大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)的新生兒血液生理特點(diǎn)TGA導(dǎo)致大動(dòng)脈和心室之間的異常連接造成缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)增加肺血管阻力高導(dǎo)致右向左分流雙心室收縮導(dǎo)致心輸出量不足患有TGA的新生兒伴有高氧血癥肺循環(huán)和體循環(huán)之間的氧合差異右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄ContentsPage目錄頁(yè)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)的新生兒血液生理特點(diǎn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)的新生兒血液生理特點(diǎn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理特點(diǎn)1.肺動(dòng)脈高壓（PHT）：由于肺動(dòng)脈壓力升高，肺血管阻力增大，導(dǎo)致肺血流減少，肺動(dòng)脈順應(yīng)性降低。2.系統(tǒng)性低血壓：由于主動(dòng)脈壓力降低，全身血液灌注減少，導(dǎo)致系統(tǒng)性低血壓，從而影響器官功能。3.肺靜脈阻塞：由于肺靜脈壓力升高，肺靜脈血流倒流至右心房，導(dǎo)致肺靜脈阻塞，肺臟淤血。4.腦血流減少：由于大腦主要由主動(dòng)脈供血，而主動(dòng)脈壓力降低，導(dǎo)致腦血流減少，從而影響腦功能。5.肝臟血流減少：由于肝臟主要由腸系膜動(dòng)脈供血，而腸系膜動(dòng)脈壓力降低，導(dǎo)致肝臟血流減少，從而影響肝功能。6.腎臟血流減少：由于腎臟主要由腎動(dòng)脈供血，而腎動(dòng)脈壓力降低，導(dǎo)致腎臟血流減少，從而影響腎功能。TGA導(dǎo)致大動(dòng)脈和心室之間的異常連接大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理TGA導(dǎo)致大動(dòng)脈和心室之間的異常連接一、主題名稱TGA導(dǎo)致主動(dòng)脈和心室之間的異常連接：右心室流出道狹窄1.右心室流出道狹窄是指主動(dòng)脈瓣下狹窄，可單獨(dú)出現(xiàn)，在動(dòng)脈交換術(shù)后也可發(fā)生。2.右心室流出道狹窄的癥狀包括：充血性心力衰竭、低氧血癥、生長(zhǎng)發(fā)育落后。3.右心室流出道狹窄的診斷包括：心臟彩超、心導(dǎo)管檢查。二、主題名稱TGA導(dǎo)致主動(dòng)脈和心室之間的異常連接：右心室雙出口1.右心室雙出口是指右心室向主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)發(fā)出兩個(gè)動(dòng)脈干，又稱雙主動(dòng)脈干。2.右心室雙出口的癥狀包括：充血性心力衰竭、低氧血癥、生長(zhǎng)發(fā)育落后。3.右心室雙出口的診斷包括：心臟彩超、心導(dǎo)管檢查。TGA導(dǎo)致大動(dòng)脈和心室之間的異常連接三、主題名稱TGA導(dǎo)致主動(dòng)脈和心室之間的異常連接：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全1.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是主動(dòng)脈瓣不能完全閉合，導(dǎo)致血液從主動(dòng)脈回流至左心室。2.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀包括：心悸、胸悶、氣促、暈厥。3.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的診斷包括：心臟彩超、心導(dǎo)管檢查。四、主題名稱TGA導(dǎo)致主動(dòng)脈和心室之間的異常連接：肺動(dòng)脈瓣狹窄1.肺動(dòng)脈瓣狹窄是指肺動(dòng)脈瓣下狹窄，可單獨(dú)出現(xiàn)，在動(dòng)脈交換術(shù)后也可發(fā)生。2.肺動(dòng)脈瓣狹窄的癥狀包括：呼吸困難、胸痛、暈厥、生長(zhǎng)發(fā)育落后。3.肺動(dòng)脈瓣狹窄的診斷包括：心臟彩超、心導(dǎo)管檢查。TGA導(dǎo)致大動(dòng)脈和心室之間的異常連接五、主題名稱TGA導(dǎo)致主動(dòng)脈和心室之間的異常連接：肺動(dòng)脈閉鎖1.肺動(dòng)脈閉鎖是指肺動(dòng)脈完全閉合，導(dǎo)致右心室不能向肺動(dòng)脈射血。2.肺動(dòng)脈閉鎖的癥狀包括：嚴(yán)重缺氧、發(fā)紺、休克。3.肺動(dòng)脈閉鎖的診斷包括：心臟彩超、心導(dǎo)管檢查。六、主題名稱TGA導(dǎo)致主動(dòng)脈和心室之間的異常連接：大動(dòng)脈錯(cuò)位1.大動(dòng)脈錯(cuò)位是指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈從左心室和右心室發(fā)出位置相反。2.大動(dòng)脈錯(cuò)位的癥狀包括：嚴(yán)重缺氧、發(fā)紺、休克。造成缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)增加大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理造成缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)增加大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液循環(huán)異常1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液循環(huán)異常導(dǎo)致全身組織血流灌注不足，造成氧供和養(yǎng)分供應(yīng)不足，從而增加缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)。2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液循環(huán)異常導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流量減少，從而降低肺組織的氧合能力，導(dǎo)致低氧血癥，從而增加缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液循環(huán)異常導(dǎo)致體循環(huán)血流量增加，從而增加心臟負(fù)荷，導(dǎo)致心力衰竭，從而增加缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦血流灌注不足1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦血流灌注不足是導(dǎo)致缺氧性缺血性腦病的主要原因之一。2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦血流灌注不足會(huì)導(dǎo)致腦組織氧供和養(yǎng)分供應(yīng)不足，從而導(dǎo)致腦細(xì)胞損傷和死亡。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦血流灌注不足會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，從而增加智力低下、癲癇、腦癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)。造成缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)增加大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦代謝異常1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦代謝異常是導(dǎo)致缺氧性缺血性腦病的另一個(gè)重要原因。2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦代謝異常會(huì)導(dǎo)致腦組織能量供應(yīng)不足，從而導(dǎo)致腦細(xì)胞損傷和死亡。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦代謝異常會(huì)導(dǎo)致腦組織產(chǎn)生過多的自由基，從而導(dǎo)致腦組織氧化應(yīng)激損傷。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦炎癥反應(yīng)1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦炎癥反應(yīng)是缺氧性缺血性腦病的常見并發(fā)癥。2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦炎癥反應(yīng)會(huì)導(dǎo)致腦組織損傷加重，從而增加缺氧性缺血性腦病的死亡率和后遺癥發(fā)生率。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦炎癥反應(yīng)可以通過抗炎藥物治療得到控制，從而改善缺氧性缺血性腦病的預(yù)后。造成缺氧性缺血性腦病的風(fēng)險(xiǎn)增加大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦保護(hù)策略1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦保護(hù)策略包括產(chǎn)前診斷、產(chǎn)時(shí)管理、新生兒早期診斷和治療等。2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦保護(hù)策略可以有效降低缺氧性缺血性腦病的發(fā)生率和死亡率，從而改善缺氧性缺血性腦病的預(yù)后。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒腦保護(hù)策略是提高缺氧性缺血性腦病患兒生存率和生活質(zhì)量的重要措施。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒缺氧性缺血性腦病預(yù)后1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒缺氧性缺血性腦病預(yù)后與患兒的病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性和有效性等因素有關(guān)。2.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒缺氧性缺血性腦病預(yù)后可以通過早期診斷、早期治療和積極康復(fù)等措施得到改善。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒缺氧性缺血性腦病預(yù)后是患兒及其家庭關(guān)注的重要問題，需要多學(xué)科合作，共同努力，才能提高患兒的生存率和生活質(zhì)量。肺血管阻力高導(dǎo)致右向左分流大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理肺血管阻力高導(dǎo)致右向左分流肺血管阻力高1.肺血管阻力高是由于肺血管床收縮引起的，這種收縮是由于肺泡表面活性物質(zhì)缺乏造成的。2.肺血管阻力高導(dǎo)致右心室肥大，因?yàn)橛倚氖冶仨毧朔窝茏枇Σ拍軐⒀罕萌敕巍?.肺血管阻力高也導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄，這進(jìn)一步加重了右心室的負(fù)擔(dān)。右向左分流1.右向左分流是指血液從右心房或右心室流向左心房或左心室。2.右向左分流是由于肺血管阻力高引起的，因?yàn)榉窝茏枇Ω邔?dǎo)致肺血流減少，從而導(dǎo)致右心室壓力升高。3.右向左分流會(huì)導(dǎo)致低氧血癥，因?yàn)橛蚁蜃蠓至鞯难簺]有經(jīng)過肺臟的氧化。肺血管阻力高導(dǎo)致右向左分流1.低氧血癥是指血液中氧氣含量低。2.低氧血癥會(huì)導(dǎo)致組織和器官缺氧，從而導(dǎo)致各種并發(fā)癥，包括代謝性酸中毒、心肌梗塞和腦梗塞。3.低氧血癥的治療包括吸氧、機(jī)械通氣和糾正導(dǎo)致低氧血癥的潛在疾病。代謝性酸中毒1.代謝性酸中毒是指血液中氫離子濃度升高，導(dǎo)致血液pH值下降。2.代謝性酸中毒是由體內(nèi)產(chǎn)生的酸性物質(zhì)過多或腎臟排泄酸性物質(zhì)減少引起的。3.代謝性酸中毒會(huì)導(dǎo)致各種并發(fā)癥，包括呼吸抑制、昏迷和死亡。低氧血癥肺血管阻力高導(dǎo)致右向左分流心肌梗塞1.心肌梗塞是指心臟肌肉缺血性壞死。2.心肌梗塞是由冠狀動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂引起的，斑塊破裂后形成血栓，血栓堵塞冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致心肌缺血壞死。3.心肌梗塞的癥狀包括胸痛、呼吸困難、惡心和嘔吐。腦梗塞1.腦梗塞是指腦組織缺血性壞死。2.腦梗塞是由腦動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂引起的，斑塊破裂后形成血栓，血栓堵塞腦動(dòng)脈，導(dǎo)致腦組織缺血壞死。3.腦梗塞的癥狀包括偏癱、失語(yǔ)、視力障礙和意識(shí)障礙。雙心室收縮導(dǎo)致心輸出量不足大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理雙心室收縮導(dǎo)致心輸出量不足大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒心臟生理代償機(jī)轉(zhuǎn):1.大動(dòng)脈后交換性心律失常:由于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒肺動(dòng)脈壓力大于主動(dòng)脈壓力,導(dǎo)致肺動(dòng)脈供血相對(duì)增多,造成肺血流相對(duì)過多,肺靜脈血流相對(duì)增多,容易導(dǎo)致左心室容納量增多而右心室容納量減少,從而導(dǎo)致左心室收縮力增大而右心室收縮力減弱,再加上大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒常常伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄,導(dǎo)致肺血流阻力增大,右心室收縮力進(jìn)一步減弱,左心室負(fù)擔(dān)進(jìn)一步加重,容易誘發(fā)大動(dòng)脈后交換性心律失常。2.心肌肥厚:大動(dòng)脈后交換性心律失常可引起心肌肥厚,心肌肥厚又可進(jìn)一步加劇心律失常,形成惡性循環(huán)。3.心力衰竭:大動(dòng)脈后交換性心律失常可導(dǎo)致心力衰竭,心力衰竭又可進(jìn)一步加劇心律失常,形成惡性循環(huán)。雙心室收縮導(dǎo)致心輸出量不足大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液動(dòng)力學(xué)變化1.肺動(dòng)脈壓力增高:出生后有三分之一的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒由于不能發(fā)生血流重構(gòu)發(fā)生肺動(dòng)脈壓力突然升高,肺動(dòng)脈高血壓危及新生兒生命,必要時(shí)行手術(shù)治療。2.全身血氧飽和度降低:由于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈壓力,導(dǎo)致肺血流相對(duì)過多,肺靜脈血流相對(duì)增多,容易導(dǎo)致左心室容納量增多而右心室容納量減少,從而導(dǎo)致左心室收縮力增大而右心室收縮力減弱,再加上大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒常常伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄,導(dǎo)致肺血流阻力增大,右心室收縮力進(jìn)一步減弱,左心室負(fù)擔(dān)進(jìn)一步加重,容易誘發(fā)大動(dòng)脈后交換性心律失常,全身血氧飽和度降低?；加蠺GA的新生兒伴有高氧血癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理患有TGA的新生兒伴有高氧血癥低系統(tǒng)氧飽和度1.由于右心室泵出的含氧血通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主動(dòng)脈，并流向體循環(huán)，導(dǎo)致體循環(huán)的氧飽和度降低。2.低系統(tǒng)氧飽和度可導(dǎo)致組織缺氧，影響新生兒生長(zhǎng)發(fā)育。3.低系統(tǒng)氧飽和度可加重新生兒其他臟器的損害，如肺損傷、肝損傷、腎損傷等。高肺動(dòng)脈壓1.由于左心室泵出的含氧血通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈，并流向肺循環(huán)，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。2.高肺動(dòng)脈壓可導(dǎo)致肺血管阻力增加，增加心臟負(fù)擔(dān)。3.高肺動(dòng)脈壓可加重肺損傷，導(dǎo)致肺水腫、肺出血等?；加蠺GA的新生兒伴有高氧血癥1.由于缺氧刺激，導(dǎo)致骨髓造血功能亢進(jìn)，紅細(xì)胞生成增多。2.紅細(xì)胞增多癥可增加血液黏稠度，增加心臟負(fù)擔(dān)。3.紅細(xì)胞增多癥可導(dǎo)致血栓形成，增加腦血管意外、缺血性心臟病等風(fēng)險(xiǎn)。代償性肺血管收縮1.由于肺動(dòng)脈壓力升高，肺血管收縮，以減少肺血流量，減輕心臟負(fù)擔(dān)。2.代償性肺血管收縮可導(dǎo)致肺阻力增加，肺循環(huán)血量減少。3.代償性肺血管收縮可加重肺損傷，導(dǎo)致肺水腫、肺出血等。紅細(xì)胞增多癥患有TGA的新生兒伴有高氧血癥代償性動(dòng)脈導(dǎo)管收縮1.由于主動(dòng)脈壓力降低，動(dòng)脈導(dǎo)管收縮，以減少分流血量，增加體循環(huán)血量。2.代償性動(dòng)脈導(dǎo)管收縮可導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄或閉塞，影響體循環(huán)血供。3.代償性動(dòng)脈導(dǎo)管收縮可加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。代償性心臟肥大1.由于心臟負(fù)擔(dān)增加，心臟肌細(xì)胞增大，心室壁增厚，以增強(qiáng)心臟收縮力，維持循環(huán)。2.代償性心臟肥大可增加心臟耗氧量，導(dǎo)致心肌缺血、心肌梗死等。3.代償性心臟肥大可導(dǎo)致心力衰竭，影響全身臟器的血流供應(yīng)。肺循環(huán)和體循環(huán)之間的氧合差異大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理肺循環(huán)和體循環(huán)之間的氧合差異解剖學(xué)異常1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒存在解剖學(xué)異常，其主動(dòng)脈起始于右心室，肺動(dòng)脈起始于左心室，導(dǎo)致血液在體循環(huán)和肺循環(huán)之間流動(dòng)異常。2.這種解剖學(xué)異常導(dǎo)致氧合血和非氧合血混合，導(dǎo)致全身組織和器官的氧合不足，特別是腦和心臟等對(duì)氧氣需求量較高的器官。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒常伴有其他心臟畸形，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，這些畸形進(jìn)一步加劇了氧合異常。血液動(dòng)力學(xué)改變1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，體循環(huán)中的血流減少，而肺循環(huán)中的血流增加。2.體循環(huán)血流減少導(dǎo)致全身組織和器官的灌注不足，導(dǎo)致循環(huán)衰竭和器官功能障礙。3.肺循環(huán)血流增加導(dǎo)致肺部充血和水腫，導(dǎo)致呼吸困難和氧合不足。肺循環(huán)和體循環(huán)之間的氧合差異氧合異常1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒存在氧合異常，動(dòng)脈血氧飽和度低，靜脈血氧飽和度高，兩者之間存在較大差異。2.動(dòng)脈血氧飽和度低是由于混合血流導(dǎo)致的，肺靜脈血和右心室血混合后流入主動(dòng)脈，導(dǎo)致主動(dòng)脈血中的氧含量減少。3.靜脈血氧飽和度高是由于右心室收縮時(shí)將部分含氧血泵入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺動(dòng)脈血中的氧含量增加。代償機(jī)制1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒機(jī)體為了代償氧合異常，會(huì)啟動(dòng)一系列代償機(jī)制，如增加呼吸頻率、增加心率、增加紅細(xì)胞生成等。2.增加呼吸頻率可以增加肺通氣量，從而增加氧氣攝入量。3.增加心率可以增加心輸出量，從而增加全身組織和器官的灌注量。4.增加紅細(xì)胞生成可以增加血液的攜氧能力，從而增加氧氣的運(yùn)輸量。肺循環(huán)和體循環(huán)之間的氧合差異臨床表現(xiàn)1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒臨床表現(xiàn)多樣，包括呼吸困難、青紫、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。2.呼吸困難是由于肺循環(huán)血流增加、肺部充血和水腫導(dǎo)致的。3.青紫是由于動(dòng)脈血氧飽和度低導(dǎo)致的。4.喂養(yǎng)困難是由于循環(huán)衰竭和器官功能障礙導(dǎo)致的。5.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩是由于氧合不足和代謝異常導(dǎo)致的。治療方法1.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒需要及時(shí)進(jìn)行治療，常用的治療方法包括手術(shù)治療和藥物治療。2.手術(shù)治療是將主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的起始位置進(jìn)行矯正，使氧合血流和非氧合血流按照正常方向流動(dòng)。3.藥物治療是使用強(qiáng)心藥、利尿藥和氧氣等藥物，以改善心臟功能、減輕肺水腫和糾正氧合異常。右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒血液生理右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的機(jī)制1.右室發(fā)育不良是肺動(dòng)脈狹窄的一個(gè)重要原因，占先天性肺動(dòng)脈狹窄的10%～20%。2.右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的機(jī)制較為復(fù)雜，可能涉及多種因素，包括：*右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常，瓣口狹窄。*右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈起始部狹窄，肺動(dòng)脈壁增厚。*右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流減少，肺動(dòng)脈發(fā)育不良。右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的臨床表現(xiàn)1.右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度，輕度肺動(dòng)脈狹窄可能無(wú)明顯癥狀。2.中度或重度肺動(dòng)脈狹窄可出現(xiàn)以下癥狀：*呼吸困難*發(fā)紺*生長(zhǎng)發(fā)育遲緩*心臟雜音3.嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄可導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣上狹窄綜合征，表現(xiàn)為：*心力衰竭*休克*死亡右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的診斷1.右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的診斷主要依靠以下檢查：*胸部X線檢查*心電圖檢查*超聲心動(dòng)圖檢查*心臟磁共振檢查2.超聲心動(dòng)圖檢查是診斷右室發(fā)育不良導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹