超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（超聲診斷胎兒右肺動(dòng)脈異常起源病例分析專題報(bào)告）

超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（超聲診斷胎兒右肺動(dòng)脈異常起源病例分析專題報(bào)告）1.病例簡(jiǎn)介女，28歲，主訴：妊娠28周+行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查。孕期TORCH檢查陰性。超聲示：四腔心基本對(duì)稱，心胸面積比正常，房室連接及心室與大動(dòng)脈連接正常，左、右心室流出道可見，肺動(dòng)脈分叉未見顯示，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為左肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管，可見右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈（圖1A、B）。超聲提示胎兒右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈，胎兒循環(huán)阻力未見明顯異常。出生后心臟CT示：左位心，心房正位，心室右袢，主動(dòng)脈正位。右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈（于主動(dòng)脈瓣上4.8mm），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉（圖1C、D）。

圖1

女，28歲，右肺動(dòng)脈異常起源。正常肺動(dòng)脈分叉未見顯示，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為左肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管（A）；左心室流出道切面可見升主動(dòng)脈分出一支異常血管，為右肺動(dòng)脈（B）；心臟CT增強(qiáng)掃描示正常肺動(dòng)脈分叉未顯示，可見左肺動(dòng)脈起自主肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈（C）；心臟血管三維重建（D）；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；AAO：升主動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；PA：主肺動(dòng)脈手術(shù)結(jié)果：術(shù)中見胸腺發(fā)育良好，心包無粘連，心房正位，心室右袢，升主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，主肺動(dòng)脈位于左前，右肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈右后壁，右冠狀動(dòng)脈上方，左肺動(dòng)脈起始部一粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管（直徑約4mm）與降主動(dòng)脈相連。2.討論單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源（anomalous

origin

of

one

pulmonary

artery，AOPA）指一側(cè)肺動(dòng)脈分支起源于主動(dòng)脈的任何部位，包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈等部位，而另一側(cè)肺動(dòng)脈仍由肺動(dòng)脈主干直接延續(xù)。本病發(fā)病率極低，僅占先天性心臟病總發(fā)病率的0.12%。由Fraentzel于1868年首次描述，后續(xù)多數(shù)為個(gè)案或小樣本量報(bào)道，并多見于兒童；產(chǎn)前報(bào)道更為少見。AOPA的發(fā)病機(jī)制尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為右肺動(dòng)脈起源異常是由于右側(cè)第6動(dòng)脈弓發(fā)育不完全或向左遷移延遲所致；左肺動(dòng)脈起源異常則是由于左側(cè)第6動(dòng)脈弓缺如而第5動(dòng)脈弓存在。AOPA可根據(jù)異常起源的分支肺動(dòng)脈分為右肺動(dòng)脈起源異常和左肺動(dòng)脈起源異常，前者約占85%。根據(jù)起源距離主動(dòng)脈瓣和頭臂干的距離分為近端型和遠(yuǎn)端型，其中前者起源位于升主動(dòng)脈的后壁、左或右后側(cè)壁，距主動(dòng)脈瓣較近（1~3cm），約占85%；遠(yuǎn)端型起源距離主動(dòng)脈瓣較遠(yuǎn)，靠近頭臂干起始處。本病可單獨(dú)存在或合并其他心內(nèi)或心外畸形，常合并法洛四聯(lián)癥、主肺動(dòng)脈窗、房室間隔缺損等其他先天性心臟病。產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為胎兒正常肺動(dòng)脈分叉消失，肺動(dòng)脈主干與動(dòng)脈導(dǎo)管及一側(cè)肺動(dòng)脈相延續(xù)，另一支肺動(dòng)脈缺如。在左心室流出道及主動(dòng)脈弓切面可見升主動(dòng)脈近端發(fā)出一支異常血管，其血流頻譜與升主動(dòng)脈相似，向一側(cè)肺野走行，與肺動(dòng)脈主干無連續(xù)，為異常起源的肺動(dòng)脈。由于AOPA一側(cè)肺血管接受部分體循環(huán)的血液，而另一側(cè)肺血管接受所有肺循環(huán)的血液，兩側(cè)肺血管床容易發(fā)生肺血管阻塞性疾病，早期診斷、及時(shí)手術(shù)治療可以防止嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和肺部血管病變。而肺動(dòng)脈高壓的程度是決定是否手術(shù)及手術(shù)成敗的關(guān)鍵。本例未合并其他心內(nèi)及心外畸形，出生后及時(shí)手術(shù)，預(yù)后良好。產(chǎn)