醫(yī)學細胞生物學第五章

第五章細胞內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運問題:

內(nèi)膜系統(tǒng)的含義，主要成員？

糙、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，高爾基復合體，溶酶體的結(jié)構(gòu)與功能？

蛋白質(zhì)合成的主要步驟？何為內(nèi)膜系統(tǒng)?胞質(zhì)內(nèi)結(jié)構(gòu),功能上有一定聯(lián)系的膜性結(jié)構(gòu)總稱.如內(nèi)質(zhì)網(wǎng),高爾基復合體,溶酶體,核膜,小泡,過氧化物酶體等.第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum,ER）是真核細胞重要的細胞器。通常占細胞膜系統(tǒng)的一半左右，體積約占細胞總體積的10%以上。

一、形態(tài)結(jié)構(gòu)、類型它由小管、小泡及扁平囊組合成的封閉的、互相溝通的網(wǎng)狀管道結(jié)構(gòu)。分糙面、光面二種類型。有特殊形狀。

Endoplasmicreticuluminvitro內(nèi)質(zhì)網(wǎng)兩種基本類型：糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(roughendoplasmicreticulum,rER）

糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)多呈扁囊狀，排列較為整齊，因在其膜表面分布著大量的核糖體而命名。它是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與核糖體共同形成的復合機能結(jié)構(gòu)。扁平囊光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothendoplasmicreticulum,sER）

表面沒有核糖體結(jié)合的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)稱光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)常分為分支管狀，形成較為復雜的立體結(jié)構(gòu)。二、主要化學組成1.脂類、蛋白質(zhì)為主2.多種酶,其中G-6-P酶是標志酶3.網(wǎng)質(zhì)蛋白免疫球蛋白重鏈結(jié)合蛋白內(nèi)質(zhì)蛋白

PDI

鈣網(wǎng)蛋白鈣連蛋白三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（一）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能蛋白質(zhì)的合成、修飾、分選及轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)的合成種類分泌性(外輸性)蛋白質(zhì)膜鑲嵌蛋白駐留蛋白1.合成分必性蛋白質(zhì)的過程(信號肽假說)信號肽假說a.信號肽引導核糖體到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)b.SRP--核糖體復合體形成c.核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結(jié)合d.新生肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔e.肽鏈轉(zhuǎn)化為高級形式

2.新生多肽的折疊與裝配

不能正確折疊的畸形肽鏈或未裝配成寡聚體的蛋白質(zhì)亞單位，不論在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上還是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中，一般都不能進入高爾基體。

proteindisulfideisomerase

蛋白二硫鍵異構(gòu)酶（proteindisulfideisomerase）可以切斷二硫鍵，形成自由能最低的蛋白構(gòu)象，以幫助新合成的蛋白重新形成二硫鍵并處于正確折疊的狀態(tài)。網(wǎng)質(zhì)蛋白幫忙正確裝配，稱為分子伴侶。3.蛋白質(zhì)的糖基化單糖或寡糖與蛋白質(zhì)之間通過共價鍵的結(jié)合形成糖蛋白過程。寡糖基轉(zhuǎn)移到天冬酰胺殘基氨基上稱為N-連接的糖基化（N-linkedglycosylation）。4.蛋白質(zhì)胞內(nèi)運輸出芽—分泌---小泡---運輸至高爾基復合體，少部分直接到細胞外。（二）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.脂類分子合成與轉(zhuǎn)運2.分解糖原3.解毒功能，能使聚集在光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的不溶于水的廢物或代謝產(chǎn)物羥基化而完全溶于水并轉(zhuǎn)送出細胞進入尿液中。某些藥物如苯巴比妥(phenobarbitol)進入體內(nèi)會導致光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)面積成倍增加，一旦毒物消失，多余內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也隨之被溶酶體消化。4.合成固醇類激素的細胞如睪丸間質(zhì)細胞中，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也非常豐富，其中含有制造膽固醇并進一步產(chǎn)生固醇類激素的一系列酶。5.與胃酸膽汁合成有關(guān)6.與肌肉收縮有關(guān)肌細胞中含有特化的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，稱肌質(zhì)網(wǎng)(sarcoplasmicreticulum)第二節(jié)高爾基復合體

一、形態(tài)結(jié)構(gòu)1.三種不同類型的膜性囊泡組成扁平膜囊凸面（順面）凹面（反面）大囊泡小囊泡2.具有明顯的極性順面高爾基網(wǎng)高爾基中間膜囊反面高爾基網(wǎng)二、化學組成膜脂類標志酶：糖基轉(zhuǎn)移酶二高爾基體的功能

主要是.將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的多種蛋白質(zhì)進行加工,分類和包裝,然后分門別類地運送到細胞特定的部位或分泌到胞外.高爾基體還是細胞內(nèi)糖類合成的工廠。1.蛋白質(zhì)糖基化如蛋白質(zhì)絲氨酸、蘇、酪氨酸殘基發(fā)生O－連接的糖基化。糖基化意義;a.保護b.運輸信號c.形成細胞膜糖被2.蛋白質(zhì)的水解加工人胰島素的A、B、C三條肽鏈在此被切除C鏈才有活性。3.蛋白質(zhì)定向運輸（3個去向）第三節(jié)溶酶體溶酶體(lysosome)是單層膜圍繞,內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器.主要功能是進行細胞內(nèi)消化作用。Electronmicrographoflysosomes一、形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學組成1.高度異質(zhì)性。2.酸性水解酶是標志酶。3.膜上有H質(zhì)子泵。4.膜糖蛋白家族—溶酶體結(jié)合膜蛋白高度同源。二、溶酶體的類型

大致可分為3類1.初級溶酶體：剛剛形成，還沒有和底物結(jié)合，酶無活性，電子

密度高的圓或卵圓形小體。primarylysosomeandtertiarylyosome2.次級溶酶體已經(jīng)和底物結(jié)合，酶有活性，因與不同底物結(jié)合，外形表現(xiàn)差異大。又分3種，即自噬溶酶體、異噬溶酶體、吞噬溶酶體Secondarylysosome(L)inthehistiocytefrominjuredtrigeminalnerve.Scale=0.5μm.(Rat,trigeminalnerve.)3.三級溶酶體（殘余體）次級溶酶體消化底物后殘留下來的表現(xiàn)形式，在不同細胞中命名不同，如神經(jīng)細胞、肝細胞、心肌細胞中的脂褐素，單核吞噬細胞中的髓