中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南（2023版）

中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)中國成入家發(fā)性心肌炎

診師和律字產(chǎn)度(2023版)

中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)7

暴發(fā)性心肌炎的康復(fù)期治療和隨訪

5

暴發(fā)性心肌炎的急性期救治2

暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理3暴發(fā)性心肌炎的病理及其與臨床的聯(lián)系1暴發(fā)性心肌炎的流行病學(xué)4

暴發(fā)性心肌炎的臨床評估6

暴發(fā)性心肌炎的常見并發(fā)癥及其防治目

錄CONTENTS

心肌炎指由各種原因引起的心肌炎性損傷。暴發(fā)性心肌炎是一種特殊類型

的、最為嚴(yán)重的彌漫性心肌炎，其主要

特點是起病急驟、病情進展極其迅速，

患者很快出現(xiàn)血流動力學(xué)異常及嚴(yán)重

心律失常，并可繼發(fā)或伴有呼吸衰竭和

肝腎功能衰竭，早期病死率極高。中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)>以往由于對暴發(fā)性心肌炎的發(fā)病特點及病理生理機制認(rèn)識不足，臨床誤診、漏診和延誤診斷

較為常見，并被認(rèn)為罕見。>該共識總結(jié)歸納了暴發(fā)性心肌炎臨床特點、診斷流程和方法，首次提出了“以生命支持為依

托的綜合救治”方案，也被業(yè)內(nèi)稱為“中國方

案”,將病死率由過去的50%以上降低到5%以

下，領(lǐng)先于國際水平。中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)本指南分為三類推薦級別和三級證據(jù)等級水平，并結(jié)合暴發(fā)性心肌炎臨床雙盲研究開展困難、臨床數(shù)據(jù)較少的現(xiàn)實，本指南對推薦級別的表述如表1,對證據(jù)來源的水平表述如表2。推薦級別定義已證實和(或)公認(rèn)有益、有用和有效的操作或

治療有用和/或有效的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點

的操作或治療有關(guān)證據(jù)/觀點傾向于有用和(或)有效，應(yīng)用這些

操作或治療是合理的有關(guān)證據(jù)/觀點尚不能被充分證明有用和咸有效?？煽紤]應(yīng)用已證實和/或公認(rèn)無用和(或)無效，并對一些病例

可能有害的操作或治療，不推薦使用證據(jù)水平定義A資料來源于多項隨機臨床試驗或薈萃分析B資料來源于單項隨機臨床試驗或多項非隨機對照

研究C僅為專家共識意見和(或)小型臨床試驗，回顧性研究或注冊登記研究1類Ⅱ

類Ⅱa類Ⅱb類Ⅲ類中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)表

2

證據(jù)水平推薦級別表1需要說明的是，暴發(fā)性心肌炎病情進展迅速、病死率極高，進行隨機雙盲臨床試驗研究相對困難，同時也不符合倫理要求，對于這種危重癥患者的救治國際上也是采用歷史對照研究或非劣效試驗結(jié)果作為證據(jù)而非安慰劑對照。對于日常搶救工作中形成的一些臨床常規(guī)，很多沒有相關(guān)的臨床研究文獻支持，按國際公認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)不能給予B級以上證據(jù)等級，但其中

一些常規(guī)診療方法在臨床上行之有效，并得到了專家組專家一致認(rèn)可，雖僅為C

級證據(jù)，但

并不表示證據(jù)等級低。中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的流行病學(xué)中國

成入家發(fā)性心肌炎診師和律字產(chǎn)度(2023版)>截至目前，相關(guān)的發(fā)病率數(shù)據(jù)主要來源于心肌炎死亡病例以及急性心肌炎，在此基礎(chǔ)上初步統(tǒng)計了暴發(fā)性心肌炎的發(fā)病率。>2007年芬蘭一項研究發(fā)現(xiàn)經(jīng)年齡校正后的致死性心肌炎的發(fā)病率為0.46/10萬人年，因此，可以推算暴發(fā)性心肌炎的發(fā)病率為0.92/10萬人年。>全球不同地區(qū)的心肌炎發(fā)病率有所不同，中國為30~40/10萬人年。心肌炎發(fā)病率最高的國家為阿爾巴尼亞，約為105.60/10萬人年，而智利的發(fā)病率最低，約為10.20/10萬人年。>多項大型多中心研究表明，暴發(fā)性心肌炎約占心肌炎的10%。據(jù)此估計，全球暴發(fā)性心肌炎的平均發(fā)病率為0.92~2.32/10萬人年；結(jié)合我國人口占比，年齡>14歲的人群中暴發(fā)性心肌炎每年發(fā)患者數(shù)約為3萬~5萬。暴發(fā)性心肌炎的流行病學(xué)中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎急性期死亡率極高。據(jù)既往研究報道，暴發(fā)性心肌炎患者在大型醫(yī)院住院期間的病死率高達45%~55

.6%。>出院后患者60d

和1年的心原性死亡及心臟移植的事件率分別為27.8%和39.4%。>并且暴發(fā)性心肌炎的臨床預(yù)后與組織學(xué)分型有關(guān)，巨細胞型心肌炎的不良心血管事件率遠高于嗜酸性粒細胞型心肌炎和淋巴細胞型心肌炎。在發(fā)病60d

時，巨細胞型暴發(fā)性心肌炎患者的心原性死亡及心臟移植的發(fā)生率為62.5%,而后兩者的心原性死亡及心臟移植率分別為26.30%和21.00%。同樣，隨訪3年，巨細胞型暴發(fā)性心肌炎患者的事件率也明顯高于其他類型。暴發(fā)性心肌炎的流行病學(xué)中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理中國

成入家發(fā)性心肌炎診師和律了產(chǎn)度(2023級病因內(nèi)容感染性因素病毒腺病毒、腸道病毒(何薩奇病毒和脊髓灰質(zhì)炎病毒等)、蟲媒病毒、巨細胞病毒、登革熱病毒、?？刹《?、EB病毒，丙型肝炎病毒，皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒，流感病毒、冠狀病毒，流行性腮腺炎病毒、細小病毒、狂犬病毒，風(fēng)疹病毒、紅疹病毒、水檢病毒、短疹病毒、黃熱病毒等細菌布魯菌、衣原體、需亂弧菌、校菌屬，白喉桿菌、嗜血桿菌、軍團菌屬、腦膜炎球菌、淋病雜瑟菌、鸚鵡熱衣原體，沙門菌

葡藥球菌屬、破傷風(fēng)桿菌、結(jié)核分枝桿菌、主拉菌螺旋體鉤端螺旋體，疏螺旋體，回歸熱螺旋體，梅毒螺旋體真菌放線菌屬、曲霉屬、芽生菌屬、念珠菌屬、球孢子菌、隱球菌、組織胞漿菌，毛霉菌病、諾卡菌屬，孢子絲菌立克次體貝氏柯克斯體，立克次體原蟲錐體蟲屬、阿來巴原蟲、克魯斯錐蟲，利什曼原蟲、瘧原蟲、弓形蟲螨蟲蝸蟲，棘球蚴、絲蟲、并殖吸蟲、血吸蟲、圓線蟲、旋毛蟲其他支原體非感染性因素系統(tǒng)性疾病乳糜瀉、結(jié)縫組織病、書格納肉芽腫病、川崎病、暗酸性粒細抱增多癥、結(jié)節(jié)病、甲狀腺毒癥超敏反應(yīng)抗生素，氧氫平、利尿劑、昆蟲咬傷、鋰、蛇咬傷、破傷風(fēng)類毒素，美沙拉明心臟毒性物質(zhì)酒精，蒽環(huán)類藥物、砷、

一氧化碳，兒茶酚胺類藥物、可卡因、重金屬>暴發(fā)性心肌炎的病因與急性、非暴發(fā)性心肌炎類似，包括感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因(表3)。近年來，嚴(yán)重急性呼吸綜合征冠狀病毒2病毒導(dǎo)致的COVID19

患者中，也有部分罹患暴發(fā)性心肌炎，近期發(fā)現(xiàn)其奧密克戎變異株似有更強的嗜心肌性，少數(shù)患者可同時合并骨骼肌和神經(jīng)系統(tǒng)損傷。表

3

暴

發(fā)

性

心

肌

炎的

可

能

病

因暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)>除

了病毒之外，真菌、螺旋體也可能致暴發(fā)性心肌炎。

表4

可能誘發(fā)暴發(fā)性心肌炎的藥物

>近年來，非感染因素導(dǎo)致的暴發(fā)性心

抗腫

阿達木單抗、依

匹單抗、納武單

肌炎呈逐年增加的趨勢。非感染因

抗、曲妥珠單抗、氟尿嘧啶、蒽環(huán)類藥物，環(huán)磷酰胺素包括過敏(蝦等食物和青霉素等藥抗生素

青霉素、阿莫西林、四環(huán)素、磺胺類藥物、兩物)、自身免疫疾病和藥物毒性(如中

性毒素B藥附子、魚膽或蛇膽和多種藥物尤

植物藥/中藥

藤黃果、魚膽、蛇膽、附子其是抗腫瘤藥物)等可誘發(fā)暴發(fā)性心

其他藥物

別嘌呤醇、昧唑硫嘌呤、異煙肼、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯、乙酰唑胺、磺酰脈類藥物、吲哚關(guān)肌炎(表4),其中免疫檢測點抑制劑

辛、兒茶酚胺

ICIs)所致暴發(fā)性心肌炎尤其引人關(guān)注。伊稱魯替尼藥物瘤藥物類型暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理神經(jīng)系統(tǒng)藥物

卡馬西平、氯氮平、安非他命、可卡因中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)>暴發(fā)性心肌炎發(fā)病機制復(fù)雜，可能涉及患者的遺傳背景、機體的免疫狀態(tài)、病毒毒力及環(huán)境等多種因素的

相互作用。>

目前認(rèn)為，各種病因?qū)е碌墓逃忻庖哌^度激活及迅速觸發(fā)免疫細胞大量釋放炎癥因子所引起的細胞因子風(fēng)暴，也稱“炎癥風(fēng)暴”,是暴發(fā)性心肌炎起病急、進

展快、病情重、死亡率高的重要原因?！把装Y風(fēng)暴”的

形成和具體作用機制復(fù)雜，其導(dǎo)致心功能損傷的根本

原因在于機體促炎反應(yīng)和抗炎反應(yīng)的調(diào)節(jié)失衡，于是出現(xiàn)過度免疫激活和炎癥風(fēng)暴形成。失調(diào)的免疫反應(yīng)

使得固有免疫細胞及非免疫細胞與細胞因子之間形

成正反饋循環(huán)，并引起細胞因子的過量釋放(圖1)。病

因自身免疫性疾病或抗體藥物病理類型嗜酸性粒短時

嗜酸性粒細的急性心鼠炎發(fā)熱、心悸乏力、庚悶*實暈、心絞痛等細案因子及病毒復(fù)制免疫反應(yīng)

病毒復(fù)制

免疫反應(yīng)暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理出現(xiàn)室性心律失常

或房室傳導(dǎo)阻滯急性充真性心力衰竭

心原性休克，粹苑圖1

暴發(fā)性心肌炎的主要病因，病理類型和損傷機制m中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心服炎損傷機制淋巴細胞淋巴細胞化學(xué)藥物淋巴細胞細菌病毒中藥總體上，不同類型心肌炎的病理生理過程類似，目前研究得最為透徹的是腸道病毒感染，特別是柯薩奇病毒B3(CVB3)感染導(dǎo)致心肌炎的過程。該病毒導(dǎo)致心肌損傷的原因包括病毒直接損傷和免疫介導(dǎo)的損傷；

機體固有免疫反應(yīng)被過度激活，致大量炎癥因子釋放形成炎癥風(fēng)暴(也稱細胞因子風(fēng)暴),是導(dǎo)致嚴(yán)重心肌損傷和泵功能衰竭

的最主要機制(圖2)。細胞因子風(fēng)直接損傷細胞因子風(fēng)多器官損傷暴發(fā)性心肌炎

其他臟器損傷CVB3:何薩奇病毒B3.PVB19:

細小病毒B19.CAR-T:

嵌合抗原受體T

細胞免疫療法。

SARS-CoV;嚴(yán)重急性呼吸綜合征冠狀病毒，HIN1;甲型HINI

流感病毒圖

2

暴發(fā)性心肌炎的核心發(fā)病機制明暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)免疫檢查點抑制劑

CAR-T、單確隋抗體等非噬心肌性病毒

(SARS-cov、HIN1等)嘴心肌性病毒(CVB3,PVB19..)腫瘤“炎癥風(fēng)暴”主要通過以下病理生理作用造成機體損傷：(1)部分細胞因子可以引起發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、眩暈和乏力等非特異性癥狀；(2)大量炎癥因子極度放大了病原侵蝕對患者心臟的損傷作用，導(dǎo)致心肌收縮力降低、心功能急劇下降，乃至出現(xiàn)心原性休克；(3)多種細胞因子和組織水腫可以通過延長動作電位時程、影響離子通道誘發(fā)各種類型心律失常；(4)多種細胞因子進入血液循環(huán)，還可以造成循環(huán)障礙。暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)此外，ICIs的多種損傷作用可能相互協(xié)同，共同影響心臟功能：(1)ICIs作為單克隆抗體直接與正常細胞表面的抗原(CTLA4等)相結(jié)合，導(dǎo)致T淋巴細胞浸潤和補體激活從而損傷心??；(2)ICIs

治療可能通過促進T淋巴細胞的功能，增強其識別表達同源抗原的健康組織的脫靶效應(yīng)；(3)ICIs可以增加循環(huán)和組織中的細胞因子表達水平，促進炎性細胞在非靶向組織中浸潤；(4)ICIs可能促進自身免疫相關(guān)的抗體產(chǎn)生，導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)。部分非嗜心肌性病毒(如SARSCoV2)盡管直接作用于其他器官，但是一旦出現(xiàn)“炎癥風(fēng)暴”并累及心臟，即使心臟炎癥浸潤較少也可出現(xiàn)明顯的心功能障礙，嚴(yán)重威脅患者生命。暴發(fā)性心肌炎的病因和病理生理中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的病理及其與臨床的聯(lián)系中國成入家發(fā)性心肌炎

診師和律了產(chǎn)度(20236)>一般認(rèn)為，心肌炎癥細胞浸潤并伴有鄰近的心肌細胞變性和壞死是心肌炎的主要組織病理學(xué)證據(jù)。現(xiàn)有的量化組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，將心肌炎定義為活檢組織檢出>14個/mm2

單個核白細胞。暴發(fā)性心肌炎則通常表現(xiàn)為炎癥細胞彌漫性浸潤伴明顯心肌細胞壞死(鏡下炎癥細胞多于50個/mm2)。

值得注意的是，病理學(xué)改變與心肌炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度并不成嚴(yán)格對應(yīng)關(guān)系，少數(shù)臨床呈暴發(fā)性進展的心肌炎患者病理學(xué)改變并不嚴(yán)重，因此暴

發(fā)性心肌炎更多是一項臨床診斷。>暴發(fā)性心肌炎心臟大體觀察可見心臟正?；蛏栽龃?，重量輕度或明顯增加，心腔大小正?；蛏詳U張(以左心室明顯)。心室壁厚度增加不明顯，心肌質(zhì)地柔軟、松弛，切面色澤淺淡，間質(zhì)水腫并可見灰白色或灰黃色斑點狀病灶，可伴灶性出血或出血性壞死。心肌炎病變可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起不同的心律失常甚至猝死。暴發(fā)性心肌炎的病理及其與臨床的聯(lián)系中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)根據(jù)浸潤的炎癥細胞的差異，分為以下主要病理類型：(1)淋巴細胞型：是最常見類型，約占90%。在急性期，心肌細胞變性、壞死，心肌間質(zhì)和小血管周圍見炎癥細胞浸潤和水腫。慢性期表現(xiàn)為肉芽組織形成、間質(zhì)纖維化。暴

發(fā)性心肌炎的心肌細胞壞死更加明顯且廣泛，心肌間質(zhì)增寬、組織水腫、多發(fā)片狀或彌漫性炎癥細胞浸潤。免疫組化染色顯示心臟組織內(nèi)浸潤的主要為大量巨噬細胞和T淋巴細胞，部分病

例可見NK

細胞及中性粒細胞，B細胞少見或缺乏。淋巴細胞型暴發(fā)性心肌炎臨床上通常發(fā)病急，

一般在1周內(nèi)即發(fā)展到嚴(yán)重

階段，病毒等病原感染所致的暴發(fā)性心肌炎通常為淋巴細胞型，ICIs誘發(fā)的暴發(fā)性心肌炎也多屬于這一類型。暴發(fā)性心肌炎的病理及其與臨床的聯(lián)系中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(2)嗜酸性粒細胞型：在暴發(fā)性心肌炎中占有一定比例，起病急，主要為藥物及食物過敏此外，ICIs的多種損傷作用可能相互協(xié)同，共同影響心臟功能：(1)ICIs

作為單克隆抗體直接與正常細胞表面的抗原(CTLA4

等)相結(jié)合，導(dǎo)致T淋巴細胞浸潤和補體激活從而損傷心??；(2)ICIs治療可能通過促進T淋巴細胞的功能，增強其識別表達同源抗原的健康組織的脫靶效應(yīng)；(3)ICIs可以增加循環(huán)和組織中的細胞因子表達水平，促進炎性細胞在非靶向組織中浸潤；誘發(fā)的或Kounis

綜合征合并暴發(fā)性心肌炎所致。另外，嗜酸性細胞增多癥合并心肌炎也屬于這一類型。特征性組織病理學(xué)表現(xiàn)為心肌細胞廣泛性壞死、心肌間見大量以嗜酸性粒細胞為主的或兼有嗜酸性細胞浸潤的炎癥細胞。暴發(fā)性心肌炎的病理及其與臨床的聯(lián)系中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(3)巨細胞型：是一種罕見的心肌炎類型，病因不明，病情重，預(yù)后差，約20%的巨細胞型心肌炎患者伴自身免疫性疾病。其特征性組織病理變化為炎癥浸潤灶內(nèi)出現(xiàn)多核巨細胞。心肌間質(zhì)呈多發(fā)灶性至彌漫性炎癥浸潤，混雜有多核巨細胞。多核巨細胞大小可達90μm×20μm,細胞核可多達20個。心肌細胞壞死明顯，呈局灶性、地圖狀甚至廣泛性壞死，伴不同程度纖維化。壞死心肌組織被肉芽組織取代，存活心肌組織與壞死心肌組織間界線不顯著。另外結(jié)節(jié)病患者可以合并暴發(fā)性心肌炎，起病相對較緩慢。特征性組織病理學(xué)表現(xiàn)為非干酪性肉芽腫，即以非干酪性壞死為主的上皮樣細胞肉芽腫形成。肉芽腫由密集的巨噬

細胞、CD68

陽性的上皮樣組織細胞和多核巨細胞、T

淋巴細胞緊密堆積為圓形或卵圓

形結(jié)構(gòu)，B細胞極少見。暴發(fā)性心肌炎的病理及其與臨床的聯(lián)系中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的臨床評估…………中國

成入家發(fā)性心肌炎診師和律字產(chǎn)度(2023版)暴發(fā)性心肌炎起病急，進展迅速，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心衰、低血壓或心原性休克以及各種惡性心律失常，甚至心臟驟停，并可伴有呼吸衰竭、肝腎功能衰竭或全身多器官功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物或者機械循環(huán)支持來維持基本生命體征。一、病史采集詳細的病史采集和體格檢查可為暴發(fā)性心肌炎的診斷提供線索。應(yīng)詢問上呼吸道感染及腹瀉癥狀、藥物或食物等過敏史、心臟毒性藥物(抗腫瘤藥物，尤其是ICIs)用藥史、毒物如附子、蛇膽和魚膽等攝入史；此外傳染性疾病如COVID19、

登革熱疫區(qū)旅游史；還應(yīng)關(guān)注一些非心臟疾病，例如結(jié)締組織病、細菌性或寄生蟲感染、糖尿病、甲狀腺功能亢進或減退、淀粉樣變以及嗜鉻細胞瘤等病史。近期長時間超負荷量工作、勞累應(yīng)激是重要誘發(fā)因素。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)臨床表現(xiàn)發(fā)生比例(%)證據(jù)等級前驅(qū)癥狀發(fā)熱60B乏力6B肌痛C卡他癥狀C腹瀉10B納差心肌受損表現(xiàn)C胸悶或胸痛40-80B呼吸困難70B心悸18B精神差17C心原性休克其他器官受累表現(xiàn)25B肝功能異常75-90B腎功能異常45B凝血功能異常C多器官功能異常■C二、癥狀1.前驅(qū)癥狀：常無特異性，首發(fā)癥狀可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、肌痛、卡他性癥狀(鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽)、

腹瀉等(表5)。個體表現(xiàn)差異較大，許多患者早期僅

有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，這些

癥狀可持續(xù)3～5d,多被患者忽視，也不是患者就診

的主要原因，卻是診斷心肌炎的重要線索。注：

-為無數(shù)據(jù)中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的臨床評估表5

暴發(fā)性心肌炎常見癥狀列表3.其他組織器官受累表現(xiàn)：暴發(fā)性心肌炎患者早期大多數(shù)沒有明顯的肝臟及腎臟功能損害，但也有少數(shù)患者(約5%)在心肌損害的同時合并明顯肝臟功能損害，可能為病變同時累及。然而，多器官功能損害或衰竭主要為救治不及時不規(guī)范、長時間休克所致，包括肝功能損傷、腎功能損傷、凝血異常，甚至彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC),少數(shù)患者由于

肺淤血、炎癥風(fēng)暴所致肺損傷或合并肺部感染可累及呼吸系統(tǒng)出現(xiàn)呼吸急促甚至急性呼吸窘迫綜合征。部分患者出現(xiàn)嚴(yán)重肺損傷導(dǎo)致呼吸困難、低氧血癥被診斷為重癥

肺炎，忽略了心肌炎的診斷。三、體征1.生命體征：(1)發(fā)熱：部分患者可有體溫升高。原發(fā)的病毒感染一般體溫不會太高，少數(shù)患者體溫

升高可達39℃。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(2)低血壓：暴發(fā)性心肌炎患者因嚴(yán)重的心功能不全及全身毒性反應(yīng)常導(dǎo)致低血壓，嚴(yán)重時血壓測不出。(3)呼吸急促或呼吸抑制：呼吸頻率可大于30次/min,

也可見頻率減慢，嚴(yán)重時頻率小于10次/min,

以及血氧飽和度低于90%或更低。(4)心率和心律異常：竇性心動過速是暴發(fā)性心肌炎患者常見表現(xiàn)之一，但部分患者心率可以基本正常。同濟醫(yī)院120余例患者統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)，入院時竇性心動過速者占27.6%。與體溫升高不相稱的心率增快，為考慮暴發(fā)性心肌炎診斷的重要臨床線索。部分患者可出現(xiàn)心動過緩和不同程度的傳導(dǎo)阻滯，這與心肌炎癥累及傳導(dǎo)系統(tǒng)有關(guān)。此外，

?？梢猿霈F(xiàn)室性或室上性早搏，室性或室上性心動過速、室顫等，其中以室性心動過速和室顫對血流動力學(xué)影響最大。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)臨床表現(xiàn)發(fā)生比例(%)證據(jù)等級生命體征14.M,數(shù)，鹽到發(fā)熱64.5B低血壓90B呼吸急促6B心動過速心臟相關(guān)體征[2.4.#]20-30B搏動異常B心音異常B左心功能不全B右心功能不全B心原性休克其他器官受累體征[4.到B黃疸C少尿、無尿一B皮膚瘀斑C血壓、呼吸、心率這些指標(biāo)異常提示血流動力學(xué)不穩(wěn)定，是暴發(fā)性心肌炎常見表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)重程度的指征。暴發(fā)性心肌炎常見體征總結(jié)見表6。注：

-為無數(shù)據(jù)中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的臨床評估表6

暴發(fā)性心肌炎常見體征2.心臟相關(guān)體征：心尖搏動減弱、叩診心界通常不大，聽診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音及第3心音奔馬律；可出現(xiàn)肺部啰音及哮鳴音；右心功能不全體征通常不明顯，與全身肌張力低，回心血量減少有關(guān)；當(dāng)合并心包炎心包積液時可出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝臟增大等，這些常不顯著。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)3.其他體征：患者一般精神差，反應(yīng)較遲鈍。由于休克可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)等；由于腦灌注減低和腦損傷等可出現(xiàn)煩躁、反應(yīng)遲鈍、意識障礙甚至昏迷；肝臟損害明顯時可以出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常時可見皮膚瘀斑瘀點等。四、實驗室檢查1.血常規(guī)：暴發(fā)性心肌炎患者的血常規(guī)變化依據(jù)病原和個體反應(yīng)的差異不同。臨床觀察到，部分患者周圍血白細胞總數(shù)和中性粒細胞比例無明顯增高，但有相當(dāng)一部分患者則顯著增高，可能為心肌嚴(yán)重損傷后組織抗原

釋放所致(類似急性心肌梗死)。華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院對120例未合并細菌感染的暴發(fā)性心肌炎患者分

析發(fā)現(xiàn)，入院時血常規(guī)白細胞總數(shù)為(9.91±0.42)×109/L,中性粒細胞占(78.47±1.09)%。然而，少數(shù)患者白

細胞總數(shù)降低，血小板數(shù)也可能減少。如外周血中嗜酸性粒細胞升高，則需要警惕嗜酸性粒細胞性心肌炎。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)中性粒細胞/淋巴細胞比例和單核細胞/淋巴細胞比例升高提示心肌炎病情嚴(yán)重。血液系統(tǒng)疾病、腫瘤化療/靶向藥物治療或自身免疫性疾病相關(guān)心肌炎患者，血細胞變化規(guī)律常隨基礎(chǔ)疾病狀態(tài)而變化，需要動態(tài)監(jiān)測

血常規(guī)變化。白細胞總數(shù)和中性粒細胞比例增高需要注意鑒別合并細菌感染或嚴(yán)重感染致膿毒癥性心肌病

可能。2.肝腎功能、電解質(zhì)、酸堿平衡：暴發(fā)性心肌炎患者早期通常僅有心肌嚴(yán)重損傷，可伴谷草轉(zhuǎn)氨酶和谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，偶有患者合并肝臟嚴(yán)重受損而早期顯著增高。但是，患者長時間休克未及時糾正，或長時間大劑量使用去甲腎上腺素等血管活性藥物，可出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害、膽酶分離和DIC,

并伴有腎功能不全等多器官功能損傷。肝腎功能不全的嚴(yán)重程度，尤其是繼發(fā)性損傷對暴發(fā)性心肌炎患者的預(yù)后有重要的影響，建議常規(guī)動態(tài)

監(jiān)測肝腎功能(I,C)。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)部分患者由于進食減少、休克等原因，可能出現(xiàn)電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡很重要，尤其要注意血清鉀水平，建議保持在4.0~5.0mmol/L(I,A)。暴發(fā)性心肌炎患者可表現(xiàn)為低血壓同時合并肺淤血甚至肺水腫、低氧血癥。建議常規(guī)持續(xù)監(jiān)測血氧飽和度，動態(tài)監(jiān)測動脈血氣和血乳酸水平以評價組織缺氧及休克的糾正情況；對于放置了中心靜脈導(dǎo)管或SwanGanz導(dǎo)管的患者，可監(jiān)測中心靜脈或混合靜脈

血氣，以了解患者的體內(nèi)酸堿平衡、氧合狀態(tài)及組織代謝狀態(tài)，后者對暴發(fā)性心肌炎患

者休克嚴(yán)重程度的判斷有重要意義(I,A)。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)4.B型利鈉肽(BNP)

或N

末

端B型鈉尿肽原：BNP

或NTproBNP

是判斷暴發(fā)性心肌炎患者心功能狀態(tài)的敏感指標(biāo)。暴發(fā)性心肌炎患者血漿BNP

或NTproBNP

水平通常顯著升高，可達1萬至幾萬nmol/L

以上。NTproBNP

水平顯著升高是暴發(fā)性心肌炎患者出現(xiàn)心原性死亡和心臟移植等不良預(yù)后的預(yù)測因素。合理治療可使其迅速下降，下降速度也是預(yù)測治療效果和判斷預(yù)后的重要參考。建議常規(guī)動態(tài)監(jiān)測血漿NTproBNP水平及其變化用于對暴發(fā)性心肌炎患者心功能損傷以及病情嚴(yán)重程度和轉(zhuǎn)歸的判斷(I,B)。5.凝血功能檢測：休克和炎癥風(fēng)暴可激活血小板和凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致凝血功能亢進，凝血因子消耗，進而發(fā)展為DIC,肝臟損害可能促進其發(fā)生。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)及時發(fā)現(xiàn)和糾正DIC對于患者的預(yù)后極為重要。對于使用主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)和(或)體外膜肺氧合(ECMO)

的患者，需規(guī)范監(jiān)測凝血功能。因此推薦常規(guī)動態(tài)監(jiān)測患者的凝血功能(I,A)。6.炎癥因子檢測：C

反應(yīng)蛋白是使用最廣泛的全身炎癥標(biāo)志物，血沉增快(生理因素外)也可提示感染與免疫反應(yīng)的狀態(tài)。但C

反應(yīng)蛋白和血沉為非特異性指標(biāo)，

一部分暴發(fā)性心肌炎患者可增高。高通量炎癥因子芯片檢測：研究發(fā)現(xiàn)，暴發(fā)性心肌炎患者起病早期，血漿122種炎癥因子中有39種的表達水平發(fā)生了顯著變化(28種升高和11種下降)。其中，暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)可溶性生長刺激表達基因2蛋白(sST2)、纖溶酶原激活物抑制劑1(PAI1)、唾液酸結(jié)合免疫球蛋白樣凝集素、CD163、白細胞介素4、白細胞介素17B和血管內(nèi)皮生長因子C顯著上升，細胞毒性T淋巴細胞相關(guān)蛋白4顯著下降，在患者經(jīng)過合理治療、病情好轉(zhuǎn)后會逐漸恢復(fù)正常水平；其他細胞因子如腫瘤壞死因子α等也增高。特別是sST2

用于鑒別

暴發(fā)性心肌炎和非暴發(fā)性心肌炎甚至比NTproBNP

和cTnI更敏感，有臨床癥狀且血漿

sST2大于58.39ng/ml

可診斷為暴發(fā)性心肌炎，敏感性達85.7%,特異性高達94.7%。因此，推薦對疑診暴發(fā)性心肌炎患者的血漿炎癥因子水平進行常規(guī)檢查和動態(tài)監(jiān)測，這

對疾病的診斷、治療效果和預(yù)后評價有重要的意義(I,B)。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)降鈣素原PCT)

是一種由116個氨基酸組成的糖蛋白，在細菌、真菌及寄生蟲感染和膿毒血癥刺激后，由激活的炎癥細胞和組織細胞產(chǎn)生釋放到血液中，

一般隨感染程度的變化而變化(通常作為細菌感染的參考依據(jù))。細菌毒素如脂多糖(內(nèi)毒素)是最重要的誘導(dǎo)物，PCT

與心肌炎患者的病情嚴(yán)重程度和住院時間呈正相關(guān)。但是，PCT也可由炎癥因子如IL1β

、IL6

和TNFα

刺激產(chǎn)生。但是臨床上注意到，大多數(shù)暴發(fā)性心肌炎患者PCT

升高甚至顯著升高并非細菌感染所致，如華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院心內(nèi)科對69例暴發(fā)性心肌炎患者觀察發(fā)現(xiàn)，入院當(dāng)天血漿PCT

水平為(37.96±20.02)nmol/L,而次日達到(281.84±98.28)nmol/L,直至好轉(zhuǎn)出院前仍為(39.26±18.85)nmol/L,但未發(fā)現(xiàn)細菌感染的依據(jù)。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)這表明，暴發(fā)性心肌炎患者PCT

增高，與心肌炎癥細胞浸潤、心肌損傷和炎癥風(fēng)暴刺激有關(guān)。所以，臨床上應(yīng)注意觀察和鑒別，結(jié)合其他感染證據(jù)如影像和病原學(xué)檢查確定是否合并感染，而不能單憑PCT

或周圍血白細胞增高作出合并細菌感染的診斷(Ⅱb)。只有當(dāng)明確暴發(fā)性心肌炎患者合并細菌感染時，可參考PCT

的水平指導(dǎo)

抗生素的使用和效果評價。五、暴發(fā)性心肌炎的特殊檢查1.心電圖：對本病診斷敏感性較高，但特異性低，應(yīng)多次檢查，比較其變化。竇性心動過速最為常見，但也有患者心率無明顯變化。暴發(fā)性心肌炎患者入院時心電圖可見各導(dǎo)聯(lián)顯著低電壓，部分

患者QRS

波增寬、廣泛導(dǎo)聯(lián)或部分導(dǎo)聯(lián)ST

段抬高或壓低、多有T波低平和(或)倒置、可伴有束支或室內(nèi)傳導(dǎo)阻

滯。較多患者呈現(xiàn)類急性心肌梗死圖形，提示患者心肌廣泛透壁受損且嚴(yán)重，暴發(fā)性心肌炎患者亦可出現(xiàn)各種

心律失常，如心房顫動、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、短陣室性心動過速或室顫，暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)心律失常為暈厥和心臟驟停的原因，而低血壓/休克則是心律失常最重要的誘發(fā)因素。華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院123例暴發(fā)性心肌炎患者的資料顯示，入院時所有患者12

導(dǎo)聯(lián)心電圖均見電壓降低，47%QRS波增寬，84%QTc延長。值得注意的是，心電圖變化可非常迅速，應(yīng)持續(xù)心電監(jiān)護，有變化時常規(guī)記錄心電圖(I,B)。2.超聲心動圖：超聲心動圖可用于對心臟結(jié)構(gòu)、功能和血流狀態(tài)做出全面評估。暴發(fā)性心肌炎患者可見以下變化：(1)心臟功能障礙，左心室收縮功能顯著降低，并且左心室射血分?jǐn)?shù)短期內(nèi)(數(shù)小時)急劇下降是暴發(fā)性心肌炎的重要特征之一，部分患者左心室射血分?jǐn)?shù)值甚至低于10%;左心

室舒張功能也明顯受損。經(jīng)合理有效治療，心功能可在短期內(nèi)顯著改善，數(shù)日至2周后恢

復(fù)至接近正常水平；暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)見病理學(xué)部分。近年來隨著超聲心動圖和磁共振等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對于普通心肌炎，心肌活檢應(yīng)用較少。但對于以休克、急性心衰或嚴(yán)重心律失常等為主要表現(xiàn)的暴發(fā)性心肌炎，目前的研究以及美國心臟協(xié)會AHA)

和歐洲心臟學(xué)會ESC)相關(guān)共識推薦進行心肌活檢，明確病理診斷。心肌活檢可以確定病理類型、發(fā)現(xiàn)病原(如病毒及其載量),結(jié)合免疫組織化學(xué)染色可以幫助明確浸潤的炎癥細胞類型，對特定類型的暴發(fā)性心肌炎如巨細胞型心肌炎、嗜酸性粒細胞型心肌炎、節(jié)病的診斷尤為重要。因此ICIs,相關(guān)心肌炎和結(jié)對于暴發(fā)性心肌炎推薦積極進行心肌活檢，以明確病因、病理類型和心肌損傷狀態(tài)并指導(dǎo)臨床治療(I,B)。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)六、診斷和鑒別診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)患者急驟起病，有發(fā)熱、乏力、不思飲食或腹瀉等前驅(qū)癥狀，或有胸悶、胸痛，繼而迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動力學(xué)障礙(包括低血壓或休克)、或嚴(yán)重心律失常(房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動過速、室速室顫等惡性心律失常);實驗室檢查hscTnI/cTnI和BNP/NTproBNP

顯著升高等心肌損傷標(biāo)志；心電圖明顯變化(低電壓、廣泛導(dǎo)聯(lián)ST

段及T

波改變和傳導(dǎo)阻滯等)應(yīng)疑診為暴發(fā)性心肌炎；若超聲心動圖檢查呈現(xiàn)以下特征：彌漫性室壁運動減低，左心室射血分?jǐn)?shù)明顯下降，左心室長軸應(yīng)變下降；炎癥(細胞)因子，尤其是sST2水平明顯增高；在排除急性心肌梗死和應(yīng)激性心肌病等后，即可臨床診斷為暴發(fā)性心肌炎。明確的病毒感染、腫瘤ICIs治療史、自身免疫性疾病史、毒物攝入或藥物過敏后出現(xiàn)顯著心肌損害，排除急性心肌梗死后也應(yīng)考慮暴發(fā)性心肌炎；暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)此外，還有極少部分以病毒侵犯心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)而發(fā)作的暴發(fā)性心肌炎，主要表現(xiàn)為惡性心律失常如高度房室傳導(dǎo)阻滯，頻發(fā)室速室顫等，hscTnI/cTnI

和BNP/NTproBNP

在早期升高并不顯著,這類患者在排除電解質(zhì)紊亂、遺傳性離子通道疾病后，需盡早行炎癥因子檢測、超聲心動圖檢查、心肌活檢或者CMRI、氟18脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯像檢查以明確診斷。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)2.診斷流程：暴發(fā)性心肌炎的診斷建議從臨床診斷、病理診斷和病因診斷3個層面進行。臨床診斷包括擬

診和確診2個等級。極早作出臨床診

斷至關(guān)重要，因此這3個方面并非嚴(yán)格按照流程分步進行。尤其是要盡

早進行冠脈造影排除急性心肌梗死，

采用心肌活檢和炎癥因子檢測幫助

確診。診斷策略及流程見圖3。病理診斷

心內(nèi)膜心肌活檢

P

檢病因診新生物樣本病原學(xué)，病原抗體、過敏原或毒物檢查eTd;

心肌肌鈣蛋白1,NT-pmBNP;N末端B

型鈉尿肽原，CM:心腔磁共振，CT;

體層成像圖3

心肌炎診斷流程圖(心電圖，超聲心動圖，心臟標(biāo)志物檢測、冠脈造影和炎癥因子檢測需要立刻完成；胸部CT和左心室造影在必要時進行，胸部CT為了排除嚴(yán)

重感染所致膿毒血應(yīng)性心肌病，左心室道影為了排除應(yīng)激性心機??；CMRI

根據(jù)情況擇期進行)暴發(fā)性心肌炎的臨床評估臨床細診心電圖中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)黑

佛

暴

病史、癥狀，體征左心室造影超聲心動圖冠狀動做造影炎癥圓子胸華T確涉(1)臨床診斷：①擬診：通過上呼吸道或消化道感染的前驅(qū)癥狀、體征以及心電圖、hscTnI/cTnI和BNP/NTproBNP

顯著升高，疑診暴發(fā)性心肌炎的患者，盡快進行超聲心動圖的檢查，有條件者盡快完成床邊炎癥因子特別是sST2檢測，為明確臨床診斷提供

依據(jù)。②確診：對于擬診為暴發(fā)性心肌炎的患者，通常需要做冠脈造影排除急性心肌梗死等疾病(見下文鑒別診斷),可臨床確診暴發(fā)性心肌炎。(2)病理診斷：盡早行心肌活檢或者通過尸檢組織明確病理類型。(3)病因診斷：對于暴發(fā)性心肌炎患者，可通過病原微生物檢測，自身免疫相關(guān)抗體及毒物檢測，進一步尋找導(dǎo)致暴發(fā)性心肌炎的病因。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)3.鑒別診斷：由于暴發(fā)性心肌炎可累及多器官和系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重且具有多樣性，在病程早期常需要使用上述的檢驗和檢查方法以排除其他疾病，需要鑒別的疾病包括：(1)急性心肌梗死：尤其是大面積心肌梗死可出現(xiàn)肺淤血導(dǎo)致循環(huán)衰竭、休克，心電圖變化及心肌標(biāo)志物hscTnI/cTnI

和BNP/NTproBNP

顯著升高，是最需要與暴發(fā)性心肌炎鑒別的疾病。主要通過冠脈造影與暴發(fā)性心肌炎進行鑒別，同時結(jié)合CMRI、

炎癥因子等綜合評估。(2)膿毒性心肌?。簢?yán)重細菌感染休克時毒性和免疫損害也可導(dǎo)致心肌輕重不等的損傷，嚴(yán)重時心臟收縮功能顯著下降，hscTnI/cTnI

和

BNP/NTproBNP

顯著增高，超聲心動圖也可見到心肌低動力表現(xiàn)，細胞因子水平也

升高，類似暴發(fā)性心肌炎。但該類患者早期有明確的細菌感染灶、血白細胞顯著升高及其他全身表現(xiàn)，血培養(yǎng)

或病原學(xué)檢查的陽性發(fā)現(xiàn)有助于鑒別。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(3)普通急性心肌炎：普通急性心肌炎通常也有前期感染史、胸悶、心悸等癥狀及心肌損傷，但是急性心肌炎心功能受損明顯較輕，臨床癥狀較暴發(fā)性心肌炎輕，無明顯血流動力學(xué)障礙和嚴(yán)重的傳導(dǎo)異常，細胞因子水平增

高不顯著,尤其是sST2水平<780nmol/L;

病情可長期遷延而成為慢性心肌炎或心肌病改變。(4)應(yīng)激性心肌?。河址Q左心室心尖部氣球樣變綜合征。該病多見于女性，有強烈的心理應(yīng)激作為誘因。臨床表現(xiàn)為心臟功能嚴(yán)重損害，hscTnI

和NTproBNP

顯著增高，與急性心肌梗死非常相似，但冠脈造影沒有固定狹窄，

合理治療能迅速康復(fù)。嗜鉻細胞瘤交感危象時也可模擬強烈應(yīng)激而誘發(fā)應(yīng)激性心肌病。左心室造影及心肌活

檢可幫助明確診斷。另外，暴發(fā)性心肌炎心臟功能損傷嚴(yán)重時少數(shù)患者心臟也有氣球樣改變，要結(jié)合病史及血

液細胞因子檢測予以鑒別。除上述疾病外，還要與病毒性肺炎等疾病相鑒別。暴發(fā)性心肌炎的臨床評估中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的急性期救治(

………

…中國

成入京發(fā)性心肌炎診師和律字產(chǎn)度(2023版)由于暴發(fā)性心肌炎患者起病急驟，病情變化快，死亡率高，為保證“以生命支持為依托”的綜合救治方案的規(guī)范實施，提高暴發(fā)性心肌炎搶救成功率，建議各單位

根據(jù)實際情況建立暴發(fā)性心肌炎救治的快速反應(yīng)團隊和規(guī)范、簡潔、容易掌握的

實踐路徑。一、暴發(fā)性心肌炎救治快速反應(yīng)團隊的建立1.心內(nèi)科團隊：全面負責(zé)院內(nèi)暴發(fā)性心肌炎患者的診斷(包括冠脈造影、心肌活檢等)、風(fēng)險評估、生命支持系統(tǒng)的建立、運行和管理，綜合救治方案的實施以及長

期隨訪。與基層醫(yī)院建立信息互通，

一旦擬診暴發(fā)性心肌炎的患者有轉(zhuǎn)診需要時，

根據(jù)條件和患者病情，可由基層醫(yī)院直接轉(zhuǎn)診或由快速反應(yīng)團隊成員攜帶生命

支持設(shè)備前往協(xié)助轉(zhuǎn)診。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)2.院前急救/急診重癥醫(yī)學(xué)科團隊：負責(zé)門急診患者的識別、轉(zhuǎn)運、院前急救的全流程，與心內(nèi)科團隊共同完成患者的轉(zhuǎn)診和院前救治。3.影像病理科團隊：包括心臟超聲科醫(yī)師，負責(zé)院內(nèi)患者治療及遠期隨訪中心功能評估；心臟核磁醫(yī)師負責(zé)通過CMRI

對心肌炎進行診斷、鑒別診斷以及隨訪；病理科醫(yī)師負責(zé)對心肌活

檢/尸檢或心臟移植的組織標(biāo)本做出精準(zhǔn)的病理診斷。4.心臟大血管外科后備支持：對于經(jīng)皮置入或撤除機械循環(huán)支持裝置困難的患者，需要血管外科后備支持血管切開置管及撤機；極少數(shù)心功能受損嚴(yán)重，恢復(fù)困難的患者，可轉(zhuǎn)入心臟外科橋接左心室輔助裝置置入或心臟移植。5.多學(xué)科會診支持小組：暴發(fā)性心肌炎患者常合并多器官功能不全，當(dāng)出現(xiàn)心臟以外的器官障礙，救治困難時，可聯(lián)合多個?？茣\后制定合適的救治方案。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)以上各團隊由3~5人組成，心內(nèi)科團隊負責(zé)定期對以上團隊成員開展救治方案理論培訓(xùn)、機械支持實操和工作流程演練等，以期暴發(fā)性心肌炎患者都能得到迅速、規(guī)范、

有效的救治。二、實踐路徑1.基層醫(yī)院和上級救治中心建立信息互通，開通暴發(fā)性心肌炎救治綠色通道，如果患者或家屬同意及醫(yī)院條件許可，可考慮及時轉(zhuǎn)診對患者進行救治。2.需要以心血管內(nèi)科為主導(dǎo)，多學(xué)科共同協(xié)作完成對急危重癥患者的救治。3.上級救治中心協(xié)助基層醫(yī)院診斷后，基層醫(yī)院立即啟動藥物維持生命體征并快速轉(zhuǎn)運至上級救治中心。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)4.上級救治中心接到轉(zhuǎn)診信息，立即啟動“救治綠色通道”,心內(nèi)科醫(yī)護準(zhǔn)備好生命支持輔助設(shè)備，急診造影等，超聲科醫(yī)生準(zhǔn)備好床邊超聲。5.救治中心成員接診患者后進行病情評估，建立相應(yīng)生命支持輔助系統(tǒng)，啟動全面的救治方案。6.救治中心成員每日根據(jù)實驗室檢查及特殊檢查結(jié)果進行病情評估，隨時調(diào)整治療方案。7.救治中心對所有救治患者院外隨訪6個月，隨后可指導(dǎo)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生對患者進行隨訪。三、具體救治內(nèi)容1.患者床邊監(jiān)測：(1)心電血壓氧飽和度和出入量監(jiān)測：暴發(fā)性心肌炎患者可發(fā)生血流動力學(xué)障礙、心律失常、呼吸衰竭等危重情況，

所以需要嚴(yán)密監(jiān)測體溫、血壓、心率、心律、呼吸頻率、血氧飽和度和每日出入量等，每日評估癥狀和體征變化。心電

監(jiān)測可以及時發(fā)現(xiàn)暴發(fā)性心肌炎患者的心律失常，暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)比如室上性心律失常、室性心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯等。血壓監(jiān)測包括無創(chuàng)血壓和有創(chuàng)血壓，能夠準(zhǔn)確判斷休克情況。血氧飽和度主要通過指脈氧和動脈血氣分析來監(jiān)測。對

于末梢循環(huán)較差的患者，動脈血氣分析監(jiān)測氧分壓和氧飽和度更為準(zhǔn)確(I,A)。常規(guī)靜

脈到動脈體外膜肺氧合輔助的暴發(fā)性心肌炎患者，右上肢的血氧飽和度更能夠反映患

者的全身氧合情況(I,B)。(2)有創(chuàng)血壓監(jiān)測：相對于無創(chuàng)血壓，有創(chuàng)血壓監(jiān)測的準(zhǔn)確性較高，主要適用于血流動力學(xué)狀態(tài)不穩(wěn)定，病情嚴(yán)重的患者(I,A)。

收縮壓低于90mmHg(1mmHg=0.133kPa)或平均動脈壓(MAP)

低于60mmHg

超過30min,

被認(rèn)為是休克的常見血流動力學(xué)指標(biāo)。有創(chuàng)血壓通常通過橈動脈、肱動脈、股動脈、足背動脈等部位穿刺置管測得。穩(wěn)定的

有創(chuàng)血壓波形對于IABP

較為重要，暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)通過主動脈內(nèi)收縮壓、舒張壓和反搏壓的監(jiān)測可以有效評估IABP

的支持效果。而接受VAECMO輔助的患者，由于左心室后負荷增加，脈壓差變小，可以間接評估患者心功能和主動脈瓣開放情況。提高ECMO

流量會增加患者MAP,保

持MAP>60mmHg較合理(I,C)。(3)中心靜脈壓：中心靜脈壓是右心房和胸腔內(nèi)大靜脈的壓力，通過上、下腔靜脈或右心房內(nèi)置管測得，反映右心房壓，是臨床觀察血流動力學(xué)的主要指標(biāo)之一。在休克患者中，中心靜脈壓超過15mmHg

提示可能存在右心功能不全或容量超負荷，是較重要的血流動力學(xué)指標(biāo)(Ⅱ,B)。接受機械通氣的患者，由于胸腔內(nèi)壓增加，會增加中心靜脈壓。而接受VAECMO支持的患者，由于腔靜脈引血造成回心血量減少，中心靜脈壓會明顯下降。在使用中心靜脈壓來評估容量狀態(tài)時，需要考慮這些因素的影響。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(4)脈搏波指示連續(xù)心排量(PICCO)血流動力學(xué)監(jiān)測：PICCO

通過經(jīng)心肺熱稀釋和脈沖輪廓分析相結(jié)合，整合了大量靜態(tài)和動態(tài)血流動力學(xué)參數(shù)，包括心輸出量CO),全心舒張末期容積(GEDV),血管外肺水EVLW),每搏變異率SVV)

等。PICCO獲得的血流動力學(xué)指標(biāo)提高了床邊評估的準(zhǔn)確性，并可以指導(dǎo)臨床決策，尤其是在低血壓患者中(I,B)。但是，PICCO的準(zhǔn)確性也受多方面因素影響，比如連續(xù)性腎臟替代治療(CRRT),IABP、ECMO

等常見的重癥搶救技術(shù)會影響熱稀釋過程，使用PICCO監(jiān)測血流動力學(xué)時需要慎重考慮。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)2.急性期患者救治：救治原則：使用“以生命支持為依托的綜合救治方案”,強調(diào)極早識別、極早診斷、極早預(yù)判和極早救治。盡管暴發(fā)性心肌炎起病急驟，病情進展迅速，早期病死率高，但是患者一旦度過危險期，長期預(yù)后大多數(shù)較好。因此應(yīng)高度重視暴發(fā)性心肌炎的治療，

一旦做出臨床診斷盡快開始治療，挽救患者生命?；颊叩耐怀鰡栴}是急性循環(huán)衰竭和心原性休克，其主要病理生理機制是過度免疫激活和炎癥風(fēng)暴形成。根據(jù)我國多中心試驗的成熟經(jīng)驗和多地的臨床實踐，本指南推薦“以生命支持為依托的綜合救治方案”對暴發(fā)性心肌炎患者進行救治。其核心內(nèi)容包括如下治療，(1)機械生命支持：使用機械循環(huán)裝置維持循環(huán)穩(wěn)定和保證器官灌注，讓衰竭的心臟休息，而非使用強心和血管活性藥升血壓，機械生命支持為治標(biāo)之策；必要時使用呼吸機輔助呼吸、置入臨時起搏器和開展血液凈化治療；暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(2)免疫調(diào)節(jié)治療：使用足夠劑量的糖皮質(zhì)激素和足夠劑量的免疫

球蛋白調(diào)節(jié)免疫，為治本之策；使

用神經(jīng)氨酸酶抑制劑幫助減輕心

肌損傷等。暴發(fā)性心肌炎患者急

性期治療流程如圖4所示。nl:心肌肌鈣蛋白1

,NT-pAINP:N末端B

型鈉尿款原，ST2:

可溶性生長刺激表達基因2蛋白，Ⅲ:白細胞介素，BCG:心電圖，UCG:超聲心動圖，CMRI;

心臟磁共振，EMB;心內(nèi)

心

機

活

檢，

9O?;血氧分壓，LVEF;

左心室射血分?jǐn)?shù)，IABP;

主動脈內(nèi)氣囊反搏

.CRRT;連

續(xù)腎臟替代治療，BCMO;

體外膜肺氧合，NA:神經(jīng)氨酸酶；1maHg=O133LP?圖4

暴發(fā)性心肌炎患者急性制治療流程圖暴發(fā)性心肌炎的急性期救治一般治療絕對臥體體息清淡飲食補充本、圖溶性維生素

維持水電解質(zhì)平街等無創(chuàng)機械通氣pOMp

不能改善

UABP

支持中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)疑涉據(jù)發(fā)性心機度監(jiān)測并穩(wěn)定生命體征能環(huán)仍不穩(wěn)定，乳酸特續(xù)升高ECNO

輔助支特集疫璃節(jié)的所NA

抑制劑

并發(fā)瘤治療確診暴發(fā)性心乳虎<12次/,SpO≤96%國子異常升高初不能改善CRRT血

液

漆

過次/m

成評救治方案：生命支持治療是暴發(fā)性心肌炎各項治療措施的重中之重，是暴發(fā)性心肌炎“以生命支持為依托的綜合救治方案”的中心環(huán)節(jié)。生命支持治療包括機械循環(huán)支持和呼吸支持等。(1)機械生命支持：暴發(fā)性心肌炎時，心肌出現(xiàn)泵功能衰竭、低血壓或心原性休克，加之肺淤血和肺部炎癥損傷，全身血液和氧的供應(yīng)嚴(yán)重障礙。機械循環(huán)支持主動減少心臟做功，在系統(tǒng)治療下恢復(fù)心臟功能，是首選的治療方案和救治的中心環(huán)節(jié)之一。血管活性藥物及強心劑等將加重受損心臟負擔(dān)，加重多器官缺血

及促進心肌炎癥損傷，造成嚴(yán)重后果。所以血管活性藥物及強心劑僅僅是在缺

乏機械循環(huán)支持條件時短暫使用，

一旦有條件立刻采用機械循環(huán)支持。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)機械循環(huán)支持措施包括IABP、ECMO、Impella

和其他心臟輔助裝置、積極機械通氣治療。IABP:IABP

的球囊在心臟舒張早期快速充氣(30~60ml

不等),球囊占據(jù)主動脈(左鎖骨下動脈開口遠端至左腎動脈開口近端)內(nèi)空間，可升高主動脈壓，驅(qū)動血液流動，增加心

腦和腎臟等臟器的灌注；在心臟收縮期前球囊快速放氣，這時主動脈內(nèi)壓力降低，可減低

心臟收縮時的后負荷，減少心臟做功，增加每搏輸出量和前向血流灌注。最近一項關(guān)于心原性休克患者應(yīng)用IABP

的大樣本回顧性研究表明，在暴發(fā)性心肌炎患者中應(yīng)用IABP可顯著減少院內(nèi)死亡；而多中心研究及經(jīng)驗報告證實，暴發(fā)性心肌炎患者早期應(yīng)用IABP

能顯著將收縮壓提高20mmHg

以上，降低增快的心率約10次/min,暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)減少血管活性藥物用量，改善近期和遠期預(yù)后。如極早使用，70%以上的患者不需要加用其他機械循環(huán)裝置如ECMO即可維持循環(huán)穩(wěn)定。因此，推薦暴發(fā)性心肌炎患者發(fā)現(xiàn)低血壓、心率增快等休克早期表現(xiàn)即優(yōu)先使用IABP(I,A)。置入IABP的患者推薦抗凝治療，目前國內(nèi)廣泛使用的抗凝方案有：①肝素0.5~1.0mg/kg,6~8h

靜推1次；每2h監(jiān)測1次活化凝血時間ACT),維持ACT

時間180~220s,或監(jiān)測活化部分凝血活酶時間APTT),

維持其時間是正常的1.5~2.0倍；②肝素100mg

加入50ml

生理鹽水中用微量泵均勻緩慢推注，速度為2~4ml/h,

監(jiān)測指標(biāo)同上；③低分子肝素每天2次，無需監(jiān)測；④肝素誘導(dǎo)血小板減少癥患者，可使用比伐盧定代替，靜脈注射0.75mg/kg,然后立即靜脈滴注1.75mg

kg-1

h-1,維持ACT時間180~220s。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)ECMO:采

用VAECMO,

直接將血液從右心房水平引流至體外氧合再回輸至主動脈(1~6L/min),

能夠完全或者部分替代心肺功能，達到迅速穩(wěn)定循環(huán)的作用。VAECMO

應(yīng)用于暴發(fā)性心肌炎治療已得到大量臨床數(shù)據(jù)支持。VAECMO

輔助啟動時機：①暴發(fā)性心肌炎患者使用IABP

支持休克仍不能完全糾正，仍有周圍灌注不足時加用ECMO;②暴發(fā)性心肌炎心臟驟停患者，尤其是標(biāo)準(zhǔn)心肺復(fù)蘇超過10min

沒有恢復(fù)有效自主循環(huán)或間斷短時間恢復(fù)自主循環(huán)，期間又反復(fù)出現(xiàn)心臟驟停者，或反復(fù)發(fā)作室性心動過速者；③無

ECMO

輔助禁忌證。據(jù)報道ECMO

中位治療時間為5~9d,好轉(zhuǎn)出院率為55%~81.8%。但是，近年來多個中心按照中國專家共識建議，首先使用IABP,

不足以糾正休克時加用ECMO

(即聯(lián)合使用IABP

和ECMO),同時使用免疫

調(diào)節(jié)治療，結(jié)果使暴發(fā)性心肌炎院內(nèi)病死率降至5%以下。VAECMO

輔助循環(huán)不足之處是增加左心室后負荷和增加

肺水腫風(fēng)險，可導(dǎo)致主動脈瓣開放困難，左心室功能恢復(fù)慢，ECMO

難以拆除。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)而聯(lián)合IABP

則能彌補其不足?？傊?，在使用IABP

仍然不足以糾正循環(huán)障礙時，推薦立即加用ECMO。當(dāng)患者循環(huán)嚴(yán)重障礙、左心室動力嚴(yán)重不足或心臟驟停心肺復(fù)蘇時，立即啟用ECMO,同時置入IABP

聯(lián)合治療(I,A)。置入ECMO

輔助的患者同樣需要抗凝治療，因血栓形成風(fēng)險極高，抗凝方案主要使用普通肝素便于監(jiān)測和調(diào)整劑量，如有肝素誘導(dǎo)血小板減少癥患者也可使用比伐盧定抗凝治療，監(jiān)測指標(biāo)及用法同IABP。Impella

和其他心臟輔助裝置：除了IABP

和ECMO

兩種機械循環(huán)輔助支持技術(shù)外，還有Impella

和TandemHeart.Impella

系統(tǒng)的工作原理為通過導(dǎo)管前端的內(nèi)置微型軸流泵將左心室的氧合血液經(jīng)導(dǎo)管跨過主動脈瓣直接泵入升主動脈，建立左心室升主動脈引流途徑，部分替代左心室功能。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)近年來，將Impella

單用或聯(lián)合IABP/VAECMO

用于暴發(fā)性心肌炎患者的循環(huán)支持，能縮短支持時間，改善心功能不全的長期預(yù)后，已得到較多臨床證據(jù)的支持(Ⅱa,C)。TandemHeart

作為雙心室輔助系統(tǒng)，在暴發(fā)性心肌炎的循環(huán)支持中亦有個案報道(Ⅱa,C)。積極機械通氣治療：呼吸機可作為急性左心衰的輔助治療手段，能改善肺功能，尤其是能夠顯著降低患者勞力負荷和心臟做功。根據(jù)盡一切可能減輕心臟負荷這一重要原則，建議在患者呼吸急促/窘迫、呼吸頻率快或呼吸抑制時，無論是否合并血氧飽和度降低，即刻給予機械通氣治療。常用機械通氣方式包括無創(chuàng)機械通氣和有創(chuàng)機械通氣。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)①無創(chuàng)機械通氣：推薦用于呼吸困難或呼吸頻率>20次/min、

能完全配合和適應(yīng)呼吸機通氣，且預(yù)計病情能夠短期緩解的暴發(fā)性心肌炎患者。意識不清、氣道自潔能力障礙的患者，禁忌使用無創(chuàng)機械通氣。應(yīng)用無創(chuàng)通氣治療時應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測患者的生命體征及治療反應(yīng)，必要時改為有創(chuàng)機械通氣；②有創(chuàng)機械通氣：應(yīng)用指征為不能適應(yīng)無創(chuàng)機械通氣的患者以及無創(chuàng)通氣支持不足的低氧血癥患者。對于暴發(fā)性心肌炎，有創(chuàng)機械通氣的適應(yīng)證較其他疾病明顯寬松。雖然目前缺乏隨機對照試驗研究評估早期有創(chuàng)機械通氣對暴發(fā)性心肌炎合并呼吸衰竭的治療意義，但國內(nèi)的經(jīng)驗證明，有創(chuàng)機械通氣能更有效地改善低氧血癥，降低呼吸做功，緩解呼吸窘迫，幫助心臟功能恢復(fù)(I,A)。(2)CRRT:主要目的是幫助暴發(fā)性心肌炎患者持續(xù)清除毒素和炎癥因子，減輕炎癥風(fēng)暴所致的損傷，同時幫助調(diào)節(jié)體液及酸堿平衡，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)合并腎功能損傷或急性左心衰時應(yīng)早期使用(Ⅱa,C)。免疫吸附可能幫助更有效地清除炎癥因子。目前雖尚無大規(guī)模臨床試驗的循證證據(jù)，但小樣本的臨床研究結(jié)果表明，免疫吸附治療法可以改善患者的臨床癥狀和心臟功能(Ⅱa,B)。(3)免疫調(diào)節(jié)治療：暴發(fā)性心肌炎時由于過度免疫激活和炎癥風(fēng)暴導(dǎo)致心肌嚴(yán)重損傷。針對這種病理生理基礎(chǔ)，采取包含足夠劑量糖皮質(zhì)激素和足夠劑量免疫球蛋白的免疫

調(diào)節(jié)治療，而非使用細胞毒性藥物的免疫抑制治療，能夠阻斷發(fā)病環(huán)節(jié)、減輕炎癥水腫、

抗休克、緩解臨床癥狀、挽救患者生命和改善預(yù)后。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)①極早使用足夠劑量糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素具有明顯的抗休克、抗心肌炎癥、水腫和損傷的作用，激素的使用不僅沒有促進病毒擴散，而且還減少了心肌病毒滴度，研究顯示這與其顯著增加干擾素產(chǎn)生有關(guān)。推薦暴發(fā)性心肌炎患者應(yīng)極早、足量使用糖皮質(zhì)激素，確診后立刻開始使用，每天甲潑尼松龍200~500mg

(或3~8mg/kg)

靜脈滴注(緊急時可在靜脈注射地塞米松10~20mg

基礎(chǔ)上再用甲潑尼松龍),連續(xù)3~5d

后依病情(通常在左心室射血分?jǐn)?shù)>40%時開始)逐步減量。出院前改為口服用潑尼松20~40mg/d,維持1~3個月。隨訪期間根據(jù)患者癥狀、心功能、cTnI水平、炎癥因子水平、CMRI

或心肌活檢顯示的心肌炎癥和水腫程度、對藥物的耐受程度考慮停藥和調(diào)整治療(I,A)。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)②極早靜脈使用足夠劑量免疫球蛋白：免疫球蛋白制劑從健康人血漿中獲得，具有抗病毒、抗炎和調(diào)節(jié)免疫的多重作用。研究表明，免疫球蛋白的Fc片段結(jié)合于免疫細胞尤其是巨噬細胞Fc受體，從而產(chǎn)生明顯抗炎作用。免疫球蛋白結(jié)合于巨噬細胞Fc受體能產(chǎn)生明顯極化效應(yīng)，使M1型巨噬細胞明顯減低，而M2型顯著增加，從而抑制心肌炎時心肌炎癥因子轉(zhuǎn)錄和翻譯，同時免疫球蛋白治療明顯減少心肌單核/巨噬細胞等炎癥細胞浸潤和樹突樣細胞數(shù)量，抑制心肌炎癥。推薦入院后盡早開始丙種球蛋白每天10~20g

靜脈注射，使用3~5d

后減半至5~10g持續(xù)應(yīng)用3~5d,總量約2g/kg(I,A)。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)雖然缺乏單獨使用糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白治療暴發(fā)性心肌炎的大樣本對照研究，但一些小樣本研究證實靜脈使用丙種免疫球蛋白對于暴發(fā)性心肌炎患者治

療效果良好，尤其是我國聯(lián)合使用足夠劑量的糖皮質(zhì)激素和足夠劑量的免疫球

蛋白治療暴發(fā)性心肌炎取得了顯著成效，因此結(jié)合基礎(chǔ)研究成果提出了二者聯(lián)

合使用的“免疫調(diào)節(jié)治療”的新概念。(4)抗病毒治療：雖然根據(jù)臨床前驅(qū)癥狀仍然認(rèn)為病毒感染是心肌炎最常見的始動因素，但是大部分患者并沒有病毒感染的直接證據(jù)，而且除流感病毒外，大部分

抗病毒藥物均為非特異性的，并且效果不確定，所以暫不作特別推薦。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)神經(jīng)氨酸酶抑制劑奧司他韋和帕拉米韋是抗甲、乙型流感病毒的主要手段。近年來研究表明，心肌損傷后神經(jīng)氨酸酶表達水平顯著增高并釋放，導(dǎo)致心肌細胞表面去唾液酸化而加重心肌損傷，神經(jīng)氨酸酶抑制劑抑制去唾液酸化而起到心肌保護作用。推薦暴發(fā)性心肌炎患者常規(guī)使用磷酸奧司他韋膠囊(75mg

口服，2次

/d),

或靜脈使用帕拉米韋(Ⅱa,C)。(5)血管活性藥和正性肌力藥：常用的血管活性藥包括多巴胺、去甲腎上腺素、間羥胺和垂體后葉素等。對于暴發(fā)性心肌炎患者，原則上不使用這類藥物。但是，在不具備機械循環(huán)支持條件時可短暫使用，在維持重要臟器最低灌注的情況下，使患者的MAP

維持在60~65mmHg,

盡量減少血管活性藥物使用的劑量和時間，及早行機械循環(huán)支持或者轉(zhuǎn)診到有機械循環(huán)支持條件的中心救治(I,A)。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)正性肌力藥物通過增加心肌收縮力，降低左心室充盈壓來改善左心室功能。左西孟旦作為鈣增敏劑，具有選擇性對收縮期Ca2+

的增敏作用，從而增加心肌收縮力，改善舒張功能。但是其仍然增加心肌耗氧，急性期不推薦使用，在恢復(fù)期可考慮使用。對于單獨使用ECMO

機械循環(huán)支持的患者，左西孟旦的應(yīng)用可增加ECMO

設(shè)備撤機的成功率(Ⅱa,C)。洋地黃類藥物是我國最常用的正性肌力藥物，有少量的個案報道，但應(yīng)謹(jǐn)慎使用(Ⅱa,C)。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(6)其他治療：積極進行一般對癥和支持治療，主要內(nèi)容包括：①

絕對臥床休息，減少探視和干擾，避免情緒刺激與波動；②給予清淡、易消化且富含營養(yǎng)的飲食，少食多餐，或者經(jīng)鼻飼管營養(yǎng)；③鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或正壓給氧；④

曲美他嗪等可改善心肌能量代謝的藥物；⑤補充水溶性和脂溶性維生素，將有助于預(yù)防DIC;⑥液體補充：量出為入，切忌液體快進快出；⑦使用質(zhì)子泵抑制劑，防止應(yīng)激性潰瘍和消化道出血；⑧高熱時可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療，不建議應(yīng)用非甾體抗炎藥物。暴發(fā)性心肌炎的急性期救治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)暴發(fā)性心肌炎的常見并發(fā)癥及其防治中國成入家發(fā)性心肌炎

診師和律了產(chǎn)度(2023級一、心律失常及其預(yù)防和治療20%～30%的暴發(fā)性心肌炎患者合并嚴(yán)重心律失常。如發(fā)生嚴(yán)重心律失常將導(dǎo)致或加重血流動力學(xué)障礙，威脅患者生命。除心肌炎癥外，觸發(fā)心律失常的最重要的危險因素包括嚴(yán)重低血壓、缺氧和多巴胺等血管活性藥物的使用

等。可從如下幾方面進行預(yù)防，首先是消除上述觸發(fā)因素，包括擬診后立刻靜脈注射地塞米松10~20mg;

最小劑量

多巴胺和間羥胺或去甲腎上腺素維持MAP60~65mmHg

(不宜過高);呼吸急促則給予機械通氣；合并心律失常的治療原則應(yīng)遵循現(xiàn)有的心律失常指南，同時應(yīng)充分考慮患者的心臟功能和血壓水平選擇合適的藥物或處理策略。1.快速型心律失常的治療：(1)針對影響血流動力學(xué)的快速型心律失常(如心房顫動、心房撲動及房性心動過速、室速和室顫等),導(dǎo)致血流動力學(xué)障礙者，應(yīng)立即予電復(fù)律，同時使用藥物預(yù)防復(fù)發(fā)，如靜脈注射乙胺碘呋酮等；反復(fù)發(fā)作者，以穩(wěn)定血流動力學(xué)、改

善癥狀為目標(biāo)，應(yīng)盡早使用體外機械循環(huán)支持治療(Ⅱa,C)。暴發(fā)性心肌炎的常見并發(fā)癥及其防治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)(2)對于頻發(fā)室性期前收縮等血流動力學(xué)相對穩(wěn)定的心律失常，根據(jù)臨床癥狀、心功能狀態(tài)，選用適當(dāng)治療策略及抗心律失常藥物；心肌炎患者往往合并心功能不全，在密切監(jiān)測心功能以及血壓的情況下，可靜脈試用利多卡因、乙胺碘呋酮以及快速短效的受體阻滯劑治療(Ⅱa,C)。2.緩慢型心律失常的治療：明顯心動過緩或傳導(dǎo)阻滯患者應(yīng)立即置入臨時起搏器，如不具備置入臨時起搏器條件，暫時使用異丙腎上腺素緩慢靜脈泵入，但要控制劑量，防止誘發(fā)快速心律失常。絕大多數(shù)心肌炎患者的緩慢型心律失常可恢復(fù)，急性期不建議置入永久起搏器(Ⅲ,C)。極少數(shù)患者病情穩(wěn)定2周后傳導(dǎo)阻滯仍未恢復(fù)，再考慮置入永久起搏器；急性期發(fā)生室速室顫患者，不建議置入式心律復(fù)律除顫器。暴發(fā)性心肌炎的常見并發(fā)癥及其防治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)二、DIC及其防治由于休克、炎癥風(fēng)暴及合并的肝臟損傷，因此暴發(fā)性心肌炎患者極易出現(xiàn)嚴(yán)重的凝血功能障礙。暴發(fā)性心肌炎合并DIC

較常見，它是導(dǎo)致患者死亡的常見原因。臨床觀察到，暴發(fā)性心肌炎診斷和治療延遲、長時間休克、反復(fù)出現(xiàn)心臟驟停和長時間使用去甲腎上腺素等升血壓藥物都是DIC

發(fā)生的危險因素。有效的預(yù)防措施：(1)首先是早期診斷和及時治療，有效糾正心原性休克和遏制炎癥風(fēng)暴；(2)早期每天監(jiān)測凝血功能，及時發(fā)現(xiàn)DIC

先兆；(3)DIC與反復(fù)心臟驟停、循環(huán)不穩(wěn)定、交感興奮有關(guān)，應(yīng)予糾正；(4)盡量避免長時間大劑量使用去甲腎上腺素、間羥胺和垂體后葉素等升血壓藥物，它們加重肝臟缺血和炎癥，促進肝壞死及不可逆的DIC;(5)推薦所有合并DIC

的患者，除使用糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白外，立即使用新鮮血漿、冷沉淀和血小板或者人工肝等治療。暴發(fā)性心肌炎的常見并發(fā)癥及其防治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)三、全身性毛細血管滲漏綜合征(SCLS)的預(yù)防和治療SCLS

又稱高滲漏綜合征，是血液系統(tǒng)疾病及其靶向治療時和膿毒癥時比較常見的致命性并發(fā)癥，在暴發(fā)性心肌炎時偶有發(fā)生。其發(fā)生機制與炎癥風(fēng)暴有關(guān)，細胞因子損傷血管內(nèi)皮導(dǎo)致血漿、蛋白滲漏至組織間隙和體腔內(nèi)，于是出現(xiàn)低容量性休克、組織和器官水腫、血液濃縮和頑固性低白蛋白血癥，心肌可發(fā)生嚴(yán)重水腫，SCLS

的發(fā)生與嚴(yán)重炎癥風(fēng)暴未能及時識別和處置有關(guān)。絕大部分患者按照本文介紹的治療方案治療病情好轉(zhuǎn)后SCLS

也能得到糾正，而重癥SCLS

患者，在機械支持和免疫調(diào)節(jié)治療基礎(chǔ)上，需加大糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白用量，補充血漿，使用高分子量的羥乙基淀粉注射液幫助恢復(fù)血容量；另外，抗IL6單克隆抗體等治療可能有幫助。暴發(fā)性心肌炎的常見并發(fā)癥及其防治中國成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(2023版)四、預(yù)防感染暴發(fā)性心肌炎患者原則上不使用抗生素，但是由于使用較大劑量的糖皮質(zhì)激素，部分患者有明顯肺淤血表現(xiàn)時，或進行氣管插管和血管內(nèi)介入(IABP

或IABP+ECMO)等治療時，建議用廣譜抗

生素預(yù)防感染。但是，推薦持續(xù)評估，如果不合并感染，在拔除循環(huán)支持系統(tǒng)后停用抗生素。如果已經(jīng)發(fā)生感染，應(yīng)根據(jù)病原體培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果、PCT

水平、宏基因檢測結(jié)果進行針對性治療，這時宜早期足量使用抗生素，經(jīng)驗性用藥則應(yīng)采取“降階梯”原則，盡早減輕感染對微循

環(huán)系統(tǒng)的損害；理想狀態(tài)下，應(yīng)當(dāng)1h內(nèi)使用抗生素。在抗感染過程中，應(yīng)持續(xù)動態(tài)評估，并快速尋找感染