過敏性紫癜課件

過敏性紫癜過敏性紫癜又稱出血性毛細血管中毒癥（Henoch-Schonleinpurpura，HSP），是一種較常見的毛細血管變態(tài)反應性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為血液逸于皮膚、黏膜之下，出現(xiàn)瘀點瘀斑，可伴有關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多見于兒童和青少年，平均年齡為5歲，男女之比為3：2.定義病因1.感染細菌和病毒感染約占發(fā)病的24%。其中細菌以溶血性鏈球菌多見，可有急性扁桃體炎和上呼吸道感染；幽門螺旋桿菌HP感染可能是HSP發(fā)病的重要因素之一，根治HP有利于HSP的康復，特別是腹型HSP的患者。肺炎支原體，柯薩奇病毒，EB病毒，乙肝疫苗接種，甲型肝炎和微小病毒B19感染后均可引起HSP。寄生蟲感染約占23%，其中以蛔蟲感染居多。寄生蟲侵入機體后其代謝產(chǎn)物或死亡后的分解產(chǎn)物都是異質蛋白，可引起本病。2.藥物約占3.6%。青霉素，鏈霉素，磺胺類，異煙肼，水楊酸鈉，奎寧等3.食物

魚，蝦，蟹，蛋，牛奶，雞及海鮮等異性蛋白質。4.其他如寒冷，外傷，花粉吸入，疫苗注射，更年期甚至精神因素都能誘發(fā)本病。發(fā)病機制

以上各種因素引起自身免疫反應，免疫復合物反應損害小血管，發(fā)生廣泛的毛細血管炎，甚至壞死性小動脈炎，造成血管壁通滲性和脆性增高，導致皮下組織，黏膜及內臟器官出血及水腫。HSP發(fā)病機制主要是存在免疫異常。體液免疫異常：HSP發(fā)病多為IgA所介導，在HSP患者血清中往往可檢測出IgA循環(huán)免疫復合物，且多沉積于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高，免疫復合物沉積或由于IgE介導血管損傷，導致毛細血管和小血管壁及其周圍組織產(chǎn)生炎癥，血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部或全身癥狀。細胞免疫：HSP患者B細胞處于高激活狀態(tài)，T細胞功能紊亂。T細胞功能紊亂主要表現(xiàn)在T細胞亞群失調，活化異常及調節(jié)性T細胞功能紊亂。在HSP急性期：白細胞介素-6顯著升高；血管內皮生長因子明顯增高，血管細胞間黏附分子1水平顯著；補體水平下降。本病主要見于兒童及青年，6歲以上占多數(shù)。春秋季節(jié)好發(fā)。起病前1~3周有上呼吸道感染病史?？捎芯氲?，乏力，低熱，納差等前驅癥狀。臨床表現(xiàn)（一）皮膚

首起癥狀以皮膚紫癜最常見。多在前驅癥狀2~3天后出現(xiàn)，常對稱分布，以下肢伸側及臀部多見，分批出現(xiàn)，紫癜大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，可互相融合，常伴蕁麻疹，多型性紅斑及局限性或彌漫性水腫。嚴重的紫癜可融合成大皰，發(fā)生中心出血性壞死皮膚損害有4種類型1.單純性紫癜常伴天包瘡樣皮膚損害2.蕁麻疹伴血管神經(jīng)性水腫3.彌散性紅斑，伴或不伴水腫4.皮膚壞死，或伴有潰瘍形成

（二）腹部

約50%的病例有腹痛，常發(fā)生在出疹的1~7天，位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛，可有壓痛但無肌緊張，呈癥狀與體征分離現(xiàn)象。嚴重者可合并嘔吐及消化道出血（嘔血,便血等）。由于腸道蠕動紊亂，可誘發(fā)腸套疊，在小兒多見。腸壞死、腸穿孔少見。少數(shù)患者可誤診為急腹癥而進行剖腹探查。（三）關節(jié)癥狀

多見于膝、踝等大關節(jié)，呈游走性，可有輕微疼痛或明顯紅，腫，痛及活動障礙，反復發(fā)作，但不遺留關節(jié)畸形，易誤診為風濕性關節(jié)炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（四）腎臟病變

見于1/2~1/3的患者，一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內出現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，主要表現(xiàn)為血尿，蛋白尿，水腫，高血壓。個別嚴重病例死于尿毒癥。根據(jù)臨床進展，紫癜性腎炎可分為4種類型：遷延性腎炎腎病綜合癥慢性腎小球腎炎急進性腎炎根據(jù)體征可將本病分為皮膚型（單純紫癜型），腹型（Schonlein型），關節(jié)型（Henoch型），若有兩種以上并存時稱為混合型。

（五）神經(jīng)癥狀

當病變累及腦和腦膜血管時，可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛，頭暈，嘔吐，目眩，神志恍惚，煩躁，譫妄，癲癇，偏癱，意識模糊，昏迷等，但例數(shù)極少。

（六）其他癥狀病變累及呼吸道時，可出現(xiàn)咯血，胸膜炎癥狀，臨床少見。臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查（二）出凝血機制檢查束臂試驗在前臂屈側面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計袖帶束于該側上臂，先測定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復正常后，計數(shù)圓圈內皮新出血點超過10個以上，稱束臂試驗陽性。30%~50%的病例束臂試驗為陽性膚新出血點的數(shù)目。

甲皺毛細血管試驗可見到毛細血管擴張，扭曲或畸形，對針刺反應也減弱。凝血全套出血時間，凝血時間和血塊收縮等均在正常范圍內。輔助檢查（三）免疫學檢查約50%的病例的血清IgG和IgA增高，但以IgA增高為主。有些病例IgE增高，臨床無特異性。（四）皮膚或腎臟活檢行病理組織學或電子顯微鏡檢查對非典型病變具有重要診斷價值。典型病例的診斷并不困難，凡是有以下特點者即可診斷：診斷1.四肢出現(xiàn)對稱分布，分批出現(xiàn)的紫癜。2.在紫癜出現(xiàn)前后，可伴有腹部絞痛，便血，關節(jié)酸痛，血尿及水腫等。3.血小板計數(shù)，凝血功能檢查及骨髓檢查等均正常。鑒別診斷1.皮膚型需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹患者有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜患者瘀點和瘀斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹，血小板計數(shù)減少，骨髓象見巨核細胞成熟障礙。2.關節(jié)型需與風濕病相鑒別。3.腹型本病腹痛部位不固定，腹痛雖明顯，但局部體征較輕，且多無腹肌緊張。需與急性闌尾炎，腸梗阻，腸套疊，腸穿孔，急性細菌性痢疾等鑒別。4.腎型需與急性腎小球腎炎，狼瘡腎炎，腎結核等相鑒別。腎小球腎炎患者無皮膚紫癜及腹部，關節(jié)癥狀。狼瘡腎炎患者有多臟器損害，白細胞減少，血沉增快，狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。治療

（一）消除致病因素原則上應停止接觸任何可能引起過敏物質，停用可能引起過敏的食物或藥物，去除病灶，控制感染，驅除寄生蟲。治療（二）一般治療1.抗組胺藥物可選用鹽酸異丙嗪（非那根）每次12.5~25mg，TID，PO；馬來酸氯苯那敏4mgTIDPO;氯雷他定10mgQDPO;阿司咪唑（息斯敏）10mgQDPO。10%葡萄糖酸鈣靜脈注射也可應用，但療效不肯定。2.蘆丁和維生素C作為輔助用藥，蘆丁10~15片，TIDPO；維生素C1g，每天1~2次口服或靜脈滴注。3.止血藥卡巴克絡每次10mg，每次2~3次，肌肉注射，或用40~60mg加入葡萄糖溶液中靜脈滴注；酚磺乙胺0.25~0.5g，每天2~3次，肌肉注射，靜脈注射或靜脈滴注。有腎臟病變，抗纖溶藥物慎用。（三）糖皮質激素抑制抗原抗體反應，具有抗過敏及改善血管通透性作用，故對減少出血和減輕癥狀有效，對關節(jié)型，腹型和皮膚型療效較好，對腎型無效，不能改變腎型患者預后。常用潑尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐漸停藥。如1周后皮疹不退可加至每天40~60mg.病情急重者可用氫化可的松每天100~200mg靜脈滴注，待病情好轉后改用口服。治療治療病