其他主治系列-臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)【代碼：352】-臨床血液學(xué)（一）-血紅蛋白異常所致的貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷

其他主治系列-臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)【代碼：352】-臨床血液學(xué)（一）-血紅蛋白異常所致的貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷[單選題]1.男性，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)貧血貌。血紅蛋白95g/L，脾肋下5cm（江南博哥）可及，無自覺癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)7.8%；周圍血片見較多靶形紅細(xì)胞；血清鐵1250μg/dl，紅細(xì)胞滲透脆性降低。下列哪項(xiàng)檢查在此病例應(yīng)異常A.血清結(jié)合珠蛋白測定B.Ham試驗(yàn)C.Coombs試驗(yàn)D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)E.血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測定正確答案：E參考解析：此患者的臨床癥狀和檢查結(jié)果可考慮珠蛋白生成障礙性貧血，血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測定在珠蛋白生成障礙時(shí)可出現(xiàn)異常的結(jié)果。[單選題]2.有關(guān)異丙醇試驗(yàn)的描述不正確的是()A.異丙醇能減弱Hb分子內(nèi)部的非極性鍵力B.陽性出現(xiàn)混濁現(xiàn)象C.17%異丙醇溶液應(yīng)臨用時(shí)配制D.異常Hb在20℃時(shí)不穩(wěn)定，易沉淀E.陽性見于不穩(wěn)定Hb病正確答案：D參考解析：異常Hb在37℃的17%異丙醇緩沖液環(huán)境中比正常Hb容易變性而沉淀。[單選題]3.β地中海貧血與下列何項(xiàng)無關(guān)()？A.控制基因突變B.肽鏈結(jié)構(gòu)異常C.肽鏈合成速度減慢D.肽鏈數(shù)量不平衡E.臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸正確答案：B[單選題]4.血紅蛋白HbF的組成是A.α2β2B.α2γ2C.γ2δ2D.β2ε2E.α2δ2正確答案：B[單選題]5.熱變性試驗(yàn)用于下列哪種疾病的診斷A.不穩(wěn)定血紅蛋白病B.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D.β-地中海貧血E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥正確答案：A參考解析：熱變性試驗(yàn)適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病，試驗(yàn)結(jié)果陽性。但易出現(xiàn)假陽性，需做正常對照。[單選題]6.珠蛋白生成障礙性貧血最常見下列哪種異常形態(tài)紅細(xì)胞增多A.球形紅細(xì)胞B.破碎紅細(xì)胞C.靶形紅細(xì)胞D.淚滴形紅細(xì)胞E.鐮形紅細(xì)胞正確答案：C參考解析：珠蛋白生成障礙性貧血血常規(guī)：貧血輕重不一，紅細(xì)胞大小不均，形態(tài)可出現(xiàn)異形，嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。[單選題]7.HbF的結(jié)構(gòu)為()A.α2β2B.α2γ2C.α2δ2D.α2ε2E.以上都不是正確答案：B參考解析：Hb是血紅蛋白，在人體生長各期，Hb種類與比例不同。HbF是胚胎期的血紅蛋白，其結(jié)構(gòu)是α2γ2。[單選題]8.在pH6.5磷酸鹽緩沖液中，泳向陽極的血紅蛋白為()A.HbHB.HbJC.HbED.HbSE.HbF正確答案：A參考解析：pH6STEB緩沖液醋酸纖維素膜電泳主要用于HbH和HbBarts的檢出，HbH等電點(diǎn)為5.6，在pH6.5緩沖液中電泳時(shí)泳向陽極，HbBarts則在點(diǎn)樣點(diǎn)不動(dòng)，而其他血紅蛋白都向陰極移動(dòng)。[單選題]9.下列哪種疾病臨床上同時(shí)存在貧血及脾腫大()A.地中海貧血B.缺鐵性貧血C.真性紅細(xì)胞增多癥D.再生障礙性貧血E.以上都不是正確答案：A[單選題]10.新生兒的HbF正常參考值是()A.小于1.5%B.10%～15%C.20%～25%D.31%～96%E.>95%正確答案：D[單選題]11.熱變性試驗(yàn)采用的溫度是()A.15℃B.20℃C.50℃D.80℃E.95℃正確答案：C[單選題]12.關(guān)于珠蛋白合成障礙，可能導(dǎo)致下列哪些情況發(fā)生()A.紅細(xì)胞形態(tài)異常B.Hb穩(wěn)定性差C.Hb功能改變D.紅細(xì)胞功能改變E.以上都是正確答案：E[單選題]13.下列哪項(xiàng)不是溶血的實(shí)驗(yàn)診斷依據(jù)A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高B.骨髓紅系增生明顯活躍C.間接膽紅素升高D.尿膽原增高E.血清游離血紅蛋白小于40mg/L正確答案：E參考解析：溶血性貧血時(shí)血清游離血紅蛋白增高（＞40mg/L），血管內(nèi)溶血明顯升高，血管外溶血輕度增高。[單選題]14.男性，2歲，近期發(fā)現(xiàn)貧血。體檢：中度貧血貌，脾肋下3cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb80g/L，MCV65fl，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%。紅細(xì)胞滲透脆性降低。其母有貧血史。根據(jù)上述情況，推測其血紅蛋白電泳的檢查結(jié)果最可能是下列哪一組A.HbA為零或存在，HbA220%～95%B.HbA為零或存在，HbF20%～80%，HbA2量可減低、正常或增高C.HbA2＞3.2%，HbF1%～6%，其余為HbAD.HbA97%，HbA2小于3.2%，HbF小于1%E.HbF20%～95%正確答案：B參考解析：根據(jù)臨床表現(xiàn)該患者最大的可能是患珠蛋白生成障礙性貧血，血紅蛋白電泳的檢查結(jié)果最可能是HbA為零或存在，HbF20%～80%，HbA2量可減低、正?；蛟龈?。[單選題]15.女性，26歲，孕16周。血常規(guī)結(jié)果示：Hb96g/L,MCV（fl）72,MCH（pg）24,MCHC（g/L）301。血清鐵28.9μmol/L，血清總鐵結(jié)合力為70μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度34%。則此患者最有可能導(dǎo)致貧血的原因是A.缺鐵性貧血B.鐵粒幼細(xì)胞性貧血C.地中海貧血D.巨幼細(xì)胞貧血E.再生障礙性貧血正確答案：C參考解析：從血常規(guī)結(jié)果可看出是小細(xì)胞低色素性貧血，排除D、E兩個(gè)答案。血清鐵28.9μmol/L，血清總鐵結(jié)合力為70μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度34%，均在正常值范圍內(nèi)，可排除A、B答案，故本題選C。地中海貧血可導(dǎo)致小細(xì)胞低色素性貧血，很多攜帶者在懷孕時(shí)發(fā)現(xiàn)。[單選題]16.紅細(xì)胞鐮變試驗(yàn)與下列哪種Hb有關(guān)()A.HbSB.HbBartC.HbFD.HbCOE.HbO2正確答案：A[單選題]17.骨髓檢查無確診意義的疾病是A.白血病B.不穩(wěn)定血紅蛋白病C.多發(fā)性骨髓瘤D.巨幼細(xì)胞貧血E.惡性組織細(xì)胞病正確答案：B參考解析：不穩(wěn)定血紅蛋白病可通過血涂片檢查和熱變性試驗(yàn)、異丙醇試驗(yàn)及變性珠蛋白小體試驗(yàn)等確診，骨髓檢查對其無意義。[單選題]18.男性，20歲，近期發(fā)現(xiàn)有貧血，無自覺癥狀。體檢：面色不佳，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白80g/L；紅細(xì)胞滲透脆性降低。其母有貧血史。根據(jù)以上情況，考慮哪項(xiàng)檢查最為重要A.血紅蛋白電泳B.抗球蛋白試驗(yàn)C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)D.Ham試驗(yàn)E.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)正確答案：A參考解析：紅細(xì)胞滲透脆性降低，其母有貧血史，應(yīng)考慮珠蛋白生成障礙性貧血。通過與正常人的血紅蛋白電泳圖譜進(jìn)行比較，可發(fā)現(xiàn)異常的血紅蛋白區(qū)帶，有利于珠蛋白生成障礙性貧血的診斷。[單選題]19.HbBarts的組成是A.α2β2B.α2γ2C.α2δ2D.γ4E.δ4正確答案：D參考解析：HbBats的組成是γ4。[單選題]20.下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A.HbA--α2β2B.HbA2--ξ2γ2C.HbGower2--α2ε2D.HbF--α2γ2E.HbBart--γ4正確答案：B參考解析：人類的珠蛋白肽鏈有α、β、γ、δ、ε、ξ鏈，這些肽鏈按四級(jí)結(jié)構(gòu)形成Hb。正常人的血紅蛋白有3種，分別由兩條α肽鏈和兩條非α肽鏈（β、γ、δ）組成，即HbA（α2β2）占血紅蛋白總量的96%～98%；HbA2（α2δ2）一直處于低水平，占總量的1.0%～3.1%；HbF（α2γ2），占總量的2.0%以下；HbF是胎兒血紅蛋白的主要成分，占其總量80%以上，胎兒出生后，HbF即迅速下降，2歲時(shí)接近成人水平。此外，尚有3種胚胎血紅蛋白：HbGowerl（ξ2ε2），HbCower2（α2ε2），HbPonland（ξ2γ2）。另外，因珠蛋白基因缺失或缺陷形成HbH（β4）、HbBart（γ4）兩種異常血紅蛋白。[單選題]21.HbF在2周歲后的正常參考范圍是A.小于2.5%B.小于5%C.5%～10%D.10%～20%E.＞20%正確答案：A參考解析：胎兒血紅蛋白（HbF）具有抗堿和抗酸作用。其抗堿作用比HbA更強(qiáng)。新生兒小于40%，2歲以后至成人小于2.5%。[單選題]22.珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常稱為()A.α地中海貧血B.β地中海貧血C.血紅蛋白病D.海洋性貧血E.蠶豆病正確答案：C參考解析：血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ）的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯鹧t蛋白功能異常所致的疾病。[單選題]23.鐮狀細(xì)胞性貧血主要是下列哪種異常血紅蛋白增加A.HbAB.HbFC.HbA2D.HbSE.HbH正確答案：D[單選題]24.具有抗堿能力的血紅蛋白有A.HbA、HbA2和HbFB.HbF和HbSC.HbF、HbBarts和HbHD.HbE和HbGE.HbF、HbA2和HbH正確答案：C[單選題]25.熱變性試驗(yàn)用于診斷的疾病是A.不穩(wěn)定血紅蛋白病B.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥D.β珠蛋白生成障礙性貧血E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥正確答案：A參考解析：熱變性試驗(yàn)適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病，試驗(yàn)結(jié)果陽性。但易出現(xiàn)假陽性，需做正常對照。共享答案題A.HbCB.β珠蛋白生成障礙性貧血C.α珠蛋白生成障礙性貧血D.HbEE.HbS[單選題]1.HbBarts見于下列哪種疾病A.HbCB.β珠蛋白生成障礙性貧血C.α珠蛋白生成障礙性貧血D.HbEE.HbS正確答案：C參考解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷導(dǎo)致一種或一種以上的珠蛋白肽鏈不能合成或合成不足，如僅珠蛋白基因缺失，α鏈不能合成或合成不足，結(jié)果形成的HbH（β4）、HbBarts（γ4）兩種異常血紅蛋白，都對氧有極高的親和力，失去向組織釋放氧的功能，而且極不穩(wěn)定，易發(fā)生沉淀形成包涵體，導(dǎo)致溶血。共享答案題A.HbCB.β珠蛋白生成障礙性貧血C.α珠蛋白生成障礙性貧血D.HbEE.HbS[單選題]2.HbBarts見于A.HbCB.β珠蛋白生成障礙性貧血C.α珠蛋白生成障礙性貧血D.HbEE.HbS正確答案：C參考解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷導(dǎo)致一種或一種以上的珠蛋白肽鏈不能合成或合成不足，如α珠蛋白基因缺失，α鏈不能合成或合成不足，結(jié)果形成的HbH（β4）、HbBarts（γ4）兩種異常血紅蛋白，都對氧有極高的親和力，失去向組織釋放氧的功能，而且極不穩(wěn)定，易發(fā)生沉淀形成包涵體，導(dǎo)致溶血。共享答案題A.HbCB.HbEC.HbHD.HbSE.HbBarts[單選題]3.紅細(xì)胞鐮變試驗(yàn)可用于診斷的疾病是A.HbCB.HbEC.HbHD.HbSE.HbBarts正確答案：D參考解析：鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳疾病，HbS在脫氧狀態(tài)下，互相聚集，形成多聚體。纖維狀多聚體排列方向與細(xì)胞膜平行，并與之緊密接觸，當(dāng)有足夠的多聚體形成時(shí)，紅細(xì)胞即由雙面凹盤狀變成鐮刀形，此過程稱“鐮變”。鐮狀細(xì)胞貧血紅