腦生殖細(xì)胞瘤課件

腦生殖細(xì)胞瘤

(Germinoma)2023/12/91概述生殖細(xì)胞瘤起源發(fā)育過(guò)程中原始生殖細(xì)胞的殘余組織，多見(jiàn)于性腺；可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)中線部位（松果體或鞍上區(qū)）、縱隔或骶尾區(qū)等其它部位；雖然生殖細(xì)胞瘤的組織學(xué)所見(jiàn)均相同，但是生長(zhǎng)于不同部位的腫瘤名稱各異。例如：位于睪丸者稱精原細(xì)胞瘤（sernimoma），位于卵巢者稱無(wú)性細(xì)胞瘤（dysgeminoma），而位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤才稱為生殖細(xì)胞瘤。22023/12/9中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于松果體區(qū)和鞍區(qū)，猶以松果體區(qū)多見(jiàn)；文獻(xiàn)報(bào)告生殖細(xì)胞瘤占松果體病變的50％。松果體區(qū)48％，鞍上區(qū)37％。兩者并存6％，第三腦室3％，基底節(jié)－丘腦區(qū)3％，其它腦室區(qū)3％，組織學(xué)類型與部位的關(guān)系：生殖細(xì)胞瘤57％位于鞍上區(qū)（包括多中心病變）；非生殖細(xì)胞瘤類生殖細(xì)胞腫瘤68％位于松果體區(qū)，位于基底節(jié)－丘腦區(qū)多為生殖細(xì)胞瘤，累及大腦－側(cè)腦室，小腦－第四腦室及全顱腔受累者多為非生殖細(xì)胞瘤類生殖細(xì)胞瘤。32023/12/9發(fā)生部位生殖細(xì)胞瘤總的發(fā)生率各家報(bào)告差別較大，約為0.3％～3.0％；本腫瘤可累及任何年齡段，但是其發(fā)病高峰在12歲以內(nèi)，又可分為6歲以內(nèi)和10～12歲兩個(gè)峰值年齡段。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)68％的患者確診年齡在10～21歲，其中非生殖細(xì)胞瘤類生殖細(xì)胞腫瘤多在9歲以內(nèi)確診，而90％的生殖細(xì)胞瘤在10歲以后確診；生殖細(xì)胞瘤以男性多見(jiàn)，男女比例為3.25：1，位于鞍上的腫瘤女性占75％，位于松果體區(qū)的腫瘤，則以男性多見(jiàn)，占67％。42023/12/9發(fā)生率病理該瘤通常無(wú)包膜、無(wú)鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散；組織學(xué)上，腫瘤主要含有兩種細(xì)胞成分：上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞。52023/12/9臨床表現(xiàn)突出臨床表現(xiàn)是內(nèi)分泌紊亂，表現(xiàn)為上視障礙和性早熟，同時(shí)可伴有下丘腦功能障礙，如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖；其他癥狀與腫瘤部位有關(guān)，松果體區(qū)腫瘤可阻塞中腦導(dǎo)水管，造成顱內(nèi)高壓；鞍區(qū)腫瘤則首先表現(xiàn)出視力障礙，然后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、多飲多尿及垂體功能低下。62023/12/9影像學(xué)改變平片主要變化是顱內(nèi)壓增高和松果體區(qū)鈣斑，常同時(shí)出現(xiàn)。

兒童松果體瘤的鈣化率可達(dá)60%～70%，呈分散點(diǎn)狀或斑片狀，范圍較大，直徑多在1cm左右。72023/12/9CT:松果體生殖細(xì)胞瘤于三腦室后部出現(xiàn)邊緣清楚、稍不規(guī)則、不十分均一的略高密度病灶.松果體區(qū)病灶+鞍上腫塊;松果體區(qū)病灶+底節(jié)腫塊鞍上腫塊+基底節(jié)腫塊鈣化率可達(dá)70%左右.82023/12/9

92023/12/9102023/12/9112023/12/9MR:腫瘤呈等T1WI或稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)周圍水腫不明顯腫瘤對(duì)三腦室后部的壓迫，故幕上腦積水常較明顯室管膜擴(kuò)散時(shí)MRI增強(qiáng)掃描比CT顯示更為清楚。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描能改善腫瘤邊界的顯示并有助于檢出經(jīng)腦脊液種植的腫瘤。生殖細(xì)胞瘤有特定發(fā)生部位和高的鈣化發(fā)生率，是確診的主要依據(jù)。DDx:畸胎瘤鑒別有牙齒或骨骼，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯。室管膜瘤、小腦幕裂孔腦膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別。122023/12/9132023/12/9142023/12/9152023/12/9腫瘤標(biāo)記物測(cè)定162023/12/9腫瘤類型標(biāo)記物生殖細(xì)胞瘤絨癌胚胎瘤內(nèi)胚竇瘤PLAP陽(yáng)性HCG陽(yáng)性HCG陽(yáng)性，AFP陽(yáng)性AFP陽(yáng)性PALP:胎盤堿性磷酸酶；HCG:絨毛膜促性腺激素診斷和鑒別診斷臨床表現(xiàn)；血清標(biāo)記物；影像學(xué)檢查172023/12/9鑒別診斷鞍區(qū)的生殖細(xì)胞瘤：垂體瘤、顱咽管瘤；丘腦和基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤：與膠質(zhì)瘤鑒別；松果體區(qū)：松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、松果體區(qū)動(dòng)脈瘤、松果體區(qū)腦膜瘤；182023/12/9治療手術(shù)治療：（1）腫瘤切除術(shù)：

1）松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)方法：

①經(jīng)額經(jīng)側(cè)腦室入路：?jiǎn)蝹?cè)額瓣②頂枕部經(jīng)胼胝體入路（Brunner-Dandy）：頂后大腦半球大腦鐮③幕下小腦上入路（Krause）;④經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路（vanWagener）；⑤枕部經(jīng)小腦幕入路（Poppen）;192023/12/9治療原則：根據(jù)不同腫瘤性質(zhì)，選用手術(shù)、放療、化療和聯(lián)合治療。額中回中部額角、室間孔、三腦室松果體胼胝體松果體區(qū)2)鞍上區(qū)腫瘤的手術(shù)方法：經(jīng)額下、經(jīng)翼點(diǎn)（壓迫視神經(jīng)）、經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室（三腦室）、部分可以經(jīng)蝶手術(shù)；3）丘腦基底節(jié)區(qū)腫瘤：據(jù)腫瘤的具體位置選用不同的手術(shù)入路；（2）腦脊液分流術(shù)；（3）立體定向活檢術(shù)；202023/12/9放射治療生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療非常敏感，分次放療是最有效的實(shí)驗(yàn)方法，長(zhǎng)期生存率和治愈率很高；有室管膜、蛛網(wǎng)膜下腔種植的患者應(yīng)形全腦放療；非生殖細(xì)胞瘤有一定的抗放射性，惡性的生殖細(xì)胞瘤短期的放療可能有一定的效果，但遠(yuǎn)期效果仍然很差；

X-刀或γ-刀治療多次小劑量的照射療效亦較好；212023/12/9化學(xué)治療對(duì)于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤療效比較好的化療藥物有卡鉑、順鉑、長(zhǎng)春新堿、博來(lái)霉素等；但是目前對(duì)于惡性生殖細(xì)胞瘤是采用單純放療或單純化療還是放療和化療聯(lián)合的治療還有爭(zhēng)論；222023/12/9Canserfx170是最近美國(guó)KNL藥業(yè)有限公司應(yīng)用高科技技術(shù)，從草藥中提取有效精華而生產(chǎn)的最新抗癌產(chǎn)品。它通過(guò)調(diào)節(jié)紊亂的細(xì)胞環(huán)境和人體環(huán)境，從而達(dá)到恢復(fù)基因正常功能-----逆轉(zhuǎn)和殺滅癌細(xì)胞。據(jù)稱對(duì)生殖細(xì)胞瘤有較好的療效。預(yù)后生殖細(xì)胞瘤的治療效果與組織類型直接有關(guān)；Matsurari的報(bào)道顯示：生殖細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率為95.4％，10年生存率為92.7％；成熟畸胎瘤3年、5年和10年的生存率均達(dá)92.9％；其它無(wú)性生殖細(xì)胞瘤的5年生存率低于70％，其中絨癌、胚胎癌和卵黃囊癌的混合性腫瘤其5年生存率為9.3％，10年生存率幾乎為0。生殖細(xì)胞瘤經(jīng)過(guò)手術(shù)及術(shù)后放療其15年生存率為87.9％。生殖細(xì)胞瘤手術(shù)加放療后仍會(huì)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，而非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后不容樂(lè)觀；

232023/12/9242023/12/9

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