2023年兒科主治醫(yī)師考試練習(xí)1801

2023年第十八章免疫缺陷性疾病

一、Al

1、以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是

A、IgG亞類缺陷病

B、普通變異型免疫缺陷病

C、X連鎖高IgM血癥

D、X連鎖無丙種球蛋白血癥

E、選擇性IgA缺陷病

2、關(guān)于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的

A、為X連鎖遺傳

B、血清IgM正?；蛟龈?/p>

C、血清IgG增高

D、血清IgA降低

E、嬰兒期易患致死性感染

3、胸腺何時開始萎縮，其X線影何時消失

A、學(xué)齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失

B、11?14歲開始萎縮，3?4歲時X線影消失

C、18?20歲開始萎縮，5?6歲時X線影消失

D、青春期開始萎縮，4?6歲時X線影消失

E、青春期開始萎縮，3?4歲時X線影消失

4、臍帶脫落延遲和外周血白細(xì)胞水平明顯提高通常提示

A、X連鎖慢性肉芽腫病

B、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

C、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

D、X連鎖高IgM血癥

E、白細(xì)胞黏附分子缺陷I型

5、主要用遲發(fā)性皮膚過敏試驗診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是

A、吞噬細(xì)胞功能缺陷

B、固有免疫缺陷

C、以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病

D、原發(fā)性補體缺陷病

E、T細(xì)胞功能缺陷

6、原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是

A、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

B、皮膚

C、消化道

D、呼吸道

E、泌尿道

7、主要用四嗖氮藍(lán)染料試驗診斷的疾病是

A、補體缺陷

B、固有免疫缺陷

C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

D、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

E、吞噬細(xì)胞功能缺陷

8、根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是

A、血清學(xué)檢測是落后的診斷手段，準(zhǔn)確率低，應(yīng)該淘汰

B、IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應(yīng)可靠性低

C、IgM抗體陽性可確診相應(yīng)病原的現(xiàn)癥感染

D、IgG抗體陽性可確診既往相應(yīng)病原感染

E、IgM抗體陽性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原體感染

9、疑診原發(fā)性免疫缺陷病時，處理正確的是

A、盡早免疫重建

B、進(jìn)行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者

C、立即使用抗生素預(yù)防感染

D、應(yīng)及時應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白

E、選擇合適的免疫學(xué)和分子診斷手段以確診

10、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的

A、10%

B、5%

C、20%

D、18%

E、15%

11、小兒特異性體液免疫的正確認(rèn)識是

A、B細(xì)胞免疫的發(fā)育較T細(xì)胞免疫早

B,IgG類抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn)

C、IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生

D、足月新生兒B細(xì)胞量低于成人

E、免疫球蛋白均不能通過胎盤

12、發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病是

A、抗體缺陷病

B、細(xì)胞缺陷病

C、抗體和細(xì)胞免疫聯(lián)合缺陷

D、吞噬功能缺陷

E、補體缺陷

13、目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是

A、造血干細(xì)胞移植

B、胎兒肝臟移植

C、靜脈注射大劑量免疫球蛋白

D、胎兒胸腺移植

E、基因治療

14、可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷是

A、自然殺傷細(xì)胞功能缺乏

B、中性粒細(xì)胞減少癥

C、慢性肉芽腫病

D、選擇性IgA缺陷病

E、X連鎖聯(lián)合免疫缺陷病

15、X-連鎖無丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為

A、反復(fù)嚴(yán)重的支原體感染

B、反復(fù)嚴(yán)重的真菌感染

C、反復(fù)嚴(yán)重的病毒感染

D、反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染

E、反復(fù)嚴(yán)重的混合感染

16、關(guān)于皮下結(jié)節(jié)的描述以下哪項是錯誤的

A、粟米或豌豆大小，圓形，質(zhì)硬

B、分布于肘、腕、踝、膝關(guān)節(jié)屈側(cè)

C、見于5%?10%的風(fēng)濕熱病人

D、起病數(shù)周后出現(xiàn)

E、2?4周自然消失

17、血清IgA明顯增高的疾病是

A、過敏性紫瘢

B、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

C、川崎病

D、高IgM血癥

E、原發(fā)性血小板減少性紫瘢

18、選擇性IgA缺陷下列哪項是錯誤的

A、本病可無癥狀

B、嬰幼兒期反復(fù)患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染

C、常伴有自身免疫性疾病和過敏性疾病

D、如不并發(fā)嚴(yán)重感染，多數(shù)能存活到壯年或老年

E、可給予輸血治療

二、A2

1、5歲，女。反復(fù)呼吸道感染1個月。1周前體檢時白細(xì)胞7xl()9/L,中性粒細(xì)胞0.6,淋巴細(xì)胞0.4,

血紅蛋白100g/L,IgAO.Ig/L,IgG12g/L,IgMO.lg/L?可考慮為

A、中性粒細(xì)胞減少癥

B、選擇性IgA缺陷病

C、腺昔脫氨酶缺陷病

D、繼發(fā)性免疫缺陷病

E、以上都不是

2、男嬰，5個月。生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近2?3個月來感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸

道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，0T試驗多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是

A、選擇性IgM缺乏癥

B、嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

C、細(xì)胞免疫缺陷病

D、選擇性免疫球蛋白缺乏癥

E、嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

3、5歲男孩，2個月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無陽性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)：白細(xì)胞5x1073中

性粒細(xì)胞0.4,淋巴細(xì)胞0.6；CD3細(xì)胞50%,CD4細(xì)胞35%,CD8細(xì)胞25%；血清IgGl.2g/L,

IgMO.6g/L,IgAO.3/L.其可能的診斷為

A、繼發(fā)性免疫缺陷病

B、原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病

C、中性粒細(xì)胞減少癥

D、選擇性IgA缺陷病

E、正常兒

三、A3/A4

1、患兒，女，5歲。出生后1周發(fā)現(xiàn)血便，血常規(guī)示：血小板明顯減少，對癥處理后，血小板在

50X107保持，?；几忻埃憩F(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙

癢，既往濕疹病史。

<1>、該患兒最可能的臨床診斷是

A、X連鎖血小板減少癥

B、特發(fā)性血小板減少癥

C、自身免疫性血小板減少癥

D、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

E、反復(fù)呼吸道感染

<2>、其病因是

A、Btk基因突變

B、血小板抗體產(chǎn)生

C、WASP基因突變

1）、染色體畸變

E、YC基因突變

<3>、以下哪項實驗室特征具有診斷價值

A、抗核抗體陽性

B血小板體積減小

B、血小板體積減小

C、骨髓巨核細(xì)胞減少

D、血清IgG水平降低

E、血清IgE水平升高

<4>、本病的根治手段是

A、脾臟切除

B、靜脈注射免疫球蛋白

C、廣譜抗生素治療

D、免疫重建

E、輸注血小板

2、一個足月出生新生兒，發(fā)生3次呼吸道感染，近期皮膚出現(xiàn)膿腫，就診醫(yī)院，懷疑是免疫缺陷性疾

病，檢測免疫球蛋白。

<1>、新生兒血清IgG水平

A、明顯低于正常成人

B、足月新生兒較其母體高5%?10%

C、與正常成人相似

D、未成熟兒高于成熟兒

E、以上都不是

<2>、新生兒生后多久IgG降至最低

A>1個月

B、2個月

C、3個月

D、6個月

E,10?12個月

3、患兒男，1月余。發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭抱菌素治療1周無效，其兩個舅舅幼年夭折。查體：面

色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。

<1>、首先要考慮的臨床診斷是

A、肺炎+慢性肉芽腫病

B、肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

C、肺炎+X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

D、肺炎+先天性心臟病

E、肺炎+AIDS

<2>、以下實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷的是

A、血清IgG明顯降低，IgM正常

B、外周血血小板降低、體積減小

C、外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯下降

D、血清各種免疫球蛋白水平明顯降低

E、外周血T細(xì)胞水平明顯降低

<3>、首選以下哪種治療

A、胎兒胸腺移植

B、臍帶血移植

C、胎肝移植

D、免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植

E、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

4、患兒男,3個月。因"肺炎”入院,住院期間查免疫球蛋白異常，IgG1.2g/L,IgA0.02g/L,

IgMO.12g/Lo其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。

<1>、最可能的臨床診斷

A、高IgM綜合征

B、X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

C、嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥

D、X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

E、X連鎖慢性肉芽腫病

<2>、該患兒今后不能使用的疫苗是

A、流感疫苗

B、滅活流感疫苗

C、脊髓灰質(zhì)炎疫苗

I)、百白破三聯(lián)疫苗

E、乙肝疫苗

<3>、最適合患兒的治療是

A、脾臟切除

B、靜脈輸注丙球

C、免疫重建

D、輸注血漿

E、輸注IL-2

四、B

1、A.白細(xì)胞黏附分子缺陷癥

B.中性粒細(xì)胞減少癥

C.X連鎖高IgM血癥

D.X連鎖無丙種球蛋白血癥

E.選擇性IgA缺乏癥

<1>、血IgM正?；蛟龈?，IgG、IgA、IgE缺乏見于

ABCDE

<2>、血B細(xì)胞缺如，血清IgG測不到見于

ABCDE

<3>、血>gA降低，AgG、IgM升高見于

ABCDE

2、A.血清免疫球蛋白水平測定

B.四噗氮藍(lán)試驗

C.外周血淋巴細(xì)胞分類與絕對計數(shù)

D.總補體活性檢測及各補體成分檢測

E.EB病毒基因PCR檢測

對以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價值的實驗室檢查分別為

<1>、X連鎖淋巴異常增生綜合征

ABCDE

<2>、X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

ABCDE

3、A.低丙種球蛋白血癥

B.嬰幼兒暫時性低球蛋白血癥

C.選擇性IgA缺陷

D.選擇性IgM缺陷

E.選擇性IgG缺陷

<1>、血清IgA<0.05g/L,缺乏分泌型IgA

ABCI)E

<2>、患兒自己產(chǎn)生的免疫球蛋白低下，到2?4歲才達(dá)到正常水平

ABCDE

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】C

【答案解析】X連鎖高IgM血癥為聯(lián)合免疫的缺陷。

【該題針對“X-連鎖高IgM血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352272,]

2、

【正確答案】C

【答案解析】高IgM綜合征，血清IgG缺乏或明顯降低。

【該題針對“X-連鎖高IgM血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352273,]

3、

【正確答案】E

【答案解析】直到3?4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

請您掌握以下有關(guān)胸腺發(fā)育和萎縮內(nèi)容：

胸腺位于胸骨上緣部位，約數(shù)10克的器官。由骨髓產(chǎn)生的T細(xì)胞只有隨血進(jìn)入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的

影響，最終約有5%的胸腺細(xì)胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞作為機(jī)體的“衛(wèi)

士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)方面發(fā)揮關(guān)鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3~4

歲時X線影消失。

到青春期后逐漸退化，其體積大約以每年3%的速度變小而持續(xù)到中年。進(jìn)入老年后，胸腺組織萎縮，

大部分被脂肪組織替代，其中的細(xì)胞數(shù)量大大減少，血液中胸腺激素濃度明顯下降，因此老年人的免疫

功能與年輕時相比有明顯減退，容易發(fā)生各類感染疾病，自身免疫病和腫瘤等。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352295,]

4、

【正確答案】E

【答案解析】小兒白細(xì)胞粘附分子缺陷I型會出現(xiàn)皮膚黏膜反復(fù)細(xì)菌性感染、特點為無痛性壞死、可

形成潰瘍、范圍進(jìn)行性擴(kuò)大或?qū)е氯硇愿腥?、新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲等癥狀。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352297,]

5、

【正確答案】E

【答案解析】遲發(fā)皮膚過敏試驗代表Thl細(xì)胞功能。T細(xì)胞不能有效殺傷腫瘤細(xì)胞可以籠統(tǒng)稱為T細(xì)

胞功能缺陷，包括免疫耐受，T細(xì)胞無能和T細(xì)胞衰竭。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352298,]

6、

【正確答案】D

【答案解析】免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染；不常見和致病力低下

的細(xì)菌常為致病原。以呼吸道最常見，如復(fù)發(fā)性或慢性中耳炎、鼻竇炎、結(jié)合膜炎、支氣管炎或肺炎。

其次為胃腸道，如慢性腹瀉和吸收不良、鵝口瘡、牙周炎。感染雖然是原發(fā)性免疫缺陷病的最主要臨床

表現(xiàn)，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性導(dǎo)管等。在

考慮原發(fā)性免疫缺陷病時，應(yīng)排除這些因素。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352299,]

7、

【正確答案】E

【答案解析】四哇氮藍(lán)試驗可作為CGD的篩查實驗，也可用作篩查女性X-連鎖EGA攜帶者?；颊呋瘜W(xué)

發(fā)光試驗陰性，女性攜帶者僅產(chǎn)生中等量的化學(xué)發(fā)光物。止匕外，采用流式細(xì)胞儀通過超氧離子的產(chǎn)生以

測定氧化酶的活性，可用于CGD的診斷。慢性肉芽腫病(CGD)為一種少見的原發(fā)性吞噬細(xì)胞功能缺陷病。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352300,]

8、

【正確答案】E

【答案解析】對病毒感染疾病免疫學(xué)診斷，可靠的血清學(xué)診斷是IgM抗體陽性+急性期、恢復(fù)期雙份血

清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原體感染。

【該題針為“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352302,]

9、

【正確答案】E

【答案解析】原發(fā)性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能試驗，其他處理均應(yīng)診斷后

進(jìn)行。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352303,]

10、

【正確答案】D

【答案解析】噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的18%。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352304,]

11、

【正確答案】C

【答案解析】IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生，IgG能通過胎盤。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352305,]

12、

【正確答案】A

【答案解析】抗體缺陷病是發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352306,]

13、

【正確答案】A

【答案解析】重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是造血干細(xì)胞移植。

【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352326,]

14、

【正確答案】E

【答案解析】移植物抗宿主?。℅VHD）是骨髓移植（BMT）后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害（皮膚、食管、胃腸，

肝臟等）全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受體之間存在著免疫

遺傳學(xué)差異，移植骨髓中的免疫活性細(xì)胞（主要是T淋巴細(xì)胞）識別了受體的不同組織相容性抗原而增

生分化，在受體內(nèi)增生到一定程度后把受體的某些組織或器官作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊產(chǎn)生損害。單倍

體相同的親代移植者，應(yīng)去除骨髓細(xì)胞中的T細(xì)胞，以免發(fā)生移植物抗宿主病。

【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352336,]

15>

【正確答案】D

【答案解析】X-連鎖無丙種球蛋白血癥，Bruton病，是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶（Btk）基

因突變，使原B細(xì)胞向前B細(xì)胞分化障礙導(dǎo)致的選擇性體液免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代

表。XLA的臨床特征為自幼發(fā)現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染和血清免疫球蛋白顯著減少或測不出。

【該題針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352341,]

16、

【正確答案】B

【答案解析】常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側(cè)、跟腱、頭皮、坐骨結(jié)節(jié)或關(guān)節(jié)周圍。

【該題針對“慢性肉芽腫病”知識點進(jìn)行考核】

[102352355,1

17、

【正確答案】A

【答案解析】過敏性紫瘢患者血清IgA明顯增高。

【該題針對“選擇性IgA缺乏”知識點進(jìn)行考核】

【102352373,]

18、

【正確答案】E

【答案解析】輸注含IgA的血漿、全血或IVIG（含微量IgA）可使患兒致敏，產(chǎn)生高濃度抗IgA抗體。

當(dāng)再次輸注含IgA的血制品時，則可發(fā)生嚴(yán)重過敏反應(yīng)。

【該題針對“選擇性IgA缺乏”知識點進(jìn)行考核】

[102352380,]

二、A2

1、

【正確答案】D

【答案解析】幾乎所有的感染均可引起一過性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒、EB

病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時性免疫功能低下，

以T細(xì)胞受損為突出，部分亦可導(dǎo)致B細(xì)胞Ig合成暫時障礙。

【該題針對“繼發(fā)性免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352285,]

2、

【正確答案】B

【答案解析】診斷XL-SCID的平均年齡為5?6個月，臨床表現(xiàn)為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼

吸道合胞病毒，副流感病毒3,腺病毒，卡氏肺囊蟲感染以及革蘭陰性菌敗血癥。接種卡介苗（BCG）和

非典型分枝桿菌感染可能導(dǎo)致嚴(yán)重或致死性感染。

聯(lián)合免疫缺陷病是指T細(xì)胞和B細(xì)胞功能聯(lián)合缺陷引起的原發(fā)性免疫缺陷病，以T細(xì)胞缺如尤為嚴(yán)重和

突出。診斷的要點是嬰兒早期出現(xiàn)致死性嚴(yán)重感染。

【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352334,]

3、

【正確答案】A

【答案解析】幾乎所有感染均可引起一過性免疫功能低下，以病毒性感染尤為突出。麻疹病毒EB病毒、

皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暫時性免疫功能低下，T細(xì)

胞受損為突出，部分亦可導(dǎo)致B細(xì)胞Ig合成暫時障礙。

【該題針對“繼發(fā)性免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352284,]

三、A3/A4

1、

【正確答案】D

【答案解析】患兒濕疹、血小板減少，出血性皮疹，并且患兒是反復(fù)發(fā)生感染這是濕疹血小板減少伴

免疫缺陷綜合征的表現(xiàn)。

【該題針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進(jìn)行考核】

[102352291,]

【正確答案】C

【答案解析】WASP基因分析，發(fā)現(xiàn)突變時，可確診WAS患者、篩查攜帶者，并進(jìn)一步產(chǎn)前診斷WAS胎

兒。

【該題針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進(jìn)行考核】

[102352292,]

【正確答案】B

【答案解析】WAS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：男性嬰兒反復(fù)感染、濕疹、血小板減少、出血性皮疹并伴有血清IgA

和IgE增加、IgM減少、同族血凝素缺乏、對多糖蛋白的抗體反應(yīng)減弱。血小板體積減小特別有助于WAS

患兒的診斷。

【該題針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進(jìn)行考核】

[102352293,]

【正確答案】D

【答案解析】骨髓或臍血干細(xì)胞移植是目前根治WAS最有效的方法。

【該題針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進(jìn)行考核】

[102352294,]

2、

【正確答案】B

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352317,]

【正確答案】C

【答案解析】胎齡小于32周的胎兒或未成熟兒的血清IgG濃度低于4.Og/L,而足月新生兒血清IgG

高于其母體5%?10%。小樣兒或過期產(chǎn)兒的IgG水平較低，此可能與胎盤功能不足有關(guān)。新生兒生后3

個月血清降至最低點，至10?12個月時體內(nèi)均為自身產(chǎn)生，8?10歲時達(dá)成人水平。

【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進(jìn)行考核】

[102352318,]

3、

【正確答案】C

【答案解析】患兒以“發(fā)熱、咳嗽”為主要癥狀，體檢見面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音，故診斷肺

炎明確；結(jié)合頭抱菌素治療無效，且有陽性家族病史，采用排除法，選項D、E、A不能完全符合；疾病

多于生后3個月內(nèi)開始感染病毒、真菌、原蟲和細(xì)菌，而反復(fù)發(fā)生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌

感染及中耳炎等，家族中男性發(fā)病，符合X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的特征。

【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352328,]

【正確答案】E

【答案解析】X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病實驗室檢查：

外周血T淋巴細(xì)胞明顯減少，尤其缺乏成熟的T細(xì)胞表型如CD37CD4"或CD37CD8'細(xì)胞外，對絲裂原

刺激亦無反應(yīng)。NK細(xì)胞消失,XL-SCID患者的NK細(xì)胞缺陷主要是由于IL-15誘導(dǎo)的信號缺陷引起。ILT5

可促進(jìn)CD34.轉(zhuǎn)化為功能性的CD56NK細(xì)胞。B細(xì)胞數(shù)往往正常，但由于缺乏T細(xì)胞輔助，B細(xì)胞功能嚴(yán)

重?fù)p害，各種Ig低下甚至缺如?？捎兄行粤＜?xì)胞減少，紅細(xì)胞發(fā)育不全，耐維生素B”和葉酸的大細(xì)胞

貧血。證實yc基因突變可確診XL-SCID。只有E合適。

【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352329,]

【正確答案】E

【答案解析】XL-SCID的最好治療方法是外周血、骨髓和臍血干細(xì)胞移植。最好的供者為HLA-A,B和

D位點相同的同胞。缺乏HLA配型相同的同胞，可用相配的非親屬供者或單倍體相同（雙親）供者做骨

髓移植。

【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進(jìn)行考核】

[102352330,]

4、

【正確答案】B

【答案解析】XLA的臨床特征為自幼發(fā)現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染和血清免疫球蛋白顯著減少或測不出。

該病僅見于男孩，約有近半數(shù)患兒可詢問到家族史。由于母體IgG可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，故一般可

在出生后數(shù)月內(nèi)不出現(xiàn)任何癥狀，隨著母體IgG的不斷減少，患兒多于生后4?12個月開始出現(xiàn)感染癥

狀。

免疫球蛋白測定血清總Ig一般不超過2.0~2.5g/L,IgG可能完全測不到，少部分病例可達(dá)2.0?

3.Og/L,但一般低于1.Og/L；IgM和IgA微量或測不出。

【該題針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352351,]

【正確答案】C

【答案解析】XLA患兒對一般病毒的抵抗能力尚好，但對某些腸道病毒，如?？刹《尽⒖滤_奇病毒及

脊髓灰質(zhì)炎病毒的抵抗能力甚差，應(yīng)注意口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓。

【該題針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352352,]

【正確答案】B

【答案解析】IVIG替代療法，可控制大多數(shù)XIX患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善。IVIG治療宜早

開始，劑量0.5?lg/（kg?4周），使血清IgG>6g/L無感染，無咳嗽，咳痰等。需終身替代，但用量

應(yīng)個體化。

【該題針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352353,]

四、B

1、

【正確答案】C

【該題針對“X-連鎖高IgM血癥”知識點進(jìn)行考核】

[102352276,]

【正確答案】D

【該題針對“X-連鎖高IgM血癥”知識點進(jìn)行考核】