熱性驚厥課件

熱性驚厥

1編輯版ppt熱性驚厥（Febrileseizure，F(xiàn)S）是嬰幼兒時(shí)期常見(jiàn)的癥狀之一。以6月～3歲小兒常見(jiàn)，亦可發(fā)生于4～5歲的小兒，5歲后來(lái)少見(jiàn)。發(fā)病率為2～5%，在各類驚厥中占30%。2編輯版ppt一、定義：在嬰幼兒時(shí)期（3個(gè)月～5歲）起病，除外顱內(nèi)感染和其他造成驚厥的器質(zhì)性和代謝異常，由上感或其他傳染病的早期，當(dāng)體溫在38℃以上時(shí)忽然發(fā)生的驚厥。3編輯版ppt二、發(fā)病機(jī)制熱驚厥的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與腦的解剖、生理、生化等諸方面的成熟程度有關(guān)。在此期小兒腦的發(fā)育不成熟，神經(jīng)元的樹(shù)突發(fā)育不完善、構(gòu)造簡(jiǎn)樸、皮層分化不全、髓鞘未完全形成，興奮性神經(jīng)遞質(zhì)和克制性神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)的動(dòng)態(tài)平衡不穩(wěn)定，以致于弱的刺激也在大腦引起強(qiáng)烈的興奮與擴(kuò)散，造成神經(jīng)細(xì)胞忽然異常放電而發(fā)生驚厥。4編輯版ppt1.遺傳原因熱驚厥有明顯的遺傳傾向，患兒家眷中有30～60%有熱驚厥史或癲癇病史。熱驚厥已經(jīng)有4種基因組定位，闡明本病的異質(zhì)性。2.神經(jīng)生物化學(xué)異常：腦內(nèi)GABA類介質(zhì)不足和興奮性氨基酸含量升高等。3.年齡多發(fā)生于6個(gè)月至3歲的小兒。5編輯版ppt新生兒未見(jiàn)有熱驚厥者，6歲后罕見(jiàn)。6編輯版ppt4.發(fā)燒驚厥發(fā)生在病初體溫聚生時(shí)，可能與發(fā)燒能夠增長(zhǎng)神經(jīng)細(xì)胞的代謝、耗氧量和血流量，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)處于激動(dòng)狀態(tài)，神經(jīng)細(xì)胞對(duì)外界刺激的敏感性增強(qiáng)和功能紊亂，興奮閾值降低，而發(fā)燒時(shí)細(xì)胞內(nèi)外的鈉、鉀濃度、水及滲透壓的變化等對(duì)于驚厥的發(fā)生有明顯的影響。7編輯版ppt5.熱性驚厥與病毒感染的關(guān)系在少數(shù)熱性驚厥患者中分離出多種病毒。8編輯版ppt熱性驚厥各原因的關(guān)系感染

發(fā)燒遺傳傾向熱性驚厥年齡9編輯版ppt上呼吸道感染患兒于病初二十四小時(shí)內(nèi)，體溫驟然升高達(dá)成38.5℃以上時(shí)，忽然出現(xiàn)驚厥，多呈全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，可有意識(shí)喪失，雙眼上翻、凝視或斜視、牙關(guān)緊閉，呼吸不整，可有發(fā)紺，一般經(jīng)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘即緩解。緩解后患兒神志清楚，精神正常，一般情況良好。三、臨床體現(xiàn)10編輯版ppt一次發(fā)燒過(guò)程中約20～30%可發(fā)作第2次；同一病程中反復(fù)發(fā)作成連續(xù)不止者少見(jiàn)。11編輯版ppt既往多有類似發(fā)作病史。常有遺傳傾向。愈后良好?？紤]本癥時(shí)應(yīng)仔細(xì)排除其他原因所致的驚厥如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或早期感染性中毒性腦病等。12編輯版ppt四、分類1.單純性熱驚厥：主要原則發(fā)病年齡6月～3歲，最終復(fù)發(fā)年齡不超出6～7歲；先發(fā)燒后驚厥，驚厥發(fā)生于發(fā)燒后二十四小時(shí)內(nèi)；驚厥為全身性，一般5～10分鐘內(nèi)，二十四小時(shí)內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)；無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他腦損傷；可伴有呼吸道、消化道急性感染。次要原則：有遺傳傾向；驚厥發(fā)作2周后EEG正常；腦脊液正常；體格及智力發(fā)育正常。13編輯版ppt2.復(fù)雜性熱性驚厥：主要指標(biāo)驚厥發(fā)作（1）連續(xù)15分鐘以上；（2）二十四小時(shí)之內(nèi)發(fā)作2次或2次以上；（3）部分性發(fā)作；（4）復(fù)發(fā)5次以上。次要原則初發(fā)年齡在6個(gè)月以內(nèi)6歲以上；低熱即可出現(xiàn)驚厥。14編輯版ppt3.熱性驚厥的不經(jīng)典體現(xiàn)熱性驚厥連續(xù)狀態(tài)熱性驚厥伴發(fā)作后短暫肢體癱瘓：平均1~2小時(shí)熱性驚厥附加征（FS+）15編輯版ppt全方面性癲癇伴熱性驚厥附加征

（GEFS+）國(guó)際多數(shù)學(xué)者提議不再把熱性驚厥診療為癲癇，但認(rèn)定存在一種早期與一般FS有類似臨床體現(xiàn)的小朋友常見(jiàn)癲癇綜合征（GEFS+），與一般FS不同，該患兒于6歲后繼續(xù)有頻繁的、伴發(fā)燒或無(wú)熱的癇性發(fā)作，發(fā)作次數(shù)超出一般FS。16編輯版pptGEFS+常有癲癇或FS家族史，一種家族中可有多種發(fā)作形式，多數(shù)僅體現(xiàn)為一般FS，但部分于6歲后繼續(xù)頻繁的FS（強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）發(fā)作，稱為FS+。較少的發(fā)作類型涉及FS+伴失神、FS+伴肌陣攣、FS+伴失張力等，稱之為全方面性癲癇伴熱性驚厥附加征（GEFS+）

。17編輯版ppt對(duì)一種伴發(fā)燒的驚厥發(fā)作的小朋友，該診療為FS還是GEFS+？家族史調(diào)查是關(guān)鍵。FS應(yīng)在6歲前終止發(fā)作，且FS一般不增長(zhǎng)后來(lái)癲癇發(fā)作的危險(xiǎn)性，而GEFS+的預(yù)后不會(huì)這么好。進(jìn)行仔細(xì)的家族調(diào)查，如發(fā)覺(jué)家系患者中有FS+、FS+伴其他發(fā)作形式等臨床體現(xiàn)，就可考慮GEFS+的診療。該病是常染色體顯性遺傳。18編輯版ppt五、臨床診療1.熱性驚厥和驚厥伴發(fā)燒是不同概念。2.詳細(xì)問(wèn)詢整個(gè)驚厥發(fā)作的過(guò)程：類型、時(shí)間、此次驚厥次數(shù)、發(fā)作前后情況。3.既往史、個(gè)人史。4.體格檢驗(yàn)：意識(shí)、腦膜刺激征和病理征。19編輯版ppt5.腰穿：首發(fā)年齡不不小于12月FS患兒，應(yīng)高度考慮腰穿；12～18個(gè)月的患兒，應(yīng)考慮腰穿；不小于18個(gè)月的患兒，有腦膜刺激征或顱內(nèi)感染征象時(shí)方考慮腰穿；對(duì)已接受抗菌素治療的患兒應(yīng)高度考慮腰穿。20編輯版ppt五、臨床診療6.EEG：FS后7～10天時(shí)，80%～85%的患兒可能體現(xiàn)異常，彌漫性慢波變化，以枕區(qū)為著，若對(duì)FS進(jìn)行EEG檢驗(yàn)，應(yīng)在熱退后1周檢驗(yàn)。7.影像：1～2次FS不需檢驗(yàn)，復(fù)雜FS（尤其不足體現(xiàn)）、有可能轉(zhuǎn)變成EP的患兒，需做頭顱CT或MRI。21編輯版ppt六、鑒別診療1.顱內(nèi)感染：可由細(xì)菌、病毒、霉菌等侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起腦膜和腦實(shí)質(zhì)的損害及腦水腫。流行性腦脊髓膜炎常見(jiàn)于冬春季，乙型腦炎多見(jiàn)于夏秋季，而病毒性（散發(fā)性）腦炎及結(jié)核性腦膜炎常年散發(fā)，腦膿腫一般有如中耳炎、敗血癥及紫紺型先心病等前驅(qū)病。顱內(nèi)感染患兒有發(fā)燒、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥及昏迷，常有腦膜刺激征和錐體束病理征出現(xiàn)。22編輯版ppt腦脊液檢驗(yàn)對(duì)流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、病毒性（散發(fā)性）腦炎、結(jié)核性腦膜炎、新型隱球菌腦膜炎具有診療價(jià)值。腦膿腫者常有急性感染的癥狀和體征，顱內(nèi)高壓及定位體征，作頭顱CT檢驗(yàn)可明確診療，并可擬定部位與大小。23編輯版ppt2.瑞氏綜合征：病理特征是急性彌漫性腦水腫和肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性，臨床主要體現(xiàn)為急性顱內(nèi)壓增高，試驗(yàn)室顯示肝功異常。24編輯版ppt3.中毒性腦?。菏菋胗變簳r(shí)期比較常見(jiàn)的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，其主要臨床體現(xiàn)是在原發(fā)病的過(guò)程中，忽然出現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。原發(fā)病常為敗血癥、中毒性菌痢、重癥肺炎、傷寒、白喉、百日咳等。發(fā)病機(jī)制不明，腦部病變不是病原體直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致?？赡苁且?yàn)椴≡w產(chǎn)生的毒素直接損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)或機(jī)體對(duì)感染毒素的一種過(guò)敏反應(yīng)。25編輯版ppt另外，機(jī)體的自體免疫，腦組織缺氧或體液代謝紊亂亦與之有關(guān)。病理變化：腦實(shí)質(zhì)有充血、水腫、廣泛的小出血點(diǎn)，少數(shù)病例有腦小血管損害。臨床上常在原發(fā)病加劇的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)急性腦損害，主要體現(xiàn)酷似腦炎如高熱、頭痛、嘔吐、煩躁不安、意識(shí)障礙、驚厥、昏迷等。26編輯版ppt腦膜刺激征陽(yáng)性，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)定位癥狀。腦脊液檢驗(yàn)除壓力稍高，有時(shí)蛋白稍增外，無(wú)其他異常。輕者腦癥狀于二十四小時(shí)內(nèi)消失，無(wú)后遺癥；嚴(yán)重者抽搐頻繁，昏迷可連續(xù)數(shù)日甚或數(shù)月，發(fā)生去腦強(qiáng)直、角弓反張、呼吸不規(guī)則，甚至危及生命。幸存者常遺留智力減退、肢體強(qiáng)直性癱瘓、耳聾、失明等后遺癥。27編輯版ppt4.代謝紊亂：低血糖癥是指因?yàn)槟承┰?，血中葡萄糖含量降低所致的臨床體現(xiàn)。其臨床特點(diǎn)：①病前多有吐瀉、饑餓、疾病、感染等前驅(qū)癥；②常在清晨早餐前發(fā)病，其體現(xiàn)為惡心、嘔吐、面色蒼白、口渴多汗、疲乏、頭暈、心慌、嗜睡甚至驚厥、脈搏細(xì)速、血壓下降。較大小朋友有饑餓感和上腹部不適；新生兒常為精神淡漠，發(fā)作性呼吸暫停，體溫不升與驚厥等；28編輯版ppt③空腹血糖測(cè)定：嬰兒與小朋友≤2.2mmol/L，足月新生兒≤1.7mmol/L，未成熟兒≤1.1mmol/L。但驚厥可使血糖上升，故血糖測(cè)定正常，并不能排除低血糖診療；④以50%或25%葡萄糖液1～2ml/kg/次，靜脈注射，輕者口服糖水能控制癥狀，療效迅速。嚴(yán)重低血糖可造成永久性腦損害，其成果為智力障礙及反復(fù)驚厥發(fā)作。29編輯版ppt低鎂血癥鎂的生理作用是維持神經(jīng)肌肉的正常應(yīng)激性；克制神經(jīng)肌肉接頭和交感神經(jīng)節(jié)的乙酰膽堿釋放；對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)有鎮(zhèn)定作用。當(dāng)血鎂降低時(shí)神經(jīng)肌肉興奮性及應(yīng)激性增強(qiáng)。30編輯版ppt診療根據(jù)為：①有缺鎂的病史，如長(zhǎng)久厭食、嘔吐、腹瀉、胃腸引流或長(zhǎng)久輸液無(wú)鎂補(bǔ)充或多種原因的多尿，甲狀旁腺功能不足等；②神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)的體現(xiàn)，如對(duì)光、聲、機(jī)械刺激敏感，情緒激動(dòng)，肌肉震顫或抽動(dòng)，心動(dòng)過(guò)速，驚厥等；31編輯版ppt③血鎂低于0.75mmol/L（正常值0.75～1.25mmol/L）。鎂負(fù)荷試驗(yàn)：靜滴硫酸鎂0.25mmol/kg，若二十四小時(shí)尿鎂排泄量少于輸入量的20%；④使用25%硫酸鎂0.1～0.2ml/kg肌注治療有效。鈣和鎂的生理功能基本相同，兩者可能是競(jìng)爭(zhēng)的，鈣能增進(jìn)鎂的排泄，故治療期間最佳不用維生素D和鈣劑，不然影響療效。低鈣血癥：略。32編輯版ppt七、預(yù)后

1.FS復(fù)發(fā)：首次FS后，約有30～40%患兒可能再次發(fā)作。75%的再次發(fā)作在首次發(fā)作后1年內(nèi)，90%在2年內(nèi)。RecurrenceRisk:30%willhaveasecondseizure15%willhaveathirdseizure9%willhavemorethanthreeseizures70%oftherecurrencesarewithinoneyear,90%withintwoyears.33編輯版ppt1985年由Knudsen提出的五項(xiàng)危險(xiǎn)原因：1：首次發(fā)作年齡≤15個(gè)月；2：一級(jí)親屬中有癲癇（EP）患者；3：一級(jí)親屬中有FC患者；4：日托小朋友；5；首次發(fā)作為復(fù)雜型FC（指不足發(fā)作，超出15～20分鐘的延長(zhǎng)發(fā)作，以及二十四小時(shí)內(nèi)2次或2次以上的叢集式發(fā)作）。34編輯版ppt有以上1～2項(xiàng)者，在18個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)機(jī)率為25～50%，3項(xiàng)者為75～100%，而無(wú)任何危險(xiǎn)原因者為＜10%。近來(lái)，Offringa等對(duì)大樣本FS隨訪資料作多原因再分析，原則上再次確認(rèn)了上述諸原因。不同的是：①首次發(fā)作年齡≤18個(gè)月即有意義；②首次發(fā)作時(shí)體溫<40℃，既往FS次數(shù)≥2次者和距前次FS不到6個(gè)月的復(fù)發(fā)也屬有意義的危險(xiǎn)原因；③未提到日托小朋友原因。由福山幸夫新近修訂的日本醫(yī)師防治FS綱領(lǐng)尤其強(qiáng)調(diào)1、2。35編輯版ppt2.FS患兒繼發(fā)EP的危險(xiǎn)性：主要危險(xiǎn)原因：1：首次FS前已存在明顯神經(jīng)系統(tǒng)異?；虬l(fā)育落后；2：復(fù)雜型FC；3：一級(jí)親屬中有EP病史。無(wú)上述任何危險(xiǎn)原因者（約占總FC的60%），7歲時(shí)EP發(fā)生機(jī)率為1%；具一項(xiàng)者（占總FS的34%）為2%；具2～3項(xiàng)者（占總FS的6%）達(dá)10%。36編輯版ppt八、對(duì)FS防治的新認(rèn)識(shí)

1.驚厥發(fā)作的現(xiàn)場(chǎng)急救在靜脈注射困難的情況下，首推經(jīng)直腸注入地西泮栓劑，每次0.5～0.7mg/kg。注入5分鐘后可達(dá)有效濃度，必要時(shí)5分鐘后可反復(fù)一次。約有12.6%的FS患兒對(duì)直腸注入地西泮無(wú)效，可改用氯硝西泮，每次0.05～0.1mg/kg。37編輯版ppt魯米那鈉：每次5

～8mg/kg，肌內(nèi)注射，尤其適于來(lái)院時(shí)抽搐已停止者。38編輯版ppt2.FS復(fù)發(fā)的防治2.1間歇性短程用藥平時(shí)不用藥，一旦有發(fā)燒立即經(jīng)直腸或口服地西泮（每日0.6～0.8mg/kg，日分三次，首劑可用負(fù)荷量0.5mg/kg；尼氏兒科學(xué)簡(jiǎn)介，劑量每次0.3mg/kg，每隔8小時(shí)一次），或氯硝西泮（每日0.05～0.1mg/kg），維持用藥至體溫穩(wěn)定，恢復(fù)正常?？墒箯?fù)發(fā)降低2/3。用藥指征：有15～20分鐘以上長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作史者；有2次或更