高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床診療指南-公示稿

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團體標準

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高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床診療指南

GuidelinesforDiagnosisandTreatmentofHighAltitudePolycythemia

inTraditional

20**-**-**發(fā)布20**-**-**實施

中華中醫(yī)藥學會發(fā)布

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前言

本指南按照GB/T1.1—2020《標準化工作導則第1部分:標準化文件的結構和起草》規(guī)定的規(guī)則起草。

本指南由青海大學醫(yī)學院提出。

本指南由中華中醫(yī)藥學會歸口。

本指南起草單位：青海大學醫(yī)學院負責起草，青海省中醫(yī)院、青海衛(wèi)生職業(yè)技術學院參與起草。

本指南主要起草人：任延明、李永平、吳萍、趙協(xié)慧、趙艷霞、譚奇、張廣梅、灑玉萍、王仁嬡、

李斌、王樹林、劉燕、渠媛雪、冶建強、楊艷、黃寧斌、格日力、武娟、李素平、張愛寧、王東林。

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引言

我國高原面積廣闊，占全國面積的26.04%，主要位于西部地區(qū)，有大量人群居住，隨著新一輪西

部大開發(fā)的推進，高原移居人群不斷增多。高原低氧環(huán)境致使慢性高原病多發(fā)，對高原人群的健康水平、

生命質(zhì)量和勞動能力造成嚴重影響，制約我國西部經(jīng)濟發(fā)展。在第六屆國際高原醫(yī)學和低氧生理學術大

會上，青海大學高原醫(yī)學研究中心格日力教授等制定了慢性高原?。ǜ咴t細胞增多癥）診斷標準，以

“青海標準”命名并頒布實施。上世紀八十年代青海醫(yī)學院中醫(yī)系張瑞祥團隊對此病提出了相關的中醫(yī)

理論并開展了實驗研究及干預措施的探索。目前西醫(yī)對高原紅細胞增多癥缺乏有效的治療辦法，中醫(yī)對

其具有一定的臨床優(yōu)勢，在辨證分型，遣方用藥方面已具有系統(tǒng)的認識。因此，遵循循證醫(yī)學理念，整

理篩選最新、最佳臨床證據(jù)，制定高原紅細胞增多癥推薦方案，最終形成《高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床

診療指南》，以規(guī)范中醫(yī)臨床診療，有效評價中醫(yī)臨床療效，發(fā)揮對臨床的指導作用，為循證醫(yī)學提供

證據(jù)。

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高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床診療指南

1范圍

本《指南》規(guī)定了高原紅細胞增多癥的診斷、中醫(yī)辨證和治療。

本《指南》適用于海拔2500m以上地區(qū)，縣級以上中醫(yī)醫(yī)院、綜合性醫(yī)院中醫(yī)科及基層醫(yī)療機構，

具有中醫(yī)、中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格證的專業(yè)技術人員對高原紅細胞增多癥的診斷和中醫(yī)治療。

2規(guī)范性引用文件

下列文件對于本《指南》的應用是必不可少的。凡是注明日期的引用文件,僅所注明日期的版本適

用于本《指南》。凡是不注明日期的引用文件,其公開發(fā)布的最新版本適用于本《指南》。

GB/T16751.1—1997《中醫(yī)臨床診療術語·疾病部分》

GB/T16751.2—1997《中醫(yī)臨床診療術語·證候部分》

GB/T16751.3—1997《中醫(yī)臨床診療術語·治法部分》

3術語和定義

下列術語和定義適用于本《指南》。

高原紅細胞增多癥（HighAltitudePolycythemia，HAPC）是指長期居住在海拔2500m以上的居民，

對高原環(huán)境（低壓、低氧）喪失習服而導致的獨特臨床綜合征，主要表現(xiàn)為紅細胞、血紅蛋白增多（女

性Hb≥19g/dl,男性Hb≥21g/dl）。當病人移居到低海拔地區(qū)后，其臨床癥狀逐漸消失，再返高原則病

情復發(fā)。

4流行病學特點及發(fā)病機制

4.1發(fā)病率及危險因素[3-10]

高原紅細胞增多癥常發(fā)生于長期生活在高海拔地區(qū)的居民，如我國青藏高原、內(nèi)蒙古高原、黃土高

原和云貴高原。青藏高原是世界上海拔最高、面積最大的高原，也是高原紅細胞增多癥發(fā)生率最高的地

區(qū)。

高原紅細胞增多癥的發(fā)病率與海拔高度、性別、吸煙、肥胖有密切聯(lián)系。海拔高度是本病發(fā)生的基

本要素，一般易發(fā)生在海拔2500m以上地區(qū)，并且隨海拔高度的升高，發(fā)病率呈直線上升。海拔2980m

為1.05%，3128-3968m為3.75%，4006-5226m為18.3%。本病多發(fā)于移居高原者，世居者也可發(fā)生，移

居漢族發(fā)病率為5.57%，而世居藏族1.21%。

男性發(fā)病率明顯高于女性。原因主要有：①男性睡眠質(zhì)量比女性差，易發(fā)生夜間低氧血癥；②女性

因月經(jīng)期失血而缺鐵，能防止紅細胞過度增生；③男性吸煙人數(shù)多于女性，吸煙人群的患病率明顯高于

非吸煙人群；④性激素的差異也起一定的作用。

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高原低氧環(huán)境中吸煙更易造成紅細胞增多。研究發(fā)現(xiàn)，高原地區(qū)吸煙者罹患紅細胞增多癥占16.1%，

而非吸煙者僅占6.5%，吸煙者比非吸煙者高達3倍，而且海拔越高，吸煙量越大，越易發(fā)病。

高原地區(qū)肥胖也易誘發(fā)紅細胞過度增生。研究發(fā)現(xiàn)，高原地區(qū)特別是海拔30OOm以上，人體體重

指數(shù)與血紅蛋白濃度呈正比，而與SaO2呈反比，體重越高的人，越易發(fā)生高原紅細胞增多。

年齡與高原紅細胞增多癥的關系目前尚存在爭議，Valarde報道了72例高原紅細胞增多癥患者，平

均年齡為62歲，并且隨年齡的增高患病率逐漸增加，但我國學者認為本病與年齡無關。

4.2病因及發(fā)病機制[5,11-18]

高原紅細胞增多癥是以紅細胞增多、肺動脈高壓和低氧血癥等為特征，高原缺氧是罹患本病的主要

原因。高原紅細胞增多癥發(fā)生和發(fā)展的病理生理學變化較為復雜，呼吸驅(qū)動減弱，特別是頸動脈外周化

學感受器對低氧通氣反應鈍化、夜間睡眠呼吸紊亂等，導致病人低氧血癥是發(fā)生本病的主要因素。此外，

高原紅細胞增多癥的發(fā)生尚與促紅細胞生成素的作用、血紅蛋白-氧親和力的水平，以及吸煙、肥胖等

有關。

4.3中醫(yī)病因病機[1,37,41]

中醫(yī)認為高原紅細胞增多癥是在高原高寒缺氧環(huán)境下，呼吸清氣不足，影響宗氣的形成，宗氣匱乏，

肺主氣的功能下降，致肺氣不足，氣虛推動血液之力減弱，血瘀形成，從而出現(xiàn)氣虛血瘀的證候。除清

氣不足外，外感寒邪客于臟腑經(jīng)絡，寒性凝滯，致血脈氣血津液運行不暢；加上高原地區(qū)人們嗜飲烈酒、

嗜食辛辣及肥甘厚膩食物，致使體內(nèi)濕聚成痰或變生濕熱瘀毒等。

5臨床表現(xiàn)[1,19-20]

5.1癥狀

本病多呈慢性，無明確的發(fā)病時間，一般發(fā)生在移居高原1年以上，或原有急性高原病遷延不愈所

致。高原紅細胞增多癥是由于血液粘滯度增高、血流緩慢所致的全身各臟器缺氧性損傷，因各臟器受損

程度的不同，其臨床癥狀輕重不一，病情十分復雜。最常見的癥狀有頭痛、頭暈、心悸、氣短、乏力、

紫紺、手腳心發(fā)熱、肌肉關節(jié)疼痛、食欲差、注意力不集中、健忘，以及女性月經(jīng)不調(diào)、男性陽痿、性

欲減退。臨床癥狀的輕重與血液學變化引起的組織缺氧程度相關。當脫離低氧環(huán)境后，隨著血紅蛋白和

紅細胞壓積的逐漸恢復，癥狀也逐漸消失，但再返高原時又可復發(fā)。

5.2體征

紫紺是本病的主要征象，約95%以上患者有不同程度的紫紺，表現(xiàn)為口唇、面頰部、耳廓邊緣、指

（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本病特有的面容，即“高原多血

面容”。眼結膜高度充血，舌質(zhì)紫，舌苔厚而干裂，舌咽粘膜呈黑或青紫色，約17.7%的病人有杵狀指，

12.8%有指甲凹陷，部分患者有顏面和下肢浮腫，肝脾可腫大，心律一般規(guī)則，少數(shù)人心動過緩，或伴

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竇性心律不齊，大約20%的病例心尖區(qū)及肺動脈瓣區(qū)可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音，肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂，血

壓可高可低，脈壓差縮小。

5.3輔助檢查[21-28]

5.3.1血常規(guī)

本病最重要的特征是血液中血紅蛋白濃度和紅細胞數(shù)異常升高。秘魯（海拔3850m）報道的72例高

原紅細胞增多癥患者的平均血紅蛋白為23.5g/dl，紅細胞壓積為71%。青海報道平均血紅蛋白為22.6g/dl，

紅細胞計數(shù)為6.95650萬/mm3，紅細胞壓積為76.7%，紅細胞為圓形、外形光滑、血色素飽滿，呈大細

胞高色素外觀。白細胞總數(shù)及分類均在正常范圍。約占1/3的患者血小板減少,并且表現(xiàn)為血小板分布寬

度增高、平均血小板體積增大、大型血小板比率增加、平均血小板壓積下降。

5.3.2骨髓

一般為紅細胞系增生旺盛或輕度增生或正常骨髓像，粒系及巨系無明顯變化。青海報道海拔3780m

地區(qū)紅細胞增多癥患者的骨髓像表現(xiàn)為紅系增生明顯活躍，占有核細胞的33.3%。紅系各期細胞增生活

躍，部分紅細胞成族出現(xiàn)，形成紅細胞群，以中、晚幼紅細胞居多，各期細胞大小不一，部分細胞核漿

發(fā)育不平衡，呈巨幼樣變，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、溶酶體少見，線粒體數(shù)量不增多，部分嵴排列紊亂、空泡變性、嵴

模糊或消失。粒細胞及巨核細胞系無明顯變化。電子顯微鏡下觀察到粒系各期細胞核膜完整，胞漿內(nèi)有

較多顆粒，線粒體豐富，部分線粒體有空泡，嵴模糊甚至消失，部分細胞核發(fā)育不平衡?？傊咴t

細胞增多癥骨髓像改變是紅系增生旺盛、幼紅細胞比值增高、紅系分裂象增多、粒系減少。

5.3.3胃鏡檢查

由于血液粘滯度增高、血流緩慢，既直接影響胃粘膜微循環(huán)，又因血液高凝狀態(tài)而致毛細血管內(nèi)血

栓形成，胃粘膜嚴重缺血缺氧，最終易致粘膜糜爛、出血和壞死；食管靜脈顯露、曲張、食管下段或賁

門粘膜充血、糜爛；胃粘膜呈彌漫性增生結節(jié)及臍狀病灶；十二指腸潰瘍形成或伴有憩室。對21例高原

紅細胞增多癥患者胃鏡觀察發(fā)現(xiàn)，其主要表現(xiàn)為慢性糜爛性胃炎、慢性淺表性胃炎和胃竇部線形潰瘍等，

顯微鏡下約90%可見胃粘膜出血或出血斑，呈水腫樣變，約81%有粘膜糜爛壞死，少數(shù)人在組織學上有輕

度腸上皮化生和增生性改變。

5.3.4心電圖和X線檢查

單純高原紅細胞增多癥一般不引起心電圖改變或輕度改變，如QRS低電壓、不完全性右束支傳導

阻滯或局限性右室內(nèi)傳導阻滯等。X線表現(xiàn)為肺紋理增多增粗、有的呈網(wǎng)狀改變，未合并心臟及血壓異

常者心影可正常，若發(fā)生肺動脈高壓和高原心臟病則出現(xiàn)右心室增大，肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑

增大。

5.3.5血氣和肺功能檢查

血氣分析表現(xiàn)為顯著的低氧血癥和相對性高碳酸血癥。與同海拔高度健康人相比，高原紅細胞增多

癥患者pH和PaO2降低，PaCO2和A-aDO2增高。

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高原地區(qū)由于空氣稀薄、氣體密度和氣道阻力低等使肺功能各項指標比平原人群增高，如肺總量和

肺靜息通氣量增加，功能殘氣量雖有增加，但由于肺總量增加，殘氣量仍在正常范圍。高原紅細胞增多

癥患者的肺通氣和彌散功能均在正常范圍，只是小氣道功能出現(xiàn)輕度異常，表現(xiàn)為用力呼氣中段流量

（FEF25%～75%）、閉合氣量（CV/VC%）等降低。由于吸煙、空氣干燥、寒冷等因素刺激氣道，使呼

吸道粘膜防御功能下降，易發(fā)生上呼吸道感染。另外，過度換氣肺通氣量增加，使肺泡膨脹，出現(xiàn)代償

性肺氣腫，最終導致肺組織彈性回縮力減退，肺順應性及氣道阻力下降。

5.3.6眼部檢查

由于血液粘度高，血流緩慢導致視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、睫狀肌等組織供氧不足，在眼底鏡可看到視網(wǎng)膜

動靜脈發(fā)紺、擴張、彎曲；視乳頭充血、水腫；眼結膜及球結膜高度充血，擴張及彎曲等組織供氧不足，

在眼底鏡可看到視網(wǎng)膜動靜脈發(fā)紺、擴張、彎曲；視乳頭充血、水腫；眼結膜及球結膜高度充血，擴張

及彎曲。

6診斷[1]

6.1西醫(yī)診斷標準

癥狀：頭痛、頭暈、心悸、氣短、乏力、紫紺、手腳心發(fā)熱、肌肉關節(jié)疼痛、食欲差、注意力不集

中、健忘，以及女性月經(jīng)不調(diào)、男性陽痿、性欲減退。

體征：紅細胞、血紅蛋白增多（女性Hb≥19g/dl,男性Hb≥21g/dl）；嚴重的低氧血癥；肺動脈高壓

（非必需的）；心臟功能減退（非必需的）。

危險因素：有高原病既往史；低氧通氣反應降低；睡眠呼吸暫停和呼吸不全；超重；絕經(jīng)后。

6.2排除標準

1）病人如有下列慢性肺?。悍螝饽[、支氣管炎、支氣管擴張、肺泡纖維變性、肺癌等應予排除。

2）慢性呼吸功能紊亂者或某些慢性病變而引起的低氧血癥，并導致繼發(fā)性紅細胞增多者不應診斷

為高原紅細胞增多癥。

3）真性紅細胞增多癥。

4）居住在海拔低于2500m地區(qū)的人群。

7中醫(yī)辨證分型[29-57]

7.1氣虛血瘀

主癥：面色晦滯、胸悶、倦怠乏力、少氣懶言、睡眠差、口唇面部紫紺。

次癥：心悸、氣短、精神差、納差。

舌象：舌淡紫，有瘀斑、瘀點。

脈象：脈沉澀。

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辨證要求：（1）具備所有主癥，結合舌脈象，即屬本證；（2）具備主癥3項、次證2項，結合舌脈

象，即屬本證。

7.2氣陰兩虛

主癥：神疲乏力、氣短懶言、咽干口燥、皮膚干燥。

次證：煩渴欲飲、皮膚干燥、小便短少、大便干結。

舌象：舌體瘦薄，苔少而干。

脈象：脈虛數(shù)。

辨證要求：（1）具備所有主癥，結合舌脈象，即屬本證；（2）具備主癥3項、次證2項，結合舌脈

象，即屬本證。

7.3氣滯血瘀

主癥：面色紫暗、頭痛、頭暈、胸悶、胸痛、月經(jīng)色紫暗或夾血塊。

次癥：皮膚青筋暴露、經(jīng)行不暢、經(jīng)閉、痛經(jīng)。

舌象：舌質(zhì)紫暗、有瘀斑瘀點。

脈象：脈弦澀。

辨證要求：（1）具備所有主癥，結合舌脈象，即屬本證；（2）具備主癥3項、次證2項，結合舌脈

象，即屬本證。

7.4痰濁阻肺

主癥：咳嗽、氣喘、痰多色白、喘憋、胸悶。

次癥：咳痰不利、喉中哮鳴、水腫。

舌象：舌淡、苔白滑或白膩。

脈象：脈濡緩、脈滑。

辨證要求：（1）具備所有主癥，結合舌脈象，即屬本證；（2）具備主癥3項、次證2項，結合舌脈

象，即屬本證。

7.5氣血兩虛

主癥：神疲乏力、少氣懶言、心悸失眠、頭暈目眩。

次癥：面色淡白或萎黃、口唇眼瞼爪甲顏色淡白、形體消瘦、肢體麻木、月經(jīng)量少色淡、月經(jīng)愆期。

舌象：舌質(zhì)淡白。

脈象：脈虛弱。

辨證要求：（1）具備所有主癥，結合舌脈象，即屬本證；（2）具備主癥3項、次證2項，結合舌脈

象，即屬本證。

8中醫(yī)藥治療原則和推薦方案

8.1治療原則

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高原的地域特點：缺氧、寒冷、干燥多風。中醫(yī)認為高原紅細胞增多癥是在高原低壓低氧環(huán)境下，

呼吸清氣不足，影響宗氣的形成，宗氣匱乏，推動血液之力減弱，血瘀形成；高原氣候寒冷而干燥，寒

性凝滯，致血脈拘緊，氣血津液運行不暢；干燥多風使損傷人體陰津，血液粘稠。本病的病癥表現(xiàn)在中

醫(yī)臨床上不能嚴格定義為某病，但其病理過程具有中醫(yī)血瘀證的病理特征，屬“高原血瘀證”。中醫(yī)藥

治療高原紅細胞增多癥在辨證論治的基礎上，加用活血化瘀藥物，同時針對病因及臨床表現(xiàn)的不同，兼

以益氣、養(yǎng)陰、利濕、化濁等。

8.2辨證論治[29-57]

8.2.1氣虛血瘀（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

治療原則：益氣活血，化瘀通絡。

推薦方藥：補陽還五湯加減。

基本方：黃芪、歸尾、赤芍、地龍、川芎、桃仁、紅花。

加減：兼有痰阻經(jīng)絡，可加石菖蒲、竹茹、法半夏、膽南星化痰通絡；氣短無力、少食，加茯苓、

大棗、白術、薏苡仁健脾益氣。

8.2.2氣陰兩虛（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

治療原則：益氣滋陰。

推薦方藥：生脈散加減。

基本方：人參、麥冬、五味子。

加減：兼有胃脘部灼熱、嘈雜、反酸者，加黃連、吳茱萸清肝和胃；兼以胃火甚者，加生石膏、生

大黃清胃瀉火。

8.2.3氣滯血瘀（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

治療原則：行氣活血，化瘀通絡。

推薦方藥：血府逐瘀湯加減。

基本方：桃仁、紅花、當歸、生地黃、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳殼、甘草、柴胡。

加減：氣機郁滯較重，加川楝子、香附、青皮等疏肝理氣止痛；血瘀經(jīng)閉、痛經(jīng)者，可去桔梗，加

香附、益母草、澤蘭等活血調(diào)經(jīng)止痛；脅下有痞塊，屬血瘀者，可酌加丹參、郁金、?蟲、水蛭等活血

破瘀，消癥化滯。

8.2.4痰濁阻肺（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

治療原則：燥濕化痰，下氣止咳。

推薦方藥：溫膽湯加減。

基本方：半夏、竹茹、枳實、陳皮、甘草、茯苓。

加減：咳嗽較甚者，加紫菀、冬花祛痰止咳；鼻塞聲重加辛夷花、蒼耳子宣通鼻竅；若表證較甚，

加防風、蘇葉疏風解表。

8.2.5氣血兩虛（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

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治療原則：益氣健脾，養(yǎng)血安神。

推薦方藥：歸脾丸加減。

基本方：人參、白術、黃芪、茯苓、遠志、酸棗仁、龍眼肉、當歸、木香、大棗、甘草。

加減：伴有眩暈加天麻、鉤藤。

8.3中成藥治療[58-79]

8.3.1心腦欣膠囊（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

藥物組成：紅景天、枸杞、沙棘。

功能主治：益氣活血，養(yǎng)心安神。

用法用量：口服。每次2粒，每日2次，飯后服。

8.3.2復方丹參片（滴丸）（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

藥物組成：丹參、三七、冰片。

功能主治：活血化瘀，理氣止痛。

用法用量：片劑：口服，每次3粒，每日3次。滴丸：口服或舌下含服，一次10丸，一日3次。

8.3.3穩(wěn)心顆粒（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

藥物組成：黨參、黃精、三七、琥珀、甘松。

功能主治：益氣養(yǎng)陰、活血化瘀。

用法用量：開水沖服，一次1袋，一日3次。

8.3.4血塞通膠囊（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

藥物組成：三七總皂苷。

功能主治：活血祛瘀，通脈活絡。

用法用量：口服，一次100mg，一日3次。

8.4其他療法[80-99]

8.4.1氧療（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：1）

1）高壓氧療：采用國產(chǎn)小型多人艙,治療壓力0.20～0.25MPa,面罩給氧，時間30min×2次,間

隔10min，每日1次,連續(xù)10次為1個療程；

2）居家氧療：利用制氧機進行長期家庭氧療，每日5h左右。

8.4.2放血療法（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

靜脈放血100～300ml，每周1～2次。

8.4.3靜脈注射（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

1）丹參注射液20ml加入低分子右旋糖配注射液250ml，靜脈滴注，每日1次，15天為一療程；

2）丹紅注射液30ml加入5%葡萄糖注射液250ml（或0.9%氯化鈉注射液100ml），靜脈滴注，每日1

次，2周為一療程；

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3）參芪注射液500ml，靜脈滴注，每日1次，20天為一療程；

4）刺五加注射液40ml加入低分子右旋糖苷500ml，靜脈滴注，每日1次，14天為一療程。

9預防與調(diào)攝[100-102]（證據(jù)質(zhì)量：B；推薦級別：2）

1）克服不良嗜好，戒煙。吸煙者血液中一氧化碳濃度增加，一氧化碳與血紅蛋白結合形成碳氧血

紅蛋白，降低了血紅蛋白與氧的結合，使血中氧含量降低，引起組織缺氧；

2）改善飲食結構，注意飲食清淡，不暴飲暴食，限制飲酒，少食或不食辛辣油膩、過甜和寒涼食

品，飲食有規(guī)律；

3）適度體育鍛煉，如散步、太極拳、八段錦等體育鍛煉，不宜完全靜止不動。運動既能健身，又

可寧心安神，改善呼吸功能，最大限度地從大氣中攝取較多的氧，以達到適應高原的目的；

4）起居有常，合理安排活動和休息時間，保證充足的睡眠。適時增減衣物，注意預防感冒，一旦

發(fā)生呼吸道感染要及時治療；

5）深呼吸的方法：做深而慢的呼吸運動，頻率可逐漸控制在4～6次/分，每次呼吸均宜緩慢用力，

特別要注意盡量做腹式呼吸，每日2～3次，每次3～5分鐘。長期堅持對本病有一定的高原紅細胞增多癥

的預防和治療作用。

10主要結局指標

10.1主要結局指標

中醫(yī)藥干預高原紅細胞增多癥以改善機體主要臨床癥狀、體征，降低紅細胞計數(shù)、血紅蛋白為主要

結局。

10.2衛(wèi)生經(jīng)濟學評價

中醫(yī)藥干預高原紅細胞增多癥的經(jīng)濟性價優(yōu)于常規(guī)西醫(yī)治療。

10.3不良反應及安全性評價

檢索文獻，目前尚未發(fā)現(xiàn)中醫(yī)藥干預高原紅細胞增多癥的嚴重不良反應及安全性的相關報道。

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附錄A

（規(guī)范性）

高原紅細胞增多癥計分法

建立青海高原紅細胞增多癥計分法，其目的在于對高原病病情進行準確的評估，便于與世界上其他

國家的病例資料進行定量對比。高原紅細胞增多癥依據(jù)下列癥狀和血紅蛋白濃度進行計分：

氣喘和心悸0無氣喘/心悸

1輕度氣喘/心悸

2中度氣喘/心悸

3重度氣喘/心悸

失眠0睡眠正常

1不能正常入眠

2睡眠不足，時睡時醒

3無法入眠

紫紺0無紫紺

1輕度紫紺

2中度紫紺

3重度紫紺

血管擴張0無血管擴張

1輕度血管擴張

2中度血管擴張

3重度血管擴張

感覺異常0無感覺異常

1輕度感覺異常

2中度感覺異常

3重度感覺異常

頭痛0無頭痛

1輕度頭痛

2中度頭痛

3重度頭痛

耳鳴0無耳鳴

1輕度耳鳴

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2中度耳鳴

3重度耳鳴

血紅蛋白濃度0男性：18g/dl<Hb<21g/dl

3Hb≥21g/dl

0女性：16g/dl<Hb<19g/dl

3Hb≥19g/dl

根據(jù)以上癥狀和血紅蛋白濃度的等級，高原紅細胞增多癥可依據(jù)計分結果分為：

無高原紅細胞增多癥0～5分

輕度高原紅細胞增多癥6～10分

中度高原紅細胞增多癥11～14分

重度高原紅細胞增多癥>15分

13

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附錄B

（規(guī)范性）

證據(jù)質(zhì)量和推薦等級

高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床指南推薦等級采用世界衛(wèi)生組織（WHO）推薦的GRADE（Gradingof

RecommendationsAssessment，DevelopmentandEvaluation）系統(tǒng)，即推薦分級評價、制定與評估系統(tǒng)，

其中推薦等級分為強推薦與弱推薦兩級。強推薦的方案是估計變化可能性較小、個性化程度低的方案，

而弱推薦方案則是估計變化可能性較大、個性化程度高、患者價值觀差異大的方案。

高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床指南的證據(jù)質(zhì)量分級和推薦等級如下：

1、證據(jù)質(zhì)量分級（GRADE分級）

證據(jù)質(zhì)量高：A

證據(jù)質(zhì)量中：B

證據(jù)質(zhì)量低：C

證據(jù)質(zhì)量極低：D

2、推薦強度等級

支持使用某項干預措施的強推薦：1

支持使用某項干預措施的弱推薦：2

14

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參考文獻

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20

T

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21

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目次

前言.......................................................................1

引言.......................................................................3

1范圍.......................................................................4

2規(guī)范性引用文件.............................................................4

3術語和定義.................................................................4

4流行病學特點及發(fā)病機制.....................................................4

5臨床表現(xiàn)...................................................................5

6診斷.......................................................................7

7中醫(yī)辨證分型...............................................................7

8中醫(yī)藥治療原則和推薦方案...................................................8

9預防與調(diào)攝................................................................11

10主要結局指標.............................................................11

附錄A（規(guī)范性）高原紅細胞增多癥積分法....................................12

附錄B（規(guī)范性）證據(jù)質(zhì)量和推薦等級........................................14

參考文獻..................................................................15

1

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高原紅細胞增多癥中醫(yī)臨床診療指南

1范圍

本《指南》規(guī)定了高原紅細胞增多癥的診斷、中醫(yī)辨證和治療。

本《指南》適用于海拔2500m以上地區(qū)，縣級以上中醫(yī)醫(yī)院、綜合性醫(yī)院中醫(yī)科及基層醫(yī)療機構，

具有中醫(yī)、中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格證的專業(yè)技術人員對高原紅細胞增多癥的診斷和中醫(yī)治療。

2規(guī)范性引用文件

下列文件對于本《指南》的應用是必不可少的。凡是注明日期的引用文件,僅所注明日期的版本適

用于本《指南》。凡是不注明日期的引用文件,其公開發(fā)布的最新版本適用于本《指南》。

GB/T16751.1—1997《中醫(yī)臨床診療術語·疾病部分》

GB/T16751.2—1997《中醫(yī)臨床診療術語·證候部分》

GB/T16751.3—1997《中醫(yī)臨床診療術語·治法部分》

3術語和定義

下列術語和定義適用于本《指南》。

高原紅細胞增多癥（HighAltitudePolycythemia，HAPC）是指長期居住在海拔2500m以上的居民，

對高原環(huán)境（低壓、低氧）喪失習服而導致的獨特臨床綜合征，主要表現(xiàn)為紅細胞、血紅蛋白增多（女

性Hb≥19g/dl,男性Hb≥21g/dl）。當病人移居到低海拔地區(qū)后，其臨床癥狀逐漸消失，再返高原則病

情復發(fā)。

4流行病學特點及發(fā)病機制

4.1發(fā)病率及危險因素[3-10]

高原紅細胞增多癥常發(fā)生于長期生活在高海拔地區(qū)的居民，如我國青藏高原、內(nèi)蒙古高原、黃土高

原和云貴高原。青藏高原是世界上海拔最高、面積最大的高原，也是高原紅細胞增多癥發(fā)生率最高的地

區(qū)。

高原紅細胞增多癥的發(fā)病率與海拔高度、性別、吸煙、肥胖有密切聯(lián)系。海拔高度是本病發(fā)生的基

本要素，一般易發(fā)生在海拔2500m以上地區(qū)，并且隨海拔高度的升高，發(fā)病率呈直線上升。海拔2980m

為1.05%，3128-3968m為3.75%，4006-5226m為18.3%。本病多發(fā)于移居高原者，世居者也可發(fā)生，移

居漢族發(fā)病率為5.57%，而世居藏族1.21%。

男性發(fā)病率明顯高于女性。原因主要有：①男性睡眠質(zhì)量比女性差，易發(fā)生夜間低氧血癥；②女性

因月經(jīng)期失血而缺鐵，能防止紅細胞過度增生；③男性吸煙人數(shù)多于女性，吸煙人群的患病率明顯高于

非吸煙人群；④性激素的差異也起一定的作用。

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高原低氧環(huán)境中吸煙更易造成紅細胞增多。研究發(fā)現(xiàn)，高原地區(qū)吸煙者罹患紅細胞增多癥占16.1%，

而非吸煙者僅占6.5%，吸煙者比非吸煙者高達3倍，而且海拔越高，吸煙量越大，越易發(fā)病。

高原地區(qū)肥胖也易誘發(fā)紅細胞過度增生。研究發(fā)現(xiàn)，高原地區(qū)特別是海拔30OOm以上，人體體重

指數(shù)與血紅蛋白濃度呈正比，而與SaO2呈反比，體重越高的人，越易發(fā)生高原紅細胞增多。

年齡與高原紅細胞增多癥的關系目前尚存在爭議，Valarde報道了72例高原紅細胞增多癥患者，平

均年齡為62歲，并且隨年齡的增高患病率逐漸增加，但我國學者認為本病與年齡無關。

4.2病因及發(fā)病機制[5,11-18]

高原紅細胞增多癥是以紅細胞增多、肺動脈高壓和低氧血癥等為特征，高原缺氧是罹患本病的主要

原因。高原紅細胞增多癥發(fā)生和發(fā)展的病理生理學變化較為復雜，呼吸驅(qū)動減弱，特別是頸動脈外周化

學感受器對低氧通氣反應鈍化、夜間睡眠呼吸紊亂等，導致病人低氧血癥是發(fā)生本病的主要因素。此外，

高原紅細胞增多癥的發(fā)生尚與促紅細胞生成素的作用、血紅蛋白-氧親和力的水平，以及吸煙、肥胖等

有關。

4.3中醫(yī)病因病機[1,37,41]

中醫(yī)認為高原紅細胞增多癥是在高原高寒缺氧環(huán)境下，呼吸清氣不足，影響宗氣的形成，宗氣匱乏，

肺主氣的功能下降，致肺氣不足，氣虛推動血液之力減弱，血瘀形成，從而出現(xiàn)氣虛血瘀的證候。除清

氣不足外，外感寒邪客于臟腑經(jīng)絡，寒性凝滯，致血脈氣血津液運行不暢；加上高原地區(qū)人們嗜飲烈酒、

嗜食辛辣及肥甘厚膩食物，致使體內(nèi)濕聚成痰或變生濕熱瘀毒等。

5臨床表現(xiàn)[1,19-20]

5.1癥狀

本病多呈慢性，無明確的發(fā)病時間，一般發(fā)生在移居高原1年以上，或原有急性高原病遷延不愈所

致。高原紅細胞增多癥是由于血液粘滯度增高、血流緩慢所致的全身各臟器缺氧性損傷，因各臟器受損

程度的不同，其臨床癥狀輕重不一，病情十分復雜。最常見的癥狀有頭痛、頭暈、心悸、氣短、乏力、

紫紺、手腳心發(fā)熱、肌肉關節(jié)疼痛、食欲差、注意力不集中、健忘，以及女性月經(jīng)不調(diào)、男性陽痿、性

欲減退。臨床癥狀的輕重與血液學變化引起的組織缺氧程度相關。當脫離低氧環(huán)境后，隨著血紅蛋白和

紅細胞壓積的逐漸恢復，癥狀也逐漸消失，但再返高原時又可復發(fā)。

5.2體征

紫紺是本病的主要征象，約95%以上患者有不同程度的紫紺，表現(xiàn)為口唇、面頰部、耳廓邊緣、指

（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本病特有的面容，即“高原多血

面容”。眼結膜高度充血，舌質(zhì)紫，舌苔厚而干裂，舌咽粘膜呈黑或青紫色，約17.7%的病人有杵狀指，

12.8%有指甲凹陷，部分患者有顏面和下肢浮腫，肝脾可腫大，心律一般規(guī)則，少數(shù)人心動過緩，或伴

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竇性心律不齊，大約20%的病例心尖區(qū)及肺動脈瓣區(qū)可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音，肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂，血

壓可高可低，脈壓差縮小。

5.3輔助檢查[21-28]

5.3.1血常規(guī)

本病最重要的特征是血液中血紅蛋白濃度和紅細胞數(shù)異常升高。秘魯（海拔3850m）報道的72例高

原紅細胞增多癥患者的平均血紅蛋白為23.5g/dl，紅細胞壓積為71%。青海報道平均血紅蛋白為22.6g/dl，

紅細胞計數(shù)為6.95650萬/mm3，紅細胞壓積為76.7%，紅細胞為圓形、外形光滑、血色素飽滿，呈大細

胞高色素外觀。白細胞總數(shù)及分類均在正常范圍。約占1/3的患者血小板減少,并且表現(xiàn)為血小板分布寬

度增高、平均血小板體積增大、大型血小板比率增加、平均血小板壓積下降。

5.3.2骨髓

一般為紅細胞系增生旺盛或輕度增生或正常骨髓像，粒系及巨系無明顯變化。青海報道海拔3780m

地區(qū)紅細胞增多癥患者的骨髓像表現(xiàn)為紅系增生明顯活躍，占有核細胞的33.3%。紅系各期細胞增生活

躍，部分紅細胞成族出現(xiàn)，形成紅細胞群，以中、晚幼紅細胞居多，各期細胞大小不一，部分細胞核漿

發(fā)育不平衡，呈巨幼樣變，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、溶酶體少見，線粒體數(shù)量不增多，部分嵴排列紊亂、空泡變性、嵴

模糊或消失。粒細胞及巨核細胞系無明顯變化。