27.1 免疫增殖病概述講解

第二十七章

免疫增殖病及檢驗(yàn)教學(xué)目標(biāo)知識(shí)目標(biāo)掌握：免疫增殖病的概念，常見(jiàn)的單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征、單克隆丙種球蛋白病的檢測(cè)方法；熟悉：免疫增殖病的免疫損傷機(jī)制；了解：免疫增殖病的分類。能力目標(biāo)學(xué)會(huì)Ig定量檢測(cè)和分類鑒定方法；免疫電泳技術(shù)的原理和方法。思政素質(zhì)目標(biāo)責(zé)任心、耐心、質(zhì)控意識(shí)、生物安全意識(shí)、誠(chéng)信觀念。免疫增殖病的概念和分類單克隆丙種球蛋白病的概念常見(jiàn)的單克隆丙種球蛋白病本周蛋白、M蛋白的概念單克隆丙種球蛋白病的檢測(cè)本章要點(diǎn)概述一單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征二單克隆丙種球蛋白病的檢測(cè)方法三目錄免疫增殖?。╥mmunoproliferativedisease）是免疫系統(tǒng)異常增生而引起的疾病。免疫增殖病的重要臨床表現(xiàn)包括免疫球蛋白數(shù)量和功能的異常，因此通過(guò)異常免疫球蛋白的檢測(cè)，可以為該類疾病的診斷提供重要依據(jù)，檢測(cè)異常免疫球蛋白已經(jīng)成為臨床免疫檢驗(yàn)的重要檢測(cè)內(nèi)容。前言一、免疫增殖病的概念免疫器官、免疫組織或免疫細(xì)胞異常增生所致的一組疾病。

包括良性增生和惡性增生兩類。

主要表現(xiàn)為免疫球蛋白異常（質(zhì)和量）和免疫功能異常。概述一良性增生多見(jiàn)于多克隆增殖性疾病，由產(chǎn)生各種免疫球蛋白的B細(xì)胞全面增殖所致。包括慢性肝病/肝硬化、結(jié)締組織病、慢性感染、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷癥及淋巴母細(xì)胞性淋巴結(jié)病等。惡性增生主要指單克隆增殖性疾病，是一個(gè)B細(xì)胞在某一分裂階段發(fā)生突變，然后急劇分化、增殖，并大量表達(dá)某種單一的免疫球蛋白。二、免疫增殖性疾病的分類免疫增殖病的分類增殖細(xì)胞疾病T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。?0％）淋巴母細(xì)胞瘤部分非霍奇金淋巴瘤Sezary綜合征蕈樣霉菌病B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病原發(fā)性巨球蛋白血癥多發(fā)性骨髓瘤重鏈病和輕鏈病Burkitt淋巴瘤其他多數(shù)淋巴細(xì)胞瘤傳染性單核細(xì)胞增多癥免疫增殖病的分類增殖細(xì)胞疾病裸細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。?0％）部分非霍奇金淋巴瘤組織-單核細(xì)胞急性單核細(xì)胞白血病急性組織細(xì)胞增多癥其他（分類不統(tǒng)一）毛細(xì)胞白血病其他霍奇金病免疫增殖病的分類因單克隆免疫球蛋白異常增多也可繼發(fā)于某些疾病和表現(xiàn)為良性增多，某些淋巴系統(tǒng)的增殖性疾病也可分泌單克隆免疫球蛋白，故單克隆免疫球蛋白增多病又可分為三類:1.原發(fā)性惡性單克隆丙種球蛋白病

包括多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、孤立性漿細(xì)胞瘤、淀粉

樣變性、重鏈病、輕鏈病、惡性淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病等。2.繼發(fā)性單克隆丙種球蛋白病

包括非淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤、單核細(xì)胞白血病、風(fēng)濕性疾病、慢性炎癥、冷球蛋白血癥、原發(fā)性巨球蛋白血癥性紫癜、丘疹性粘蛋白沉積癥和家族性脾性貧血等。3.原發(fā)性良性單克隆丙種球蛋白病

包括一過(guò)性單克隆丙種球蛋白增多病和持續(xù)性單克隆丙種球蛋白增多病等。

三、免疫球蛋白病的概念由于B細(xì)胞或漿細(xì)胞異常增殖所引起的免疫球蛋白的