變異型亞敗血癥的診斷與治療課件

此ppt下載后可自行編輯變異型亞敗血癥的診斷與治療主要內(nèi)容患者的體格與實(shí)驗(yàn)室檢查病例描述疾病的確定與該疾病的概述疾病的治療疾病的發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)病例描述病史：患者鐘某某，女性，8歲，患者10+天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，近一周無(wú)野外接觸史，體溫最高：39.8℃，熱型不詳，伴有咽痛、頭痛、全身酸痛、乏力不適，以發(fā)熱時(shí)明顯；少許咳嗽、咳痰，為白色粘稠狀為主，少許黃綠色痰，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)胸悶、胸痛、心悸、氣促等。曾于深圳社區(qū)醫(yī)院及我院門(mén)診檢查治療（頭孢西丁、甲硝唑、阿奇霉素等），效果欠佳，病情反復(fù)，今遂再次來(lái)我院門(mén)診就醫(yī)，門(mén)診擬"發(fā)熱查因"收入院，發(fā)病來(lái)患者精神、胃納一般，大小便未見(jiàn)明顯異常，體重?zé)o明顯改變。體格檢查：T36.8℃，P64次／分，BP110/80mmHg，R22次/分；神清，腹部少許散在紅色風(fēng)團(tuán)樣皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，咽充血，扁桃體I度腫大，未見(jiàn)膿點(diǎn)，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，心率64次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波；腹肌軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，未觸及包塊，墨菲氏征陰性，腹部叩呈鼓音，肝、脾、腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常；無(wú)氣過(guò)水聲，腹部未聞及血管雜音；雙下肢無(wú)水腫。頸軟無(wú)抵抗，四肢肌力肌張力正常，Babinski征等病理反射未引出。間斷多天血液細(xì)胞檢查：檢查結(jié)果顯示白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞一直居高不下啊那么問(wèn)題來(lái)了：白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞居高不下，什么原因呢？如果是感染性疾病，感染源在哪？腎、肝、子宮的B超檢查：胸部CT、X光檢查：各項(xiàng)生化檢查：血清檢查：類(lèi)風(fēng)濕因子：陰性紅斑狼瘡抗核抗體等檢測(cè)：未見(jiàn)異常風(fēng)疹病毒抗體陽(yáng)性住院后初步治療：予以美洛西林舒巴坦治療三天，患者仍反復(fù)發(fā)熱，每天一至兩個(gè)發(fā)熱高峰，發(fā)作時(shí)全身關(guān)節(jié)酸痛，四肢無(wú)力，有畏寒，無(wú)抽搐；經(jīng)布洛芬退熱處理后，患者感覺(jué)無(wú)其余異常不適。全院會(huì)診（副院長(zhǎng)、ICU主任、內(nèi)科主任）；考慮感染性疾病，不排除耐藥性金黃色葡萄球菌感染，予以用美羅培南+阿奇霉素（第二療程）加強(qiáng)抗感染治療，但患者仍反復(fù)發(fā)熱，伴有畏寒，予以地塞米松5mg靜推后持續(xù)24小時(shí)無(wú)發(fā)熱患者治療效果仍欠佳，予以骨髓穿刺、涂片檢查：中性粒細(xì)胞增多，呈現(xiàn)中毒顆粒，未見(jiàn)幼稚細(xì)胞等，考慮感染為主

為進(jìn)一步排除淋巴瘤：擬全身PET-CT掃描：脾稍大，功能亢進(jìn)；其余各器官、系統(tǒng)未見(jiàn)明顯異常。全部檢查排除明顯感染灶，那是什么原因?qū)е禄純悍磸?fù)發(fā)熱，外周血象異常呢？這究竟是什么??？1、敗血癥？2、淋巴瘤？3、肝結(jié)核？4、寄生蟲(chóng)病？5、傷寒？6、風(fēng)濕、類(lèi)濕性疾??？變異型亞敗血癥

病因的確定：概述：變應(yīng)型亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周?chē)准?xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報(bào)告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱(chēng)之為“變應(yīng)性亞敗血癥”。男女均可發(fā)病，常見(jiàn)于兒童。發(fā)病機(jī)制：1）.感染有關(guān)：前期感染，如風(fēng)疹病毒、流感病毒、鏈球菌等感染2）.免疫激惹狀態(tài)：細(xì)胞免疫異常、免疫復(fù)合物增加、淋巴結(jié)腫大及骨髓粒細(xì)胞增生臨床表現(xiàn)：1.發(fā)熱：呈馳張熱，多39-40℃以上，偶見(jiàn)稽留熱，發(fā)熱1-2周后可自行消退，熱退后如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。熱程綿延可數(shù)月，有的甚至數(shù)年。2.皮疹：幾乎所有的患者都會(huì)出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，可呈現(xiàn)一過(guò)性，皮疹為多形性。皮疹和發(fā)熱是本病最突出的表現(xiàn)。3.關(guān)節(jié)癥狀：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛，一般無(wú)明顯骨質(zhì)破壞；發(fā)作時(shí)疼痛加劇，可自行緩解。4.淋巴結(jié)腫大：半數(shù)有淋巴結(jié)腫大5.其他表現(xiàn)：咽痛常見(jiàn)，偶見(jiàn)心包炎、胸膜炎實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞總數(shù)增高，一般在10-20×10*9/L，甚至可高達(dá)50×10*9/L；分類(lèi)中性粒細(xì)胞增多、核左移；骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，有毒性顆粒，表現(xiàn)為感染骨髓象；ESR明顯增快；各項(xiàng)血清免疫學(xué)檢查均無(wú)特異性，血培養(yǎng)、類(lèi)風(fēng)濕因子均陰性。Cush診斷標(biāo)準(zhǔn)必備條件：

1.發(fā)熱＞或=39℃以上

2.關(guān)節(jié)痛或者關(guān)節(jié)炎

3.類(lèi)風(fēng)濕因子〈1：804.抗核抗體〈1：100另需具備以下任何2項(xiàng)：

1.血白細(xì)胞》15×10*9/L2.皮疹

3.胸膜炎或心包炎

4.肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大日本標(biāo)準(zhǔn)則在診斷原則中明確提出，需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其它風(fēng)濕病方可診斷，本病的診斷是建立在排除其它疾病基礎(chǔ)上的。本病的誤診率較高，應(yīng)該反復(fù)多次檢查，即使已經(jīng)診斷此病，仍應(yīng)該在治療過(guò)程中密切觀察，發(fā)現(xiàn)確切證據(jù)時(shí)，及時(shí)糾正診斷。該疾病的常規(guī)治療1、糖皮質(zhì)激素：最有效的藥物，控制病情，待CRP正常后開(kāi)始減量，以最小維持量使用3-6個(gè)月。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。

2、非甾體類(lèi)抗炎藥：