獲得性免疫缺陷綜合征的臨床表現(xiàn)

獲得性免疫缺陷綜合征的臨床表現(xiàn)HIV-1侵入機(jī)體后經(jīng)2～10年左右的無癥狀期發(fā)展為AIDS，HIV-2所需的時(shí)間更長。（一）艾滋病的分期我國將艾滋病分為三期，即急性感染期、無癥狀期與艾滋病期。WHO將成人和青少年HIV感染分為4期（表1）。1.急性感染期：感染HIV2~4周后，部分患者出現(xiàn)一過性類似傳染性單核細(xì)胞增多癥樣癥狀，出現(xiàn)發(fā)熱、出汗、咽痛、頭痛、惡心、厭食、全身不適、關(guān)節(jié)肌肉痛等癥狀，可有紅斑樣皮疹、腹瀉、全身淋巴結(jié)腫大、血小板減少、CD4淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)/CD8淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)比例倒置。血液中HIVRNA及P24抗原陽性。此期持續(xù)1～3周。HIV感染人體初期，血清中雖有病毒和P24抗原存在，但HIV抗體尚未產(chǎn)生，此時(shí)臨床檢測不出HIV抗體，稱為窗口期。此期大多為數(shù)周，極少數(shù)可長至6個(gè)月。2.無癥狀感染期：本期由急性感染癥狀消失后延伸而來，臨床上沒有任何癥狀，但體內(nèi)有病毒復(fù)制，免疫系統(tǒng)受損，CD4+T淋巴細(xì)胞逐漸下降。HIV抗體陽性，具有傳染性。此期可持續(xù)2～10年或更長。3.艾滋病期（AIDS）：本期為HIV感染的終末階段，主要表現(xiàn)為各種機(jī)會(huì)性感染和腫瘤。外周血CD4+T淋巴細(xì)胞數(shù)明顯降低甚至耗竭，常在200/mm3以下，HIVRNA水平明顯升高。HIV相關(guān)癥狀：主要表現(xiàn)為持續(xù)1個(gè)月以上的發(fā)熱、盜汗、腹瀉；體重減輕常超過10%。部分患者表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀，如記憶力減退、精神淡漠、性格改變、頭痛、癲癇及癡呆等。另外還可出現(xiàn)持續(xù)性全身性淋巴結(jié)腫大，其特點(diǎn)為：①除腹股溝以外有2個(gè)或2個(gè)以上部位的淋巴結(jié)腫大；②淋巴結(jié)直徑≥1cm,無壓痛,無粘連；③持續(xù)時(shí)間3個(gè)月以上。（二）AIDS患者各系統(tǒng)常見的臨床表現(xiàn)（1）呼吸系統(tǒng)：AIDS患者中，呼吸道的機(jī)會(huì)感染極為常見，其中以肺孢菌肺炎（PCP）、結(jié)核分枝桿菌感染、巨細(xì)胞病毒肺炎等為主。此外，單純皰疹病毒、軍團(tuán)菌、弓形體、隱球菌、鳥分枝桿菌、念珠菌等均可引起肺部感染。PCP是AIDS患者最常見的呼吸系統(tǒng)機(jī)會(huì)感染疾病，也是AIDS患者主要死亡原因之一。PCP是由耶氏肺孢菌引起的呼吸系統(tǒng)真菌感染性疾病，間質(zhì)性肺炎是其病理和臨床特點(diǎn)。在使用HAART及對(duì)PCP進(jìn)行預(yù)防性用藥之前，PCP在艾滋病患者中的發(fā)生率為70％～80％，合并PCP的艾滋病患者的病死率為20％～40％。90％的PCP病例發(fā)生在CD4+T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)＜200/mm3的艾滋病患者中。在使用HAART治療及對(duì)PCP預(yù)防性用藥后，PCP的發(fā)生率明顯下降，但PCP仍是我國艾滋病患者常見的機(jī)會(huì)性真菌感染。PCP的臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、干咳、進(jìn)行性呼吸困難及低氧血癥為主要特征，自覺癥狀較重而體征較少是本病的重要特征，也是臨床上發(fā)現(xiàn)本病的重要線索。在痰、胸腔積液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到肺孢菌可確診本病。結(jié)核病是我國艾滋病患者常見的機(jī)會(huì)性感染。艾滋病合并結(jié)核患者的肺部表現(xiàn)與機(jī)體的免疫水平嚴(yán)重相關(guān)，當(dāng)CD4＋T淋巴細(xì)胞大于350/mm3時(shí)，臨床表現(xiàn)與HIV陰性者基本類似：病灶比較局限，可有典型的發(fā)熱、咳嗽、咳痰、痰血或咯血；胸痛，胸悶或呼吸困難；有盜汗、乏力、納差及消瘦等全身表現(xiàn)；病變多位于上肺，空洞多見，淋巴結(jié)病變少見，肺外病變發(fā)病率約10%～15%。隨著CD4+T淋巴細(xì)胞水平的逐漸下降，臨床表現(xiàn)開始不典型：①發(fā)病急，癥狀重，病情進(jìn)展快。多持續(xù)高熱，明顯消瘦，乏力，納差明顯。②血行播散性肺結(jié)核發(fā)病率高，肺外結(jié)核多見，病變多在下肺和中肺，空洞少見，有報(bào)告血行播散性肺結(jié)核可高達(dá)87％～96％，常伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等。肺外結(jié)核中以淋巴結(jié)結(jié)核多見，還可并發(fā)胸膜炎、心包炎、腹膜炎、骨關(guān)節(jié)結(jié)核等，分別呈現(xiàn)其相應(yīng)的癥狀與特征。③PPD試驗(yàn)陽性率低，與細(xì)胞免疫功能相關(guān)，CD4+T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)越低，PPD試驗(yàn)陽性率越低。(2)消化系統(tǒng)：消化系統(tǒng)是艾滋病患者最常受到累及的系統(tǒng)之一，受累器官涉及到口腔、食道、胃腸道及至肛口周圍。口腔最常見的感染病原為白念珠菌，引起鵝口瘡，常提醒醫(yī)生考慮到AIDS的診斷，為艾滋病定義性疾病。單純皰疹病毒可以導(dǎo)致口腔黏膜或舌部潰瘍。EB病毒感染可導(dǎo)致黏膜毛狀白斑，該白斑是AIDS特有的表現(xiàn)。放線菌、隱球菌、組織胞漿菌、毛霉菌、巨細(xì)胞病毒、人類乳頭狀瘤病毒等也可引起口腔病變。食道最常見的是念珠菌感染，常來源于口腔，患者常主訴吞咽疼痛和困難，嚴(yán)重時(shí)吞咽水都會(huì)疼痛。巨細(xì)胞病毒感染，常感染內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞，并形成包涵體，多數(shù)病人在食道遠(yuǎn)端有多個(gè)直徑<1cm的淺表潰瘍。食道的巨細(xì)胞病毒感染遠(yuǎn)多于口腔。皰疹病毒食管炎表現(xiàn)為食管的水腫或囊泡，隨后形成潰瘍。小腸及結(jié)腸常見的感染為寄生蟲、巨細(xì)胞病毒、念珠菌。寄生蟲最常見的是隱孢子蟲、小孢子蟲、貝氏等孢子蟲、溶組織阿米馬、賈第鞭毛蟲等等。隱孢子蟲常引起頑固性腹瀉，每日可達(dá)數(shù)十次，水樣便。巨細(xì)胞病毒可累及整個(gè)腸道，結(jié)腸病變多見，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉，個(gè)別可引起穿孔。單純皰疹病毒常發(fā)生在同性戀中，多引起肛周或直腸內(nèi)感染，有直腸炎者常有墜脹感及里急后重等。細(xì)菌感染常見菌有沙門菌、志賀菌、空腸彎曲菌等，與一般人的感染相近，但同性戀的AIDS患者發(fā)生率高，AIDS患者發(fā)生沙門菌的菌血癥比例也高。其他還有結(jié)核分枝桿菌和烏胞內(nèi)復(fù)合型分枝桿菌（MAC）的腸道感染。（3）神經(jīng)系統(tǒng)：HIV感染期間，神經(jīng)系統(tǒng)中的大腦、小腦、腦干、脊髓和周圍神經(jīng)均可發(fā)生機(jī)會(huì)感染，其中以隱球菌腦膜炎、弓形體腦炎、巨細(xì)胞病毒腦炎、脊髓炎最為多見。HIV可直接引起進(jìn)行性亞急性腦炎，HIV相關(guān)的癡呆綜合征等。機(jī)會(huì)性感染有隱球菌腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、巨細(xì)胞病毒性腦炎、腦弓形體病、類圓線蟲性腦炎。診斷主要依靠腦脊液檢查，頭顱CT和MRI檢查。（4）泌尿系統(tǒng)：主要是腎損害，機(jī)會(huì)性感染是引起腎損害的主要原因之一，巨細(xì)胞病毒、EB病毒可引起免疫復(fù)合物腎炎、病理變化為局灶性或彌漫性系膜增殖性腎小球腎炎、急性腎小管壞死、腎小管萎縮及局灶性間質(zhì)性腎炎等。HIV本身亦可引起腎損害，導(dǎo)致HIV相關(guān)性腎病。臨床上均可有蛋白尿、氮質(zhì)血癥、急性腎功能衰竭或尿毒癥等。海洛因相關(guān)腎病發(fā)展相對(duì)緩慢，在0.5～6年內(nèi)進(jìn)展到尿毒癥，而HIV相關(guān)性腎病可于2～4月內(nèi)迅速發(fā)展至尿毒癥。（5）血液系統(tǒng)：常表現(xiàn)粒細(xì)胞及血小板減少，貧血以及非霍奇金淋巴瘤等。（6）皮膚黏膜的臨床表現(xiàn)：口腔毛狀白斑（OHL），舌兩側(cè)緣有粗厚的白色突起，是EB病毒、乳頭瘤病毒等感染所致，抗真菌治療無效。有時(shí)舌腹面形成白色纖維狀毛苔，稱為白毛舌。其他常見的有念珠菌等真菌感染，表現(xiàn)為局部黏膜潮紅，劇烈觸痛，舌苔白，可類似白斑樣粗糙表現(xiàn)。用抗真菌藥治療可迅速好轉(zhuǎn)，但會(huì)反復(fù)發(fā)作。同性戀患者可發(fā)生肛周傳染性軟疣，肛周單純皰疹病毒感染和皰疹性直腸炎。脂溢性皮炎樣病變常發(fā)生在生殖器、頭皮、面、耳及胸等處，表現(xiàn)為紅斑樣、角化過度的鱗屑斑等。其他可見毛囊炎、膿皰瘡、淺部真菌感染、銀屑病、皮膚干燥病、黃甲等。（7）心血管系統(tǒng)：AIDS伴有各種各樣的心血管病變，以心肌炎最多見，由有病毒、原蟲、細(xì)菌、真菌以及心肌的其它機(jī)會(huì)性病原體所致。病變一般均較輕，為非特異性炎癥浸潤。非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎與AIDS患者較長時(shí)間惡性病變有關(guān)，而細(xì)菌性心內(nèi)膜炎患者，可因栓塞驟然出現(xiàn)引起偏癱及失語作為首發(fā)癥狀，易被誤診。AIDS病人可有痛覺過敏性假性血栓性靜脈炎，表現(xiàn)為突然起病，高熱，單側(cè)或雙下肢疼痛性腫脹，特別是小腿高度腫脹，刀割樣劇痛，觸痛明顯，局部皮膚淡紅色，皮溫升高，可觸及沿大隱靜脈走向排列的索狀物或硬結(jié)，但靜脈造影等無血栓栓塞，病程持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，服用抗炎藥僅能部分緩解。（8）卡波西肉瘤：卡波西肉瘤被認(rèn)為是AIDS的主要癥狀之一，卡波西肉瘤來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞，因此可在各系統(tǒng)內(nèi)發(fā)生?？úㄎ魅饬隹刹胺?、肝、腎、腸道及眼等器官。但多見于皮膚和面部，早期皮膚卡波西肉瘤通常是紅色或紫紅色斑疹，丘疹和結(jié)節(jié)，數(shù)量多，壓之不退色，腫瘤迅速擴(kuò)大，周圍常伴有棕黃色瘀斑斑，通常分散存在，但在疾病的進(jìn)展期常融合成斑塊，發(fā)生在大腿中部觸之有橡皮感，多呈圓形，發(fā)生在背部、頸部、領(lǐng)口周圍可呈線形，呈血管走向，面部卡波西肉瘤，由于淋巴回流受阻，可出現(xiàn)眶周水腫，卡波西肉瘤早期無疼痛，但在疾病進(jìn)展期可出現(xiàn)疼痛。我國漢族發(fā)生率較低，但新疆維吾爾及其他少數(shù)民族多見。（9）其他系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)：AIDS患者眼部受累較常見，但易被忽視，常見的有巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎、弓形體視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜剝脫等。AIDS性脊髓病，表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣性截癱，共濟(jì)失調(diào)及尿失禁等。AIDS相關(guān)肌病，一般起病緩慢，近端肌無力，肌酶異常，肌肉活檢血管周圍、肌束膜或間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤。表1WHO對(duì)成人和青少年HIV感染的分期臨床分期表現(xiàn)臨床Ⅰ期無癥狀期全身淋巴結(jié)腫大生活質(zhì)量評(píng)分1級(jí)：無癥狀、活動(dòng)正常臨床Ⅱ期體重下降,<原來體重的10%輕度皮膚黏膜表現(xiàn)（脂溢性皮炎、癢疹、指甲真菌感染、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、口角炎）在過去5年內(nèi)出現(xiàn)帶狀皰疹復(fù)發(fā)性上呼吸道感染（如細(xì)菌性鼻竇炎）生活質(zhì)量評(píng)分2級(jí)：有癥狀，活動(dòng)正常臨床Ⅲ期體重下降>原來體重的10%無原因的慢性腹瀉>1個(gè)月無原因的長期發(fā)熱(間斷或持續(xù))>1個(gè)月口腔念珠菌病(鵝口瘡)口腔毛狀黏膜白斑肺結(jié)核嚴(yán)重的細(xì)菌感染(如肺炎,膿毒性肌炎)生活質(zhì)量評(píng)分3級(jí)：有上述癥狀或/和在上一個(gè)月每天臥床時(shí)間<50%臨床Ⅳ期HIV消耗綜合征1卡氏肺孢子蟲肺炎弓形體腦病隱孢子蟲腹瀉>1個(gè)月肺外隱球菌病除外肝、脾或淋巴結(jié)的CMV感染（如視網(wǎng)膜炎）單純皰疹病毒感染，皮膚黏膜感染>1個(gè)月,或內(nèi)臟感染進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病任何播散性流行性霉菌病食道、氣管、支氣管念珠菌病非典型分枝桿菌播散性感染