過敏性紫癜課件

過敏性紫癜過敏性紫癜又稱出血性毛細血管中毒癥（Henoch-Schonleinpurpura，HSP），是一種較常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為血液逸于皮膚、黏膜之下，出現(xiàn)瘀點瘀斑，可伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多見于兒童和青少年，平均年齡為5歲，男女之比為3：2.定義病因1.感染細菌和病毒感染約占發(fā)病的24%。其中細菌以溶血性鏈球菌多見，可有急性扁桃體炎和上呼吸道感染；幽門螺旋桿菌HP感染可能是HSP發(fā)病的重要因素之一，根治HP有利于HSP的康復(fù)，特別是腹型HSP的患者。肺炎支原體，柯薩奇病毒，EB病毒，乙肝疫苗接種，甲型肝炎和微小病毒B19感染后均可引起HSP。寄生蟲感染約占23%，其中以蛔蟲感染居多。寄生蟲侵入機體后其代謝產(chǎn)物或死亡后的分解產(chǎn)物都是異質(zhì)蛋白，可引起本病。2.藥物約占3.6%。青霉素，鏈霉素，磺胺類，異煙肼，水楊酸鈉，奎寧等3.食物

魚，蝦，蟹，蛋，牛奶，雞及海鮮等異性蛋白質(zhì)。4.其他如寒冷，外傷，花粉吸入，疫苗注射，更年期甚至精神因素都能誘發(fā)本病。發(fā)病機制

以上各種因素引起自身免疫反應(yīng)，免疫復(fù)合物反應(yīng)損害小血管，發(fā)生廣泛的毛細血管炎，甚至壞死性小動脈炎，造成血管壁通滲性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織，黏膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。HSP發(fā)病機制主要是存在免疫異常。體液免疫異常：HSP發(fā)病多為IgA所介導(dǎo)，在HSP患者血清中往往可檢測出IgA循環(huán)免疫復(fù)合物，且多沉積于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高，免疫復(fù)合物沉積或由于IgE介導(dǎo)血管損傷，導(dǎo)致毛細血管和小血管壁及其周圍組織產(chǎn)生炎癥，血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部或全身癥狀。細胞免疫：HSP患者B細胞處于高激活狀態(tài)，T細胞功能紊亂。T細胞功能紊亂主要表現(xiàn)在T細胞亞群失調(diào)，活化異常及調(diào)節(jié)性T細胞功能紊亂。在HSP急性期：白細胞介素-6顯著升高；血管內(nèi)皮生長因子明顯增高，血管細胞間黏附分子1水平顯著；補體水平下降。本病主要見于兒童及青年，6歲以上占多數(shù)。春秋季節(jié)好發(fā)。起病前1~3周有上呼吸道感染病史。可有倦怠，乏力，低熱，納差等前驅(qū)癥狀。臨床表現(xiàn)（一）皮膚

首起癥狀以皮膚紫癜最常見。多在前驅(qū)癥狀2~3天后出現(xiàn)，常對稱分布，以下肢伸側(cè)及臀部多見，分批出現(xiàn)，紫癜大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，可互相融合，常伴蕁麻疹，多型性紅斑及局限性或彌漫性水腫。嚴重的紫癜可融合成大皰，發(fā)生中心出血性壞死皮膚損害有4種類型1.單純性紫癜常伴天包瘡樣皮膚損害2.蕁麻疹伴血管神經(jīng)性水腫3.彌散性紅斑，伴或不伴水腫4.皮膚壞死，或伴有潰瘍形成

（二）腹部

約50%的病例有腹痛，常發(fā)生在出疹的1~7天，位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛，可有壓痛但無肌緊張，呈癥狀與體征分離現(xiàn)象。嚴重者可合并嘔吐及消化道出血（嘔血,便血等）。由于腸道蠕動紊亂，可誘發(fā)腸套疊，在小兒多見。腸壞死、腸穿孔少見。少數(shù)患者可誤診為急腹癥而進行剖腹探查。（三）關(guān)節(jié)癥狀

多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)，呈游走性，可有輕微疼痛或明顯紅，腫，痛及活動障礙，反復(fù)發(fā)作，但不遺留關(guān)節(jié)畸形，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（四）腎臟病變

見于1/2~1/3的患者，一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內(nèi)出現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，主要表現(xiàn)為血尿，蛋白尿，水腫，高血壓。個別嚴重病例死于尿毒癥。根據(jù)臨床進展，紫癜性腎炎可分為4種類型：遷延性腎炎腎病綜合癥慢性腎小球腎炎急進性腎炎根據(jù)體征可將本病分為皮膚型（單純紫癜型），腹型（Schonlein型），關(guān)節(jié)型（Henoch型），若有兩種以上并存時稱為混合型。

（五）神經(jīng)癥狀

當(dāng)病變累及腦和腦膜血管時，可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛，頭暈，嘔吐，目眩，神志恍惚，煩躁，譫妄，癲癇，偏癱，意識模糊，昏迷等，但例數(shù)極少。

（六）其他癥狀病變累及呼吸道時，可出現(xiàn)咯血，胸膜炎癥狀，臨床少見。臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查（二）出凝血機制檢查束臂試驗在前臂屈側(cè)面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計袖帶束于該側(cè)上臂，先測定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復(fù)正常后，計數(shù)圓圈內(nèi)皮新出血點超過10個以上，稱束臂試驗陽性。30%~50%的病例束臂試驗為陽性膚新出血點的數(shù)目。

甲皺毛細血管試驗可見到毛細血管擴張，扭曲或畸形，對針刺反應(yīng)也減弱。凝血全套出血時間，凝血時間和血塊收縮等均在正常范圍內(nèi)。輔助檢查（三）免疫學(xué)檢查約50%的病例的血清IgG和IgA增高，但以IgA增高為主。有些病例IgE增高，臨床無特異性。（四）皮膚或腎臟活檢行病理組織學(xué)或電子顯微鏡檢查對非典型病變具有重要診斷價值。典型病例的診斷并不困難，凡是有以下特點者即可診斷：診斷1.四肢出現(xiàn)對稱分布，分批出現(xiàn)的紫癜。2.在紫癜出現(xiàn)前后，可伴有腹部絞痛，便血，關(guān)節(jié)酸痛，血尿及水腫等。3.血小板計數(shù)，凝血功能檢查及骨髓檢查等均正常。鑒別診斷1.皮膚型需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹患者有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜患者瘀點和瘀斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹，血小板計數(shù)減少，骨髓象見巨核細胞成熟障礙。2.關(guān)節(jié)型需與風(fēng)濕病相鑒別。3.腹型本病腹痛部位不固定，腹痛雖明顯，但局部體征較輕，且多無腹肌緊張。需與急性闌尾炎，腸梗阻，腸套疊，腸穿孔，急性細菌性痢疾等鑒別。4.腎型需與急性腎小球腎炎，狼瘡腎炎，腎結(jié)核等相鑒別。腎小球腎炎患者無皮膚紫癜及腹部，關(guān)節(jié)癥狀。狼瘡腎炎患者有多臟器損害，白細胞減少，血沉增快，狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。治療

（一）消除致病因素原則上應(yīng)停止接觸任何可能引起過敏物質(zhì)，停用可能引起過敏的食物或藥物，去除病灶，控制感染，驅(qū)除寄生蟲。治療（二）一般治療1.抗組胺藥物可選用鹽酸異丙嗪（非那根）每次12.5~25mg，TID，PO；馬來酸氯苯那敏4mgTIDPO;氯雷他定10mgQDPO;阿司咪唑（息斯敏）10mgQDPO。10%葡萄糖酸鈣靜脈注射也可應(yīng)用，但療效不肯定。2.蘆丁和維生素C作為輔助用藥，蘆丁10~15片，TIDPO；維生素C1g，每天1~2次口服或靜脈滴注。3.止血藥卡巴克絡(luò)每次10mg，每次2~3次，肌肉注射，或用40~60mg加入葡萄糖溶液中靜脈滴注；酚磺乙胺0.25~0.5g，每天2~3次，肌肉注射，靜脈注射或靜脈滴注。有腎臟病變，抗纖溶藥物慎用。（三）糖皮質(zhì)激素抑制抗原抗體反應(yīng)，具有抗過敏及改善血管通透性作用，故對減少出血和減輕癥狀有效，對關(guān)節(jié)型，腹型和皮膚型療效較好，對腎型無效，不能改變腎型患者預(yù)后。常用潑尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐漸停藥。如1周后皮疹不退可加至每天40~60mg.病情急重者可用氫化可的松每天100~200mg靜脈滴注，待病情好轉(zhuǎn)后改用口服。治療治療病