先天性心臟病

第十三章

第三節(jié)先天性心臟病概述1.

這個患兒有何特點(diǎn)？2.課時目標(biāo)1.掌握先心病的病因2.掌握先心病的分類3.掌握常見先心病的血液動力學(xué)改變、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥及診斷4.了解先心病的治療及新進(jìn)展5.培養(yǎng)學(xué)生嚴(yán)謹(jǐn)、細(xì)致的工作作風(fēng)3.

定義指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形(congenitalheartdisease,CHD〕發(fā)病率：為活產(chǎn)嬰兒的4.05-12.3‰每年約有15萬先心病的新生兒出生4.

先心病病因共同作用占85%以上外因內(nèi)因多基因突變?nèi)旧w異常疾病藥物射線感染其他共同作用85%環(huán)境遺傳內(nèi)因多基因突變?nèi)旧w異常疾病藥物射線感染其他環(huán)境遺傳85%5.心臟大體

Panoramaoftheheart6.Anatomyofheart

心臟外觀7.

心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)8.房間隔缺損9.

心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)10.室間隔缺損11.

心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)12.動脈導(dǎo)管未閉13.

心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)14.法洛四聯(lián)癥15.

心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)16.

先天性心臟病分類

紫紺型常見先天性心臟病右向左分流型法洛四聯(lián)癥(TOF)

大動脈錯位(TGA)

潛伏紫紺型無分流型主動脈縮窄(AS)肺動脈狹窄(PS)右位心(dextrocardia)無紫紺型常見先天性心臟病右向左分流型法洛四聯(lián)癥(TOF)

大動脈錯位(TGA)

潛伏紫紺型無分流型主動脈縮窄(AS)肺動脈狹窄(PS)右位心(dextrocardia)無紫紺型

左向右分流型

房間隔缺損(ASD)

室間隔缺損(VSD)

動脈導(dǎo)管閉(PDA)

左向右分流型

房間隔缺損(ASD)

室間隔缺損(VSD)

動脈導(dǎo)管閉(PDA)紫紺型17.

病史

母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染使用藥物接觸射線毒物史18.常見病癥病癥紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育緩慢出汗疲乏聲嘶19.

體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育營養(yǎng)呼吸困難胸前區(qū)隆起紫紺〔唇舌和甲床〕杵狀指、合并其它畸形20.

體格檢查觸診：心前區(qū)抬舉感震顫動脈搏動肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2

異常心音雜音21.

TOF臨床表現(xiàn)青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞杵狀指〔趾〕陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難22.先心病的常見病癥紫紺紫紺23.先心病的常見病癥生長發(fā)育落后24.先心病的常見病癥缺氧呼吸困難25.先心病的常見病癥杵狀指趾杵狀指趾26.

先心病的治療手術(shù)治療：體外循環(huán)、深低溫麻醉下心臟直視手術(shù)的開展，使得大局部復(fù)雜先心病得到根治，有些甚至早在新生兒期即可進(jìn)行。介入治療：隨著心臟介入技術(shù)的迅速開展和新型封堵材料的不斷出現(xiàn)，介入治療為先心病的治療開辟了一條嶄新的途徑，已成為簡單種類先心病的主要治療方法。如何選擇如何選擇27.新型封堵材料28.

介入治療的優(yōu)點(diǎn)不開刀創(chuàng)傷小恢復(fù)快

不留疤住院時間短29.介入與開胸的比較優(yōu)點(diǎn)顯而易見30.

介入圖片31.

介入圖片32.

介入圖片33.

介入圖片34.目前可介入治療的先心病動脈導(dǎo)管未閉(PDA)房間隔缺損(ASD)室間隔缺損(VSD)卵圓孔未閉(PFO)肺動脈瓣狹窄(PS)主動脈縮窄(AS)其他35.手術(shù)——開胸治療復(fù)雜先心病不適合介入的先心病介入失敗的先心病外周血管條件不好的先心病手術(shù)——開胸治療36.

房間隔缺損房間隔缺損〔atrialseptaldefectASD〕占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：237.

房缺分類原發(fā)孔型約占15%，也稱局部性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%38.

ASD血液循環(huán)途徑可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大39.ASD臨床表現(xiàn)臨床病癥：輕者可無病癥右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見40.ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增強(qiáng)、胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致41.ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小42.ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者〔Qp/Qs>1.5〕需治療43.室間隔缺損室間隔缺損〔vent-ricularseptaldefectVSD〕占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形44.

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類45.VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血46.Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期產(chǎn)生不可逆的肺動脈高壓右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰47.VSD臨床表現(xiàn)

1、輕者可無病癥2、肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)3、潛伏紫紺4、并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎5、查體：胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對性狹窄致〕肺動脈高壓時P2亢進(jìn)48.VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小49.VSD治療膜周部和肌部小梁部缺有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回50.動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉〔patentductusarteriosusPDA〕指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;51.PDA病理分型

管型、漏斗型、窗型52.PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺〔differ-entialcyanosis〕肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫、右上肢正常;53.PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房54.PDA臨床表現(xiàn)1、輕者無病癥2、咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等3、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭4、聽診：胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期、二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對性狹窄所致〕、P2亢進(jìn)5、周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動55.PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?6.PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療57.介入治療前后血管造影比照

返回58.法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥〔tetrologyofFallot,TOF〕約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形59.TOF常合并的畸形右位主動脈弓〔25%〕左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常60.TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;

肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成61.青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺62.TOF臨床表現(xiàn)青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指〔趾〕陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎63.陣發(fā)性缺氧發(fā)作〔anoxicspell〕常見于嬰兒、誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/〔kg·d〕口服64.TOFX線檢查心影不大“靴形〞心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理〔側(cè)支循環(huán)形成〕25%可見右位主動脈弓影65.TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)〕II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)〔Glenn術(shù)〕66.