴壞死，符合室管膜瘤（WTOII級）,部分區(qū)域呈間變型（WTOIII級）改變，免疫組化：Vimentin（+）、MGMT(+)、CD56(+)、Syn(+-）、P53(+)、Ki67約10%（+）、CK（-）、NSE(-)、Cga部分（-）、EMA（-）、NeuN（-）、IDH-1(-)、OLIG-2(-)第28頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷一脈絡(luò)叢乳頭狀瘤成人及青少年四腦室為常見好發(fā)部位，其次為側(cè)腦室、三腦室及橋小腦角區(qū)(CPA)，CPA脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多為四腦室腫瘤經(jīng)側(cè)孔直接蔓延而來，也可為單純的CPA腫瘤，但后者少見。其特征性表現(xiàn)是腫瘤位于第四腦室內(nèi)的正中孔處或經(jīng)側(cè)孔突至腦橋小腦角區(qū)，部分患者可突至枕骨大孔區(qū)，與脈絡(luò)叢關(guān)系密切，呈分葉狀，強化明顯，合并腦積水。CT約25％有腫瘤的點片狀鈣化。MRI的T1加權(quán)像為等信號，Y2加權(quán)像高信號，腫瘤邊緣為顆粒樣或凹凸不平，能普遍強化，但可見小顆粒樣不均勺的信號強度第29頁,共39頁，2024年2月25日，星期天F9Y頭痛3+月第30頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鏡下所見：

瘤組織呈乳頭狀生長，瘤細胞為單層或復(fù)層規(guī)則的柱狀上皮細胞，大小較一致，核分裂較罕見，未見壞死。乳頭軸心為纖維血管組織

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病理診斷：

免疫組化：CK（+）、Vimentin（+）、S-100(+)、CK8/18（+）、Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、EMA、CK5/6均（-）。

(第四腦室占位)結(jié)合形態(tài)、免疫組化結(jié)果及臨床所見（部位、年齡），符合脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。第31頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷一顱咽管瘤一好發(fā)于20歲以前或40歲左右，多位于鞍區(qū)，可為實性、囊性或囊實性，因其內(nèi)常有囊變、鈣化、出血和膽固醇結(jié)晶、MR信號呈高低混雜的特點，強化多不均勻。必須注意的是85％以上顱咽管瘤的瘤體或囊壁可發(fā)生鈣化，多為沿著囊壁的蛋殼樣鈣化，并且臨床上經(jīng)常伴有垂體或下丘腦內(nèi)分泌異常癥狀，結(jié)合臨床如果出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂方面的癥狀，應(yīng)高度懷疑為顱咽管瘤。第32頁,共39頁，2024年2月25日，星期天M3Y第33頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（鞍區(qū)腫物）符合顱咽管瘤，伴鈣化。免疫組化：CK（+）、Vimentin（+）、Actin（+）、FVII血管（+）、CD34血管（+）、CD31血管（+）、Ki-67約2%（+）、EMA（+）、S-100(-)、GFAP（-）、PR(-)、NF(-)。第34頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷一轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人一般在50歲以上，少見于40歲以下瘤體直徑相對較大，瘤周水腫并不明顯，以輕中度水腫為主,水腫主要位于瘤體內(nèi)側(cè)小腦髓質(zhì)部份，呈片狀或不規(guī)則片狀。邊界征是腦轉(zhuǎn)移瘤呈膨脹性生長，與周圍腦組織相互推壓，從而在轉(zhuǎn)移瘤邊緣或最貼近腫瘤的腦組織形成擠壓帶。平掃T1WI上表現(xiàn)