麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)炎

病例討論1.病史特點(diǎn)1.一般情況：患者，男性，36歲，駕駛員；既往史：駕車經(jīng)常出入云貴等地.2.病癥的演變：一年前右手及前臂麻木，半年前自覺雙膝部麻木，三月前面部麻木，左側(cè)明顯，左額皺紋消失，雙側(cè)眼裂不等大，曾診斷“面神經(jīng)麻痹〞。2.3.體格檢查和輔助檢查雙側(cè)面部痛覺減退，左側(cè)明顯，左側(cè)額紋消失，右側(cè)變淺，雙眼閉合不全，左側(cè)鼻唇溝淺，示齒口角稍偏右，鼓腮無力；〔雙側(cè)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)損害〕前臂及雙側(cè)膝部可疑痛覺減退，右側(cè)手臂、雙側(cè)膝部可見形狀不規(guī)那么的丘疹，3.4.化驗(yàn)及相關(guān)輔助檢查：2021.4.26外院尿常規(guī)：WBC59個(gè)/Ul,尿蛋白弱陽性,隱血〔3+〕；2021.4.27尿常規(guī)：WBC92個(gè)/Ul,WBC37個(gè)/uL,隱血〔3+〕；2021.4.26肝腎功能電解質(zhì)：視黃醇結(jié)合蛋白72mg/l，2021.4.28全胸片：兩上肺陳舊性肺結(jié)核；2021.4.28肌電圖：〔1〕右側(cè)尺神經(jīng)輕度受損〔以感覺為主〕，雙側(cè)腓神經(jīng)、脛神經(jīng)感覺傳導(dǎo)未引出；〔2〕雙側(cè)腓神經(jīng)F波延遲；〔3〕EMG正常范圍；〔面神經(jīng)？〕4.定位診斷：1.周圍神經(jīng)＋神經(jīng)根依據(jù)：右手、前臂、雙膝麻木，結(jié)合肌電圖同時(shí)存在F波延遲。２.皮膚損害３.腎臟損害5.生理和解剖回憶周圍神經(jīng)的生理簡要回憶運(yùn)動(dòng)感覺自主神經(jīng)有髓纖維有髓纖維

薄髓纖維無鞘纖維

薄髓纖維無鞘纖維

肌肉運(yùn)動(dòng)觸覺冷覺熱覺心率血壓控制振動(dòng)覺痛覺痛覺出汗胃腸泌尿生殖功能華山醫(yī)院神經(jīng)科6.生理和解剖回憶遠(yuǎn)端對稱性周圍神經(jīng)病亞型大纖維運(yùn)動(dòng)振動(dòng)位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評分小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺產(chǎn)生病癥和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率華山醫(yī)院神經(jīng)科NEUROPATHY7.診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲8.診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲9.定性診斷丁正同.周圍神經(jīng)病.中國臨床神經(jīng)科學(xué),2021,16(6),634-64010.FigurePearlsforclassificationofperipheralneuropathiesAsuggestedconstructfortheapproachtoneuropathy,usingthe“what,where,when,andwhatsetting〞approachtocharacterizingtheneuropathyandplacingtheneuropathyintoapresumedetiologic...

MauermannML,BurnsTMNeurology2021;72:e28-e3111.定性診斷該患者慢性病程，青年發(fā)病，有云貴地區(qū)游歷，存在周圍神經(jīng)〔非對稱性感覺損害〕、皮膚、腎臟損害。從病史及相關(guān)檢查排除遺傳性、營養(yǎng)代謝、中毒、腫瘤性、血管炎性。主要考慮感染性、免疫性。12.〔一〕.免疫性。CIDP一般表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性、以運(yùn)動(dòng)為主的慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病該患者為以感覺障礙為主，可以排除。13.POMES綜合征：多發(fā)性神經(jīng)病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內(nèi)分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。取其英文之首字母,稱為POEMS綜合征。周圍神經(jīng)損害為下肢遠(yuǎn)端刺痛，麻木，無力，漸向近段和上肢開展，與CIDP相似；患者腎臟損害，但為早期表現(xiàn)。故可以排除14.〔二〕.感染性許春伶,王得新.感染性周圍神經(jīng)病.中國臨床神經(jīng)科學(xué),2021,17(1),72-7715.許春伶,王得新.感染性周圍神經(jīng)病.中國臨床神經(jīng)科學(xué),2021,17(1),72-7716.RamsayHunt綜合征屬于帶狀皰疹性神經(jīng)炎范疇VZV常常以同時(shí)侵犯偏側(cè)的多數(shù)腦神經(jīng)損害為特征17.完全型：具備周圍性耳廓帶狀皰疹，面神經(jīng)麻痹，和耳鳴、耳聾、眩暈等位聽神經(jīng)病癥三主征者，約占Hunt綜合征的58％。不完全型：三主征中缺少耳廓帶狀皰疹或/及位聽神經(jīng)病癥者18.Hunt綜合征患者中，耳廓帶狀皰疹的出現(xiàn)率約90％以上；約有6％帶狀皰疹不發(fā)生于耳廓及其周圍，而出現(xiàn)在口腔內(nèi)、頸部等其它部位；約9.7％帶狀皰疹除出現(xiàn)于耳廓外，還同時(shí)出現(xiàn)于其它部位，稱多發(fā)性帶狀皰疹19.偶有發(fā)現(xiàn)Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ多腦神經(jīng)損害該患者存在皮疹及VI、Ⅴ腦神經(jīng)損害，但皮疹特點(diǎn)表現(xiàn)無疼痛，不符合；CSF-TORCH檢查未見VZV抗體；另外Hunt綜合征病程短，故考慮可能性不大。20.萊姆病1975天在美國康涅敵狄格州Lyme鎮(zhèn)發(fā)現(xiàn)本病并命名，蜱咬性伯氏疏螺旋體多系統(tǒng)感染引起的疫源性疾病，侵犯皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟和關(guān)節(jié)等多系統(tǒng)受損害的綜合征，21.萊姆病的神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)：伯氏疏螺旋體具有高度嗜神經(jīng)性。臨床一般分三期：一期是于蜱咬后出現(xiàn)特征性、皮膚慢性游走性紅斑；二期為心臟與神經(jīng)系統(tǒng)病癥；三期為關(guān)節(jié)炎癥。神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為腦膜炎、顱神經(jīng)炎、神經(jīng)根炎與末梢神經(jīng)炎。輔助檢查：急性期從血液、腦脊液、關(guān)節(jié)液和皮膚病灶中，可查到病原螺旋體，腦脊液中淋巴細(xì)胞輕至中度增高，蛋白正常或輕中度增多。免疫血清反響在診斷中有重要意義。22.支持點(diǎn)：該患者存在云貴地區(qū)游歷，面神經(jīng)等周圍神經(jīng)損害、皮膚損害，需要考慮該??；不支持點(diǎn)：病程長，臨床病癥無關(guān)節(jié)損害等，患者CSF檢查細(xì)胞數(shù)不高。23.麻風(fēng)性神經(jīng)炎由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起的一種慢性傳染病,主要侵犯皮膚、粘膜和周圍神經(jīng)。中晚期可累及深部組織和臟器，造成肢體殘毀畸形、喪失勞動(dòng)力。24.(1)抗酸染色〔acid-faststain〕呈紅色，(2)繁殖一代需13-14天，32～35℃。〔3〕病人鼻腔分泌物有麻風(fēng)桿菌，離體枯燥后→仍可活2-9天，0℃可活3-4周，煮沸8℃滅活，日照2-3h喪失繁殖力。Epidemiology〔一〕、傳染源：麻風(fēng)病人〔瘤型〕〔二〕、傳播途徑：破損皮膚、粘膜，直接接觸，飛沫亦可傳播?！踩场⑷巳阂赘行裕喝Q于人體對麻風(fēng)桿菌的免疫力，自然獲得性免疫?！菜摹?、流行情況：集簇性分布，地方性流行(pathology)麻風(fēng)病變主要見于真皮和周圍神經(jīng)。結(jié)核樣型(Tuberculoidtype)：結(jié)核樣結(jié)構(gòu)。毛囊、汗腺、皮脂腺、血管和神經(jīng)破壞。瘤型(LL)：含有麻風(fēng)細(xì)胞〔泡沫細(xì)胞,foamcell〕的病灶，血管周圍組織細(xì)胞浸潤。表皮下無浸潤帶，肉芽腫浸潤不侵犯真皮淺層。神經(jīng)可呈洋蔥皮樣束膜改變。25.(Clinicalfeatures)潛伏期2-5年〔3月-10年〕〔一〕、皮損1.形態(tài)多樣化：斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)…2.皮膚附件侵犯：毛發(fā)、汗腺、皮脂腺3.皮膚神經(jīng)末梢病變：淺感覺障礙〔溫、觸、痛覺〕障礙4.找到麻風(fēng)桿菌〔尤其瘤型、界線類〕〔二〕、周圍神經(jīng)病癥：純神經(jīng)炎型麻風(fēng)(Pureneuralleprosy)：受累周圍神經(jīng)可呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或均勻性粗大，有痛感或壓痛1．淺感覺障礙：溫、痛、觸覺障礙2．運(yùn)動(dòng)障礙，肌萎縮，癱瘓尺N→小指無名指彎曲，小魚際萎縮…爪型〔clawhand〕橈N→垂腕/垂指正中N→大魚際萎縮…猿手(apeh