進行性核上性麻痹護理查房課件

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◆查房內容:進行性核上性麻痹護理查房

◆查房形式：三級護理查房（為護士長或專科護師/護理部主任或?？谱o理小組成員查房）

◆查房地點:四病室

◆參加人員：護理部主任護士長本科室全體護士

查房目的◆幫助病人延緩病情，改善生活質量

◆護士了解疾病的護理，防止并發(fā)癥發(fā)生◆定義◆病理特征◆病因◆臨床表現◆科室病例討論

定義進行性核上性麻痹是一種少見的神經系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟失調性和輕度癡呆為主要臨床特征。它的臨床表現變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診。

病理特征主要病變部位在中腦。肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球，黑質和腦干萎縮，第三、四腦室及側腦室擴大。鏡下特征是基底節(jié)和腦干分布大量的神經纖維纏結和線型神經纖維網結構，提示該病是起源于細胞骨架的彌漫性疾病。其他非特異性病理改變包括神經元喪失及膠質細胞增生，大腦及小腦皮質可不受累。中腦：介于間腦與腦橋之間

發(fā)生視、聽反射、瞳孔對光反射和運動、姿勢等反射的皮層下的中樞。

病因病因不明，多處資料考慮可能為變性疾病或病毒感染所致。但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。

臨床表現

多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內出現下列癥狀。1.精神癥狀逐漸出現性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。

臨床表現2.核上性眼球運動障礙75%患者出現此癥狀，主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現象。

臨床表現3.錐體外系癥狀頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉身時容易向后方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現震顫。

臨床表現4.假性球麻痹表現為構音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現病理反射?？捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。

科室病例討論病例匯報：患者,女性，63歲，因確診進行性核上性麻痹3年，于2015/8/29因發(fā)熱，少尿3天加重1天入院，查腋溫為38.2度，脈搏為124次/分，呼吸30次/分，血壓125/89mmHg,神志淡漠、意識模糊、失語、四肢肌力檢查不合作，嚴重變形，攜帶有尿管、胃管入院，胃管內有咖啡色液體，經抗炎、止血、護胃、補液等治療，于6/9經家屬要求拔除胃管，停止輸液治療，患者現能進食流質食物。既往史：無過敏史：無護理體查：體溫、脈搏、呼吸、血壓，患者神志清楚、失語、左側肢體肌張力高、右側上肢肌張力高，已嚴重變形，右側下肢活動自如，四肢未見明顯震顫，留置導尿管，引流管通暢，壓瘡評分16分。入院診斷：進行性核上性麻痹應激性潰瘍伴出血全身衰竭肺部感染

病程記錄患者于29/8入院后告病危并經抗炎、止血、補液、護胃等治療后未見消化道出血現象，遵醫(yī)囑予2/9給予鼻飼流質飲食，鼻飼后未見消化道出血現象，5/9改病重，神志清楚，并訓練患者吞咽功能，6/9因家屬放棄積極治療，要求停輸液治療及拔除胃管，拔胃管后能進食少許流質食物，7/9停病重?，F患者神志清楚，表情刻板，每餐能進食流質約200ml/日4次。

患者現狀圖片

患者現狀圖片

護理診斷/問題軀體移動障礙：與軀干肌張力障礙有關。吞咽障礙：與延髓麻痹、咀嚼肌無力有關。有受傷的危險：與平衡失調、軀體僵硬有關。營養(yǎng)失調：低于機體需要量，與吞咽困難，攝入不足有關。語言溝通障礙：于額葉受損所致構音障礙有關。清理呼吸道無效：與肌麻痹之咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關。潛在并發(fā)癥：消化道出血、壓瘡、肺炎等。知識缺乏：缺乏相關的知識。護理措施一、軀體移動障礙1、評估軀體移動障礙的原因及程度；2、臥床期間做好各項生活護理、基礎護理，保持病人舒適體位，加強保護措施，保持肢體功能位，并進行肢體按摩，每天3次，每日用溫開水擦洗雙下肢，以促進血液循環(huán)，指導患者行肢體功能訓練并評估；3、做好安全護理，各種警示標示及宣教到位，加床欄防止跌倒墜床，穿棉質衣服。護理措施二、吞咽障礙1、評估患者的吞咽反射能力，進食時無誤咽、嗆咳癥狀；2、創(chuàng)造良好的進食環(huán)境，根據醫(yī)囑給予高熱能、高維生素、高蛋白流質飲食，必要時鼻飼做好相關鼻飼護理宣教。護理措施三、有受傷的危險1、評估患者的皮膚及肢體活動情況、全身營養(yǎng)情況，及時更換衣服，避免刺激；2、皮膚瘙癢者避免手抓，適當的約束雙手；3、向患者家屬講述壓瘡發(fā)生的危險因素，如局部長期受壓，汗液尿液等污漬刺激等；4、體型消瘦者予睡氣墊床、墊軟枕、氣圈等，以防受壓；5、保持管道通暢防折疊、受壓、脫落。護理措施四、營養(yǎng)失調，低于機體需要量1、向患者及家屬講述飲食治療的目的，指導合理選擇飲食；2、給予高蛋白高維生素易消化的食物，加強營養(yǎng)改善患者全身情況，少食多餐；3、根據患者吞咽情況遵醫(yī)囑予鼻飼流質飲食，對于長期留置胃管的患者，教會家屬鼻飼喂養(yǎng)方法及注意事項；4、觀察病人面色、皮膚彈性、營養(yǎng)狀況，遵醫(yī)囑定期復查血紅蛋白、白蛋白。護理措施五、語言溝通障礙1、評估患者目前的語言能力；2、給予心理護理，向患者及家屬講解語言障礙的原因，關心病人，鼓勵病人，增加病人的自信心，鼓勵與家屬及朋友多交流；3、指導溝通方法，與患者溝通時盡量提簡單的問題，可以讓患者用“是”、“否”或者是點頭搖頭及手勢來回答，語速要慢，避免使用醫(yī)學術語。護理措施

六、清理呼吸道無效；1、保持病室空氣新鮮，每天通風2次/天；2、協助患者翻身拍背，并指導清醒患者有效咳嗽。3、保證患者充足的攝水量，一般2000ml/天，以降低分泌物的粘稠度；4、必要時，遵醫(yī)囑給予氧氣吸入并吸痰。5、密切觀察病人呼吸、面色、意識、瞳孔變化。護理措施七、潛在并發(fā)癥：消化道出血、壓瘡、肺炎等1、消化道出血的預防：積極治療原發(fā)病，合理飲食，保持情緒穩(wěn)定；如留置胃管密切觀察胃液情況。2、壓瘡的預防：協助患者Q2h翻身，睡氣墊床，保持床單干凈平整；3、肺炎的預防：勤翻身拍背，指導有效咳嗽預防墜擊性肺炎。護理措施八、知識缺乏：給予疾病相關知識的宣教。問題1：怎樣診斷進行性核上性麻痹?

診斷要點至少有下列5項中的2點：1、姿勢不穩(wěn)，向后跌倒；2、假性球麻痹（構音困難和吞咽困難）；3、少動或強直；4、額葉綜合征（智力遲鈍，強握）；5、肌張力異常和強直。

問題2：

進行性核上性麻痹患者多死于并發(fā)癥，那么該疾病有哪些主要并發(fā)癥?

并發(fā)癥患者多死于并發(fā)癥1、假性延髓性麻痹癥狀引起吸入性肺炎（最常見）2、心血管疾病：肺動脈栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、腎臟感染4、認知功能減退5、情感活動活動減少等問題3：進行性核麻痹的輔助檢查有哪些？

輔助檢查1.腦脊液檢查可發(fā)現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。2.腦電圖約1/2的患者腦電圖出現非特異性彌漫性異常。3.頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴大，顳葉前部萎縮。

問題４：

進行性核上性麻痹的治療要點？

治療要點主要原則為:減輕癥狀、防治并發(fā)癥目前無特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕。復方多巴類宜從小劑量開始，逐漸增加，左旋多巴最大劑量可達800mg/d其次口服，防治并發(fā)癥，予活血化瘀、改善腦循環(huán)、護腦、營養(yǎng)補液、管理血壓、胃腸外營養(yǎng)、化痰等對癥治療。年輕護士提問：怎樣區(qū)分進行性核上性麻痹與帕金森綜合征？

進行性核上性麻痹與帕金森綜合征臨床鑒別進行性核上性麻痹：是一種少見的神經系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、椎體外系肌僵直、步態(tài)共濟失調和輕度癡呆為主要臨床特征。進行性核上性麻痹臨床表現變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診成帕金森病。帕金森?。菏且环N常見的神經系統(tǒng)變性疾病，老年人多見，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病的青年帕金森病少見，主要癥狀為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩，但肌強直以四肢為主，行走時呈屈曲位，起病不對稱，較晚階段才出現跌倒。除了最體征性的表現雙眼球不能上視以外，與帕金森病的主要區(qū)別見下表：進行性核上性麻痹與帕金森綜合征臨床鑒別PSPPD臨床表現對稱性對稱起病不對稱步態(tài)障礙起病早期即出現起病較晚期出現姿位反射早期出現損害正常軀干姿位呈伸展位行走時呈屈曲位靜止性震顫不常見常見肌