狼瘡性腎炎病例分析

關于狼瘡性腎炎病例分析內容疾病簡介病例分析第2頁,共21頁，2024年2月25日，星期天

是一種多因素參與的、特異性自身免疫性結締組織病。病人可產(chǎn)生多種自身抗體，通過免疫復合物等途徑，損害各個系統(tǒng)、臟器和組織。全身發(fā)熱，疲乏皮膚黏膜蝶形紅斑骨，肌痛，肌炎心血管心包炎肺與胸膜炎癥神經(jīng)系統(tǒng)精神障礙消化系統(tǒng)食欲不振血液系統(tǒng)慢性貧血眼影響視力系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎狼瘡性腎炎第3頁,共21頁，2024年2月25日，星期天確診SLE時臨床LN為24.24%半年42.42%；一年61.29%；二年72.4%；四年92.31%。

SLE患者若不在早期死于腎外疾患，絕大多數(shù)病例最終都會發(fā)生狼瘡性腎炎臨床狼瘡性腎炎（LN）的發(fā)生率與SLE病程長短有關：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）第4頁,共21頁，2024年2月25日，星期天狼瘡性腎炎（LN）1.全身表現(xiàn)2.腎臟表現(xiàn)3.化驗異常間斷發(fā)熱；蝶形紅斑；無痛性口腔潰瘍；多個關節(jié)腫痛；癲癇或精神異常；雷諾氏現(xiàn)象。①單純性血尿或蛋白尿；②腎炎樣表現(xiàn)：血尿、蛋白尿伴浮腫、腰酸或高血壓③腎病綜合征樣表現(xiàn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫④急進性腎炎表現(xiàn)：血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退⑤慢性腎功能衰竭①血常規(guī)出現(xiàn)白細胞減少（<4.0×109/L），貧血，血小板減少（<100×109/L）；②血沉快；③補體C3低；④抗核抗體及自身抗體陽性。第5頁,共21頁，2024年2月25日，星期天無須針對LN的特殊治療措施，一般給與中、小劑量糖皮質激素治療；當有嚴重腎外表現(xiàn)時，則按腎外情況給予相應治療。誘導階段主要是針對急性嚴重的活動性病變，迅速控制免疫性炎癥及臨床癥狀。免疫抑制藥物作用較強，劑量較大，誘導時間一般6～9個月；維持階段重在穩(wěn)定病情，防止復發(fā)，減輕組織損傷及隨后的慢性纖維化病變。免疫抑制藥物劑量小，副作用少。Ⅰ型及輕癥Ⅱ型較重的II型輕癥III型重癥Ⅲ型及Ⅳ、（包括Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ）可給予單純的糖皮質激素治療。待病情控制后逐漸減量并維持。如單純激素治療反應不佳或激素治療禁忌時，可給予免疫抑制劑治療。不同病理類型LN，免疫損傷性質不同，治療方法不一，應根據(jù)腎活檢病變性質選擇治療方案。狼瘡性腎炎（LN）的治療第6頁,共21頁，2024年2月25日，星期天（1）現(xiàn)有治療方案對部分病人無效：

大約有10%~20%的重癥LN患者在發(fā)病后5~10年內進入終末期腎功能衰竭。（2）免疫抑制副作用：

在臨床上有相當一部分重癥LN患者死于治療中的合并癥。（3）復發(fā)率高：

即使在一些獲得過完全緩解的病人中,仍有1/3病人會出現(xiàn)復發(fā)。（4）不同腎臟組織病理類型對治療的反應存在差異：

腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應差。狼瘡性腎炎（LN）的治療難點第7頁,共21頁，2024年2月25日，星期天病歷基本信息基本信息男，28歲，2012年8月17日入院，在院27天主訴關節(jié)疼痛伴尿檢異常近1年，雙下肢浮腫1周。

現(xiàn)病史2011年9月患者無明顯誘因出現(xiàn)關節(jié)疼痛，顏面部可見蝶形紅斑，于外院診斷為腎小球腎炎。2012年4月診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。血壓最高達200/120mmHg，患者糖尿病現(xiàn)空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，自覺胸悶、乏力，尿量未減少（具體不詳），于阜新礦業(yè)醫(yī)院查CT示考慮雙肺炎癥，縱隔淋巴結腫大，雙側胸腔積液，心包積液，腹水。患者關節(jié)疼痛，顏面部可見蝶形紅斑，光過敏，患者自覺反酸、嘔吐，近期無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉。

既往史高血壓病史1個月，最高達200/120mmHg；糖尿病病史2個月。入院診斷1.繼發(fā)性腎小球疾病，狼瘡性腎炎，慢性腎功能不全(CKD4期)2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡3.高血壓3級4.2型糖尿病第8頁,共21頁，2024年2月25日，星期天初始藥物治療方案第9頁,共21頁，2024年2月25日，星期天監(jiān)護要點1.狼瘡性腎炎誘導期的治療2.腎功不全患者降壓藥物的選擇3.抗凝藥物的使用第10頁,共21頁，2024年2月25日，星期天狼瘡性腎炎的治療8月27日入院第11天病情：腎活檢病理回報病理診斷：狼瘡性腎炎Ⅳ+Ⅴ型（較多新月體形成）。根據(jù)患者腎臟病理診斷及患者目前的臨床表現(xiàn)，患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡目前處在活動期。潑尼松片20mg口服3/日0.9%氯化鈉注射液250ml+環(huán)磷酰胺粉針0.6G沖擊治療3天0.9%氯化鈉注射液100ml+甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針1000mg誘導階段治療第11頁,共21頁，2024年2月25日，星期天誘導期為了控制癥狀，激素的使用十分必要，大劑量激素發(fā)揮效應快，但是副作用也大，只能在誘導初期使用，后期要逐漸減量，直到維持量。單純大劑量激素作為誘導治療不合適，必須與其它抗增殖藥物如環(huán)磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等免疫抑制劑聯(lián)合應用。——《腎臟病臨床診療指南》潑尼松片20mg口服3/日0.9%氯化鈉注射液250ml+環(huán)磷酰胺粉針0.6G沖擊治療3天0.9%氯化鈉注射液100ml+甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針1000mg誘導階段治療①親脂性強，能快速到達作用部位；②為一種活性藥物，不需經(jīng)肝臟轉化；③與血漿蛋白的結合較少，有效藥物濃度較高，有利于發(fā)揮治療作用；④與受體的親和力最高；⑤鹽皮質激素樣作用弱，水鈉潴留副作用較小?！短瞧べ|激素治療腎臟疾病的專家共識》※監(jiān)護要點：患者高血壓病3級，血壓控制不理想，同時患有2型糖尿病。現(xiàn)應用糖皮質激素進行沖擊治療，要密切關注患者的血壓和血糖指標。注意預防血栓、栓塞的發(fā)生。狼瘡性腎炎的治療第12頁,共21頁，2024年2月25日，星期天潑尼松片20mg口服3/日0.9%氯化鈉注射液250ml+環(huán)磷酰胺粉針0.6G

誘導階段治療

靜脈注射CTX雖然優(yōu)于口服CTX治療，但不良反應較大：白細胞減少、嚴重感染、性腺功能抑制、脫發(fā)等常見。反復應用這一療法的重型LN患者往往死于治療并發(fā)癥。

※監(jiān)護要點：

①使用過程中需要監(jiān)測白細胞7天以上，警惕發(fā)生骨髓抑制，尤其是對于此慢性腎功不全的患者，更應注意。

②環(huán)磷酰胺的應用易出現(xiàn)胃腸道不適、脫發(fā)；重癥感染；肝功能損害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反應。因此要定期監(jiān)測患者的相關指標調整用藥方案。③白細胞（<3.0×10^9/L)，血小板（<50.0×10^9/L)停藥。谷胱甘肽維生素B6狼瘡性腎炎的治療沖擊治療3天0.9%氯化鈉注射液100ml+甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針1000mg第13頁,共21頁，2024年2月25日，星期天因為肺炎停止環(huán)磷酰胺沖擊治療，積極給予抗感染治療。白細胞變化趨勢：血小板變化趨勢：3.050第14頁,共21頁，2024年2月25日，星期天監(jiān)護要點1.狼瘡性腎炎誘導期的治療2.腎功不全患者降壓藥物的選擇3.抗凝藥物的使用第15頁,共21頁，2024年2月25日，星期天降壓藥物的使用目標血壓<130／80mmHgACEI或ARB

既有降壓，又有降低蛋白尿的作用，對于高血壓伴腎臟病患者，尤其有蛋白尿患者，應作為首選；如不能達標可加用長效鈣通道阻滯劑和利尿劑。腎功能顯著受損如血肌酐水平>3mg/dl，或腎小球濾過率低于30ml/min

或有大量蛋白尿，此時宜首先用二氫吡啶類鈣通道阻滯劑；噻嗪類利尿藥可替換成袢利尿藥(如呋塞米)。

——《中國高血壓防治指南》GFR:24.37ml/min尿蛋白：+++第16頁,共21頁，2024年2月25日，星期天降壓藥物的使用——二氫吡啶類L-typeT-type調節(jié)組織分布阻滯劑阻滯效果高電壓激活，持續(xù)失活低電壓激活，暫時失活高電壓激活，中度失活平滑肌、心、腦等腎、心、腦等神經(jīng)細胞等所有鈣通道阻滯劑Ni2+等Conotoxin等擴張血管和降低血壓降低腎小球內壓和減少心率抑制去甲腎上腺素釋放N-type降壓的基礎心、腎保護腎臟保護入球小動脈入球小動脈+出球小動脈鈣離子通道亞型腎臟分布氨氯地平硝苯地平貝尼地平第17頁,共21頁，2024年2月25日，星期天監(jiān)護要點1.狼瘡性腎炎誘導期的治療2.腎功不全患者降壓藥物的選擇3.抗凝藥物的使用第18頁,共21頁，2024年2月25日，星期天預防性抗凝治療血栓、栓塞激素應用大量蛋白尿高凝狀態(tài)腎小球微循環(huán)障礙肝臟合成凝血因子增加ATⅢ從尿中丟失增加※預防性抗凝治療：白蛋白<20g/L時開始，白蛋白>25g/