泌尿外科學(xué)教案：男性泌尿生殖系統(tǒng)畸形

泌尿外科學(xué)

Uronology第二章

chaptertwo男性泌尿生殖系統(tǒng)畸形Abnormityofmalegenitourinarysystem第一節(jié)包莖和包皮過長

phimosisandredundantprepuce1．概念：包莖（Phimosis）：包皮緊裹陰莖頭，包皮無法向上翻轉(zhuǎn)而顯露陰莖頭，如果強(qiáng)行上翻則可造成包皮嵌頓。常由于包皮口狹小或包皮與陰莖頭粘連所致。包皮過長(redundantprepuce)：指包皮完全包覆陰莖頭，但可輕易上翻而顯露陰莖頭，且不會(huì)引起嵌頓。2.分類

先天性包莖(phimosisinborn)：小兒出生時(shí)包皮和陰莖頭之間存在粘連稱為先天性包莖。在生后3~4年內(nèi)隨著陰莖頭的不斷發(fā)育及勃起的間斷刺激及包皮垢集聚，粘連會(huì)逐漸被吸收，包皮逐漸退縮，一般青春期前陰莖頭可以露出。但部分先天性包莖不能自愈，需手術(shù)矯治。

繼發(fā)性包莖：多數(shù)是在包皮過長的基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)生包皮及陰莖頭炎癥，繼而發(fā)生包皮口瘢痕性攣縮導(dǎo)致，故常伴有尿道外口狹窄。包莖和包皮過長——3.包莖的危害：（1）陰莖頭包皮炎(balanoposthitis)及尿道外口狹窄：包皮垢積聚導(dǎo)致感染。反復(fù)感染可導(dǎo)致粘連及尿道外口狹窄。（2）陰莖癌(carcinomaofpenis)：包皮垢積聚、慢性刺激（3）尿潴留(retentionofurine)：包莖較重的患兒，每次排尿時(shí)包皮鼓漲若囊，尿液自前方小孔流出，尿流一般都較細(xì)，嚴(yán)重者可有排尿困難。無論先天性或后天性包莖，長期排尿困難最終均可導(dǎo)致尿潴留，繼而雙腎積水甚至尿毒癥。包莖和包皮過長——（4）嵌頓性包莖(paraphimosis)：是包皮過長或包莖的常見并發(fā)癥，多由于手淫或性交使包皮被迫上翻至陰莖頭上方，狹小的包皮口緊勒在冠狀溝處，將循環(huán)阻塞，致使陰莖頭及包皮水腫，后者又使狹窄環(huán)越來越緊，如不及時(shí)復(fù)位則形成惡性循環(huán)?；颊呖捎袆×姨弁?，輾轉(zhuǎn)不安，甚至排尿困難。嵌頓時(shí)間過長可出現(xiàn)糜爛、潰瘍甚至壞死。

包莖和包皮過長——4.治療：

（1）包皮過長：只要能經(jīng)常清洗，保持局部清潔，且無炎癥病變，包皮過長一般不需任何治療。但若反復(fù)發(fā)生包皮及陰莖頭感染，有造成包皮粘連或包皮口狹小可能，且長期慢性炎癥刺激，可繼發(fā)陰莖腫瘤，因而必須在感染控制后手術(shù)治療。包莖和包皮過長——（2）包莖：應(yīng)盡早手術(shù)治療。（3）手術(shù)方法：包皮環(huán)切術(shù)，包皮背側(cè)切開術(shù)（4）嵌頓性包莖的早期治療可先采用手法復(fù)位，如復(fù)位失敗則行背側(cè)切開復(fù)位，待炎癥消退后行包皮環(huán)切術(shù)。包莖和包皮過長——第二節(jié)隱睪

Cryptorchidism概念在卵子受精后12周~7個(gè)月間，睪丸由腹膜后腰部經(jīng)腹股溝管下降到陰囊，在下降過程中，睪丸停留在其行徑中的任何部位，就形成睪丸下降異常，即隱睪。異位睪丸(ectopictesticle)：指睪丸已出腹股溝管外環(huán)，但未入陰囊，而位于腹壁、股部或會(huì)陰部。其特點(diǎn)是捫診時(shí)活動(dòng)度大。隱睪——隱睪的發(fā)生原因引起睪丸下降異常的因素有：（1）將睪丸引入陰囊的索狀引帶異?；蛉比?，睪丸不能降至陰囊。（2）睪丸對(duì)促性腺激素不敏感，失去下降動(dòng)力。（3）母體缺乏足量的促性腺激素，影響睪酮的產(chǎn)生，影響睪丸下降的動(dòng)力。由內(nèi)分泌因素所致者，多為雙側(cè)性。單側(cè)性隱睪多與局部、機(jī)械因素有關(guān)。隱睪——隱睪的危害及并發(fā)癥1.影響精子生成：睪丸生精組織對(duì)溫度較敏感，正常情況下，通過陰囊的舒縮，可調(diào)節(jié)陰囊內(nèi)溫度，使略低于體溫1.5~2℃，以維持其正常功能。若睪丸未降入陰囊，則易受溫度影響而導(dǎo)致生精上皮損害，影響精子生成。隱睪患兒在1歲以后即可見到生精上皮的超微結(jié)構(gòu)改變，2歲時(shí)可出現(xiàn)光鏡改變。青春期后絕大多數(shù)隱睪生精上皮發(fā)生萎縮。由于睪丸間質(zhì)組織不受影響，故雄激素分泌可以正常。

隱睪——2.睪丸惡性變：睪丸位置異常不僅影響其生精功能，且易發(fā)生惡性變，尤其位于腹膜后者，其發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)增加10倍。隱睪——隱睪的治療原則

1．原則：決定治療方案時(shí)必須首先排除異位睪丸，異位睪丸的精索長度一般足以使睪丸固定于陰囊內(nèi)。隱睪患者在1歲內(nèi)睪丸仍有自行下降到陰囊的可能，若1歲以后仍未下降，應(yīng)采用內(nèi)分泌治療。若2歲以后仍未下降，應(yīng)采用手術(shù)治療。隱睪——隱睪的治療原則

2．內(nèi)分泌治療：內(nèi)分泌治療主要應(yīng)用于有雙側(cè)性隱睪的患兒。目前有兩種內(nèi)分泌的治療方法，一種是絨毛膜促性腺激素（hCG）治療，另一種為促黃體釋放激素（LHR）或稱促性腺激素釋放激素（GnRH）治療。隱睪——

（1）絨毛膜促性腺激素（hCG）：hCG的用量是1000IU，每周2次肌注，一個(gè)療程總劑量為10000IU；如用藥后無下降趨勢(shì)，則應(yīng)改用手術(shù)治療。隱睪——

（2）促黃體釋放激素（LHRH）：作用于垂體前葉細(xì)胞受體，使之釋放LH及FSH進(jìn)入血液，促使睪丸下降，而不必升高血中睪丸酮的水平。應(yīng)用LHRH經(jīng)鼻腔噴入促使睪丸下降的成功率為13％～70％。隱睪——3．手術(shù)治療：睪丸下降固定術(shù)。手術(shù)要點(diǎn)是充分游離、松解精索后，將睪丸固定于陰囊內(nèi)。若睪丸已萎縮或精索過短，經(jīng)延長后仍無法拉入陰囊時(shí)，作睪丸切除或自體睪丸移植術(shù)。第三節(jié)單純性腎囊腫

simplecystofkidney病因先天性非遺傳疾病，極少數(shù)為遺傳性。臨床表現(xiàn)一般無明顯臨床癥狀，偶發(fā)性為多。體積增大、囊內(nèi)出血、伴發(fā)感染或壓迫臨近器官才有癥狀。包括側(cè)腹或背部疼痛及鏡下血尿。單純性腎囊腫——

診斷B超：為首選檢查。CT:B超不能確診時(shí)。單純性腎囊腫——

治療

1．定期隨訪：直徑＜4cm。

2．手術(shù)治療：

1)指征：囊腫＞4cm；繼發(fā)感染；出血;腎實(shí)質(zhì)明顯受壓；疑有惡性變者。

2)術(shù)式：囊腫去頂減壓術(shù);腹腔鏡途徑；開放手術(shù)

3)囊腫穿刺抽吸及硬化劑注射：復(fù)發(fā)率高，上極者難度大且并發(fā)癥多，目前不主張。

第四節(jié)多囊腎

ploycysticrenaldisease

病因遺傳性疾病(geneticdisease)。分為:

常染色體顯性多囊腎（autosomaldominantpolicystickidneydisease,DPK）,基因定位于16、4號(hào)染色體上。常染色體隱性多囊腎（autosomalrecessivepolicystickidneydisease,RPK），基因定位于6號(hào)染色體上。多囊腎——DPK：最常見的多囊腎，其特點(diǎn)是：成年時(shí)出現(xiàn)癥狀。全腎布滿大小不等的囊腫，乳頭和錐體難以辨認(rèn)，腎盂腎盞明顯變形。囊腫進(jìn)行性增大，壓迫腎實(shí)質(zhì)，最終導(dǎo)致終末期腎衰竭。雙側(cè)腎病變并不一致。囊內(nèi)尿樣液體在出血和感染時(shí)呈不同外觀。多囊腎——

臨床表現(xiàn)早年無癥狀，大多數(shù)在40歲左右出現(xiàn)癥狀。最常見的是腹部或腰部鈍痛、血尿和尿路感染。約20％患者合并腎結(jié)石。當(dāng)腎功能失去代償進(jìn)入慢性腎衰竭階段，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、軟弱、體重下降等癥狀。除腎本身外，尚有心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)癥狀。高血壓是常見表現(xiàn)，與腎缺血和腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)的激活有關(guān)。多囊腎——體格檢查可捫及一側(cè)或雙側(cè)增大之腎臟，表面不光滑。約30％～40％的患者合并肝囊腫，它與腎囊腫的出現(xiàn)往往不同步。10％的患者有胰腺囊腫，5％左右伴脾囊腫，38％伴結(jié)腸想室。多囊腎——特殊檢查血肌酐(serumcreatinine)：呈進(jìn)行性升高（因腎實(shí)質(zhì)受壓的日益加重以及代償功能的喪失）。影像學(xué)檢查：能確定診斷。B型超聲檢查：能及時(shí)發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊腎——靜脈尿路造影（intravenousurography,IVU)：顯示腎孟腎盞受擠壓變形，蜘蛛腿狀，腎盞扁平而寬，盞頸拉長變細(xì)呈彎曲狀。CT：除顯示多數(shù)大小不等、壁薄、充滿液體的囊腫及其分葉狀外形外，亦能提示腎實(shí)質(zhì)的厚度。ECT：能顯示分側(cè)腎功能，有利于治療的選擇。分子遺傳學(xué)方法：可于產(chǎn)前或發(fā)病前作出診斷。多囊腎——治療：手術(shù)治療：囊腫去頂減壓術(shù)?？蓽p