cns淋巴瘤mri診斷課件

原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤

Primarycentralnervoussystemlymphoma(PCNSL)

盧小倩

免疫系統(tǒng)組成免疫器官：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)，扁桃體等免疫細(xì)胞：淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞等免疫活性物質(zhì)：抗體，溶菌酶，免疫球蛋白一.淋巴瘤概述

免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤〔瘤≠良性〕1.病因：不完全清楚，病毒感染學(xué)說頗受重視，免疫系統(tǒng)缺陷等。2.分型〔病理〕：R-S細(xì)胞霍奇金淋巴瘤〔HL〕，非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕多見

Eb病毒

3.臨床表現(xiàn)

霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率10%90%原發(fā)病變淋巴結(jié)為主結(jié)外淋巴組織首發(fā)癥狀無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大轉(zhuǎn)移臨近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移跳躍轉(zhuǎn)移特征癥狀飲酒后淋巴結(jié)疼痛（獨(dú)有，但非所有）CNS多為此型全身癥狀多見少見盜汗，消瘦〔6m10%〕，發(fā)熱〔38度3天〕

5.確診：淋巴結(jié)活檢

血檢：外周血淋巴細(xì)胞比例可升高，但沒有診斷意義。

6.治療：以化療為主，根據(jù)分型結(jié)合放療的綜合治療HL是一種化療能治愈的腫瘤(五年生存率55-90%〕

二.原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤概述1.顱內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)〔少見〕與繼發(fā)2.發(fā)病率：幾乎都為NHL,占NHL的1%,腦腫瘤的1%-5%-------罕見，診斷困難3.10%-20%患者眼部受累，通常為雙側(cè)，表現(xiàn)為無痛性視覺喪失或玻璃體漂浮物。4.治療：不易手術(shù)切除，易化療為主、結(jié)合放療的綜合療法5.常與其他CNS腫瘤難以鑒別罕見臨床表現(xiàn)不特異難以鑒別三.顱內(nèi)淋巴瘤MRI表現(xiàn)1.位置：腦白質(zhì)深部腦室周圍、腦外表及胼胝體這些部位為血管入腦的近端，血管周圍間隙較明顯2.生長方式：實(shí)體腫塊影或腦內(nèi)彌漫性病變〔大腦淋巴瘤病〕注：淋巴管存在的爭議3.可單發(fā)或多發(fā)〔合并AIDS時(shí)〕病理根底：腫瘤細(xì)胞多起自血管周圍間隙的單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，其聚集在血管間隙內(nèi)，圍繞血管周圍生長，形成血管袖套，浸潤周圍腦組織。腫塊彌漫4.典型信號(hào)：T1稍低信號(hào)，T2稍高信號(hào)似腦灰質(zhì)信號(hào)

病理根底：1.淋巴瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維，主要成分為膠原蛋白，水少。2.腫瘤細(xì)胞多，間隙小，故含水少。3.腫瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞核大，細(xì)胞質(zhì)少，故含水少。水少信號(hào)均勻，因其沿血管生長，往往無營養(yǎng)不良的出血、壞死。與灰質(zhì)信號(hào)相似5.水腫特點(diǎn)：腫瘤的大小與瘤周水腫不成比例，即大腫瘤小水腫，尤其位于中線及深部腦室周圍的病例。-----特征性6.強(qiáng)化特點(diǎn)：明顯均質(zhì)強(qiáng)化，強(qiáng)化后邊界更清楚，可見腫瘤呈結(jié)節(jié)狀、握拳狀強(qiáng)化，邊緣多有“棘狀〞突起及分葉。

強(qiáng)化機(jī)制：腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像(PWI)呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同?！?〕.局部腫瘤可見“臍凹征〞：腫瘤在生長過程中被較大的血管阻擋或腫瘤各部位生長速度不一樣所致?！?〕.累及胼胝體那么可呈“蝶翼征〞，具有一定特征性。PWI圖3：CORT1+C右小腦半球不規(guī)那么團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，分葉征圖5：TRAT1+C胼胝體壓部蝶翼狀強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯〔蝶翼征〕〔3〕環(huán)形強(qiáng)化：中間壞死囊變-------與轉(zhuǎn)移瘤難以鑒別7.DWI：高信號(hào)

ADC：低信號(hào)彌散受限原因：淋巴瘤具有較高的細(xì)胞密度，腫瘤組織細(xì)胞外間隙減少，水分子擴(kuò)散受限。8.治療特點(diǎn)：單純放療效果一般，結(jié)合化療效果更好。

糖皮質(zhì)激素治療效果十清楚顯，用激素48小時(shí)內(nèi)就可以看到腫瘤的消退。------“幽靈瘤〞但是神經(jīng)類肉瘤或多發(fā)硬化患者也可出現(xiàn)，故此特點(diǎn)不具有診斷意義。9.有文獻(xiàn)報(bào)道60%伴有CNS內(nèi)播散。病灶沿腦脊液播散鑒別診斷：1.繼發(fā)CNS淋巴瘤：多沿腦膜轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)相似，難以鑒別。2.轉(zhuǎn)移瘤:位于大腦灰白質(zhì)交接處，占位效應(yīng)明顯〔小病灶，大水腫〕，環(huán)形或不均勻強(qiáng)化，壞死出血多見。3.膠質(zhì)瘤：長T1長T2信號(hào)，高級(jí)別多為花環(huán)狀強(qiáng)化，PWI呈高灌注，DWI稍高，出血壞死多。

4.腦膜瘤：信號(hào)相似，侵犯腦膜的PCNSL也可以有腦膜尾征，但是具有腦外腫瘤特征，有腦白質(zhì)擠壓征，強(qiáng)化也更明顯，邊界更清楚。5.多發(fā)硬化：彌漫性PCNSL需與此型鑒別，位置在側(cè)腦室周圍深部白質(zhì)區(qū)，急性期病灶也可完全明顯強(qiáng)化、彌散受限、激素敏感，但是SAG直角脫髓鞘征具有特征性。5.多發(fā)硬化：彌散5.多發(fā)硬化：增強(qiáng)5.多發(fā)硬化：直角脫髓鞘征------軸位上為圓形或橢圓形，矢和冠狀位上位條狀，垂直于側(cè)腦室淋巴瘤膠質(zhì)瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)硬化信號(hào)稍長T1、稍長T2長T1長T2等T1低至長T2長T1長T2長T1長T2壞死囊變少多見鈣化多見多見無部位腦室周圍腦表面胼胝體白質(zhì)內(nèi)腦外（與蛛網(wǎng)膜粒分布一致）皮髓質(zhì)交界側(cè)腦室周圍深部白質(zhì)區(qū)單發(fā)多發(fā)單發(fā)或多發(fā)單發(fā)單發(fā)多發(fā)多發(fā)彌散受限受限（級(jí)別有關(guān)）可受限---------------急性期受限強(qiáng)化均勻花環(huán)狀均勻強(qiáng)化強(qiáng)化（急性期）水腫小與級(jí)別有關(guān)惡性可有