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文檔簡介
關(guān)于運動障礙疾病目的要求:一、掌握錐體外系統(tǒng)是由紋狀體(殼核、尾狀核)、蒼白球、黑質(zhì)組成及應用解剖。
二、掌握錐體外系的生理功能及其損害時的臨床表現(xiàn)。
三、了解錐體外系中神經(jīng)元間的傳遞、遞質(zhì)及其作用和平衡。
第2頁,共31頁,2024年2月25日,星期天運動障礙疾病(movementdisorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidaldiseases),主要表現(xiàn)為隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。運動障礙疾病源于基底節(jié)功能紊亂,可分為肌張力降低-運動過多和肌張力增高-運動減少兩大類。第3頁,共31頁,2024年2月25日,星期天
基底節(jié)包括尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)。
基底節(jié)具有復雜的纖維聯(lián)系,主要構(gòu)成三個重要的神經(jīng)環(huán)路:1、皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路;2、黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路;3、紋狀體-蒼白球環(huán)路。第4頁,共31頁,2024年2月25日,星期天帕金森病帕金森病(Parkinson’disease,PD)又名震顫麻痹(paralysisagitans),臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為主要特征。第5頁,共31頁,2024年2月25日,星期天目的要求一、掌握震顫麻痹的鑒別診斷與治療。
二、熟悉震顫麻痹的臨床癥狀和體征。
三、了解震顫麻痹的病因、病理生理,了解生化變化及多巴胺的代謝過程。第6頁,共31頁,2024年2月25日,星期天病因
迄今未明,故稱原發(fā)性PD。可能與下列因素有關(guān):
第7頁,共31頁,2024年2月25日,星期天1、年齡老化PD主要發(fā)生于中老年人,40歲以前發(fā)病十分少見,提示年齡老化與發(fā)病有關(guān)。黑質(zhì)多巴胺(DA)能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶(TH)和多巴脫羧酶(DDC)活力、紋狀體DA遞質(zhì)自30歲以后隨年齡增長而逐年減少,只有黑質(zhì)DA能神經(jīng)元減少50%以上,紋狀體DA遞質(zhì)減少80%以上,臨床才會出現(xiàn)PD的運動癥狀。第8頁,共31頁,2024年2月25日,星期天2、環(huán)境因素環(huán)境中與吡啶類衍生物1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)分子結(jié)構(gòu)類似的工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒素可能是PD的病因之一。
3、遺傳因素約10%PD患者有家族史,呈不完全外顯率的常染色體顯性遺傳。第9頁,共31頁,2024年2月25日,星期天
目前普遍認為,PD并非單一因素所致,可能有多種因素參與。遺傳因素可使患病易感性增加,但只有在環(huán)境因素及年齡老化的共同作用下,通過氧化應激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性、細胞凋亡、免疫異常等機制才導致黑質(zhì)DA能神經(jīng)元大量變性并導致發(fā)病。第10頁,共31頁,2024年2月25日,星期天病理及生化病理1、病理主要病理改變是含色素的神經(jīng)元變性、缺失,尤以黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元為著,出現(xiàn)臨床癥狀時黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元丟失常在50%以上。第11頁,共31頁,2024年2月25日,星期天2、生化病理
黑質(zhì)-紋狀體通路:DA能神經(jīng)元在黑質(zhì)致密部,正常時自血流攝入左旋酪氨酸,經(jīng)過細胞內(nèi)TH作用轉(zhuǎn)化為左旋多巴,再經(jīng)過DDC作用轉(zhuǎn)化為DA。DA通過黑質(zhì)-紋狀體束作用于殼核和尾狀核細胞。黑質(zhì)中儲存和釋放的DA最后被神經(jīng)元內(nèi)MAO和膠質(zhì)細胞內(nèi)的兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)分解成高香草酸(HVA)而代謝。第12頁,共31頁,2024年2月25日,星期天DA和乙酰膽堿(ACh)作為紋狀體中兩種重要神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng),功能相互拮抗,兩者維持平衡對基底節(jié)環(huán)路活動起重要的調(diào)節(jié)作用。
DA遞質(zhì)減少的程度與患者癥狀的嚴重度一致?;坠?jié)中其他遞質(zhì)或神經(jīng)肽,如去甲腎上腺素、5-羥色胺、P物質(zhì)、腦啡肽、生長抑素在帕金森病亦有改變,但臨床意義尚不清楚。第13頁,共31頁,2024年2月25日,星期天臨床表現(xiàn):多見于50歲以上的人,有靜止性、節(jié)律性震顫,典型表現(xiàn)如“搓丸樣”。有肌強直,表情動作減少,有“面具臉”和前傾屈的屈曲體態(tài)。運動減少,精細動作困難,出現(xiàn)“小寫癥”和“慌張步態(tài)”,也可有植物神經(jīng)紊亂和腦萎縮癥狀。診斷主要根據(jù)發(fā)病年齡及典型癥狀和體癥。肌張力異常及不自主運動步態(tài)異常第14頁,共31頁,2024年2月25日,星期天輔助檢查:
血、腦脊液常規(guī)化驗均無異常,CT、MRI檢查亦無特征性所見,近年來開展的分子生物學及功能顯像檢測有一定意義。
1、生化檢測:采用高效液相色譜可檢測到腦脊液和尿中高香草酸含量降低。
2、基因檢測:DNA印跡技術(shù)、PCR、DNA序列分析等在少數(shù)家族性PD患者可能會發(fā)現(xiàn)基因突變。第15頁,共31頁,2024年2月25日,星期天3、功能顯像檢測:
采用PET或SPECT與特定的放射性核素檢測,可發(fā)現(xiàn)PD患者腦內(nèi)DAT功能顯著降低,且疾病早期即可發(fā)現(xiàn),D2型DA受體(D2R)活性在疾病早期超敏、后期低敏,以及DA遞質(zhì)合成減少。對PD的早期診斷、鑒別診斷及病情進展監(jiān)測均有一定的價值。第16頁,共31頁,2024年2月25日,星期天診斷及鑒別診斷1、
依據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及病程,通常診斷并不困難。
2、鑒別診斷
PD應與帕金森綜合征區(qū)別,后者是指因藥物、毒素、腦血管病變、腦炎、外傷等所致的繼發(fā)性PD,以及其它神經(jīng)變性疾?。òY狀性PD),有類似PD的臨床表現(xiàn)。第17頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(1)繼發(fā)性PD:
有明確病因可尋,如感染、藥物、中毒、動脈硬化和外傷等。
(2)抑郁癥:
可伴有表情貧乏、言語單調(diào)、隨意運動減少,易誤認為PD;此外,這兩種疾病也可同時存在。抑郁癥不具有PD的肌強直和震顫,抗抑郁劑治療有效,可資鑒別。第18頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(3)特發(fā)性震顫:
有時誤診為PD,但震顫以姿勢性或運動性為特征,發(fā)病年齡早,飲酒或用心得安后震顫可顯著減輕,無肌強直和運動遲緩,1/3患者有家族史。第19頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(4)伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾?。?/p>
1)彌散性路易體病
2)肝豆狀核變性
3)亨廷頓舞蹈病
4)多系統(tǒng)萎縮(MSA):主要累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦及自主神經(jīng)系統(tǒng),可表現(xiàn)錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)癥狀。
5)進行性核上性麻痹
6)皮質(zhì)基底節(jié)變性第20頁,共31頁,2024年2月25日,星期天治療1、藥物治療
PD目前仍以藥物治療為主。其原理是恢復紋狀體DA和ACh兩大遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡。藥物治療應遵循的原則是:從小劑量開始,緩慢遞增,盡量以較小劑量取得較滿意療效;治療方案個體化,即根據(jù)患者的年齡、癥狀類型、嚴重程度、就業(yè)情況、藥物價格和經(jīng)濟承受能力等選擇藥物。第21頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(1)抗膽堿能藥物:常用藥物有:安坦,青光眼及前列腺肥大患者禁用。
(2)金剛烷胺:可促進DA在神經(jīng)末梢的釋放。哺乳期婦女禁用。第22頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(3)左旋多巴及復方左旋多巴:
左旋多巴作為DA合成前體可透過血腦屏障進入腦內(nèi),可被DA能神經(jīng)元攝取后轉(zhuǎn)變成DA發(fā)揮替代治療作用。目前多用左旋多巴與外周多巴脫羧酶抑制劑按4:1制成復方制劑,即復方左旋多巴。第23頁,共31頁,2024年2月25日,星期天1)用藥時機:何時開始復方左旋多巴治療,目前尚有爭議。
2)用藥方法:應從小劑量開始,根據(jù)病情需要逐漸增量,以最低有效量作為維持量。常用劑型有:①標準片②控釋片③水溶片。第24頁,共31頁,2024年2月25日,星期天3)副作用:有周圍性和中樞性兩類,前者為惡心、嘔吐、低血壓、心律失常;后者有癥狀波動、運動障礙(異動癥)和精神癥狀等。狹角型青光眼、精神病患者禁用,活動性消化道潰瘍者慎用。第25頁,共31頁,2024年2月25日,星期天
癥狀波動有兩種形式:①療效減退或劑末惡化;②“開-關(guān)”現(xiàn)象。
運動障礙又稱異動癥,常表現(xiàn)為類似舞蹈癥、手足徐動癥的不自主運動,可累及頭面部、四肢、軀干,有時表現(xiàn)為單調(diào)刻板的不自主動作或肌張力障礙。主要有三種形式:①劑峰運動障礙;②雙相運動障礙;③肌張力障礙。
精神癥狀表現(xiàn)形式多種多樣。第26頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(4)DA受體激動劑:
療效不如復方左旋多巴,一般主張與之合用,發(fā)病年齡輕的早期患者可單獨應用。均應從小劑量開始,漸增劑量至獲得滿意療效而不出現(xiàn)副作用為止。如:①溴隱亭;②培高利特。第27頁,共31頁,2024年2月25日,星期天(5)單胺氧化酶B抑制劑:
如丙炔苯丙胺。
(6)兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑:
如tolcapone(亦稱tasmar,答是美)和entacapone(亦稱comtan,柯丹)。第28頁,共31頁,2024年2月25日,星期天2、外科治療
其原理是糾正基底節(jié)過高的抑制性輸出。適應證是藥物治療失效、不能耐受或出現(xiàn)運動障礙(異動癥)的患者。
3、細胞移植及基因治療細胞移植
是將自體腎上腺髓質(zhì),尤其是異體胚胎中腦黑質(zhì)細胞移植到患者的紋狀體,可糾正DA遞質(zhì)缺乏,改善PD
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