間葉組織腫瘤

關(guān)于間葉組織腫瘤概述：間葉組織腫瘤種類很多，包括脂肪組織、血管和淋巴管、平滑肌、橫紋肌、纖維組織、骨組織等的腫瘤。骨腫瘤以外的間葉組織腫瘤又常稱為軟組織腫瘤。間葉組織腫瘤中，良性的比較常見，惡性腫瘤（肉瘤）不常見。間葉組織有不少瘤樣病變，形成臨床可見的“腫塊”，但不是真性腫瘤。有些瘤樣病變可以狀似肉瘤，容易造成診斷困難。第2頁,共22頁，2024年2月25日，星期天分類：（一)良性間葉組織腫瘤

(二)惡性間葉組織腫瘤第3頁,共22頁，2024年2月25日，星期天分類：良性間葉組織腫瘤

纖維瘤（fibroma）

脂肪瘤（lipoma）

脈管瘤

平滑肌瘤（leiomyoma）

骨瘤（osteoma）

軟骨瘤（chondroma）惡性間葉組織腫瘤

纖維肉瘤（fibrosarcoma）

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignantfibroushistiocytoma）

脂肪內(nèi)瘤（liposarcoma）

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）

平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）

血管肉瘤（hemangiosarcoma）

骨肉瘤（osteosarcoma）和軟骨肉瘤（chondrosarcoma）第4頁,共22頁，2024年2月25日，星期天(一)良性間葉組織腫瘤：

這類腫瘤分化程度高，其組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)、質(zhì)地和顏色等均與其來源的正常組織相似。腫瘤多呈膨脹性生長，生長緩慢有包膜。其中常見類型有：第5頁,共22頁，2024年2月25日，星期天1.纖維瘤(fibroma)：

外觀呈結(jié)節(jié)狀，有包膜，切面灰白色，可見編織狀的條紋，質(zhì)地韌硬，常見于四肢及軀干的皮下。瘤細(xì)胞由分化良好的纖維細(xì)胞構(gòu)成，呈編織狀排列，瘤細(xì)胞間有豐富的膠原纖維。此瘤生長緩慢，手術(shù)切除后不再復(fù)發(fā)。第6頁,共22頁，2024年2月25日，星期天2.脂肪瘤(lipoma)：

常見于背、肩、頸及四肢近端的皮下組織。外觀為扁圓形或分葉狀，有包膜、質(zhì)地柔軟，切面色淡黃，有油膩感。腫瘤大小不一，常為單發(fā)性，亦可為多發(fā)性(脂肪瘤病，lipomatosis)。鏡下與正常脂肪組織的主要區(qū)別在于有包膜和纖維間隔。脂肪瘤一般無癥狀，極少惡變，手術(shù)易切除。第7頁,共22頁，2024年2月25日，星期天3.脈管瘤：分為血管瘤及淋巴管瘤分為血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤(lymphangioma)，其中血管瘤最常見，多為先天性，常見于兒童的頭面部皮膚。內(nèi)臟血管瘤以肝臟最多見。病理學(xué)將血管瘤分為毛細(xì)血管瘤(由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成)、海綿狀血管瘤(由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成)及混合型血管瘤(即兩種改變并存)三種。肉眼上無包膜，呈浸潤性生長，在皮膚或粘膜可呈突起的鮮紅斑塊，或呈暗紅、紫紅色斑，內(nèi)臟血管瘤多呈結(jié)節(jié)狀。血管瘤一般隨身體發(fā)育而長大，成年后即停止發(fā)展，較小者可自然消退。第8頁,共22頁，2024年2月25日，星期天3.脈管瘤：分為血管瘤及淋巴管瘤淋巴管瘤由增生的淋巴管構(gòu)成，內(nèi)含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴(kuò)大并互相融合，內(nèi)含大量淋巴液，稱為囊狀水瘤(cystichydroma)，多見于小兒頸部。第9頁,共22頁，2024年2月25日，星期天4.平滑肌瘤(leimyoma)：

最多見于子宮，其次為胃腸道。瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞互相編織呈束狀或呈柵狀排列，核呈長桿狀，兩端純圓，核分裂像少見第10頁,共22頁，2024年2月25日，星期天5.骨瘤(osteoma)：

好發(fā)于頭面骨和頜骨，也可累及四肢骨，表現(xiàn)為局部隆起。鏡下見腫瘤由成熟骨質(zhì)組成，但失去正常骨質(zhì)的結(jié)構(gòu)和排列方向。第11頁,共22頁，2024年2月25日，星期天6.軟骨瘤(chondroma)：

自骨膜發(fā)生并向外突起者，稱外生性軟骨瘤。發(fā)生于手足短骨和四肢長骨等骨干的骨髓腔內(nèi)者，稱為內(nèi)生性軟骨瘤。肉眼切面呈淡藍(lán)色或銀白色，半透明，可有鈣化或囊性變。鏡下見瘤組織由成熟透明軟骨組成，呈不規(guī)則分葉狀。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢長骨或椎骨的軟骨瘤易惡變；發(fā)生在指(趾)骨的軟骨瘤極少惡變。第12頁,共22頁，2024年2月25日，星期天(二)惡性間葉組織腫瘤：

惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱肉瘤。肉瘤比癌少見，多發(fā)于青少年。肉眼呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。由于其生長較快，除浸潤性生長外，也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大，質(zhì)軟，切面多呈灰紅色或灰白色，質(zhì)地細(xì)膩，濕潤，呈魚肉狀，故稱肉瘤。肉瘤易發(fā)生出血、壞死、囊性變等繼發(fā)改變。鏡下，肉瘤細(xì)胞大多彌漫分布，不形成細(xì)胞巢，與間質(zhì)分界不清，肉瘤細(xì)胞間有纖細(xì)的網(wǎng)狀纖維。腫瘤間質(zhì)結(jié)締組織少，但血管豐富，故肉瘤先易發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。第13頁,共22頁，2024年2月25日，星期天癌與肉瘤的區(qū)別：

癌肉瘤組織來源上皮組織間葉組織發(fā)病率較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上成年人較少見，大多見于青少年大體特點質(zhì)較硬、色灰白、較干燥質(zhì)軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀組織學(xué)特點多形成癌巢，實質(zhì)與間質(zhì)分界清楚，纖維組織常有增生肉瘤細(xì)胞多彌漫分布，實質(zhì)與間質(zhì)分界不清，間質(zhì)內(nèi)血管豐富，纖維組織少網(wǎng)狀纖維癌細(xì)胞間多無網(wǎng)狀纖維肉瘤細(xì)胞間多有網(wǎng)狀纖維免疫組化表達(dá)上皮標(biāo)記如CK、EMA表達(dá)間葉組織標(biāo)記如vimentin轉(zhuǎn)移多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移第14頁,共22頁，2024年2月25日，星期天1.纖維肉瘤(fibrosarcoma)：

來自纖維結(jié)締組織的肉瘤，其發(fā)生部位與纖維瘤相似，以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤，瘤細(xì)胞多呈棱形，異型性小，與纖維瘤有些相似；分化差者有明顯異型性。纖維肉瘤分化好者生長緩慢，轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)少見；分化差者生長快，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除后易復(fù)發(fā)。第15頁,共22頁，2024年2月25日，星期天2.脂肪肉瘤(liposarcoma)：

是肉瘤中較常見的一種。多見于40歲以上的成年人，常發(fā)生在大腿及腹膜后等深部軟組織。肉眼觀大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，黃紅色有油膩感，有時可呈魚肉狀或粘液樣外觀。鏡下，腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)各異，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多樣性的脂肪母細(xì)胞，胞漿內(nèi)含有大小不等脂肪空泡，也可見成熟的脂肪細(xì)胞。以分化成熟的脂肪細(xì)胞為主時，稱為高分化脂肪肉瘤；間質(zhì)有明顯粘液變性和大量血管網(wǎng)形成者，稱為粘液樣型脂肪肉瘤；當(dāng)以分化差的小圓形脂肪母細(xì)胞為主時，稱為圓型細(xì)胞型脂肪肉瘤；以多形性脂肪母細(xì)胞為主時，稱為多形性脂肪肉瘤。后二者惡性程度高，易有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。第16頁,共22頁，2024年2月25日，星期天3.橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：

是兒童中除白血病以外最常見的惡性腫瘤。主要見于10歲以下嬰幼兒和兒童，少見于青少年和成年人。兒童好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人見于頭頸部及腹膜后，偶可見于四肢。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。免疫組化顯示結(jié)蛋白(desmin)和肌紅蛋白(myoglobin)陽性。分化較高者胞漿內(nèi)可見縱紋和橫紋。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點可分為三種類型：①胚胎性，瘤細(xì)胞較小，分化很低；②腺泡狀，瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀；③多形性橫紋肌肉瘤，瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣。橫紋肌肉瘤惡性程度均很高，生長迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，如不及時治療，預(yù)后極差，約90％以上五年內(nèi)死亡。第17頁,共22頁，2024年2月25日，星期天4.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：

較多見于子宮及胃腸道，偶可見于腹膜后、腸系膜，大網(wǎng)膜及皮下軟組織。患者多見于中老年人。肉瘤細(xì)胞多呈梭形，呈輕重不等的異型性。核分裂像的多少對判定其惡性程度有重要意義。超過10個核分裂像/50個高倍視野者通常表明惡性，其他特點還有腫瘤大小(超過5cm)、壞死、浸潤?quán)徑M織和器官、高核漿比。惡性程度高者手術(shù)后易復(fù)發(fā)，可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。第18頁,共22頁，2024年2月25日，星期天5.血管肉瘤(hemangiosarcoma)：

血管肉瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，有時又稱惡性血管內(nèi)皮瘤，可發(fā)生在各器官和軟組織。發(fā)生于軟組織者多見于皮膚，尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起于皮膚，呈結(jié)節(jié)狀或丘疹狀，暗紅或灰白色。腫瘤極易壞死出血。鏡下，分化好者瘤組織形成大小不一，形狀不規(guī)則管腔，腫瘤性血管內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度異型性，可見核分裂像；分化差者瘤細(xì)胞常呈團(tuán)片狀增生，血管腔可不明顯，瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂像多見。免疫組化顯示第八因子和CD34陽性。血管肉瘤一般惡性程度較高，常在局部淋巴結(jié)、肝、肺和骨等處形成轉(zhuǎn)。第19頁,共22頁，2024年2月25日，星期天6.惡性纖維性組織細(xì)胞瘤是一種由纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞組成，并排列成車幅狀結(jié)構(gòu)(storiform)的惡性腫瘤，又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、惡性纖維黃*色瘤、軟組織惡性巨細(xì)胞瘤、惡性黃*色肉芽腫。本病可發(fā)生于任何年齡，但以中老年為多見。腫瘤主要發(fā)生在肢體，尤以下肢多見，其次是腹膜后和腹腔。此瘤惡性程度較高，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。第20頁,共22頁，2024年2月25日，星期天7.骨巨細(xì)胞瘤:是一種由較肥碩的梭形或橢圓形單核基質(zhì)細(xì)胞和大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞構(gòu)成的侵襲性腫瘤，又稱破骨細(xì)胞瘤(osteclastoma)。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率較高，在我國僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤而居骨腫瘤的第三位。絕大多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤患者在20-40歲之間，15歲以下罕見，10歲以下極罕見。骨巨細(xì)胞瘤最常發(fā)生在長骨的骨端，常見于股骨下端、脛骨上端與橈骨下端，呈溶骨性。肉眼觀，瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟而脆，常伴有出血、壞死、