風(fēng)濕熱幻燈片

楊錫強(qiáng)：

風(fēng)濕熱RHEUMATICFEVER風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

風(fēng)濕熱（rheumaticfever)是常見的風(fēng)濕性疾病

（rheumatoiddiseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。臨床表現(xiàn)的變遷--發(fā)病率下降--病情變輕，不典型--可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎仍然是主要的后天性心臟病--1960’10.60%（住院心臟病第1位）--1970’7.00%(住院心臟病第2位）--1980’2.00%（住院心臟病第3位）--1990’0.02%(住院心臟病第?位）風(fēng)濕熱-本科教學(xué)1930’40’50’60’70’80’90’201054321發(fā)展中國(guó)家中國(guó)

發(fā)達(dá)國(guó)家風(fēng)濕熱的發(fā)病率‰風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

風(fēng)濕熱（rheumaticfever)是常見的風(fēng)濕性疾病

（rheumatoiddiseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。臨床表現(xiàn)的變遷--發(fā)病率下降--病情變輕，不典型--可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎仍然是主要的后天性心臟病--1960’10.60%（住院心臟病第1位）--1970’7.00%(住院心臟病第2位）--1980’2.00%（住院心臟病第3位）--1990’0.02%(住院心臟病第?位）風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

病因

-A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。-約0.3%～3%病例于2～5周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：

*鏈球菌在咽部存在的時(shí)間*致病菌株*遺傳體質(zhì)風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

發(fā)病機(jī)制

鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)

◆

自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體◆心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA沉積，關(guān)節(jié)/滑膜液IC↑，補(bǔ)體成分↓，CIC↑

◆T細(xì)胞異常：CD4/CD8↑，TH2↑，IL-1↑，IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤見于心肌損害者）風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

莢膜：透明質(zhì)酸酶

關(guān)節(jié)細(xì)胞膜：M蛋白、M相關(guān)蛋白心肌

糖蛋白心內(nèi)膜

原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖心肌下丘腦/尾核A組β鏈球菌風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

發(fā)病機(jī)制

鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應(yīng)靶器咽峽炎組織的受被破官的免風(fēng)濕熱交叉抗壞疫性損性原傷

刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應(yīng)自行疫反應(yīng)消退

無病風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

○變性滲出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，漿性/纖維素性滲出

○增殖期（3～4月）*部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）*病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)

○硬化期*部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿?dòng)脈瓣*病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成

神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變性

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

○變性滲出期（1月左右）*部位：心肌、心內(nèi)膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，漿性/纖維素性滲出

○增殖期（3～4月）*部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）*病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)

○硬化期*部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿?dòng)脈瓣*病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成

神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變性

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

△一般表現(xiàn)

△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈?。?%～7%）△皮膚癥狀（﹤7%）

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

--發(fā)熱急性起病….380C～400C，2周后低熱

隱匿起病….

低熱或無熱

--關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛

--失健表現(xiàn)

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

△一般表現(xiàn)

△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮膚癥狀（﹤7%）

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)--心肌炎心動(dòng)過速、心音減弱、心界擴(kuò)大，心肌張力差和心搏減弱。心電圖：PR間期延長(zhǎng)，ST-T改變，QT延長(zhǎng)

--心內(nèi)膜炎心尖部SMII～I(xiàn)II級(jí)和DM中期隆隆樣雜音，主動(dòng)膜瓣區(qū)DM吹風(fēng)樣雜音。早期雜音可消失，反復(fù)發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣膜?。?/p>

--心包炎積液不多，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過性心底部摩擦音。常提示嚴(yán)重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。

--心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

注意：心臟損害常發(fā)生于首次發(fā)病的1～2周內(nèi)!！

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）

△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮膚癥狀（﹤7%）

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)關(guān)節(jié)炎

◆

大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛

◆

游走性，不留后遺癥

◆

持續(xù)數(shù)日～4周

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）

△舞蹈病（3%～7%）△皮膚癥狀（﹤7%）

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

舞蹈病

◆

好發(fā)年齡8～12歲，女多于男?！翩溓蚓恃缀?～6月發(fā)病

◆不自主運(yùn)動(dòng)：面肌搐動(dòng)（伸舌、歪嘴、皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸，語言障礙，細(xì)微動(dòng)作不協(xié)調(diào)。

◆早期表現(xiàn)為情緒和性格改變◆持續(xù)1～3月，可長(zhǎng)達(dá)1～2年

◆常合并心臟炎風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈?。?%～7%）

△皮膚癥狀（﹤7%）

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

皮膚癥狀

□皮下小結(jié)4%～7%，發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處。0,1～1cm,質(zhì)硬，2～4周消失。常伴心臟炎。

□環(huán)形紅斑已少見，環(huán)形或半環(huán)形紅斑時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。

□其它皮疹蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)輔助檢查

■鏈球菌感染的證據(jù)

ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）

抗透明質(zhì)酸酶（AH）

■風(fēng)濕熱活動(dòng)性指標(biāo)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)↑，中性粒細(xì)胞↑，血沉↑，C-反應(yīng)性蛋白↑，

-球蛋白↑，粘蛋白↑。均無特異性。陽性率80%陽性率95%風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年Jone標(biāo)準(zhǔn)）

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)

鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱咽拭培養(yǎng)陽性或多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛快速抗原試驗(yàn)陽性舞蹈病血沉增快抗鏈球菌抗體滴度↑環(huán)形紅斑CRP陽性皮下小結(jié)P-R間期延長(zhǎng)★

2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。★主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！?/p>

主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

診斷內(nèi)容

是否風(fēng)濕熱？（Jone標(biāo)準(zhǔn)）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復(fù)發(fā)

熱有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大)是否風(fēng)濕活動(dòng)

有無心功能不全風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

鑒別診斷

▲關(guān)節(jié)癥狀…

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎化膿性關(guān)節(jié)炎感染后過敏性關(guān)節(jié)

白血病生長(zhǎng)痛

▲心臟表現(xiàn)…

生理性雜音

病毒性心肌炎感染性心內(nèi)膜炎

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

治療和預(yù)防（1）

--休息

心臟未受累者……..臥床2周心臟受累，但心臟無擴(kuò)大者……..臥床4周

心臟受累，且心臟擴(kuò)大者………..臥床6周

心臟受累，伴心力衰竭者………..嚴(yán)格臥床

--控制鏈球菌咽峽炎

青霉素80萬Ui.m.B.i.d.×10天

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

治療和預(yù)防（2）

--抗風(fēng)濕熱藥物

◆

阿司匹林每天100mg/kg×2周，以后每天75mg/kg×4～6周

◆糖皮質(zhì)激素

強(qiáng)的松：

每天2mg/kg×2～4周，以后逐漸減量，總療程8～12周

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

治療和預(yù)防（3）

--抗風(fēng)濕熱藥物

◆大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法

-氫化可的松

每天15～40mg/kgIV.

-地塞米松

每天0.5～1.5mg/kgIV.

2～3天

-甲基強(qiáng)的松龍

每天10～30mg/kgIV.

用于嚴(yán)重心臟炎，伴有心力衰竭者風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

治療和預(yù)防（4）

--充血性心力衰竭的治療◆強(qiáng)調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕熱◆血管擴(kuò)張劑和血管活性藥物◆謹(jǐn)慎使用洋地黃類藥物（快速制劑/不必飽和/不必長(zhǎng)期維持）

--舞蹈病的治療

◆心理支持◆鎮(zhèn)靜劑

◆其他：氟哌啶醇，強(qiáng)的松

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

治療和預(yù)防（5）

--預(yù)防◆長(zhǎng)效青霉素120萬U，肌注，每月1次

◆青霉素V250mg，口服，bid

◆紅霉素250mg,口服，bid

◆鏈球菌疫苗

無心臟損害：5年心臟損害：10年心臟瓣膜病：終身風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

提綱□概述□病因和發(fā)病機(jī)制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

預(yù)后

--1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病

--1/3的病例遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病

--1/3的病例痊愈，無后遺癥風(fēng)濕熱-本科教學(xué)

預(yù)后

影響因素：

…是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率…是否進(jìn)行長(zhǎng)期正規(guī)青霉素預(yù)防…首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)是否有心臟受累

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)搶答游戲風(fēng)濕熱-本科教學(xué)風(fēng)濕熱是

A．A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫性疾病B．A組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的炎癥性疾病C．A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥D．A組乙型溶血性鏈球菌感性疾病E．A組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性感染風(fēng)濕熱-本科教學(xué)風(fēng)濕熱是

A．A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫性疾病B．A組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的炎癥性疾病

C．A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥D．A組乙型溶血性鏈球菌感性疾病E．A組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性感染風(fēng)濕熱-本科教學(xué)影響急性風(fēng)濕熱發(fā)病的最重要因素是

A．

有風(fēng)濕熱家族史B．

有急性腎小球腎炎史C．

經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎D．A組乙型鏈球菌在咽部存在的時(shí)間

E．以上都不是風(fēng)濕熱-本科教學(xué)影響急性風(fēng)濕熱發(fā)病的最重要因素是

A．

有風(fēng)濕熱家族史B．

有急性腎小球腎炎史C．

經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎D．A組乙型鏈球菌在咽部存在的時(shí)間

E．以上都不是風(fēng)濕熱-本科教學(xué)風(fēng)濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是

A．

心內(nèi)膜B．

丘腦下核C．

皮膚D．關(guān)節(jié)E．心包膜風(fēng)濕熱-本科教學(xué)風(fēng)濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是

A．

心內(nèi)膜B．

丘腦下核C．

皮膚D．關(guān)節(jié)E．心包膜風(fēng)濕熱-本科教學(xué)以下哪個(gè)器官在急性風(fēng)濕熱時(shí)不易受累及

A.心臟B.關(guān)節(jié)C.

神經(jīng)系統(tǒng)D.皮膚

E.腎臟風(fēng)濕熱-本科教學(xué)以下哪個(gè)器官在急性風(fēng)濕熱時(shí)不易受累及

A.心臟B.關(guān)節(jié)C.

神經(jīng)系統(tǒng)D.皮膚

E.腎臟

風(fēng)濕熱-本科教學(xué)風(fēng)濕小體在確診風(fēng)濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過程的

A．

變性滲出期B．

增生期C．

硬化期D．

變性滲