過敏性紫癜的病因與發(fā)病機制

過敏性紫癜的病因與發(fā)病機制目錄引言病因學研究發(fā)病機制探討臨床表現(xiàn)與分型診斷與鑒別診斷治療與預防策略01引言Chapter過敏性紫癜，又稱為舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。定義患者皮膚出現(xiàn)可觸及的紫癜、腹痛、關節(jié)痛及腎損害等，常伴有關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等癥狀。臨床表現(xiàn)過敏性紫癜的定義和臨床表現(xiàn)過敏性紫癜在全球范圍內均有分布，但發(fā)病率存在地域差異，亞洲地區(qū)發(fā)病率相對較低。過敏性紫癜可發(fā)生于任何年齡，但最常見于兒童和青少年，以5-15歲為發(fā)病高峰。發(fā)病率的地區(qū)和年齡分布年齡分布地區(qū)分布02病因學研究Chapter家族聚集性過敏性紫癜在家族中有明顯的聚集現(xiàn)象，提示遺傳因素在其發(fā)病中起重要作用。遺傳易感基因研究發(fā)現(xiàn)，某些基因變異與過敏性紫癜的發(fā)病風險增加相關，如HLA-DRB1等位基因。遺傳因素感染某些病毒、細菌和寄生蟲感染可誘發(fā)過敏性紫癜，如上呼吸道感染、鏈球菌感染等。藥物某些藥物如抗生素、非甾體抗炎藥等也可引起過敏性紫癜。飲食食物過敏可能導致過敏性紫癜的發(fā)生，尤其是兒童患者。環(huán)境因素免疫異常過敏性紫癜患者存在免疫調節(jié)異常，包括T細胞、B細胞、巨噬細胞等免疫細胞的異?；罨Ｗ陨砜贵w患者體內可檢測到針對血管壁成分的自身抗體，如抗內皮細胞抗體、抗血小板抗體等，導致血管炎癥和損傷。補體系統(tǒng)補體系統(tǒng)的異常激活也參與過敏性紫癜的發(fā)病過程，導致炎癥反應和組織損傷。免疫因素03發(fā)病機制探討Chapter123在過敏性紫癜患者體內，免疫復合物可沉積于血管壁，激活補體系統(tǒng)，引發(fā)炎癥反應。免疫復合物沉積血管炎癥反應過程中，可釋放多種炎癥介質，如組胺、5-羥色胺等，導致血管通透性增加，血液成分滲出。炎癥介質釋放炎癥介質可作用于血管內皮細胞，導致其腫脹、變性、壞死，進一步加重血管炎癥反應。血管內皮細胞損傷血管炎癥反應血小板活化在過敏性紫癜患者體內，血小板可被激活，表現(xiàn)為血小板粘附、聚集和釋放反應增強。血小板聚集物形成活化的血小板可釋放多種生物活性物質，促進血小板之間的聚集，形成血小板聚集物。微血栓形成血小板聚集物可堵塞微血管，導致局部組織缺血、缺氧，引發(fā)微血栓形成。血小板活化與聚集030201過敏性紫癜患者體內可能存在凝血因子異常，如凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能異常，導致凝血系統(tǒng)功能障礙。凝血因子異常纖溶系統(tǒng)異常也是過敏性紫癜發(fā)病機制之一，表現(xiàn)為纖溶酶原激活物抑制物（PAI）活性降低，纖溶酶活性增強，導致纖維蛋白降解產(chǎn)物增多。纖溶系統(tǒng)異常凝血系統(tǒng)異?？蓪е挛⒀荏w系損傷，表現(xiàn)為微血管壁通透性增加、微血管內皮細胞損傷等，進一步加重過敏性紫癜的病理過程。微血管體系損傷凝血系統(tǒng)異常04臨床表現(xiàn)與分型Chapter皮疹以雙下肢為主，對稱性分布，大小不等，可融合成片，高出皮面，壓之不褪色。瘙癢部分患者可伴有瘙癢感。皮膚型過敏性紫癜關節(jié)型過敏性紫癜關節(jié)疼痛常累及膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，呈游走性、多發(fā)性，局部可有紅、腫、熱、痛等表現(xiàn)。關節(jié)腔積液較少見，但一旦發(fā)生，關節(jié)腫脹明顯，活動受限。最常見癥狀，多位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛。腹痛可表現(xiàn)為嘔血、黑便或血便，嚴重者可出現(xiàn)失血性休克。消化道出血腹部壓痛多見，但無反跳痛和肌緊張等腹膜刺激征表現(xiàn)。腹部體征腹型過敏性紫癜01020304腎小球受累時，可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿。血尿輕者僅表現(xiàn)為少量蛋白尿，重者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至腎病綜合征。蛋白尿部分患者可伴有高血壓表現(xiàn)。高血壓嚴重者可出現(xiàn)腎功能減退甚至腎衰竭。腎功能異常腎型過敏性紫癜05診斷與鑒別診斷Chapter皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血等。臨床表現(xiàn)血小板計數(shù)正?；蛏?，凝血功能正常，可有血沉增快，C反應蛋白升高等。實驗室檢查皮膚活檢可見白細胞碎裂性血管炎改變。組織病理學檢查010203診斷依據(jù)和標準風濕性關節(jié)炎關節(jié)腫痛反復發(fā)作，但皮膚紫癜少見，實驗室檢查可見血沉增快，C反應蛋白升高等。腎型過敏性紫癜以血尿、蛋白尿為主要表現(xiàn)，需與腎小球腎炎等鑒別。腹型過敏性紫癜以腹痛、便血為主要表現(xiàn)，但皮膚紫癜少見，需與急腹癥、腸套疊等鑒別。特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚黏膜出血，血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓中巨核細胞數(shù)量正?；蛟黾?，有成熟障礙。鑒別診斷要點06治療與預防策略Chapter休息避免過度勞累，保證充足的休息時間，有助于緩解病情。皮膚護理保持皮膚清潔干燥，避免搔抓患處，防止感染。飲食調整避免攝入可能引起過敏的食物，如海鮮、牛奶等，多吃新鮮蔬菜和水果。一般治療措施抗過敏藥物如抗組胺藥、糖皮質激素等，可減輕過敏反應和炎癥。中藥治療根據(jù)中醫(yī)辨證施治原則，可選用具有清熱解毒、涼血止血等功效的中藥進行治療。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于嚴重病例或反復發(fā)作的患者，抑制免疫反應。藥物治療方案避免過敏原預防復