腎上腺危象的診斷與處理

關(guān)于腎上腺危象的診斷與處理急性腎上腺皮質(zhì)功能不全定義：指機(jī)體在各種應(yīng)激狀態(tài)下，由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素活性絕對(duì)地或相對(duì)地供給急速不足，機(jī)體表現(xiàn)以循環(huán)衰竭為主征的危象狀態(tài)稱為急性腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺危象。第2頁,共17頁，2024年2月25日，星期天診斷一、有某種病因或一定的誘發(fā)因素:CAH或Addison+各種應(yīng)激誘發(fā)；長(zhǎng)期大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療者，突然停藥或減量快；急性腎上腺皮質(zhì)出血--流腦、嚴(yán)重?zé)齻⒓毙砸认傺椎?，新生兒腎上腺出血癥--男嬰多見，與難產(chǎn)有關(guān)；垂體或雙側(cè)腎上腺全切除或大部分切除術(shù)后，替代治療不及時(shí)或替代治療劑量不足，在應(yīng)激情況下可誘發(fā)危象。第3頁,共17頁，2024年2月25日，星期天診斷二、臨床表現(xiàn)：①全身癥狀:高熱T>40℃、脫水、少尿，少數(shù)患者有皮膚紫癜或低體溫。②循環(huán)系統(tǒng):血壓下降、心率增快，可達(dá)160次/分，循環(huán)衰竭，脈細(xì)速，皮膚濕冷;可發(fā)生心律失常。③消化系統(tǒng):突然出現(xiàn)厭食、惡心嘔吐，腹痛腹瀉。④神經(jīng)系統(tǒng):表現(xiàn)為軟弱無力或煩躁不安、頭昏頭痛、意識(shí)障礙。第4頁,共17頁，2024年2月25日，星期天診斷三、實(shí)驗(yàn)室檢查血電解質(zhì)紊亂，低鈉、低氯、高鉀低血糖血嗜酸細(xì)胞輕至中度增高血游離皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇降低，血尿素氮及肌酐升高第5頁,共17頁，2024年2月25日，星期天治療腎上腺皮質(zhì)激素為搶救關(guān)鍵藥物。琥珀酸氫化可的松，嬰幼兒25-40mg/次，大兒童50-100mg/次，以生理鹽水配成5%溶液靜滴，每6小時(shí)1次;病情好轉(zhuǎn)可減量至50mg靜滴，q6h（24h總量200-400mg）穩(wěn)定后可改醋酸可的松1-2mg/kg口服，每日2-3次，漸減至維持量。第6頁,共17頁，2024年2月25日，星期天治療糾正水、電解質(zhì)紊亂根據(jù)脫水和失鈉程度確定補(bǔ)液量和補(bǔ)液張力。（一般脫水很少超過總液量10%，估計(jì)液體丟失一般為正常體重的6%左右）先用血漿或全血按5ml/kg于30-60min內(nèi)快速輸入，此后2h內(nèi)輸入總量20-25%的5-10%葡萄糖生理鹽水液，余量可用5-10%葡萄糖液加入氯化鈉適量（1g/每10kg體重）均勻輸入，注意糾酸。

第7頁,共17頁，2024年2月25日，星期天治療積極控制感染和去除誘因必要時(shí)吸氧、降溫抗休克:擴(kuò)容及給予腎上腺皮質(zhì)激素后患者仍處休克狀態(tài)，可適當(dāng)給予升壓藥物。忌用嗎啡及可待因、溴劑及巴比妥類藥。第8頁,共17頁，2024年2月25日，星期天療效與預(yù)后判斷本病重在預(yù)防，確診腎上腺皮質(zhì)功能減退的患兒需終身替代治療，遇應(yīng)激狀態(tài)，如手術(shù)、嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷等，應(yīng)酌情增加替代治療藥物的劑量。好轉(zhuǎn)：1、臨床癥狀消失；2、血皮質(zhì)醇、血糖及電解質(zhì)恢復(fù)正常。預(yù)后：本病如搶救不及時(shí)，死亡率極高。第9頁,共17頁，2024年2月25日，星期天甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)危象定義：指甲亢患者在某些誘因（如感染、創(chuàng)傷或精神刺激等）作用下，原有甲亢癥狀突然加重而產(chǎn)生威脅患兒生命的嚴(yán)重征候群。第10頁,共17頁，2024年2月25日，星期天常見病因手術(shù)：見于甲狀腺本身或其他部位的急診手術(shù)；感染：嚴(yán)重呼吸道感染是內(nèi)科甲亢危象的重要原因；應(yīng)激：應(yīng)激可使甲狀腺激素釋放驟增；放射性碘治療后1-2周內(nèi)；病情尚未良好控制而突然停用抗甲狀腺藥物。第11頁,共17頁，2024年2月25日，星期天診斷標(biāo)準(zhǔn)有甲亢病史和體征（突眼、甲狀腺腫大等），有上述病因或誘因存在；原有甲亢癥狀加重或突然出現(xiàn)下述臨床表現(xiàn)1、高熱，一般退熱方法無效。患兒大汗淋漓、皮膚潮紅，繼而脫水汗閉、皮膚蒼白、紫紺、休克；2、心動(dòng)過速，心率≥160次/分或心律失常、心力衰竭；3、納差、惡心、嘔吐、腹瀉、體重減輕、甚至黃疸；4、極度煩躁、焦慮、譫妄、嗜睡以至昏迷；5、少數(shù)談漠型：嗜睡、低體溫和慢心率伴全身衰竭。第12頁,共17頁，2024年2月25日，星期天診斷標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室檢查及特檢：1、131碘攝取率升高，高峰前移；2、血清TT3、TT4或

FT3、FT4升高；3、心電圖可有快速型心律失常表現(xiàn)；4、血膽固醇降低或肝功能異常。第13頁,共17頁，2024年2月25日，星期天治療抑制甲狀腺激素的合成：首選PTU抑制已合成的甲狀腺激素釋放：復(fù)方碘溶液迅速降低周圍組織對(duì)甲狀腺激素-兒茶酚胺的反應(yīng)1、心得安2、利血平3、胍乙啶迅速減少血循環(huán)中甲狀腺激素：1、血液透析或腹膜透析2、血漿置換或換血療法第14頁,共17頁，2024年2月25日，星期天治療腎上腺皮質(zhì)激素全身支持療法：1、給氧2、降溫：物理降溫→藥物降溫3、補(bǔ)液及糾正電解質(zhì)紊亂4、有心力衰竭時(shí)要適當(dāng)控制輸液速度，可用洋地黃制劑5、積極尋找并去除病因，及時(shí)處理并發(fā)癥。第15頁,共17頁，2024年2月25日，星期天療效與預(yù)后判斷好轉(zhuǎn)：患兒神志及重要生命體征恢復(fù)正常，其他臨床癥狀基本好轉(zhuǎn)，血T3、T4、TSH較前明顯恢復(fù)。預(yù)后：本病來勢(shì)