皮肌炎多發(fā)性肌炎課件

皮肌炎/多發(fā)性肌炎Dermatomyositis/polymyositis病因感染自身免疫惡性腫瘤發(fā)病情況：多見于中年，男女之比約1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹為首發(fā)表現(xiàn)，可急性和緩慢起病。臨床類型： 1.成人多發(fā)性肌炎 2.成人皮肌炎 3.惡性腫瘤伴發(fā)皮肌炎 4.皮肌炎與其它結(jié)締組織病重疊 5.兒童皮肌炎 6.無肌病性皮肌炎DM：Heliotropesign皮肌炎：面部玫瑰痤瘡樣皮疹，后背有皮炎樣皮疹及輕度皮膚異色Gottron丘疹甲周紅斑皮膚異色癥poikeloderma皮肌炎的肌肉表現(xiàn)主要為肌肉無力、疼痛和壓痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)如雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時(shí)抬頭困難、吞咽困難、發(fā)音困難等。嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌和心肌，出現(xiàn)呼吸困難、心率加快、心電圖改變甚至心力衰竭。四肢近端肌無力,吞咽困難，血清肌酶升高，肌電圖呈肌源性損害，肌肉活檢可見肌纖維腫脹、斷裂、肌束周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。皮肌炎的肌肉損害惡性腫瘤皮肌炎患者中相當(dāng)一部分伴發(fā)惡性腫瘤，發(fā)生率約5%-30%，特別是40歲以上者惡性腫瘤發(fā)生率更高。各種惡性腫瘤均可發(fā)生，女性患者乳腺癌、卵巢癌多見，其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。惡性腫瘤可發(fā)生于皮肌炎的之前和之后、也可與皮肌炎同時(shí)發(fā)生，部分患者在惡性腫瘤治愈后皮肌炎得到緩解。皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎：與感染關(guān)系密切激素治療敏感預(yù)后良好無肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis）只有特異性皮損而沒有肌肉癥狀，血清肌酶也不高，治療反應(yīng)好，預(yù)后良好。皮肌炎內(nèi)臟表現(xiàn)可有發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)痛等。部分患者發(fā)生間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，預(yù)后不好。部分患者可有心包炎、胸膜炎等漿膜炎表現(xiàn)。還可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大、末梢神經(jīng)炎等。皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH）EMG呈肌源性損害24小時(shí)尿肌酸升高肌肉活檢可見肌炎改變自身抗體：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗體（PL-7等）皮肌炎診斷和鑒別診斷

診斷：特征性皮膚表現(xiàn)、肌無力、肌酶 增高、肌電圖改變、肌肉病理改 變5項(xiàng)中，具備3項(xiàng)即可診斷，具 備2項(xiàng)時(shí)為可疑皮肌炎。鑒別診斷：應(yīng)與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重 癥肌無力、風(fēng)濕性肌痛等進(jìn)行鑒 別。皮肌炎治療

一般治療：包括臥床休息、避光，積極尋找和治療可能 潛在的疾病特別是惡性腫瘤。皮疹可服用氯喹或羥 氯喹。皮質(zhì)類固醇激素：為首選藥物，用量根據(jù)病情選擇，輕 癥患者可用強(qiáng)的松30-40mg/d，重癥者可用60- 80mg/d，疾病控制后遞減。少數(shù)重癥病例可使用激 素沖擊療法和靜脈大劑量靜脈免疫球蛋白療法（ 200-400mg/kg/d，連續(xù)3-5日）。激素維持治療往往 需數(shù)年。免疫抑制劑：用于嚴(yán)重病例，常與激素聯(lián)合，常用的有 甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)胞菌素等。大部分患者經(jīng)過治療可獲痊愈或緩解。有惡性腫瘤、肺 纖維化和心臟受累者治療反應(yīng)差，預(yù)后也差。硬皮病scleroderma病因及發(fā)病機(jī)制病因主要與血管病變、膠元代謝異常和自身免疫有關(guān)。發(fā)病機(jī)制主要為真皮以及內(nèi)臟（系統(tǒng)性硬皮?。┑睦w維化，這種過程可能由自身免疫反應(yīng)所促發(fā)硬皮病分類限局性硬皮病斑狀硬皮?。╩orphea）帶狀硬皮?。╨inearscleroderma）包括刀砍狀硬皮病（encoupdesabre）。系統(tǒng)性硬皮病肢端硬皮病包括CREST綜合征彌漫性硬皮病硬皮病scleroderma斑狀硬皮病(morphea)有點(diǎn)滴狀硬皮病、斑狀硬皮病及泛發(fā)性斑狀硬皮病三種類型。斑狀硬皮病為數(shù)厘米直徑的斑塊，開始有水腫,周圍有紅暈，以后中心變?yōu)橄烖S或象牙色，質(zhì)硬而有萎縮。泛發(fā)性斑狀硬皮病：進(jìn)行期，對(duì)青霉素加皮質(zhì)類固醇激素療法反應(yīng)良好帶狀硬皮病（linearscleroderma）往往呈單側(cè)分布，走行與神經(jīng)走行一致，基本為單發(fā)。特點(diǎn)為病變可深及皮下組織及筋膜，有時(shí)深達(dá)骨膜，早期即發(fā)生硬化，不同程度影響肢體功能，特別是當(dāng)皮損累及關(guān)節(jié)時(shí)，下肢病變可伴有隱性脊柱裂。刀砍狀硬皮病偏面萎縮Parry-Rumbergsyndrome（hemiatrophy,epilepcy,exophthalmos,alopecia)硬皮病：注射“麻風(fēng)腮”疫苗后發(fā)生，肘、膝關(guān)節(jié)有硬斑病皮損。硬皮病病理：真皮膠原增厚，均質(zhì)化，散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，汗腺相對(duì)上移系統(tǒng)性硬皮病(systemicsclerodermaprogressivesystemicsclerosis,PSS)硬皮病手1.Raynaud`sphenomenon2.Sclerodactyly（clawlikehand）3.fingertipulceration硬皮病面部損害（色素變化）

面部彌漫性色素沉著，類似addison病，發(fā)際部色素減退的基礎(chǔ)上有毛囊性色素小島。硬皮病面部損害（面具臉）皺紋消失、鼻尖、薄嘴唇、口周放射狀溝紋，閉嘴困難，表情消失、毛細(xì)血管擴(kuò)張、牙齒松動(dòng)、脫落CREST綜合征CalcinosiscutisRaynaud`sphenomenonEsophagealdysfunctionSclerodactylyTelangiectasia 實(shí)驗(yàn)室檢查

一般化驗(yàn)：可有貧血、血沉增快、尿蛋 白陽 性等。自身抗體：抗核抗體、抗Scl-70、抗U1RNP、抗 著絲點(diǎn)等自身抗體陽性，抗核抗體多為核 仁型。其它：可有γ球蛋白升高，冷球蛋白陽性、補(bǔ) 體下降等 免疫學(xué)異常多見，食道鋇餐 可見食道擴(kuò)張、蠕動(dòng) 減慢等，胸部拍 片可見肺間質(zhì)炎癥或肺纖維化。小結(jié)：硬皮病皮膚表現(xiàn)限局性硬皮病硬斑?。旱螤睢郀?、泛發(fā)斑狀帶狀硬皮病：刀砍狀及偏面萎縮系統(tǒng)性硬皮病肢端硬皮?。豪字Z征+手、面部硬化緩慢發(fā)展，RNP、Scl-70抗體+彌漫性硬皮?。貉杆侔l(fā)展，雷諾征-CREST綜合征：較輕，ACA+

硬皮病診斷限局性硬皮?。褐饕鶕?jù)臨床表現(xiàn)合病理系統(tǒng)性硬皮?。焊鶕?jù)臨床表現(xiàn)、ANA陽性、RNP抗體陽性、Scl-70抗體陽性等ACA+為CREST綜合征的特異性抗體硬皮病治療限局性硬皮?。?斑狀硬皮病：早期抗菌素，皮損內(nèi)激素， 局部激素，泛發(fā)者激素口服 帶狀硬皮病：無特殊治療系統(tǒng)性硬皮?。涸缙谟眉に?。其它課選用秋水仙堿、 D-青霉胺、低分子右旋糖苷、抗栓酶、前列腺 素E1、6-氨基己酸、尿激酶以及中藥等。白塞病Behcet`sdiseaseOcular-oral-cutaneous綜合征）口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚損害和眼損害。皮膚表現(xiàn)有結(jié)節(jié)性紅斑、血栓性靜脈炎、毛囊炎、針刺反應(yīng)陽性。眼部表現(xiàn)有角膜炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎以及視神經(jīng)炎等。還