神經(jīng)內(nèi)科晉升高級(jí)職稱(chēng)（急性播散性腦脊髓炎病例分析專(zhuān)題報(bào)告）

神經(jīng)內(nèi)科晉升高級(jí)職稱(chēng)（急性播散性腦脊髓炎病例分析專(zhuān)題報(bào)告）急性播散性腦脊髓炎是一種少見(jiàn)的炎癥性脫髓鞘疾病，好發(fā)于兒童和青少年，其預(yù)后與早期診斷及治療明顯相關(guān)。目前臨床上治療主要采用高劑量糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白，然而該方案對(duì)一部分患者療效欠佳。本文報(bào)道了一例患者，采用傳統(tǒng)治療效果不佳，而采用血漿置換后癥狀發(fā)生好轉(zhuǎn)。在此對(duì)該患者的臨床資料進(jìn)行回顧，以提高對(duì)疾病診療的認(rèn)識(shí)。病例回顧病史概述14歲男性，因頭痛伴惡心、嘔吐3天，發(fā)熱1天入院?；颊咭颉笆軟觥焙蟪霈F(xiàn)頭痛，伴惡心、嘔吐，1日后上述癥狀加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱MRI示腦水腫，給予對(duì)癥處理后，癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。發(fā)病第2天患者開(kāi)始發(fā)熱，最高體溫38.5℃。查體及輔助檢查查體：體溫37.8℃，脈率72次/min，呼吸頻率18次/min，血壓145/86mmHg，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，腦膜刺激征陽(yáng)性，余未見(jiàn)顯著異常。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.1×10^9/L，中性粒細(xì)胞比例68.8%；腰椎穿刺：腦脊液壓力18cmH2O，常規(guī)生化示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)30×10^6/L，糖3.53mmol/L，氯119.4mmol/L，蛋白1830mg/L；病毒檢測(cè)：?jiǎn)渭儼捳畈《究贵wIgG24.5AU/mL，巨細(xì)胞病毒抗體IgG127U/mL，抗風(fēng)疹病毒抗體IgG37.6IU/mL，EB病毒殼抗原IgG279U/mL，EB病毒核心抗原IgG600U/mL。診治過(guò)程入院后考慮顱內(nèi)感染、病毒性腦炎，給予脫水降顱壓、抗病毒、抗感染等對(duì)癥治療。入院后第3天出現(xiàn)雙眼左側(cè)快速水平眼震，雙側(cè)指鼻及跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)；復(fù)查頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常；入院后第7天出現(xiàn)精神癥狀、吞咽困難，雙下肢肌力減退伴痛覺(jué)減退、深淺反射減弱、大小便排出困難；考慮急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。入院后第8天給予甲強(qiáng)龍500mg聯(lián)合免疫球蛋白（0.4g/kg）沖擊治療；第10天出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)伴2型呼吸衰竭，血?dú)夥治鍪緋H=6.9，二氧化碳分壓232mmHg，立即給予氣管插管后接呼吸機(jī)輔助呼吸，后轉(zhuǎn)入ICU。入ICU查體：體溫38.8℃，脈率102次/min，呼吸頻率23次/min，血壓149/88mmHg，中度昏迷，口角及雙上肢不自主抽動(dòng)，雙眼左側(cè)快速水平眼震，顱神經(jīng)查體不合作，給予疼痛刺激可見(jiàn)雙上肢回縮，雙下肢無(wú)動(dòng)作，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，腦膜刺激征陽(yáng)性。入科后繼續(xù)給予甲強(qiáng)龍聯(lián)合丙種球蛋白沖擊治療，同時(shí)給予抗癇、腦保護(hù)、保證腦灌注、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等對(duì)癥支持治療。入院第14天，激素聯(lián)合丙種球蛋白沖擊治療7天，患者神志清楚，呼吸仍無(wú)力，潮氣量380mL，呼吸頻率11次/min，不能脫機(jī)拔管，雙下肢肌力仍為0級(jí)，復(fù)查腰穿：壓力為17cmH2O，常規(guī)生化示白細(xì)胞計(jì)數(shù)15×10^6/L，糖3.48mmol/L，氯129.6mmol/L，蛋白定量1010mg/L；腦電圖：彌散性中度異常；頭顱＋胸腰椎MRI：示胸3～4段脊髓內(nèi)可見(jiàn)斑片狀等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，邊界不清，短TI反轉(zhuǎn)恢復(fù)信號(hào)稍高，考慮急性脊髓炎；膀胱過(guò)度充盈，考慮神經(jīng)源性膀胱可能。復(fù)查病毒檢測(cè)：?jiǎn)渭儼捳畈《究贵wIgG28.9AU/mL，巨細(xì)胞病毒抗體IgG180U/mL，抗風(fēng)疹病毒抗體IgG67.4IU/mL，EB病毒殼抗原IgG565U/mL，EB病毒核心抗原IgG600U/mL。考慮患者對(duì)激素聯(lián)合丙種球蛋白治療反應(yīng)性不佳，且病毒IgG呈高水平狀態(tài)，仍有上升趨勢(shì)，停用丙種球蛋白，激素改潑尼松片60mg口服，逐漸減量，同時(shí)隔日行血漿置換療法（2500mL/d），共5次。入院后第17天，血漿置換2次后，患者達(dá)潮氣量520mL，呼吸頻率15次/min，順利脫機(jī)拔管；入院第23天，5次血漿置換治療結(jié)束后，患者雙下肢肌力達(dá)到3級(jí)，仍有小便潴留，其余未遺留神經(jīng)缺失癥狀，智能正常，轉(zhuǎn)康復(fù)科繼續(xù)治療。討論急性播散性腦脊髓炎（ADEM）發(fā)病率每年約0.2～0.8/10萬(wàn)，好發(fā)于兒童及青壯年，其多灶性神經(jīng)缺損表現(xiàn)取決于炎癥脫髓鞘累及部位和嚴(yán)重程度，包括錐體束、大腦半球、椎體外系、小腦、腦干、脊髓等的不同組合。本例患者起病前有上呼吸道感染病史，早期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐及腦膜刺激征陽(yáng)性等顱內(nèi)感染征象，數(shù)天內(nèi)病情急劇進(jìn)展，出現(xiàn)精神癥狀，癇性發(fā)作，腦干、小腦及脊髓受累表現(xiàn)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。典型的ADEM常根據(jù)在前驅(qū)感染或疫苗接種背景下，發(fā)生急性或亞急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)多灶的彌漫性損害，結(jié)合影像學(xué)檢查診斷。多數(shù)ADEM患者的MRI病灶與臨床癥狀同時(shí)出現(xiàn)，但也有病灶延遲幾天至幾周才出現(xiàn)的患者，甚至有的在整個(gè)病程中未發(fā)現(xiàn)MRI異常，提示如果臨床表現(xiàn)符合ADEM，即使MRI正常也不能排除診斷。本例患者共行3次MRI，前兩次未見(jiàn)異常信號(hào)，第3次示胸3-4段異常信號(hào)，但患者同時(shí)有腦干、小腦受損的臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者發(fā)病過(guò)程，考慮ADEM診斷仍成立。關(guān)于ADEM的發(fā)病機(jī)制，目前研究認(rèn)為可能有分子模擬理論和炎癥瀑布反應(yīng)理論。針對(duì)這兩種發(fā)病機(jī)制，臨床治療有兩種：①

免疫抑制：大劑量激素及丙種球蛋白沖擊治療，早期使用足量糖皮質(zhì)激素能減輕腦和脊髓的充血和水腫，保護(hù)血腦屏障，抑制炎性脫髓鞘過(guò)程。體質(zhì)量30kg以下兒童為10～30mg/(kg?d)，30kg以上者為1000mg/d，連用5天，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療欠佳或病情較重患者也可聯(lián)合使用免疫球蛋白0.4g/(kg?d)，連用5天，但其時(shí)機(jī)和療效尚缺乏大規(guī)模的隨機(jī)對(duì)照研究；②

血漿置換：美國(guó)血漿置換協(xié)會(huì)對(duì)ADEM采用血漿置換的推薦等級(jí)為Ⅱ類(lèi)推薦，C級(jí)證據(jù)，每次置換血漿量按40mL/kg或1～1.5倍血漿容量計(jì)算，隔日一次，連續(xù)5次，可直接清除這些炎癥反應(yīng)因子，減輕患者癥狀。本例患者在應(yīng)用激素聯(lián)合丙種球蛋白沖擊治療后病情并無(wú)明顯