吉蘭巴雷綜合征的康復

吉蘭-巴雷綜合征的康復1精品課件吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病，是可能與感染有關和免疫機制參與的急性(亞急性)特發(fā)性神經病。根據(jù)起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復發(fā)型和慢性進行型。定義和分型2精品課件起病（1）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，夏秋季較多（4）農村多于城市(農村88.2%)臨床表現(xiàn)3精品課件肢體運動障礙（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠端到近端（3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級）（3）對稱性：兩側基本對稱（4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（5）絕大多數(shù)進展不超過4周臨床表現(xiàn)4精品課件顱神經癱瘓（1）對稱或不對稱的顱神經麻痹（2）以后組顱神經（IX、X、XII）麻痹多見（約50%）語音低、進食嗆咳、吞咽困難（3）面神經常受累（20%）周圍性面癱

臨床表現(xiàn)5精品課件呼吸肌麻痹：（1）發(fā)生率約20%

（2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱（3）肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失

臨床表現(xiàn)6精品課件感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經根加重根痛）臨床表現(xiàn)7精品課件植物神經功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）臨床表現(xiàn)8精品課件腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）腦脊液檢查9精品課件神經電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經傳導速度延長、電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經電位波幅顯著降低、傳導速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經電位波幅顯著降低、傳導速度基本正常實驗室檢查10精品課件診斷依據(jù)（1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象（3）神經電生理檢查：神經傳導速度延長，波幅降低

診斷11精品課件綜合治療與護理激素大劑量丙種球蛋白血漿交換營養(yǎng)神經藥物臨床治療12精品課件年發(fā)病率為0.6-4/100000人7%-15%的患者遺留永久性后遺癥40%的患者需要接受住院康復治療第一年死亡率為4%流行病學及預后13精品課件高齡發(fā)病前腹瀉需要輔助通氣的病程持續(xù)進展的入院時嚴重肌無力復合肌肉動作電位消失或波幅下降未接受血漿置換或免疫球蛋白治療的患者預后差影響因素14精品課件GBS并發(fā)癥15精品課件GBS是導致周圍性呼吸衰竭的常見病因10%-30%的GBS患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥14%-25%患者需要機械輔助通氣呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥16精品課件一項研究表明，呼吸衰竭發(fā)生在周圍性肌肉麻痹后4±1天常見并發(fā)癥包括：氣管切開后氣管炎、粘液阻塞、肺不張、院內感染性肺炎等呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥17精品課件氣管切開后處理是康復團隊的任務之一需要監(jiān)控氧飽和度進行呼吸功能的訓練呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥18精品課件DVT是康復過程中導致患者病情加重及死亡的首要病因GBS患者DVT的發(fā)生率并不清楚深靜脈血栓形成（DVT)19精品課件在一項小樣本研究中，服用抗凝劑的GBS患者有7%發(fā)生DVT5例發(fā)生DVT的患者有4例依賴輪椅移動,有1例借助助行器步行DVT常發(fā)生在發(fā)病后2-3個月應用低分子肝素可以使DVT發(fā)生率下降6-30%深靜脈血栓形成（DVT)20精品課件20%GBS患者發(fā)生自主神經功能障礙心血管系統(tǒng)癥狀包括直立位低血壓、惡性高血壓、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可導致阿-斯綜合癥或死亡自主神經功能障礙21精品課件直立位低血壓治療包括靜脈輸液、使用腹部加壓帶、彈力襪、使用起立床自主神經功能障礙22精品課件GBS患者可以出現(xiàn)下運動神經元性膀胱及腸道功能障礙膀胱功能障礙常出現(xiàn)的發(fā)病早期，絕大部分患者膀胱功能均能恢復自主神經功能障礙23精品課件自主神經功能障礙（特別是心血管功能障礙）與急性期住院時間長相關，但與康復期住院時間不相關需要呼吸肌輔助呼吸的患者與自主神經功能障礙相關自主神經功能障礙24精品課件疼痛是GBS患者常見主訴在發(fā)病初期或病程中，有50%-80%兒童及成人GBS患者出現(xiàn)疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神經病理性疼痛疼痛25精品課件綜合康復的療效26精品課件2010年KhanF等對三個國家三項研究中的共128名GBS患者進行了綜合康復治療的療效進行了綜述，發(fā)現(xiàn)綜合康復能夠有效地提高住院GBS患者的活動能力，減少殘疾率，并且療效維持到發(fā)病后6個月綜合康復的療效27精品課件2011年KhanF等進行了一項高質量的隨機對照研究，該研究比較了GBS恢復期（發(fā)病超過6.5年）79例患者接受12個月以上高強度與低強度的綜合康復治療的療效比較。Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復的療效28精品課件高強度綜合康復治療均是個體化的、以功能性任務為導向的、患者主動參與的項目，包括物理治療：肌力、耐力訓練，步行訓練等；作業(yè)治療：提高家庭或社區(qū)生活能力的訓練，駕駛和重返工作崗位的訓練等；心理咨詢或幫助等治療時間及療程為：1h/d，2-3次/周，持續(xù)12周Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復的療效29精品課件低強度訓練組在家中進行訓練，30min/d,

2次/周，進行步行、牽伸等訓練Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復的療效30精品課件評估量表：FIM、生活質量、抑郁焦慮量表、疾病對患者的影響程度等Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復的療效31精品課件研究結果證實高強度的綜合康復治療療效明顯優(yōu)于低強度的綜合康復治療。Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復的療效32精品課件Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–64633精品課件Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–64634精品課件GuptaA等進行了一項前瞻性隊列研究觀察綜合康復治療的療效，結論是接受過住院綜合康復治療的GBS患者其功能恢復及日常生活活動能力在出院時及出院1年后均好于入院時，證實綜合康復治療可顯著改善GBS患者的功能。綜合康復的療效35精品課件特異的康復治療措施36精品課件運動功能恢復是GBS患者康復過程中一個關鍵問題。運動療法主要包括關節(jié)活動度的維持、肌肉萎縮的預防、肌力及耐力訓練、借助助行器進行漸進性步行訓練運動療法37精品課件ElMhandi等進行前瞻性隊列研究來驗證運動療法的療效，入選患者接受個體化的、2-3次/周的運動治療，6個月時徒手肌力測試和功能獨立性運動總分接近正常人，6-18個月恢復速度減慢作者建議為了改善GBS患者的功能，應進行至少24個月的強化運動治療。運動療法38精品課件KaravatasSG報道了應用神經發(fā)育療法結合關節(jié)活動訓練和肌力訓練對GBS患者（尤其是老年患者）是有效的另外一項個例研究顯示監(jiān)督下的耐力訓練可改善GBS患者的心肺功能、工作能力和下肢的等速肌力。運動療法39精品課件研究者指出肌力訓練應注意強度，不能使被訓練肌肉出現(xiàn)疲勞，因為過度活動造成的疲勞會使失神經支配肌肉肌力減弱運動療法40精品課件TENS是治療緩解神經系統(tǒng)疾病（腦卒中、多發(fā)性硬化等）導致疼痛的有效手段。然而TENS治療GBS后疼痛的有效性存在爭議。經皮神經電刺激治療（TENS)41精品課件相當一部分GBS患者因為肌無力、癱瘓、平衡障礙、疲勞造成移動障礙，需要使用輔助設備。這些輔助設備包括踝足矯形器、手杖、拐杖、助行器及電動輪椅等輔助設備的選擇是由患者的力量、穩(wěn)定性、協(xié)調性、心血管狀態(tài)及認知狀況來決定的

支具及助行器應用

42精品課件盡管GBS預后良好，但許多患者恢復較慢，會有一個長期的功能缺損的過程，其家庭生活、工作及休閑娛樂受限。作業(yè)治療著眼于恢復和維持患者日常生活能力的功能獨立性訓練作業(yè)治療43精品課件作業(yè)治療內容包括：重新獲得完成任務的能力，使用適應裝置，調整環(huán)境來完成個人的、家庭的和社區(qū)的作業(yè)任務，提高功能性的自我護理能力。作業(yè)治療44精品課件嚴重GBS患者會出現(xiàn)顱神經病變，導致構音障礙和吞咽困難，需要進行言語治療來改善言語功能，需要訓練安全吞咽技能（包括預防誤吸及窒息）

言語治療

45精品課件言語及吞咽治療的重點在于合適的體位、頭部控制、口腔運動協(xié)調和有意識的吞咽技巧依賴于呼吸機的需要有替代交流手段，有氣切口的患者應進行發(fā)音訓練

言語治療

46精品課件制動、胃腸動力差、吞咽困難、抑郁等異常精神狀態(tài)可造成營養(yǎng)不良，治療團隊及營養(yǎng)師的評估對患者營養(yǎng)狀態(tài)的保持非常重要。

營養(yǎng)支持

47精品課件GBS急性期，患者常出現(xiàn)體重下降，更易營養(yǎng)不良，需要腸內或腸外營養(yǎng)，長期的高蛋白、高熱量的飲食

營養(yǎng)支持

48精品課件急性期及在ICU住院經歷的患者經常出現(xiàn)認知問題，尤其是那些原來身體狀況很好，但突然患上GBS的患者經常出現(xiàn)焦慮、抑郁狀態(tài)。嚴重患者還會出現(xiàn)幻覺、錯覺、思維中斷等精神障礙認知及心理治療49精品課件需要早期的認知功能評定，適當?shù)目祻徒槿氚ㄅc患者本人和/或其家屬就疾病預后及治療方案的制定有一個良好的溝通，早期咨詢專家等認知及心理治療50精品課件約1/3的患者會出現(xiàn)呼吸功能障礙，康復期呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如慢性阻塞性肺病、限制性肺病、持續(xù)插管狀態(tài)造成的氣管炎以及呼吸肌無力等

呼吸功能康復

51精品課件呼吸功能受限會出現(xiàn)睡眠性高碳酸血癥和低氧血癥，這些患者夜間需要監(jiān)測氧飽和度，使用雙水平氣道正壓通氣—BiPAP

呼吸功能康復

52精品課件物理治療如胸壁叩擊、呼吸訓練及抗阻吸氣訓練等可以清除呼吸道分泌物，減少呼吸耗能

呼吸功能康復

53精品課件GBS患者會出現(xiàn)下運動神經元性膀胱和腸道功能障礙。膀胱反射消失、膀胱感覺障礙、膀胱括約肌不能放松是這些患者常見的臨床表現(xiàn)，引起排尿困難、尿潴留、尿頻及急迫性尿失禁

大小便功能障礙康復

54精品課件這些癥狀需要一個個體化的治療方案來管理，包括定時排尿、間歇導尿、抗膽堿能藥物的應用等有壓力性遺尿或混合性尿失禁的女性患者應進行盆底肌肌力訓練，生物反饋及電刺激也常作為盆底肌的輔助治療

大小便功能障礙康復

55精品課件因為制動或藥物的影響，GBS的早期常會出現(xiàn)便秘。有效的腸道管理方案包括合理的飲食、充足的水分、規(guī)律的排便及應用通便藥物等

大小便功能障礙康復

56精品課件處理神經病理性疼痛的一線藥物包括：5%利多卡因敷貼加巴噴丁鴉片類鎮(zhèn)痛劑三環(huán)類抗抑郁劑疼痛57精品課件GBS的康復具有很大的挑戰(zhàn)性。就目前資料而言，缺乏高質量對照研究來比較不同的康復治療的療效，治療形式、強度、頻率及治療環(huán)境均有待進一步研究。在制定運動處方時，需要更