縱隔生殖源性腫瘤影像診斷

關于縱隔生殖源性腫瘤影像診斷概述

原發(fā)性縱隔生殖細胞腫瘤(primarymediastinalgermcelltumors，PMGCTs)是一組較為罕見的原發(fā)于縱隔的生殖細胞腫瘤(germcelltumors，GCTs)。

占縱隔腫瘤的10%～15%，占生殖細胞腫瘤的2%～5%，屬于性腺外GCTs。第2頁,共54頁，2024年2月25日，星期天胚胎時未知因素，生殖細胞迷走起源于生理性分布于肝臟、骨髓、腦的生殖細胞，這部分生殖細胞主要起傳遞血液學或免疫學信息的作用概述第3頁,共54頁，2024年2月25日，星期天概述PMGCTs多發(fā)生于前縱隔第4頁,共54頁，2024年2月25日，星期天概述PMGCTs主要為良性病變，惡性僅占25%～35%。組織學類型以成熟性囊性畸胎瘤為主(65%～75%)，其次為精原細胞瘤、卵黃囊瘤、混合性GCTs、未成熟性或惡性畸胎瘤，胚胎性癌和絨毛膜上皮癌罕見，主要作為混合性GCTs的成分而存在。

文獻報道精原細胞瘤絕大部分發(fā)生于男性，胚胎性癌、內(nèi)胚竇瘤、畸胎瘤及絨毛膜上皮癌多發(fā)生于男性，成熟性畸胎瘤在男女兩性中的發(fā)病率相同。第5頁,共54頁，2024年2月25日，星期天概述縱隔GCT分類畸胎瘤

成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分組成）

未成熟畸胎瘤（存在未成熟的間充質(zhì)和神經(jīng)上皮組織）

含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤

精原細胞瘤

卵黃囊瘤

胚胎性癌

絨毛膜癌

混合非畸胎性腫瘤（上述類型的組合）第6頁,共54頁，2024年2月25日，星期天3%16%37%44%GCT精原細胞瘤

畸胎瘤非精原細胞性GCT

混合型GCT86th美國、加拿大病理學術年會，報道322例縱隔GCTMoranCA,Cancer1997;80:681–690概述第7頁,共54頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)PMGCTs臨床表現(xiàn)無特異性。1、無痛性腫塊；2、壓迫和腔道梗阻癥狀；3、急性癥狀：發(fā)生繼發(fā)感染和出血時，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀。4、惡性腫瘤常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。第8頁,共54頁，2024年2月25日，星期天縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)

縱膈畸胎瘤是發(fā)生在縱膈的生殖細胞腫瘤，一般認為畸胎瘤多系個體發(fā)育初期，部分多能性原始細胞迷離出來，在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。絕大多數(shù)位于前縱隔，多發(fā)于30歲以下的青壯年，男女發(fā)病率無明顯差異。良性畸胎瘤多見，病程較長。1、畸胎瘤第9頁,共54頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)畸胎瘤成熟程度分為3類：囊性成熟性畸胎瘤：又稱皮樣囊腫，包膜完整，腔內(nèi)可含有毛發(fā)、皮脂、軟骨成分，惡變者約9%～15%，其中以鱗癌最常見，腺癌少見。實性畸胎瘤：呈實性團塊狀，切面有大小不等的囊腔，內(nèi)有出血和壞死，鏡下可見所有胚層組織的成分，以內(nèi)胚層成分居多。此病的成熟程度介于良、惡性之間者為中間型畸胎瘤。未成熟型畸胎瘤：瘤內(nèi)含有未分化的幼稚組織成分，又稱惡性畸胎瘤。生長迅速，常浸潤鄰近組織而引起嚴重癥狀，經(jīng)血和淋巴轉(zhuǎn)移,通常以腺癌多見?；チ龅?0頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

CT表現(xiàn)：為不同形狀的孤立性包塊，多偏心性生長，一般表現(xiàn)為囊性、囊實性及實性包塊，其內(nèi)密度復雜多變，通常包括水樣成分、脂肪組織或液態(tài)脂質(zhì)成分、形態(tài)不同的鈣化或骨化、以及形態(tài)、密度不同的軟組織成分。畸胎瘤第11頁,共54頁，2024年2月25日，星期天CT特征性表現(xiàn)：1、“顯壁囊腫”：多見囊性畸胎瘤，囊壁厚度一般在2~5mm之間,并不是很厚,增強掃描時,囊壁可呈輕至中度強化。2、囊壁蛋殼樣鈣化。3、脂－液平面；4、脂密度子囊；畸胎瘤第12頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

對畸胎瘤良惡性的判斷，通常良性腫塊邊緣較清楚，惡性則常不清楚，且常常有壓迫或侵犯周圍結構的表現(xiàn)，如臨近骨骼溶骨性破壞、臨近肌肉和脂肪組織被其他成分取代等?；チ龅?3頁,共54頁，2024年2月25日，星期天囊性畸胎瘤第14頁,共54頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)前縱隔類圓形混雜密度影，壁厚，內(nèi)見脂肪密度影及囊性影，CT值約-100~13HU,增強后，壁強化，鄰近血管受壓。第15頁,共54頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)中上縱膈騙前部類圓形混雜密度腫塊影，密度不均勻，周邊見環(huán)狀鈣化及其內(nèi)脂肪密度影，邊界清晰，增強后實性部分強化。第16頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

惡性畸胎瘤第22頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

惡性畸胎瘤第23頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

多見于20～40歲；絕大多數(shù)為男性，女性極少見；

80%伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）升高，10%有β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的輕度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高；屬中低度惡性腫瘤，對放化療均敏感?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)2、精原細胞瘤第24頁,共54頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)生在偏于一側(cè)的前縱隔，累及中上縱隔；多分葉狀的實性腫塊；體積較大；密度常較均勻，鈣化極少見；增強后腫瘤輕度強化，可見囊變、壞死灶；向四周浸潤生長，周圍脂肪消失,常浸及胸膜、上腔靜脈及心包等鄰近器官組織。精原細胞瘤第25頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

鄭力文，張岳，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的ＣＴ表現(xiàn).醫(yī)學影像學雜志２０１３年第２３卷第８期第28頁,共54頁，2024年2月25日，星期天王官良，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的ＣＴ表現(xiàn)與病理對照.醫(yī)學影像學雜志２０１３年第２３卷第１２期ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ．２３Ｎｏ．１２２０１３第29頁,共54頁，2024年2月25日，星期天先世偉，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的CT表現(xiàn).放射學實踐2009年6月第24卷第6期RadiolPractice,Jun2009,Vol24,No.6「」第30頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

縱隔內(nèi)胚竇瘤又稱縱隔卵黃囊瘤,是一種非常罕見的由胚外結構一卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細胞腫瘤。主要發(fā)生于兒童或青壯年，男多于女。血清AFP水平多明顯升高，腫塊內(nèi)壞死、出血、囊變明顯，可有鈣化?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)3、內(nèi)胚竇瘤第31頁,共54頁，2024年2月25日，星期天

CT表現(xiàn)：①腫塊為不規(guī)則形軟組織密度實性腫塊，邊界不清；一般體積較大，輪廓不規(guī)則；②腫瘤內(nèi)部密度不均勻，壞死、囊變，鈣化均可見；③ＭＥＳＴ為高度惡性腫瘤，極具侵犯性，浸潤式生長，臨床病程較短，腫瘤對周邊縱隔結構早期就有侵犯；④ＭＥＳＴ為富血供腫瘤，其強化方式一般呈中度～高度不均勻強化，以周邊部強化明顯，內(nèi)部可出現(xiàn)網(wǎng)格狀、分隔樣強化。內(nèi)胚竇瘤第32頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共54頁，2024年2月25日，星期天李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多層螺旋CT表現(xiàn)并文獻復習.放射學實踐2009年4月第24卷第4期第36頁,共54頁，2024年2月25日，星期天周濤，等.縱隔內(nèi)胚竇瘤的ＭＳＣＴ表現(xiàn)及診斷價值.醫(yī)學影像學雜志２０１２年第２２卷第６期第37頁,共54頁，2024年2月25日，星期天黃柱飛，等.縱隔罕見內(nèi)胚竇瘤CT表現(xiàn)一例.臨床放射學雜志2013年第32卷第2期第38頁,共54頁，2024年2月25日，星期天極少見高度惡性生殖源性腫瘤。實驗室檢查：HCG陽性。多為個案報道。CT表現(xiàn)多變，無特異性，常誤診?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)4、胚胎性癌、絨毛膜細胞癌第39頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共54頁，2024年2月25日，星期天縱隔絨毛膜細胞癌第41頁,共54頁，2024年2月25日，星期天無特異性。其實驗室檢查及影像表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)成分相關。5、混合性生殖細胞瘤縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)第42頁,共54頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．良性與畸胎瘤相對容易鑒別，當惡性時CT表現(xiàn)無明顯特異性，可借助于實驗室檢查與生殖源性腫瘤進行鑒別。1、胸腺腫瘤第43頁,共54頁，2024年2月25日，星期天CT平掃CT增強良性胸腺瘤第44頁,共54頁，2024年2月25日，星期天良性胸腺瘤第45頁,共54頁，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤第46頁,共54頁，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤第47頁,共54頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷鑒別要點：①與頸部甲狀腺相連，位于氣管前間隙內(nèi)，也可伸入到氣管與食管后方；②邊界清晰；③伴有點狀、環(huán)狀鈣化；④腫物多為實質(zhì)性陰影，密度不均勻，伴有不增強的低密度區(qū)；⑤伴有氣管移位、被壓、食管受壓等。2、胸骨后甲狀腺腫第48頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第49頁,共54頁，2024年2月25日，星期天第50頁,共54頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷少見。鑒別要點包括：①最大徑線或瘤體中心位置多在肺內(nèi)；②瘤體與縱隔的交角多為銳角；③某一位置下觀察瘤體與縱隔間可有透亮帶；④呼吸運動與肺紋理運動方向一致；⑤癌腫跨葉少見。3、縱隔型肺癌第51頁,共54頁，