讀片會病例討論課件

病例討論聊城市人民醫(yī)院劉大亮2021-03-29一般資料患者男，75歲，持續(xù)性右上腹脹痛伴尿黃半月。肝病面容，全身皮膚、鞏膜黃染；大便發(fā)白、小便深黃，呈濃茶樣。無惡心、嘔吐、發(fā)熱、寒顫。曾與外院抑酸抗炎治療〔具體不詳〕無緩解。超聲：膽系梗阻2圖片3CT平掃4CT增強5靜脈期薄層圖像6冠狀位MPR圖像7T2WIMRCP8T1WI冠狀位動態(tài)增強掃描診斷A.膽道梗阻B.膽管癌C.膽管炎癥D其他...9暫停10病理11鑒別診斷膽管癌軟組織結(jié)節(jié)；肝內(nèi)膽管擴張；病變近端的膽總管和肝內(nèi)膽管擴張，于梗阻部位擴張的膽總管突然中斷；局部病例在中斷處可見腔內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)；增強掃描腫塊呈輕一中度強化。轉(zhuǎn)移表現(xiàn)：肝臟、肝門淋巴結(jié)、遠處12臨床與病理

50%以上發(fā)生于較大膽管。病理：腺癌最多見，其次為鱗癌等。腫瘤形態(tài)：分為浸潤型、結(jié)節(jié)型及乳頭狀三型。以浸潤型最多見，易造成局限性狹窄，而無明顯腫塊。13MR表現(xiàn)MRI：病變近側(cè)膽管擴張是膽管癌的重要提示征象，在擴張的膽管遠端可見長T1長T2信號腫塊，有強化；浸潤型膽管癌表現(xiàn)為擴張的膽管遠端管腔突然變細，管壁增厚，而看不到腫塊MRCP：表現(xiàn)同PTC和ERCP。可顯示肝內(nèi)外膽管擴張，確定阻塞存在的部位和原因，甚至能夠顯示擴張膽管內(nèi)的軟組織塊影。14討論原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進行性的膽道病變。其病情開展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴重的阻塞性黃疸，預(yù)后很差。目前對它的病因和發(fā)病機理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關(guān)。本病多發(fā)成年人，男多于女，兒童偶見。根據(jù)統(tǒng)計，從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結(jié)腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床病癥，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進行性，最終開展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡。18疾病病因

1、感染因素

2、腸毒素吸收因素3、遺傳因素4、免疫因素目前更看重免疫機制5、膽管缺血因素19疾病診斷

PSC患病率不詳，以男性為多(男女之比約2:1)，中位發(fā)病年齡小于40歲。典型病癥有黃疸和瘙癢，以及非特異性病癥如疲乏、納差、惡心、體重下降等。很多病人在診斷時沒有病癥，但以后都會出現(xiàn)，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓等表現(xiàn)。大多數(shù)病人伴有炎癥性腸病(IBD)，其中以潰瘍性結(jié)腸炎多見。201、血液檢查大多數(shù)病人肝功能檢驗顯示有瘀膽、AKP升高及轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。隨著疾病進展，血清膽紅素逐漸增高，血清白蛋白下降，血清銅藍蛋白增高，高球蛋白血癥，其中以IgM升高為多，自身抗體滴度也增高。曾認為核周型抗中性粒細胞胞漿抗體(p～ANCA)對診斷PSC有一定價值，但目前發(fā)現(xiàn)其他肝病，如自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等病人其陽性率更高。212、組織學(xué)改變大多數(shù)病人肝臟組織學(xué)改變非特異性，故肝活檢對PSC診斷價值不大，但可提示PSC及其組織學(xué)分期。本病組織學(xué)改變包括：膽管周圍纖維化，匯管區(qū)炎癥，匯管周圍性肝炎和肝實質(zhì)改變。隨著疾病進展，匯管區(qū)纖維化增加。小葉間膽管減少，小葉間