小兒外科淋巴管瘤治療技術(shù)操作規(guī)范

小兒外科淋巴管瘤治療技術(shù)操作規(guī)范小兒淋巴管瘤包括：1.海綿狀淋巴管瘤最常見，全身各處均可發(fā)生。多為皮下不規(guī)則包塊，質(zhì)軟，擠壓無縮小，皮膚可發(fā)藍(lán)，特殊部位有特殊表現(xiàn)如巨舌、巨唇或巨肢。2.囊性淋巴管瘤好發(fā)于頸部和腋下，有時(shí)同時(shí)發(fā)生并連接；可從頸部通過胸腔頂部與前縱隔內(nèi)的淋巴管瘤相連。表現(xiàn)為囊球樣包塊，質(zhì)地軟，有波動(dòng)感和透光性。發(fā)生于腹膜后時(shí)，可以因腹痛或腹部包塊就診。3.先天性淋巴水腫生后即可見病變，可以緩慢增大、加重。下肢及陰囊多見。病變彌漫、均勻，呈橡皮腫樣腫大。4.毛細(xì)淋巴管瘤局部皮膚或黏膜呈小水泡樣肥厚，有時(shí)有淡黃色淋巴液滲5.大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫多以腹部包塊就診?！静l(fā)癥】1.瘤內(nèi)出血包塊突然出現(xiàn)或增大，穿刺抽出不凝血性液。2.瘤體感染局部增大伴明顯的紅、腫、熱、痛，可以發(fā)熱，伴中性粒細(xì)胞增多。3.呼吸困難和窒息㈥頸部和胸腔的腫瘤生長或瘤內(nèi)出血壓迫呼吸道，常有生命危險(xiǎn)。4.急腹癥腹部的淋巴管瘤發(fā)生感染、扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)腹膜炎或腸梗阻的表現(xiàn)。【適應(yīng)證】1.觀察因淋巴管瘤是良性病變，無并發(fā)癥時(shí)可以不做治療。(1)病變局限，不影響功能和美觀者。(2)四肢的或陰囊廣泛彌漫病變，但不影響功能者。2.局部藥物注射皮質(zhì)類固醇激素(長效加短效激素聯(lián)合使用)、沙培林、平陽霉素等。(1)用于單囊和瘤內(nèi)分隔少的囊狀淋巴管瘤。(2)較局限的海綿狀淋巴管瘤。(3)術(shù)后部分復(fù)發(fā)囊性淋巴管瘤。3.手術(shù)切除(1)局限、易于切除的腫瘤。(2)多囊、總范圍較小、局部注射效果不好的海綿狀淋巴管瘤。(3)瘤體大壓迫氣管的腫瘤。(4)胸腹腔內(nèi)較大的腫瘤。(5)有威脅生命的并發(fā)癥的腫瘤。(6)局部注射藥物失敗的局限性腫瘤。【禁忌證】1.局部瘤體內(nèi)注射治療(1)新生兒和小嬰兒頸部淋巴管瘤：不用沙培林、平陽霉素等可以引起組織腫脹的藥物，以避免壓迫氣管引起窒息。(2)細(xì)小密集囊腔的淋巴管瘤和彌漫性淋巴水腫注射方法效果不好。2.手術(shù)腫瘤不影響功能、手術(shù)可能造成毀容和嚴(yán)重功能障礙甚至危及生命者?！静僮鞣椒俺绦颉?.手術(shù)(1)選擇適當(dāng)位置和大小的切口，既考慮美容又要保證功能。(2)盡可能徹底切除腫物。對(duì)附著在主要血管神經(jīng)上的瘤體妥善分離，注意保護(hù)重要組織。剝離困難的殘余囊壁可以用5%?10%碘酊或95%乙醇涂抹或用電刀燒灼，以破壞其內(nèi)皮細(xì)胞，減少復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。(3)結(jié)束手術(shù)時(shí)，瘤床一定放置有側(cè)孔的硅膠管另做小切口引出。(4)術(shù)后充分引流2周以上，直至無滲液再拔除引流管。(5)下肢淋巴水腫可先小腿再大腿分段切除關(guān)節(jié)部位以外的皮膚和皮下脂肪病變組織，再把病變部位切下的皮膚以整塊全厚皮片植回。2.局部瘤體內(nèi)藥物注射(1)選用沙培林時(shí)先做青霉素皮膚過敏試驗(yàn)，皮膚陽性者不可用藥。(2)注藥時(shí)先盡量抽凈囊內(nèi)淋巴液，再注入鹽水稀釋的藥液。(3)注藥后可出現(xiàn)局部嚴(yán)重腫脹，可長達(dá)1?2個(gè)月，有此反應(yīng)效果好，局部組織腫脹消退后再繼續(xù)治療。(4)一般4次為1個(gè)療程，間隔1?2周。效果不好不超過3個(gè)療程，【注意事項(xiàng)】1.手術(shù)治療(1)因瘤體壓迫引起呼吸窘迫的患兒應(yīng)急診處理：瘤體穿刺放液減壓，或氣管插管并急診手術(shù)以挽救生命。(2)手術(shù)切除病變較為徹底，但有發(fā)生副損傷、并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)的可能。(3)術(shù)中注意保護(hù)面，舌、喉返、膈等神經(jīng)和重要大血管、乳糜管等結(jié)構(gòu)；殘留的瘤壁用5%?10%碘酊涂抹或淺表電灼；仔細(xì)結(jié)扎乳糜管的斷端盡量防止術(shù)后乳糜漏的發(fā)生。(4)術(shù)后局部粘連和側(cè)支循環(huán)的建立需要時(shí)間，充分引流是防止術(shù)后復(fù)發(fā)的重要環(huán)節(jié)。最好用硅膠管另切口引出，保留2周以上，至瘤床愈合無滲出淋巴液再拔除。(5)頸部合并胸部或腋下的淋巴管瘤，根據(jù)病情和患兒的情況可2?3個(gè)部位同時(shí)手術(shù)一次切除；也可分次手術(shù)先切除遠(yuǎn)側(cè)病變，再切除近側(cè)病變。(6)注意關(guān)節(jié)部位切口的選擇，避免術(shù)后因瘢痕引起的功能障礙。2.局部瘤體內(nèi)藥物注射(1)沙培林先做青霉素皮膚敏感試驗(yàn)，陽性反