縱隔生殖源性腫瘤影像診斷

關(guān)于縱隔生殖源性腫瘤影像診斷概述

原發(fā)性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤(primarymediastinalgermcelltumors，PMGCTs)是一組較為罕見(jiàn)的原發(fā)于縱隔的生殖細(xì)胞腫瘤(germcelltumors，GCTs)。

占縱隔腫瘤的10%～15%，占生殖細(xì)胞腫瘤的2%～5%，屬于性腺外GCTs。第2頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天胚胎時(shí)未知因素，生殖細(xì)胞迷走起源于生理性分布于肝臟、骨髓、腦的生殖細(xì)胞，這部分生殖細(xì)胞主要起傳遞血液學(xué)或免疫學(xué)信息的作用概述第3頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天概述PMGCTs多發(fā)生于前縱隔第4頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天概述PMGCTs主要為良性病變，惡性?xún)H占25%～35%。組織學(xué)類(lèi)型以成熟性囊性畸胎瘤為主(65%～75%)，其次為精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、混合性GCTs、未成熟性或惡性畸胎瘤，胚胎性癌和絨毛膜上皮癌罕見(jiàn)，主要作為混合性GCTs的成分而存在。

文獻(xiàn)報(bào)道精原細(xì)胞瘤絕大部分發(fā)生于男性，胚胎性癌、內(nèi)胚竇瘤、畸胎瘤及絨毛膜上皮癌多發(fā)生于男性，成熟性畸胎瘤在男女兩性中的發(fā)病率相同。第5頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天概述縱隔GCT分類(lèi)畸胎瘤

成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分組成）

未成熟畸胎瘤（存在未成熟的間充質(zhì)和神經(jīng)上皮組織）

含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤

精原細(xì)胞瘤

卵黃囊瘤

胚胎性癌

絨毛膜癌

混合非畸胎性腫瘤（上述類(lèi)型的組合）第6頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天3%16%37%44%GCT精原細(xì)胞瘤

畸胎瘤非精原細(xì)胞性GCT

混合型GCT86th美國(guó)、加拿大病理學(xué)術(shù)年會(huì)，報(bào)道322例縱隔GCTMoranCA,Cancer1997;80:681–690概述第7頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)PMGCTs臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。1、無(wú)痛性腫塊；2、壓迫和腔道梗阻癥狀；3、急性癥狀：發(fā)生繼發(fā)感染和出血時(shí)，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀。4、惡性腫瘤常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長(zhǎng)，失去原有彈性、外生性腫瘤可見(jiàn)淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤(rùn)并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。第8頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)

縱膈畸胎瘤是發(fā)生在縱膈的生殖細(xì)胞腫瘤，一般認(rèn)為畸胎瘤多系個(gè)體發(fā)育初期，部分多能性原始細(xì)胞迷離出來(lái)，在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。絕大多數(shù)位于前縱隔，多發(fā)于30歲以下的青壯年，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。良性畸胎瘤多見(jiàn)，病程較長(zhǎng)。1、畸胎瘤第9頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天根據(jù)畸胎瘤成熟程度分為3類(lèi)：囊性成熟性畸胎瘤：又稱(chēng)皮樣囊腫，包膜完整，腔內(nèi)可含有毛發(fā)、皮脂、軟骨成分，惡變者約9%～15%，其中以鱗癌最常見(jiàn)，腺癌少見(jiàn)。實(shí)性畸胎瘤：呈實(shí)性團(tuán)塊狀，切面有大小不等的囊腔，內(nèi)有出血和壞死，鏡下可見(jiàn)所有胚層組織的成分，以?xún)?nèi)胚層成分居多。此病的成熟程度介于良、惡性之間者為中間型畸胎瘤。未成熟型畸胎瘤：瘤內(nèi)含有未分化的幼稚組織成分，又稱(chēng)惡性畸胎瘤。生長(zhǎng)迅速，常浸潤(rùn)?quán)徑M織而引起嚴(yán)重癥狀，經(jīng)血和淋巴轉(zhuǎn)移,通常以腺癌多見(jiàn)。畸胎瘤第10頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

CT表現(xiàn)：為不同形狀的孤立性包塊，多偏心性生長(zhǎng)，一般表現(xiàn)為囊性、囊實(shí)性及實(shí)性包塊，其內(nèi)密度復(fù)雜多變，通常包括水樣成分、脂肪組織或液態(tài)脂質(zhì)成分、形態(tài)不同的鈣化或骨化、以及形態(tài)、密度不同的軟組織成分?；チ龅?1頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT特征性表現(xiàn)：1、“顯壁囊腫”：多見(jiàn)囊性畸胎瘤，囊壁厚度一般在2~5mm之間,并不是很厚,增強(qiáng)掃描時(shí),囊壁可呈輕至中度強(qiáng)化。2、囊壁蛋殼樣鈣化。3、脂－液平面；4、脂密度子囊；畸胎瘤第12頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

對(duì)畸胎瘤良惡性的判斷，通常良性腫塊邊緣較清楚，惡性則常不清楚，且常常有壓迫或侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)的表現(xiàn)，如臨近骨骼溶骨性破壞、臨近肌肉和脂肪組織被其他成分取代等?；チ龅?3頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天囊性畸胎瘤第14頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天左側(cè)前縱隔類(lèi)圓形混雜密度影，壁厚，內(nèi)見(jiàn)脂肪密度影及囊性影，CT值約-100~13HU,增強(qiáng)后，壁強(qiáng)化，鄰近血管受壓。第15頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天左側(cè)中上縱膈騙前部類(lèi)圓形混雜密度腫塊影，密度不均勻，周邊見(jiàn)環(huán)狀鈣化及其內(nèi)脂肪密度影，邊界清晰，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化。第16頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第18頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第19頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第20頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第21頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

惡性畸胎瘤第22頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

惡性畸胎瘤第23頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

多見(jiàn)于20～40歲；絕大多數(shù)為男性，女性極少見(jiàn)；

80%伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）升高，10%有β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的輕度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高；屬中低度惡性腫瘤，對(duì)放化療均敏感?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)2、精原細(xì)胞瘤第24頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天多發(fā)生在偏于一側(cè)的前縱隔，累及中上縱隔；多分葉狀的實(shí)性腫塊；體積較大；密度常較均勻，鈣化極少見(jiàn)；增強(qiáng)后腫瘤輕度強(qiáng)化，可見(jiàn)囊變、壞死灶；向四周浸潤(rùn)生長(zhǎng)，周?chē)鞠?常浸及胸膜、上腔靜脈及心包等鄰近器官組織。精原細(xì)胞瘤第25頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

鄭力文，張?jiān)?，?縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的ＣＴ表現(xiàn).醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志２０１３年第２３卷第８期第28頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天王官良，等.縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的ＣＴ表現(xiàn)與病理對(duì)照.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志２０１３年第２３卷第１２期ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ．２３Ｎｏ．１２２０１３第29頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天先世偉，等.縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn).放射學(xué)實(shí)踐2009年6月第24卷第6期RadiolPractice,Jun2009,Vol24,No.6「」第30頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

縱隔內(nèi)胚竇瘤又稱(chēng)縱隔卵黃囊瘤,是一種非常罕見(jiàn)的由胚外結(jié)構(gòu)一卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細(xì)胞腫瘤。主要發(fā)生于兒童或青壯年，男多于女。血清AFP水平多明顯升高，腫塊內(nèi)壞死、出血、囊變明顯，可有鈣化。縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)3、內(nèi)胚竇瘤第31頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天

CT表現(xiàn)：①腫塊為不規(guī)則形軟組織密度實(shí)性腫塊，邊界不清；一般體積較大，輪廓不規(guī)則；②腫瘤內(nèi)部密度不均勻，壞死、囊變，鈣化均可見(jiàn)；③ＭＥＳＴ為高度惡性腫瘤，極具侵犯性，浸潤(rùn)式生長(zhǎng)，臨床病程較短，腫瘤對(duì)周邊縱隔結(jié)構(gòu)早期就有侵犯；④ＭＥＳＴ為富血供腫瘤，其強(qiáng)化方式一般呈中度～高度不均勻強(qiáng)化，以周邊部強(qiáng)化明顯，內(nèi)部可出現(xiàn)網(wǎng)格狀、分隔樣強(qiáng)化。內(nèi)胚竇瘤第32頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第33頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第34頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第35頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多層螺旋CT表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).放射學(xué)實(shí)踐2009年4月第24卷第4期第36頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天周濤，等.縱隔內(nèi)胚竇瘤的ＭＳＣＴ表現(xiàn)及診斷價(jià)值.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志２０１２年第２２卷第６期第37頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天黃柱飛，等.縱隔罕見(jiàn)內(nèi)胚竇瘤CT表現(xiàn)一例.臨床放射學(xué)雜志2013年第32卷第2期第38頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天極少見(jiàn)高度惡性生殖源性腫瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查：HCG陽(yáng)性。多為個(gè)案報(bào)道。CT表現(xiàn)多變，無(wú)特異性，常誤診?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)4、胚胎性癌、絨毛膜細(xì)胞癌第39頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第40頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天縱隔絨毛膜細(xì)胞癌第41頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天無(wú)特異性。其實(shí)驗(yàn)室檢查及影像表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)成分相關(guān)。5、混合性生殖細(xì)胞瘤縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)第42頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷約１５％合并重癥肌無(wú)力．反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．良性與畸胎瘤相對(duì)容易鑒別，當(dāng)惡性時(shí)CT表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，可借助于實(shí)驗(yàn)室檢查與生殖源性腫瘤進(jìn)行鑒別。1、胸腺腫瘤第43頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT平掃CT增強(qiáng)良性胸腺瘤第44頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天良性胸腺瘤第45頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤第46頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤第47頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷鑒別要點(diǎn)：①與頸部甲狀腺相連，位于氣管前間隙內(nèi)，也可伸入到氣管與食管后方；②邊界清晰；③伴有點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化；④腫物多為實(shí)質(zhì)性陰影，密度不均勻，伴有不增強(qiáng)的低密度區(qū)；⑤伴有氣管移位、被壓、食管受壓等。2、胸骨后甲狀腺腫第48頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第49頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天第50頁(yè),共54頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷少見(jiàn)。鑒別要點(diǎn)包括：①最大徑線或瘤體中心位置多在肺內(nèi)；②瘤體與縱隔的交角多為銳角；③某一位置下觀察瘤體與縱隔間可有透亮帶；④呼吸運(yùn)動(dòng)與肺紋理運(yùn)動(dòng)方向一致；⑤癌腫跨葉少見(jiàn)。3、縱隔型肺癌第51頁(yè),共54頁(yè)，