先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)

先天性心臟病

congenitalheartdisease1整理ppt〔一〕定義先天性心臟病〔congenitalheartdisease〕是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或局部發(fā)育停頓所造成的畸形。2整理ppt(二)發(fā)生率粗略估計(jì)先心病占出生嬰兒的0.8%[0.6-1.2%]我國(guó)每年約有15-20萬先心病患兒出生3整理ppt(三)出生時(shí)各種先心病的相對(duì)

發(fā)生率(2310例資料)疾病發(fā)生率VSD30.5ASD9.8PDA9.7PS6.9Coarc.Aor6.8AS6.1TOF5.8TGA4.2Truncus2.2Tricaspid1.3Others16.54整理ppt〔四〕病因1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染〔妊娠３月〕致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用5整理ppt〔五〕先心病的診斷

〔一〕體檢１、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向

心音強(qiáng)弱，心率，心律3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征6整理ppt輔助檢查

〔五〕先心病的診斷

〔二〕輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸比例。

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)阻滯。

3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解剖、血液流速和方向。

7整理ppt8整理ppt

〔六〕先心病的分類非青紫型青紫型

〔左向右分流〕〔右向左分流〕

肺動(dòng)脈充血ASDVSDTGATAPVC

PDA

肺動(dòng)脈血正常PSAS

主動(dòng)脈縮窄

肺動(dòng)脈缺血TOFTGA

9整理pptPDAASD治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)VSDTOF〔七〕幾種常見的先心病10整理ppt動(dòng)脈導(dǎo)管未閉〔PatentDuctusAteriosusPDA〕

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。11整理pptPDA病理生理主動(dòng)脈↓PDA肺動(dòng)脈↓肺循環(huán)血量增加↓肺小動(dòng)脈痙攣肺循環(huán)壓力↑左心負(fù)荷↑↓↓↓管壁厚、纖維化右心負(fù)荷↑左心室肥大↓↓↓肺動(dòng)脈壓力↑↑右心室肥大左心衰竭↓↓左向右分流量↓右心衰竭↓右向左分流↓艾森曼格綜合征〔Eisenmengersyndrome〕12整理ppt病癥：1.導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。2.導(dǎo)管細(xì)，分流量少者，多無病癥。臨床表現(xiàn)：13整理ppt臨床表現(xiàn)：體征L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，有明顯肺動(dòng)脈高壓者，僅可聽到SM，P2↑。2.周圍血管征陽(yáng)性。3.差異性紫紺〔晚期〕。14整理ppt心電圖表現(xiàn)中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的開展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大開展，同時(shí)可有電軸右偏。15整理ppt心電軸16整理ppt心電軸17整理pptX線胸片

胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。

18整理pptPDAB超模式圖19整理ppt

PDA的治療

1、藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療。

2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)。

3、介入治療20整理pptPDA手術(shù)適應(yīng)證1.早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合，

嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。

2.最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為6-14歲(現(xiàn)已提前)。

3.肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極

手術(shù)。

4.并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。21整理pptPDA的手術(shù)切口22整理pptPDA的解剖23整理ppt主要手術(shù)并發(fā)癥1.導(dǎo)管破裂,大出血

2.喉返神經(jīng)損傷

3.假性動(dòng)脈瘤形成

4.導(dǎo)管再通24整理ppt術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉１～５ug/㎏·min泵入輔助通氣觀察有無喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無導(dǎo)管再通25整理ppt房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)房間隔缺損〔ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。26整理pptASD:病理生理27整理ppt分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型28整理ppt臨床表現(xiàn)病癥：1.繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)病癥，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫抖，易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損病癥出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。

29整理ppt臨床表現(xiàn)體征：

最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。30整理ppt

心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏31整理pptX線表現(xiàn)

右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。32整理ppt房缺：二維超聲模式圖33整理ppt治療小分流量的房間隔缺損〔單發(fā)、直徑小于1cm〕在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。34整理ppt主要手術(shù)并發(fā)癥剩余分流心律失常急性左心衰竭動(dòng)脈栓塞35整理ppt術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間36整理ppt室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)

室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。37整理pptVSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓右室容量負(fù)荷↑大室缺右室壓力可升高↓↓左向右分流量↓肺動(dòng)脈容量↑肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力↑↓右心負(fù)荷↑,

右室壓力↑↓↓右向左分流↓

Eisenmengersyndrome

38整理ppt分類〔1〕膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型?！?〕漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。〔3〕肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。39整理ppt臨床表現(xiàn)病癥：1.缺損小，一般無病癥。2.缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。3.2歲后呼吸道病癥好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。4.肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。40整理ppt臨床表現(xiàn)體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮

期雜音，伴有震顫。2.分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二

心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。41整理ppt心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷?2整理ppt胸部X線片〔１〕小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大43整理ppt胸部X線片〔２〕大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支擴(kuò)張，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主。44整理pptVSD:二維超聲模式圖45整理ppt治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合時(shí)機(jī)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。46整理ppt主要手術(shù)并發(fā)癥剩余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動(dòng)脈高壓47整理ppt術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化維護(hù)左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象：

延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間

保證充分供氧

合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù)

減少刺激，充分鎮(zhèn)靜

應(yīng)用血管擴(kuò)張劑

NO吸入48整理ppt

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallotTOF)

最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚49整理ppt病理生理50整理ppt病理生理流出道狹窄→右室排血↓→右心室壓力↑→右心衰主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血→主動(dòng)脈→紫紺肺動(dòng)脈狹窄輕→左向右分流→無紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重→右向左分流→紫紺型TOF51整理ppt臨床表現(xiàn)病癥：1.紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可逐年加重。2.氣促、喜蹲踞。3.嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。52整理ppt臨床表現(xiàn)體征：1.發(fā)育不良。2.口唇、甲床紫紺，杵狀指〔