先天性膽道閉鎖課件

先天性膽道閉鎖16、云無心以出岫，鳥倦飛而知還。17、童孺縱行歌，斑白歡游詣。18、福不虛至，禍不易來。19、久在樊籠里，復(fù)得返自然。20、羈鳥戀舊林，池魚思故淵。先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖16、云無心以出岫，鳥倦飛而知還。17、童孺縱行歌，斑白歡游詣。18、福不虛至，禍不易來。19、久在樊籠里，復(fù)得返自然。20、羈鳥戀舊林，池魚思故淵。先天性膽道閉鎖介◆膽道閉鎖(biliaryatresia,BA)是新生兒期種少見的嚴(yán)重黃疸性疾病,但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病,至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例,其發(fā)病率約為1:8000~1:14000個存活出生嬰兒,但地區(qū)和種族有較大差異,以亞洲報道的病例為多,東方民族的發(fā)病率高4~5倍,男女之比為1:2。先天性膽道閉鎖16、云無心以出岫，鳥倦飛而知還。先天性膽道閉1先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖2介◆膽道閉鎖(biliaryatresia,BA)是新生兒期種少見的嚴(yán)重黃疸性疾病,但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病,至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例,其發(fā)病率約為1:8000~1:14000個存活出生嬰兒,但地區(qū)和種族有較大差異,以亞洲報道的病例為多,東方民族的發(fā)病率高4~5倍,男女之比為1:2。介3(1.發(fā)病原因病因尚無明確結(jié)論,早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常,與胚胎期第4~10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān),然而,對大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖,相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成,部分病兒出生時有正常黃色大便,數(shù)周后才出現(xiàn)灰白色大便及黃疸,也提示這些病兒膽道梗出生后才發(fā)生,此外,病理檢查發(fā)現(xiàn)肝臟組織呈炎癥性變化,肝門及膽管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤,肝小葉發(fā)生微小膿灶或局限性壞死,膽管閉塞處肉芽組織形成,通過對肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對比病理研究,發(fā)現(xiàn)兩者肝組織(1.發(fā)病原因4病變相似,僅程度不同,肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現(xiàn)為主,而嬰兒肝炎肝細(xì)胞壞死表現(xiàn)更突出,因此現(xiàn)在認(rèn)為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病,出生后所見的膽道閉鎖是炎癥過程的終末階段和結(jié)局,炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且塞,引起炎癥的病因以病毒感染為主,如乙肝病毒,巨細(xì)胞病毒等,也可能是風(fēng)疹病毒,甲型肝炎病毒或皰疹病毒,有學(xué)者提岀胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因病變相似,僅程度不同,肝外膽道閉鎖以膽管5(2.發(fā)病機(jī)制本病由于膽道阻塞,膽汁淤積,使肝實(shí)質(zhì)受損早期肝可輕度腫大,數(shù)個月后即可發(fā)展為嚴(yán)重膽汁性肝硬化,肝臟明顯腫大,質(zhì)地變硬,表現(xiàn)為褐綠色,呈細(xì)顆粒狀或結(jié)節(jié)狀,切面可見網(wǎng)絡(luò)狀灰白色結(jié)締組織增生,顯微鏡下,肝葉被增生的纖維組織條索分隔變形,大小不等形狀不一,中央靜脈偏位或不清,肝細(xì)胞索排列紊亂,肝血竇擴(kuò)張或變窄,肝細(xì)胞有膽汁沉著,呈均勻黃染,細(xì)顆粒狀或粗顆粒狀,全部病例可見肝細(xì)胞空泡樣變性,肝細(xì)胞腫脹,肝細(xì)胞增生和庫普弗細(xì)胞動員象,肝內(nèi)型病理改變在出生后2~3個月可表現(xiàn)為膽汁滯留,肝硬(2.發(fā)病機(jī)制6化,出生5~6個月,多數(shù)小葉間膽管破壞消失小膽管排列不整齊,狹窄或閉鎖,新生膽管明顯減少,在匯管區(qū)域幾乎見不到膽管,肝外型膽管閉鎖的肝內(nèi)膽管開放,而肝外部分或完全閉鎖,由于梗阻的部位和范圍不同,膽道閉鎖的病理改變也有差異,閉鎖的膽道在組織學(xué)上符合炎癥改變,有少許細(xì)胞浸潤的結(jié)締組織組成其內(nèi)面覆蓋肉芽組織,在肉芽組織中可見到很多圓形細(xì)胞浸潤和吞噬膽色素的組織細(xì)胞,而具有內(nèi)腔的膽總管見不到上述病理改變,組織學(xué)結(jié)構(gòu)正常,其內(nèi)襯以圓柱形上皮,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)2/3以上的膽管閉鎖病兒有巨肝細(xì)胞出現(xiàn),與新生兒巨細(xì)胞肝炎相似,故認(rèn)為這兩種疾病有密切的關(guān)系化,出生5~6個月,多數(shù)小葉間膽管破壞消失7Q3分型先天性膽道閉鎖分型較多,有分為肝內(nèi)型和肝外型兩類,前者發(fā)病極少,國內(nèi)尚未見報告;肝外型又分為6型,通常將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為“不可吻合型”,或手術(shù)效果不理想型,占80%-∞90%,治療效果及預(yù)后甚差,將Ⅳ、V、Ⅵ稱為“可吻合型”,占10%-20%。6型膽道閉鎖中認(rèn)為IⅡ型為膽道發(fā)育不良,是炎癥損害膽道上皮,發(fā)生纖維性變,管道逐漸狹窄,但未完全閉鎖,如病變好轉(zhuǎn),有恢復(fù)通暢可能,若炎癥繼續(xù)發(fā)展則整個膽道完全閉鎖。第Ⅲ型為真正膽道閉鎖外膽道嚴(yán)重受累,上皮完全損壞,全部結(jié)構(gòu)發(fā)生纖維化,膽管完全消失,在肝十二指腸韌帶及肝Q3分型8門處均無肉眼可見有腔隙的通道,組織切片偶見少量粘膜組織,不能施行吻合手術(shù);第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型則為膽道中斷,即肝外膽道終于盲閉部位,盲袋內(nèi)有膽汁與肝相通,故可施行吻合手術(shù)Ⅱl、Ⅲ型為不能吻合型型Ⅱ型Ⅵ型為能手術(shù)吻合型w型)V型Ⅵ型門處均無肉眼可見有腔隙的通道,組織切片偶見少量粘9目前應(yīng)用較為廣泛的KASAI分類,分為膽總管閉鎖(Ⅰ型)、肝管閉鎖(Ⅱ型)、肝門部閉鎖(Ⅲ型)1型膽總管閉鎖IcystⅡ型肝管閉鎖Ⅲ型肝門部閉鎖目前應(yīng)用較為廣泛的KASAI分類,分為膽總管閉鎖10KASAI分類法特別對肛門部膽管形態(tài)分為6型:①肝管擴(kuò)張型;②微小膽管型;③膽汁湖狀肝管型;④索狀肝管型;⑤塊狀結(jié)締組織肝管型;⑥肝管缺如型SubgroupsAccordingtothePatternsofHepaticRadiclesatthePortaHepatisar:DilatedhepaticductsB:HYpoplastichepaticductsr:BilelakeFibroushepaticducts入(15%):Fibr。usmass(67%)Aplasiaofhepaticducts(6%)KASAI分類法特別對肛門部膽管形態(tài)分為6型:①肝管11先天性膽道閉鎖課件12先天性膽道閉鎖課件13先天性膽道閉鎖課件14先天性膽道閉鎖課件15先天性膽道閉鎖課件16先天性膽道閉鎖課件17先天性膽道閉鎖課件18先天性膽道閉鎖課件19先天性膽道閉鎖課件20先天性膽道閉鎖課件21先天性膽道閉鎖課件22先天性膽道閉鎖課件23先天性膽道閉鎖課件24先天性膽道閉鎖課件25先天性膽道閉鎖課件26先天性膽道閉鎖課件27先天性膽道閉鎖課件28先天性膽道閉鎖課件29先天性膽道閉鎖課件30謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查11、越是沒有本領(lǐng)的就越加自命不凡?！囃?/p>

12、越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯兒。