淋巴管瘤與表現(xiàn)及影像學(xué)診斷價值

淋巴管瘤與表現(xiàn)及影像學(xué)診斷價值

淋巴管腫瘤是一種罕見的良性病變。許多科學(xué)家認為，它是由生長的淋巴管組成的，而不是真正的腫瘤。這通常是由先天性或術(shù)后手術(shù)后發(fā)生的，通常是嬰兒和幼兒。本文搜集經(jīng)手術(shù)病理證實的淋巴管瘤12例,回顧性分析本病的影像學(xué)表現(xiàn),評價CT和MR對本病的診斷價值。1超聲mr掃描搜集1988年10月到1997年11月經(jīng)我院及上海醫(yī)科大學(xué)兒科醫(yī)院手術(shù)病理證實、影像學(xué)資料完整的淋巴管瘤12例。男、女各6例。年齡6～50歲,平均24.2歲(s=13.5)。11歲以下3例。12例中MR掃描1例,掃描機為GESigna1.5T超導(dǎo)MR掃描儀,常規(guī)SE序列,T1W(TR=640ms,TE=11ms),T2W(TR=4000ms,TE=90ms)后,以快速序列(快速多平面梯度回波序列“FMPSPGR”—TR=150ms,TE=2.5ms)行動態(tài)增強掃描,肘前靜脈注射Gd-DTPA0.1mmol/kg。層厚7mm,間隔3mm,2次激勵,矩陣128×256。CT掃描11例,GE9800Quick完成5例,GEHispeedAdvantage螺旋CT掃描6例;11例中2例僅平掃,9例有增強前后掃描;1例為螺旋CT雙期掃描。層厚、間隔、螺距、增強方法、窗寬與窗位的設(shè)置等均按我院常規(guī)進行。將影像學(xué)資料與手術(shù)、病理資料對照,就淋巴管瘤的發(fā)生部位、形態(tài)、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其鄰近改變進行分析。2結(jié)果2.1淋巴管腫瘤的發(fā)生12例淋巴管瘤的發(fā)生部位見附表。2.2不同部位的淋巴管腫瘤成像2.2.1前囊性斑塊的ct值均位于頸動脈間隙內(nèi),向下達下頜骨水平者1例;達胸廓入口水平者3例。大小不等(最大徑為10cm,最小徑3cm,平均8cm),類圓或橢圓形囊性塊影,部分囊壁可見,厚約1～2mm;內(nèi)見分隔1例(圖1);3例密度均勻,CT值近水密度(0～20HU),增強前后病灶密度無變化,囊壁和分隔見強化。沿頸動脈間隙伸展,故有2例病灶左右徑大于前后徑,向外伸展可達皮下層,致局部隆起,皮膚增厚;胸鎖乳突肌、甲狀腺、頸靜脈和頸內(nèi)動脈受推壓(圖2)。術(shù)中該組病變與周圍組織無粘連,能完整分離囊性腫塊;1例因2次術(shù)后復(fù)發(fā),腫塊不規(guī)則。2.2.2后肋肌竇的形態(tài)位于心臟與脊柱之間,向上于兩下肺靜脈水平,向下伸達后肋膈竇水平,形態(tài)不規(guī)則,最大徑約10cm,內(nèi)見分隔,部分囊壁及分隔見強化,厚2mm;兩下肺內(nèi)基底段和肝左葉后方受壓(圖3、4)。與手術(shù)所見相符。2.2.3fmpspgr掃描沿后腹膜間隙生長,形態(tài)不規(guī)則,最大徑10cm,CT值13～20HU,未見明確的壁和分隔,鄰近大血管、腎、腎上腺及胃等不同程度受壓,但未見腎積水;MR掃描T1W,病灶信號與腹壁肌肉相似,欠均勻;T2W時為均勻的高信號;靜注Gd-DTPA后FMPSPGR掃描,病灶無強化,壁見不同程度強化呈虛線狀,延時2分鐘再掃描壁強化稍明顯,軸位未見分隔,冠狀位掃描隱約見不全性分隔,呈線條狀高信號;鄰近結(jié)構(gòu)受壓較CT顯示得更明顯(圖5)。上述表現(xiàn)與手術(shù)探查完全一致。2.2.4腸曲間、瞳前后、可固定物形態(tài)不規(guī)則,最大徑11cm,邊界不清,內(nèi)見分隔,CT值-23～1HU;自盆底向上伸達腸曲間,直腸、子宮明顯受壓。術(shù)中見腹腔下部、盆腔壁層及臟層腹膜表面多發(fā)囊性腫塊,內(nèi)充透明液體,標本切面見多個囊腔,壁灰白,個別囊壁見鈣化。2.2.5腫瘤形態(tài)表征CT平掃,脾臟體積增大,表面凹凸不平,內(nèi)見大小不等、形態(tài)各異的低密度灶,大者5cm×4cm,小者0.2cm×0.3cm。增強掃描于動脈期,病灶部分壁強化,隱約見結(jié)節(jié)狀強化灶,病灶內(nèi)無強化。門脈期再掃,脾臟正常部分強化均勻,病灶本身仍無強化(圖6、7),結(jié)節(jié)狀強化灶消失,大小形態(tài)無變化。大體標本切面見脾臟多發(fā)囊腔,1～4cm不等,部分呈蜂窩狀。2.2.6材料的邊界形態(tài)胸壁者范圍大,28cm×15cm×15cm,呈密度不均勻的巨塊;位于大腿者范圍相對小(圖8)。表現(xiàn)為邊界不清、密度不均勻的軟組織塊影,其內(nèi)呈斑點狀或條紋狀,皮下脂肪密度增高呈絮狀,密實部分與肌肉密度相仿,增強掃描密實部分見強化,近病灶邊界區(qū)域可見血管斷面,鄰近肌肉間隙增大,肌肉受壓萎縮;鄰近骨骼未見異常。術(shù)中見病灶位于皮下層,切開后有淡黃色液體滲出,腫塊呈蜂窩狀結(jié)構(gòu),邊界不清。3討論3.1腔結(jié)構(gòu)型淋巴管瘤關(guān)于淋巴管瘤的起因尚有爭論,有作者認為是淋巴管先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)性淋巴管損傷所致,淋巴管因發(fā)育不全、錯構(gòu)、淋巴引流梗阻、管腔異常擴張致淋巴管瘤樣增大,形成囊性腫塊。組織學(xué)上根據(jù)異常淋巴管的大小,將其分為3型:(1)毛細管型:由細小淋巴管構(gòu)成,多發(fā)生于皮膚及粘膜處,本文3例體表軟組織的淋巴管瘤屬于此型;(2)海綿狀型:由較大的淋巴管構(gòu)成,多見于上肢、腋部;(3)囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙構(gòu)成,伴有膠原和平滑肌,此型又可分為單純型、空洞型及囊腫型3個亞型,囊腫型淋巴管瘤(水瘤)相對多見,呈單發(fā)或多發(fā),以頸部、縱隔和后腹膜等區(qū)域多見,本組8例為此型。有學(xué)者認為上述這些類型其實是同一種病變不同時相的表現(xiàn),?；煊醒芰觥Ａ馨凸芰龀Ｑ厣窠?jīng)血管軸分布,全身任何部位均可發(fā)生,以頸部最為常見,主要位于頸后、外三角區(qū),本組頸部發(fā)生率為33.3%,全部位于頸動脈間隙內(nèi)。另外腋部、縱隔、后腹膜、腸系膜、網(wǎng)膜、盆腔、腹股溝、皮膚和陰莖等處均有報道。也可發(fā)生于骨骼,呈局限性或彌漫性受累。內(nèi)臟淋巴管瘤相當罕見,以肝、脾相對多見,后者可單獨發(fā)生,本組1例,術(shù)前誤診為脾多發(fā)性血管瘤;亦可多臟器聯(lián)合發(fā)病(稱為淋巴管瘤病)。發(fā)生在縱隔者,占全部縱隔腫瘤的0.7%～4.5%,以前上縱隔相對多見,也可見于后縱隔;頸部淋巴管瘤還可累及上縱隔;發(fā)生在下縱隔者可侵及后腹膜區(qū),呈所謂跨區(qū)浸潤性,可環(huán)繞鄰近結(jié)構(gòu)緩慢伸展,是否對鄰近結(jié)構(gòu)推壓移位尚有不同意見,從本組病例觀察主要看其發(fā)生的部位及病變大小,本組11例均見鄰近結(jié)構(gòu)不同程度受壓移位。肉眼觀為多房性囊性腫塊,常較大,直徑一般大于10cm,囊壁薄(1～3mm),呈半透明狀,質(zhì)地柔軟。鏡下囊壁含平滑肌纖維、血管、神經(jīng)、脂肪和淋巴樣組織,壁內(nèi)層襯扁平內(nèi)皮細胞;見分隔,含淡黃色澄清漿液及份量不等的蛋白成分。與淋巴管相通者為乳糜液。3.2圖像表現(xiàn)及其診斷價值3.2.1影像學(xué)表現(xiàn)與ct掃描層厚及病理相關(guān)性分析(1)結(jié)構(gòu)疏松的間隙組:如頸部筋膜間隙、縱隔、腹腔、盆腔及后腹膜腔等,本組8例。平掃,常呈單房或多房性,彌漫分布,在腹腔呈支狀分布,大小不等,密度均勻的囊性病灶,多房者相互連通。典型表現(xiàn)為均勻一致的水樣密度,邊界清楚,銳利,一般認為壁很薄以致在CT圖像上可能顯示或不能顯示,本組8例均顯示了部分囊壁。我們認為主要決定于囊內(nèi)容物的成分和囊外組織密度的高低;增強掃描,病灶本身無強化。位于頸部者向上可達咽旁間隙,向下達縱隔,本文3例向下伸達胸廓入口。從本組MR掃描圖分析,病灶增強后表現(xiàn)與CT相仿,囊壁見不同程度的增強,T2W圖像信號一般高于脂肪,對于明確病灶的范圍較CT優(yōu)越;本例軸位掃描囊內(nèi)未見間隔,而冠狀面掃描時卻顯示出了不全分隔,這就說明分隔雖為本組病灶特征性表現(xiàn)之一,但軸位未見分隔并不代表病灶無分隔,CT、MR能否顯示分隔的存在,還與掃描層厚、掃描方向有關(guān),增強后掃描分隔的顯示率提高。病灶內(nèi)信號的高低取決于其內(nèi)容物的性質(zhì),偶爾因數(shù)量不等的出血或蛋白含量不同,而信號表現(xiàn)不一。沿疏松的間隙生長為本型另一特點,故其形態(tài)往往與局部間隙相吻;體積增大,張力增加,壓迫鄰近結(jié)構(gòu)(圖1～5),位于后腹膜者,腎臟明顯移位,但無尿路梗阻表現(xiàn)(圖5)。在腹腔內(nèi),腸曲可被包繞伴腸梗阻改變。(2)臟器組:常位于其包膜下,亦可累及整個器官,如脾受累,病灶邊緣可辨,壁薄規(guī)則,常多發(fā)或彌漫分布于整個脾臟,大小均勻,亦可不均,見線狀鈣化,病灶內(nèi)常可見分隔;密度亦可稍高于水而低于肌肉密度。有的為高密度或混合密度,前者多為蛋白含量偏高或繼發(fā)感染后積膿所致。本組1例脾淋巴管瘤,平掃病灶雖為大小不一之低密度灶,彌漫分布于整個脾臟(圖6);增強掃描于動脈期,因脾臟本身造影劑分布不均,在囊壁外周形成點狀密度增高影(圖7),與血管瘤的強化表現(xiàn)極相仿,術(shù)前誤診為血管瘤;但門脈期回掃,脾臟強化均勻,病灶周邊結(jié)節(jié)狀強化消失,病灶內(nèi)無強化,病灶大小形態(tài)與平掃完全一致;術(shù)后標本見部分囊壁鈣化,但CT圖上未顯示,可能與CT掃描層厚為10mm有關(guān)。(3)體表軟組織組:這組淋巴管瘤憑CT掃描往往難以作出診斷,因與軟組織血管瘤表現(xiàn)相仿或為兩者并存,在日常醫(yī)療實踐中往往只考慮血管瘤,本組3例術(shù)前僅1例提到了淋巴管瘤的可能。該類型淋巴管瘤一般表現(xiàn)為邊界不清,密度不均勻的軟組織塊影,其內(nèi)呈斑點狀或條紋狀,在軟組織窗上,皮下脂肪密度增高呈絮狀,密實部分與肌肉密度相仿,增強掃描密實部分見強化,近病灶邊界區(qū)域可見結(jié)節(jié)狀類似于血管斷面,這很可能提示本病與軟組織血管瘤并存。受累肌肉擠壓萎縮變小,肌間隙增大,鄰近骨骼未見異常(圖8)。3.2.2ct掃描在臨床試驗中的應(yīng)用了解病變的范圍,便于制定手術(shù)方案;治療后隨訪,因本病手術(shù)或硬化劑治療后易復(fù)