庫欣綜合征課件

庫欣綜合征(CushingSyndrome)促腎上皮質(zhì)腺激素釋放激素1912年，神經(jīng)外科醫(yī)生HarveyCushing首次報道了13例因垂體瘤造成的皮質(zhì)醇增多癥，尸檢證實(shí)為垂體嗜堿性微小腺瘤，為緬懷其的卓越貢獻(xiàn)，命名為庫欣綜合征后來發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤也可以引起同樣的臨床表現(xiàn)將臨床最常見的垂體病變引起的Cushing綜合征專稱為Cushing?。–ushingdisease，庫欣?。┲饕獌?nèi)容Cushing綜合征概述及分類臨床表現(xiàn)各種類型的病因及臨床特點(diǎn)診斷與鑒別診斷治療與預(yù)后庫欣綜合征

------Cushingsyndrome

皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism)由多種病因（下丘腦-垂體-腎上腺軸調(diào)控失常）引起，腎上腺分泌過多的糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）所導(dǎo)致的臨床綜合征（以向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等）下丘腦CRH

ACTH垂體腎上腺﹢﹢皮質(zhì)醇㈠㈠（一）腦垂體的結(jié)構(gòu)與功能１.腺垂體（１）ACTH細(xì)胞：ACTHLPH(促脂素)MSH(促黑素)（２）促性腺激素細(xì)胞：LH，F(xiàn)SH（３）促甲狀腺激素細(xì)胞：TSH（４）生長激素細(xì)胞：GH（５）催乳素細(xì)胞：PRL２.神經(jīng)垂體３.ACTH的分泌與作用（1）ACTH的分泌與調(diào)節(jié):具有明顯的晝夜節(jié)律性ACTH的分泌受下丘腦CRH的調(diào)控和腎上腺皮質(zhì)醇的反饋調(diào)節(jié)ACTH生理24h節(jié)律8am4pm12mn8am（2）ACTH的作用①促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增生與活性切除動物的垂體，腎上腺皮質(zhì)萎縮；補(bǔ)充ACTH后，皮質(zhì)細(xì)胞增生、肥大②促進(jìn)皮質(zhì)醇和雄性激素的合成與分泌③對鹽皮質(zhì)激素也有一定刺激作用(二)腎上腺的結(jié)構(gòu)與功能1.腎上腺皮質(zhì)(外→內(nèi))球狀帶：鹽皮質(zhì)激素(醛固酮)

束狀帶：糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)網(wǎng)狀帶：雄性激素

(脫氫表雄酮、雄烯二酮)2.腎上腺髓質(zhì)：兒茶酚胺孕烯醇酮17a孕烯醇酮脫氫表雄酮雄烯二酮孕酮17a羥孕酮雄烯二酮睪酮皮質(zhì)酮11脫氧皮質(zhì)醇雌酮雌二醇膽固醇球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶醛固酮皮質(zhì)醇病因與分類(一)依據(jù)病變的不同部位，分三類:

１.垂體性:即Cushing病２.異位性:異位ACTH綜合征３.腎上腺性:腎上腺腫瘤或結(jié)節(jié)(二)ACTH依賴型與非依賴型兩類１.ACTH依賴型：

Cushing病﹢異位ACTH綜合征２.非ACTH依賴型：腎上腺性Cushing綜合征病因與分類H-P-A軸CRHACTH

cortisolCRHACTH--

cortisol

正常

垂體瘤--H-P-A軸腫瘤

ACTHCORTISOLACTHCRH異位ACTH綜合征腫瘤CRHCRHACTHCORTISOL異位CRH綜合征下丘腦

CRH垂體

ACTH一側(cè)腫瘤皮質(zhì)醇腫瘤以外的同側(cè)和對側(cè)皮質(zhì)萎縮Cushing綜合征臨床類型1.典型病例：常見于病程較長者，(1)Cushing病；(2)腎上腺皮質(zhì)腺瘤；

(3)異位ACTH綜合征的緩進(jìn)型2.重型：⑴病情重、進(jìn)展快高血壓、低血鉀性堿中毒、水腫

⑵腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合征的速進(jìn)型3.早期病例：以高血壓為主，全身情況較好，UFC明顯增高4.以并發(fā)癥為主者：心衰，腦卒中，骨折，肺部感染，年齡較大，

Cushing綜合征被忽略5.周期性或間歇性：機(jī)制不清典型病例的病理生理與臨床表現(xiàn)１.三大物質(zhì)代謝紊亂２.電解質(zhì)代謝紊亂３.干擾生長激素和性腺激素分泌４.機(jī)體免疫功能降低５.ACTH及雄性激素過量分泌引起的相應(yīng)表現(xiàn)(一)滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)●向心性肥胖：

1.食欲增加引起肥胖

2.四肢皮下脂肪分解、肌肉萎縮，導(dǎo)致四肢消瘦

3.面部和軀干脂肪合成占優(yōu)勢，

脂肪重新分布，導(dǎo)致向心性肥胖

●多血質(zhì)外貌與血黏度增加、RBC

及Hb增加（皮質(zhì)醇刺激骨髓紅細(xì)胞增生）、皮膚變薄引起向心性肥胖（二）全身肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)

１、蛋白質(zhì)代謝紊亂：負(fù)氮平衡肌肉萎縮、疲乏無力、下蹲后起立困難

2、精神改變：欣快、失眠、情緒不穩(wěn)定少數(shù)表現(xiàn)為抑郁或躁狂①糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)情感、認(rèn)知和成癮行為②海馬有損害③大腦皮層萎縮（三）皮膚表現(xiàn)

1、皮膚的寬大紫紋（肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進(jìn)、皮膚彈性纖維斷裂）

2、易出現(xiàn)皮膚瘀斑（皮膚薄、微血管脆性增加）

3、雄性激素分泌增加，引起：

皮膚油膩、痤瘡女性多毛、脫發(fā)

4、皮膚色素沉著：（1）異位ACTH綜合征的腫瘤產(chǎn)生大量ACTH、

LPH、MSH引起明顯的皮膚色素沉著，有鑒別意義（2）Cushing病較重者也出現(xiàn) 紫紋（四）心血管表現(xiàn)

１、高血壓：①RAS激活、對血管活性物質(zhì)加壓反應(yīng)增強(qiáng)、血管舒張系統(tǒng)受抑制②皮質(zhì)醇作用于鹽皮質(zhì)激素受體：潴鈉排鉀

③常伴動脈硬化和腎小球動脈硬化２、動靜脈血栓：凝血功能異常、脂代謝紊亂（五）對感染抵抗力減弱：抑制免疫功能，易感染●長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱；中性粒細(xì)胞向血管外炎癥區(qū)域的移行減少，其運(yùn)動能力、吞噬作用減弱；抗體的形成也可受到阻抑●患者對感染抵抗力減弱，皮膚真菌感染多見，且較嚴(yán)重；化膿性細(xì)菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥?；颊咴诟腥竞螅装Y反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不高，易于漏診而造成嚴(yán)重后果（六）性腺功能障礙１、皮質(zhì)醇直接抑制性腺,抑制下丘腦／垂體促性腺激素２、腎上腺雄激素產(chǎn)生過多

★女性表現(xiàn)：

月經(jīng)紊亂繼發(fā)性閉經(jīng)、不孕明顯的女性男性化，要警惕腎上腺皮質(zhì)癌。

★男性表現(xiàn)：性功能減退、陰莖縮小、睪丸變軟（七）代謝障礙

1、糖耐量減低與類固醇性糖尿病

▲肝糖異生增加

▲肝糖輸出增多

▲胰島素抵抗，外周組織糖利用減少

2、低血鉀性堿中毒

3、鈉潴留、水腫

4、骨質(zhì)疏松

▲骨膠原分解、骨鈣動員增強(qiáng)骨吸收增加、骨形成減少

▲尿鈣排出增加，易并發(fā)尿路結(jié)石

5、兒童生長發(fā)育受抑制

▲抑制生長激素分泌

▲抑制性腺發(fā)育各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（一）庫欣病★下丘腦-垂體病變所致的ACTH依賴型的Cushing

綜合征的統(tǒng)稱★最常見，占Cushing綜合征的70%，臨床表現(xiàn)典型，多見于成年女性（1）

ACTH微腺瘤（直徑﹤10mm）

●約占80%，有時敏感的磁共振也難以發(fā)現(xiàn)

●與緩慢型異位ACTH綜合征難以鑒別；并非完全

自主性，可被大劑量地塞米松(Dex)抑制，可進(jìn)行鑒別Cushing病病因------（2）

ACTH大腺瘤

●約10%

●腫瘤占位及視交叉受壓的臨床表現(xiàn)，可向鞍外伸展

●少數(shù)為惡性，伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（3）ACTH細(xì)胞增生●少數(shù)病例●可能由于下丘腦功能紊亂CRH分泌過多Cushing病所致腎上腺的變化：（1）雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生

◆主要是束狀帶細(xì)胞增生肥大-----產(chǎn)生糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）

◆部分網(wǎng)狀帶細(xì)胞增生（雄激素）（2）部分呈結(jié)節(jié)性增生

◆見于病程長的患者，部分呈自主性，大劑量Dex

不能抑制垂體微腺瘤垂體大腺瘤正常腎上腺腎上腺彌漫性增生（二）異位ACTH綜合征垂體以外的腫瘤組織分泌過量具有生物活性的的ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生產(chǎn)生過量皮質(zhì)類固醇約占庫欣綜合征患者總數(shù)的5%~10%

小細(xì)胞肺癌或支氣管類癌50%胸腺瘤或類癌10%胰島腫瘤10%其他少見甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、胃腸道及生殖系統(tǒng)、前列腺等部位的腫瘤異位ACTH綜合征的原因異位ACTH的臨床類型與表現(xiàn)(1)緩慢發(fā)展型：瘤體小，惡性程度低，如類癌，不易被發(fā)現(xiàn)，病史長，出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)，與庫欣病難鑒別(2)迅速進(jìn)展型：惡性程度高，發(fā)展快，可不出現(xiàn)典型的庫欣綜合征表現(xiàn)，但血ACTH及血、尿皮質(zhì)醇升高特別明顯，出現(xiàn)明顯皮膚色素沉著、嚴(yán)重低血鉀性堿中毒一般具有自主性，不被CRH興奮，不被大劑量Dex抑制（三）腎上腺皮質(zhì)腺瘤1、占庫欣綜合征的15~20%，成年男性較多見2、腎上腺病變：

●腺瘤體積較小，呈圓形或橢圓形，直徑2~4cm，包膜完整。一般為單側(cè)，左右?guī)茁氏嗟?/p>

●自主性分泌的皮質(zhì)醇反饋性抑制ACTH，使腺瘤以外的同側(cè)和對側(cè)腎上腺萎縮，CT/MRI可有相應(yīng)的改變右側(cè)腎上腺腺瘤3、臨床表現(xiàn)：

★起病緩，病情中度

★可出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)

★但多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見

★腺瘤具有自主性分泌，不被CRH興奮，也不被大劑量Dex抑制（四）腎上腺皮質(zhì)癌１、占庫欣綜合征的5%以下２、腎上腺病變：腫瘤體較大，直徑5~6cm或更大生長較快，切面常有出血和壞死晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處３、臨床表現(xiàn):（１）病情重、進(jìn)展快，呈重度Cushing綜合征表（２）伴嚴(yán)重高血壓、低血鉀性堿中毒，與去氧皮質(zhì)酮（DOC）增多有關(guān)（３）雄激素產(chǎn)生過多，女性男性化明顯（多毛、痤瘡、陰蒂肥大等）（五）原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病1、罕見，患者多為青少年2、血皮質(zhì)醇中度升高，節(jié)律消失3、ACTH血測定：降低或測不到4、大劑量Dex抑制實(shí)驗(yàn)：不能抑制5、腎上腺正?；蜉p度增大，有許多結(jié)節(jié)、可見色素6、Carney綜合征：顯性遺傳，伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結(jié)膜、鞏膜著色斑及藍(lán)痣，還可伴皮膚、乳房、心房黏液瘤，睪丸腫瘤，垂體生長激素瘤等（六）不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生1、雙側(cè)腎上腺體積增大，含多個直徑5mm以上的非色素性大結(jié)節(jié)2、垂體CT/MRI皆無異常3、病因與ACTH以外的激素/神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān)（抑胃肽、LH/HCG）

▲抑胃肽引起者清晨血皮質(zhì)醇不高，表現(xiàn)為餐后皮質(zhì)醇分泌增多

▲LH/HCG所致庫欣綜合征表現(xiàn)在妊娠期及絕經(jīng)后出現(xiàn)Cushing綜合征的診斷一、診斷的步驟１、功能診斷：確定是否為皮質(zhì)醇增多癥２、病因診斷：明確是ACTH依賴型還是非依賴型３、定位診斷：確定病變是在垂體、垂體以外的腫瘤，還是腎上腺本身二、Cushing綜合征的診斷依據(jù)１、臨床表現(xiàn)：

★詳細(xì)的病史采集和體格檢查

★特別外貌和體型的變化，最好與以前的照片比較

★典型患者即可做出診斷

★早期及不典型的病例易漏診2、皮質(zhì)醇增多的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：①血、尿皮質(zhì)醇持續(xù)性升高②失去24h晝夜節(jié)律③不被小劑量地塞米松(Dex)抑制三、皮質(zhì)醇增多癥的確診

（一）定性診斷

1、24h尿游離皮質(zhì)醇測定（至少2次）

2、午夜唾液皮質(zhì)醇（2次）

3、1mg過夜地塞米松抑制試驗(yàn)

4、低劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（2mg/d，48h）1、24h尿游離皮質(zhì)醇(24hUFC):

★UFC檢測的是不與皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白（CBG）結(jié)合的游離皮質(zhì)醇，不受引起CBG波動的狀態(tài)或藥物的影響

★大于304nmol/24h即判斷為升高

★敏感性和特異性優(yōu)

★測2~3次增加敏感性，注意腎功能（中、重度腎功不全可出現(xiàn)假陰性）2、唾液和血清皮質(zhì)醇測定唾液中不含CBG，唾液皮質(zhì)醇能反應(yīng)血液中具有生物活性的游離皮質(zhì)醇水平大于2ng/ml時的敏感性高達(dá)100%，特異性可達(dá)96%唾液在室溫下可穩(wěn)定保存數(shù)周，采集方便，重復(fù)性高尚未建立唾液皮質(zhì)醇的測定，可檢測血清皮質(zhì)醇3、地塞米松抑制試驗(yàn)（1）1mg過夜地塞米松抑制試驗(yàn)

原理：糖皮質(zhì)激素對ACTH有反饋性抑制作用(早晨最弱、午夜最強(qiáng))，使皮質(zhì)醇分泌減少，血、尿中的皮質(zhì)醇和代謝產(chǎn)物(如尿17-羥)降低地塞米松抑制作用強(qiáng)、所需劑量小，不影響類固醇的常規(guī)測定正常生理皮質(zhì)醇24h節(jié)律8am4pm12mn8am1mgDex正常范圍8am（165~441nmol/l）

4pm（55~248nmol/l）

12mn（55~138nmol/l）血皮質(zhì)醇持續(xù)性升高，不是一次性升高失去晝夜節(jié)律更有意義：下午和夜間不降低，次日8am皮質(zhì)醇不被明顯抑制，大于第一天8am值的50%（2）標(biāo)準(zhǔn)法小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)

方法：

●第1、第2天：連續(xù)測24hUFC做對照值

●第3、第4天：每天口服地塞米松2mg/d

（0.5mgq6h或0.75mgq8h）

●第4天：再次留尿測24h尿17-羥和24hUFC

●第5天：早上抽血測定血清皮質(zhì)醇、ACTH與對照值比較結(jié)果分析：正常人：24hUFC明顯降低，一般低于對照值的50%，結(jié)果為陽性Cushing綜合征患者：24h尿UFC無明顯降低，仍高于對照值的50%，結(jié)果為陰性單純性肥胖者：24h尿17-羥可偏高，但抑制后同正常人，而且血皮質(zhì)醇一般不高Cushing正常人對照小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)結(jié)果分析24小時尿UFC或尿17羥血漿ACTH測定大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)巖下靜脈竇采血影像學(xué)檢查（二）病因診斷和定位診斷1、血ACTH測定垂體ACTH晝夜節(jié)律：晨6點(diǎn)最高、午夜24點(diǎn)最低用于ACTH依賴型與非依賴型庫欣綜合征的鑒別結(jié)果：（1）依賴型：正常或增高①Cushing病正?；蜉p度增高②異位ACTH綜合征明顯增高（2）非依賴型：降低或測不出血ACTH測定鑒別正常Cushing病異位ACTH腎上腺性2、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（1）方法：

●第1、2日：留24h尿

●第3日：開始口服地塞米松2mg，q6h，連服2天

●第4日：再次留24h尿測UFC，第5日8：00采血測大劑量地塞米松抑制后血漿ACTH和血清皮質(zhì)醇（2）結(jié)果：

●庫欣?。号c基礎(chǔ)值比較，血、尿皮質(zhì)醇抑制率大于

50%

●腎上腺腫瘤、皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合征：多不能被抑制3、巖下竇靜脈采血（IPSS）方法：巖下竇靜脈導(dǎo)管采血測定中心（近垂體處）及外周血ACTH濃度目的：鑒別庫欣病和異位ACTH綜合征結(jié)果：

★庫欣?。褐行呐c外周靜脈ACTH比值常大于2

★異位ACTH綜合征：比值小于1.4：1當(dāng)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制、CRH試驗(yàn)無反應(yīng)或垂體MRI掃描無法定位腫瘤時建議行IPSS4、影像學(xué)檢查（1）腦垂體:可發(fā)現(xiàn)大腺瘤，MRI比CT敏感性高，可發(fā)現(xiàn)50~60%微腺瘤。要排除無功能垂體瘤（2）腎上腺超聲、CT與MRI:絕大部分腎上腺腫瘤可被發(fā)現(xiàn)自主分泌的皮質(zhì)醇反饋性抑制ACTH，使腫瘤以外的同側(cè)和對側(cè)腎上腺萎縮，只要發(fā)現(xiàn)有腎上腺皮質(zhì)萎縮，考慮非對稱性大結(jié)節(jié)性增生(腫瘤)（3）胸部CT：大部分異位ACTH綜合征腫瘤位于胸腔內(nèi)（肺癌、支氣管類癌、胸腺腫瘤），胸部病變占60%左右（4）放射性碘化膽固醇腎上腺掃描：

●顯像劑：131I-6-碘乙基-19-去甲膽固醇

●診斷準(zhǔn)確率達(dá)80%

●結(jié)果分析：

√膽固醇呈兩側(cè)濃聚提示腎上腺皮質(zhì)增生

√濃聚僅局限于一側(cè)提示腎上腺腺瘤

√腺癌患者兩側(cè)均不顯影或病變側(cè)不顯影而正常側(cè)顯影大約90%垂體ACTH分泌腫瘤為微腺瘤，典型的微腺瘤在增強(qiáng)掃描后呈低密度或低信號，伴垂體柄的偏移除非生化提示原發(fā)病在腎上腺（ACTH測甚低或無法檢測出），不推薦進(jìn)行腎上腺影像學(xué)檢查Cushing綜合征

病因病理表現(xiàn)診治一覽表（1）Cushing病異位ACTH腎上腺腺瘤腎上腺癌1.垂體病變微腺瘤多見

－

－

－2.腎上腺病變雙側(cè)增生雙側(cè)增生單個瘤體小瘤體大浸潤3.臨床病程微腺瘤較長良長；惡短可長較緩慢較短進(jìn)展快4.典型表現(xiàn)有良有；惡無有有、男性化５.低鉀堿中毒可有，較少常見且嚴(yán)重可有常有較嚴(yán)重6.色素沉著有有

－

－7.血尿皮質(zhì)醇

↑

↑↑

↑

↑↑8.尿17羥

↑

↑↑

↑

↑↑Cushing綜合征

病因病理表現(xiàn)診治一覽表（2）Cushing病異位ACTH腎上腺腺瘤腎上腺癌9.血ACTH↑↑↑↓↓10.大劑量Dex可被抑制

不被抑制

不被抑制

不被抑制11.CRH實(shí)驗(yàn)有反應(yīng)－－－12.垂體影像可有占位

－

－

－13.腎上腺影像雙側(cè)增生雙側(cè)增生單個腫瘤灶單腫瘤可轉(zhuǎn)移14.腎上腺掃描雙側(cè)，增大雙側(cè)，增大腫瘤側(cè)顯像，對側(cè)不顯像腫瘤單側(cè)顯像或均不顯像15.治療方案手術(shù)放療藥物手術(shù)，藥物手術(shù)手術(shù)，藥物Cushing綜合征的診斷步驟

（總結(jié)）對可疑者，測定血皮質(zhì)醇及其節(jié)律和做過夜法地塞米松試驗(yàn)

↓節(jié)律正常和次日早8時血皮質(zhì)醇被抑制者否定

↓相反則測定基礎(chǔ)24小時尿游離皮質(zhì)醇和尿17-羥，做小劑量Dex抑制實(shí)驗(yàn)

↓被抑制者否定，不被抑制者確定

↓大劑量Dex抑制實(shí)驗(yàn)

↓被抑制者為庫欣病，不被抑制者為異位ACTH綜合征或腎上腺腫瘤

↓

測定血ACTH

↓

高者為異位ACTH綜合征，低者為腎上腺腫瘤鑒別診斷1、單純性肥胖癥：（1）因?yàn)榭捎懈哐獕?、糖耐量減低、月經(jīng)紊亂、痤瘡和多毛、腹部條紋、24h尿17-羥升高（2）但是，肥胖均勻，腹部條紋多為白色、較細(xì)；小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)陽性，而且血尿皮質(zhì)醇一般不高，保持正常節(jié)律2、醫(yī)源性類Cushing綜合征（1）可出現(xiàn)向心性肥胖和紫紋（2）但有服藥史，以強(qiáng)的松為例，需每天30~40mg、持續(xù)3~4月；一般無高血壓，無痤瘡和多毛、皮膚油膩等雄性激素增多的表現(xiàn)3、酗酒兼有肝損害者---假性庫欣綜合征（1）臨床表現(xiàn)，血、尿皮質(zhì)醇分泌增高且不能被小劑量Dex抑制（2）在戒酒1周后，生化異常即消失4、抑郁癥（1）尿游離皮質(zhì)醇、17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮類固醇可增高，也不能被Dex正常地抑制（2）無庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)Cushing綜合征的治療（一）Cushing病1、經(jīng)蝶竇顯微鏡下選擇性切除垂體微腺瘤:

(1)首選療法

(2)優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷少，并發(fā)癥少，大部分治愈，少數(shù)可復(fù)發(fā)

(3)術(shù)后可暫時性垂體-腎上腺皮質(zhì)功能不全，需補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素2、如果未能摘除微腺瘤或不能手術(shù):(1)病情嚴(yán)重者，做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分或全切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療，并作垂體放療如果不做放療，可出現(xiàn)Nelson綜合征-------

血ACTH明顯升高，皮膚黏膜色素沉著加深，出現(xiàn)

垂體瘤或原有垂體瘤增大（2）病情輕者和兒童，作垂體放療與藥物治療。兒童

Cushing病以微腺瘤為主，首選垂體放療3、垂體大腺瘤：因?yàn)轶w積大、浸潤性生長，選擇開顱手術(shù)加術(shù)后放療或藥物治療。放療可引起組織水腫，大腺瘤不宜首選4、藥物治療：溴隱亭可治療PRL升高者，賽更啶、丙戊酸鈉可治療本病及Nelson綜合征5、手術(shù)和放療無效時：作雙側(cè)