骨纖維異常增殖癥

關(guān)于骨纖維異常增殖癥定義正常的骨組織被異常增生的不成熟網(wǎng)織骨及纖維組織所取代的一種良性疾病，既往認(rèn)為本病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致，最新免疫組織化學(xué)法研究證實(shí)，病變是因定位于gas蛋白上的一個(gè)基因突變所致。第2頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨纖維結(jié)構(gòu)不良首次報(bào)道于1891年1942年正式命名為骨纖維異常增殖癥FDB較常見(jiàn)，在良性骨腫瘤和腫瘤樣病變中占8．8％。是最常見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，占48．2％。

第3頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨纖維異常增殖癥的發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，這個(gè)過(guò)程在出生前就已經(jīng)開(kāi)始可發(fā)生于任何年齡，一般幼年時(shí)發(fā)病，至兒童或青少年時(shí)才出現(xiàn)癥狀，成年后進(jìn)展緩慢第4頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天分型骨纖維異常增殖癥可分為四個(gè)亞型單骨型-monoostotic-singlebone單骨單發(fā)型單骨多發(fā)型多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright綜合征（McCune-Albrightsyndrome

）部分病例臺(tái)并有皮膚色素沉著及性早熟等內(nèi)分泌異常第5頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天其他分類(lèi)顱面骨纖維異常增殖癥craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone家族性巨頜癥cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)第6頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天可發(fā)生于全身任何骨骼，以四肢長(zhǎng)管狀骨，尤以股骨最多見(jiàn)，其次是肋骨、顱面骨第7頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理改變組織學(xué)病變區(qū)主要由成熟度不同的纖維組織和新生的組織按照不同比例組成，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞缺乏，成纖維細(xì)胞數(shù)量多少不等。骨髓被纖維結(jié)蹄組織、梭形細(xì)胞島、軟骨組織及化生的骨組織取代。典型的組織學(xué)特征是細(xì)長(zhǎng)彎曲的C型和Y型纖維小梁埋入形態(tài)適中的細(xì)胞纖維基質(zhì)中。第8頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)臨床上主要癥狀為輕微的疼痛不適，腫脹以及局部的壓痛，由于病變沿髓腔縱深發(fā)展和骨軟化，導(dǎo)致肢體過(guò)長(zhǎng)和彎曲畸形。本病可發(fā)生惡變，但是單發(fā)型FDB自發(fā)性惡變極罕見(jiàn)病變累計(jì)負(fù)重部位可以引起負(fù)重的畸形，病理骨折。第9頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天伴有病理性骨折第10頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天X線表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)因纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分為五型：a)磨玻璃型b)囊腫型c)絲瓜絡(luò)型d)蟲(chóng)噬型e)硬化型可數(shù)型改變并存，以一型改變?yōu)橹鳎换騿我恍捅憩F(xiàn)。后兩型發(fā)生于長(zhǎng)骨較少。病灶邊界一般較清楚，無(wú)骨膜反應(yīng)第11頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天單骨型及多骨型第12頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第13頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT表現(xiàn)CT上表現(xiàn)為內(nèi)含高于肌肉的軟組織密度和斑點(diǎn)狀、絮狀鈣質(zhì)樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨。第14頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第15頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第16頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第18頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第19頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1和T2上均表現(xiàn)為低信號(hào)，然而FDB并非如此在T1WI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出血?jiǎng)t為高信號(hào)。T2WI信號(hào)是可變的，如T2WI呈低信號(hào)說(shuō)明有大量骨小梁形成；如病灶壞死液化則T1WI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)；病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應(yīng)骨在T1WI、T2WI上均為低信號(hào)，增強(qiáng)亦無(wú)強(qiáng)化。如T2WI呈高信號(hào)，其內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，表明病變的代謝活躍增強(qiáng)掃描:幾乎所有的骨纖維異常增殖癥均有程度不等的強(qiáng)化，因在病灶中心及周邊有豐富的小血管第20頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天磨玻璃型：病灶主要以較多均一的纖維或纖維骨樣組織組成，X線表現(xiàn)為骨紋消失，密度均勻或不均勻增高呈磨玻璃狀。MR平掃T1WI為均勻等信號(hào)，T2WI為較均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化第21頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第22頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天囊腫型：病灶主要為纖維組織或骨小梁混合組成，X線常表現(xiàn)為邊界清楚單囊或多囊狀透光區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影，周?chē)捎杏不匨R平掃典型囊腫在T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI為均勻高信號(hào)，增強(qiáng)邊緣環(huán)形強(qiáng)化，反映了組織學(xué)上主要以纖維組織占多數(shù)。第23頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第24頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天絲瓜絡(luò)型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁為主，間以少量纖維組織，X線表現(xiàn)為患骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄，見(jiàn)沿縱軸方向走行的粗大骨紋。T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)不均勻輕度強(qiáng)化硬化邊在T1WI，T2WI及增強(qiáng)后均為極低信號(hào)第25頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天患者男，19歲，主因下肢疼痛就診第27頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第28頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第29頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第30頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第31頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第32頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天患者女，25歲，主因右下肢不適就診第33頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第34頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第35頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第36頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第37頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第38頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第39頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第40頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天患者女性，40歲第41頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第42頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第43頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第44頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第45頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第46頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第47頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷骨化性纖維瘤（骨纖維結(jié)構(gòu)不良）骨纖維異常增殖癥在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周?chē)鸁o(wú)成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱(chēng)骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周?chē)谐晒羌?xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。第48頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨化性纖維瘤是一種少見(jiàn)的原發(fā)性良性骨腫瘤，可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下頜骨多見(jiàn)，長(zhǎng)管狀骨少見(jiàn)。好發(fā)部位為脛腓骨，僅占原發(fā)性骨腫瘤的0.7%影像學(xué)與骨纖維異常增殖癥表現(xiàn)極易混淆，好發(fā)于脛骨骨干中上段的前緣，少數(shù)可同時(shí)發(fā)生于腓骨的中下段。病灶位于骨皮質(zhì)內(nèi)，呈溶骨性骨質(zhì)破壞，密度常不均勻，骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣消失，髓腔變窄，病變部位無(wú)疼痛感，但略增粗，常向前輕度彎曲，無(wú)軟組織腫塊。第49頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天單純骨囊腫單純性骨囊腫呈邊緣光整的橢圓形透亮區(qū)，單發(fā)，好發(fā)于干骺端或長(zhǎng)骨的中央，患骨呈對(duì)稱(chēng)性膨脹，密度均勻，較低?？珊湍覡罨蛎Ａ罟抢w維異常增殖癥混淆?？傮w來(lái)講，骨纖維異常增殖癥密度較高，患骨呈不對(duì)稱(chēng)性膨脹，且可多發(fā)。第50頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨佩吉特病主要侵犯骨皮質(zhì)，病變范圍較大，致骨皮質(zhì)增厚，密度降低，骨小梁模糊，如發(fā)生在顱骨，骨纖維異常增殖癥可侵犯顱底骨，本病主要是外骨板增厚，且臨床表現(xiàn)差別更大，常發(fā)生于老年人，可有頭顱增大及顱神經(jīng)癥狀。第51頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨掃描Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.在一些囊性及“磨玻璃”型病變中，放射性攝取可等同于正常骨組織。第52頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第53頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第54頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天THANKS第55頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第56頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天報(bào)告：左側(cè)腓骨上段異常信號(hào)，考慮良性腫瘤或腫瘤樣病變，以骨纖維異常增殖癥可能性大，建議MR增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。病理：梭形細(xì)胞瘤，局部呈車(chē)輻狀排列，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮為骨的纖維組織細(xì)胞瘤（骨纖維異常增殖癥）。第57頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天在WHO(2002)新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類(lèi)中，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良?xì)w人“其他”部分，兩者不但名稱(chēng)極其相似，而且影像學(xué)表現(xiàn)及組織學(xué)改變也都非常類(lèi)似；然而兩者并非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特征性差異：骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周?chē)鸁o(wú)成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱(chēng)骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周?chē)谐晒羌?xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。雖然兩者所指不同，但影像學(xué)都無(wú)法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位——骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于全身骨作為鑒別點(diǎn)，兩者的準(zhǔn)確區(qū)分依賴(lài)于組織學(xué)。第58頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療第59頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第60頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天纖維性骨皮質(zhì)缺損(Fibrouscorticaldefec，F(xiàn)CD)是一種的非腫瘤性纖維性病變，普通平片常難以作出準(zhǔn)確診斷，而MRI對(duì)纖維性骨皮質(zhì)缺損的診斷有其特征性，可清楚顯示病灶不同的組織成分而表現(xiàn)MRI信號(hào)的不同，并與其它疾病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。第61頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨良性纖維病變是一組正常骨組織被纖維組織和／或其衍生的礦化物取代的病變纖維性骨皮質(zhì)缺損(fibrouscorticaldefectofbone，F(xiàn)CD)、非骨化性纖維瘤(non—ossifyingfibroma，NOF)、骨化性纖維瘤(ossifyingfibroma，OF)和骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasia，F(xiàn)D)4種骨良性纖維病變患者的臨床影像及病理第62頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天FCD和NOF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同，主要由漩渦狀和車(chē)輻狀致密排列的梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，其問(wèn)可見(jiàn)少量膠原纖維、含鐵血黃素的多核巨細(xì)胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，但未見(jiàn)新生骨組織形成。第63頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天OF和FD在組織病理學(xué)上正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維組織及新生的成熟或不成熟骨組織。礦化物在OF中主要由成骨細(xì)胞鑲邊的板層骨小梁組成，而在FD中主要由纖細(xì)的編織狀骨小梁組成。OF中成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象明顯多于FD。第64頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天FCD和NOF的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為FCD是兒童發(fā)育期源于局部骨化障礙和纖維組織增生的非腫瘤樣病變，NOF是纖維細(xì)胞來(lái)源的骨良性腫瘤。但越來(lái)越多的學(xué)者將兩者視為同一病變的不同階段，F(xiàn)CD是NOF的早期發(fā)展階段。統(tǒng)計(jì)近lO余年文獻(xiàn)報(bào)道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi)，平均發(fā)病年齡8～14歲，病灶可自愈，少數(shù)亦可發(fā)展成NOF或長(zhǎng)期存在。114例NOF中，發(fā)生于股、脛骨者95例，73％見(jiàn)于l4～25歲的青少年，病灶多數(shù)不可自愈，常需手術(shù)。第65頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天FCD和NOF具有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)兩者均好發(fā)于青少年的膝周骨附近，病灶為均勻的肌肉樣軟組織密度，無(wú)骨膜反應(yīng)，病理成分主要為纖維組織且無(wú)新骨形成。病理學(xué)不能區(qū)分兩者的情況下可以將其視為同一病變的不同階段，局限于骨皮質(zhì)者為FCD，病變膨脹侵及髓腔者為NOF。FCD臨床多無(wú)癥狀，影像學(xué)上為局限于骨皮質(zhì)內(nèi)邊界較清的透亮區(qū)，伴有薄層硬化邊，皮質(zhì)缺損區(qū)凹向骨髓腔但未明顯膨入髓腔。NOF臨床多有癥狀，影像學(xué)上為皮質(zhì)內(nèi)沿骨長(zhǎng)軸分布且伴較厚硬化邊的單囊或多囊狀透亮區(qū)，向內(nèi)膨脹突人髓腔但有硬化線與髓腔分隔，骨皮質(zhì)外緣多數(shù)有較完整骨殼。第66頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT能夠細(xì)致、準(zhǔn)確地反映NOF的病理學(xué)特征，可以對(duì)其作出診斷。MRITWI和TwI上均為肌肉樣等信號(hào)病灶，反映纖維組織成分；病灶內(nèi)夾雜的少許T1低信號(hào)T2高信號(hào)，反映纖維組織壞死、囊變或黏液樣變。第67頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第68頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第69頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第70頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第71頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第72頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天其X線特征性的表現(xiàn)主要分為囊狀膨脹性改變、“磨玻璃”樣改變、“絲瓜瓤”樣改變及“地圖”樣或“蟲(chóng)蝕”樣改變四種。王云釗等認(rèn)為病變骨皮質(zhì)V形切跡為其特征性征象。第73頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第74頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第75頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第76頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第77頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第78頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天本組患者的CT包括有：①囊樣改變。②磨玻璃樣改變。③硬化改變。一般情況下CT表現(xiàn)以一種類(lèi)型為主，且呈現(xiàn)多種類(lèi)型并存的狀態(tài)，各種征象能夠發(fā)生相互間轉(zhuǎn)化。病變不同的骨樣組織、纖維組織、骨小梁成分比例會(huì)使得MRJ信號(hào)表現(xiàn)發(fā)生明顯差異，所以能夠利用MRI信號(hào)表現(xiàn)來(lái)對(duì)病理成分進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷。若是主要為纖維骨樣組織時(shí)，MRj會(huì)表現(xiàn)出T。WI中、低信號(hào)，T：WI高、較高信號(hào)，在進(jìn)行增強(qiáng)后可存在不同程度的強(qiáng)化。在病變表現(xiàn)出主要為纖維組織時(shí)，MRI會(huì)呈現(xiàn)出TWI、T2WI低信號(hào)餓征象，增有研究指出，T2WI信號(hào)高、低同骨小梁以及骨樣組織成分的多少存在顯著關(guān)系，DWI同骨髓相比表現(xiàn)出明顯的稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶大多數(shù)情況下會(huì)表現(xiàn)出明顯的強(qiáng)化。若是病灶中存在大量骨小梁和少量的纖維組織，MRI則會(huì)表現(xiàn)出明顯的TWI低信號(hào)，T：WI高信號(hào)，并且表現(xiàn)出膨脹樣改變，周?chē)嬖诠怯不?，周?chē)浗M織發(fā)生比較顯著的腫脹，目前在臨床上該類(lèi)型比較常見(jiàn)。第79頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天Radiographsoftherightkneeandfemurrevealedfociofincreaseddensityintheproximal,lateraltibialplateauwithoutevidenceofafracture.Fociofincreaseddensityleadingtoagroundglassappearancethroughoutthefemurwithexpansionofthefemoralneckconsistentwithfibrousdysplasia.第80頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRIoftherightkneeshowedamassinthelateralaspectoftheproximaltibiathatbreechestheosseouscortexandextendsintothemusclesoftheanteriorcompartment.Anarrowzoneoftransitionisseenbetweenthemassandsurroundingtissues.Marginalenhancementofthelesionisseen.Thereisnosurroundingedemaorevidenceofvascularinvasion.第81頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天ScintigraphyThemajorityoflesionsinfibrousdysplasiaaretraceravidonTc-99mMDPbonescans.Machidaetal(3)analyzed59lesionsin26patientswithfibrousdysplasia.Four(14%)of29cysticlesionandtwo(7%)of30"groundglass"lesionshadradiotraceruptakeequivalenttonormalbone.Theremaindershowedsupra-normaltraceruptake.Bonescanningcanbehelpfulinconjunctionwithradiographytodetectpolyostoticinvolvement.Intenseuptakeofgalliumisseeninthedysplasticbone.第82頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天NaturalHistory

Avariableclinicalcourseisseen.Patientsareoftenasymptomatic.Othersexperiencepain,pathologicfracturesandbonedeformity.Craniofacialfibrousdysplasiascanresultinimpingementofthecranialnerves.Anincreasedincidenceofsarcomasisseenindysplasticlesions,unattributabletopriorradiationtherapy.Ruggierietal(4)inareviewof1122casesoffibrousdysplasiaandfound28casesofsarcoma.Priorradiationofthedysplasticboneoccurredin13ofthe28cases(46%).Thehistologicsubtypesseenindescendingorderoffrequencywere:第83頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天osteosarcoma(19/28cases),fibrosarcoma(5/28cases),chondrosarcoma(3/28cases),andmalignantfibrohistiocytoma(1/28case).第84頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天Theincidenceofsarcomatousdegenerationisapproximately1%.Associatedsymptomsincludepainandswelling.Clinicalmimicsofsarcomatousdegenerationarethecoexistenceofasecondaryaneurysmalbonecystandcysticdegenerationoffibrousdysplasia.Themostconstantradiographicfeatureofmalignantdegenerationisextensionofthelesionthroughthebonecortexintothesurroundingsofttissues.Theprognosisforthesesecondarysarcomasispoorandsimilartothatfortheirprimarycounterparts.第85頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天FD的分型及其影像學(xué)診斷

FD好發(fā)于4O歲以下各年齡段全身骨骼均可發(fā)生，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。根據(jù)累及骨骼數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為單骨型、多骨型和Albright綜合征單骨型又可分為單骨局灶性和單骨彌漫性。單骨彌漫性和多骨型FD(包括Albright綜合征)的影像學(xué)診斷不難，典型x線和CT表現(xiàn)為范圍廣泛的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變，多伴有骨骼畸形。MRI因不能清楚地顯示具有診斷特征的纖維組織化骨改變，對(duì)病變的定性診斷有一定的限度。第86頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天單骨局灶性FD的影像學(xué)表現(xiàn)有所不同，好發(fā)于髖周骨，病變范圍局限、形態(tài)規(guī)則，而且伴有清楚的硬化邊。第87頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天OF和FD的關(guān)系及鑒別要點(diǎn)OF亦稱(chēng)骨纖維結(jié)構(gòu)不良，F(xiàn)D亦稱(chēng)骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，OF和FD為纖維組織及其衍生的礦化物取代正常骨組織的良性骨病變，目前雖然對(duì)兩者的病變起源、歸屬和病理表現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，成骨細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象的多少和骨小梁周邊的板層轉(zhuǎn)化是兩者在病理上的主要鑒別點(diǎn)。然而，病理學(xué)診斷準(zhǔn)確性在臨床實(shí)際工作中常會(huì)因病理組織取材不全面而受到影響。因此，筆者認(rèn)為靠單一病理有時(shí)不能作出完全正確的判斷，需要臨床、影像和病理三者綜合分析。第88頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)上，OF與FD在密度和MRI信號(hào)上無(wú)太大差別，兩者鑒別點(diǎn)在于病變部位、邊界、累及范圍和受累骨數(shù)目。一般來(lái)說(shuō)，OF最常見(jiàn)于頜面骨和脛骨，絕大多數(shù)為單骨受累，病變累及范圍相對(duì)較大，邊界清楚。借助FD病變多發(fā)性特點(diǎn)，OF與多骨型FD中的單骨病變可以辨別。單骨局灶性FD因其好發(fā)部位和影像學(xué)特點(diǎn)也易與OF區(qū)別。四肢骨OF和單骨彌漫性FD影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，其病變部位和邊緣有助于兩者鑒別，OF好發(fā)于脛骨的前方皮質(zhì)下，病變邊緣相對(duì)于FD清楚。第89頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone，F(xiàn)DB)是一種原因不明的骨病變，多于3～15歲時(shí)發(fā)病。臨床分單骨型、多骨型和骨纖維異常增殖綜合征(即Albright綜合征)三型。病變進(jìn)展緩慢，多骨型2／3患者10歲前多無(wú)癥狀，骨型患者可于20～3O歲后才出現(xiàn)癥狀，也可無(wú)任何癥狀外傷后行X線平片或CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。第90頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天顱面部骨纖維異常增殖癥常單側(cè)發(fā)病，以顱底居多；面骨依次為上頜骨、下頜骨、顴骨上頜骨、蝶骨受累多于其他顱面骨第91頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第92頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第93頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第94頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第95頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第96頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天第97頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨纖維異常增生癥病變發(fā)生于顱蓋骨者，一般累及外板和板障，向外膨脹，使內(nèi)外板間距增寬，但也可較明顯地累及內(nèi)板，向顱內(nèi)突出，引起腦組織受壓。磨砂玻璃狀改變是骨纖維異常增殖癥特征性CT表現(xiàn)，由于病變的發(fā)展階段不同，病灶內(nèi)所含纖維組織、骨樣組織的比例也不同，CT表現(xiàn)亦有所不同。病變?cè)缙谶吔缈赡芟鄬?duì)較清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。第98頁(yè),共110頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT主要表現(xiàn)為一片廣泛的磨砂玻璃狀或霧狀密度增高影；囊狀透亮區(qū)，病變中有含液體囊腔形成，并有間隔，病理上以纖維組織為主，可見(jiàn)骨樣組織及不成熟的纖維骨小梁；絲瓜瓤狀改變，病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖維組織；象牙骨質(zhì)改變，如象牙骨質(zhì)樣密度增高，病理上主要以密集、相互集結(jié)的成熟骨小梁為主，有少量纖維組織；混合性密度增高，上述病灶相互混雜或交替存在，病理上亦有相應(yīng)改變FDB患者骨皮質(zhì)的破壞提示有病理性骨折的危險(xiǎn)性增加第99頁(yè)