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原發(fā)性硬化性膽管炎此ppt下載后可自行編輯概述原發(fā)性硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性淤膽性肝病，以進(jìn)行性肝內(nèi)外膽管慢性炎癥、破壞和纖維化為特征，逐漸出現(xiàn)膽管不規(guī)則狹窄、減少直至小膽管消失。雖然進(jìn)展緩慢，但它最終必將導(dǎo)致大部分患者出現(xiàn)肝硬化、門(mén)脈高壓、肝衰竭或惡性腫瘤而死亡。臨床癥狀與診斷黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要癥狀典型實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)為膽汁淤積性肝酶異常的特點(diǎn)：即堿性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而轉(zhuǎn)氨酶ALT水平僅輕微升高ERCP膽道造影術(shù)是診斷硬化性膽管炎的金標(biāo)準(zhǔn)影像表現(xiàn)ERCP或MRCP膽道造影可見(jiàn)：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性狹窄與擴(kuò)張、彌漫性狹窄中夾有正常或擴(kuò)張的較短膽管形成“串珠狀”改變例1:PSC右肝管明顯例2：PSC肝膽總管明顯例3：MRCP肝總管假陽(yáng)性例4：早期PSC例5：PSC合并膽囊管低匯例6：PSC膽腸吻合例7：PTC限制例8：PSC“環(huán)狀”狹窄征例8：PSC“憩室”征例9：PSC合并膽管癌例9：PSC

合并膽管癌例9：PSC合并膽管癌例10：

東方型PSC例11：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例12：東方型PSC例13：PSC肝實(shí)質(zhì)大再生結(jié)節(jié)改變例14：PSC肝實(shí)質(zhì)不均勻灌注改變例15：PSC肝實(shí)質(zhì)小再生結(jié)節(jié)改變例16：PSC

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