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第二篇代謝性疾病第四章脂代謝異常一、概述血脂是血漿中所有脂質(zhì)的總稱。脂質(zhì)分子不溶或微溶于水，其在維持細胞的完整性方面具有非常重要的作用，并可使血漿中的物質(zhì)通過直接彌散或經(jīng)載體進入細胞內(nèi)。同時，脂質(zhì)是體內(nèi)能量貯存的主要形式，也是腎上腺和性腺類固醇激素以及膽酸合成的前體物質(zhì)。此外，脂質(zhì)還是血液中許多可溶性復(fù)合物運輸?shù)妮d體。以往對脂質(zhì)代謝異常的描述往往使用高脂血癥（hyperlipidemi）這個名詞因為大量基礎(chǔ)研究和流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)血漿膽固醇或三酰甘油異常增高是直接引起一些嚴重危害人體健康的疾病如動脈粥樣硬化、冠心病、胰腺炎等的罪魁禍首。隨著脂代謝紊亂研究的深入，研究者們發(fā)現(xiàn)，用高脂血癥命名還不能很貼切地反映其他一些脂質(zhì)及脂蛋白代謝紊亂的情況，如“好”的脂蛋白HDL-膽固醇的降低“壞脂蛋白LD膽固醇的升高這一致動脈粥樣硬化的脂代謝紊亂狀態(tài)，因此目前更傾向于“脂代謝異常（dyslip）這emia。引起血漿脂蛋白水平變化的原因很多，如高脂肪飲食、體重增加、年齡增長、雌激素水平降低、基因缺陷、系統(tǒng)性疾病、藥物、不良的生活習(xí)慣等。高脂蛋白血癥可分為以下類別，即主要引起高膽固醇血癥（由于L閏增高）以及三酰甘油和膽固醇聯(lián)合增高等情況。各型高脂血癥都已發(fā)現(xiàn)幾種單基因病變但很多病例的病因都是多基因的血漿脂蛋白由于生成過多和或清除減少而致血漿水平失常。具體分類見表2-4-1僅供參考傳式 病制 實室檢查 床點1．高膽固醇血癥 性傳 LDL受體缺陷或缺失 LDL固醇升高 典黃色瘤（1）家族固癥（2）白B缺陷（3）多基因性高膽固醇血

性傳多項遺傳因素與環(huán)境因素

B致L除延影響L素影響

早發(fā)CADLDL固醇升高 典型黃色瘤早發(fā)CAD膽醇升高癥（）家族性高癥2．高三酰油癥（1）脂蛋白脂酶缺乏

雜相作用常染色體顯性性狀遺傳有些家族的病因似為多基因性體傳

慢性酒精中毒、雌激素應(yīng)用效應(yīng)和接觸氯代烴類殺蟲劑性CP關(guān)性LL

H膽固醇顯著增高度高

CAD有度長報道作（2）oC-Ⅱ缺乏LDL化障礙 度高 作（）家族性高三酰甘油血癥常傳 多 三酰甘油顯增高，L水平正?；驕p低，H膽固醇明低

一般是在常規(guī)脂類篩檢時發(fā)現(xiàn)CAD的議3．混合性脂高 (1）apoE的常染色體隱性富含的IDL型常apoB多 致IL于VL（1）β癥型血癥獲得性脂蛋白代謝紊亂

缺陷分稱β集失（加、妊娠）傳（）可能有高三酰甘油血癥的族病性素

分解障礙）和乳糜微粒殘體（由于乳糜微粒代謝障礙）聚集，引起黃瘤、末梢血管病和CAD表2-紊亂分型僅供參考一)脂質(zhì)的分類、結(jié)構(gòu)與功能脂質(zhì)分為：脂肪酸（A（TG、膽固醇（Ch）和磷脂P。其中三酰甘油和磷脂為復(fù)合脂質(zhì)。血漿中的膽固醇又分游離膽膽固醇（C和（CE）兩種，二者統(tǒng)稱為血漿總膽固醇C。二)脂蛋白結(jié)與分類脂蛋是脂與蛋質(zhì)結(jié)的種可性復(fù)物。有過脂白的式，從腸消化收的在肝合的脂才能血液轉(zhuǎn)進而機各組所利用貯存此外脂蛋白還可轉(zhuǎn)運脂溶性維生素某些藥物病毒和抗氧化酶。脂蛋白中的脂質(zhì)包括三酰甘油、膽固醇脂、游離膽固醇和磷脂。脂蛋白呈球形顆粒狀結(jié)構(gòu)其核心為疏水性的脂（三酰甘油和膽固醇脂，表層有親水性的蛋白質(zhì)、游離膽固醇和磷脂等成分構(gòu)成。脂，作表2-4-2。度粒（）小粒<0.9590～1000乳糜微粒 <1.006殘粒L 6 30～0IDL 1.00～ ～

電泳成位置位原位 小腸原位 小腸前β 肝由VL衍生

要質(zhì)85甘油三酯60%三酰甘油,20膽固醇55三酰甘油20膽固醇2酰甘油

要載要理蛋白 功能轉(zhuǎn)運外源性三酰甘油及 膽固醇 轉(zhuǎn)運內(nèi)源性三酰甘油1.019L 1.01～ 2～30β1.063

3固醇由IDL生5三酰甘油6固醇

B100 轉(zhuǎn)運內(nèi)源性膽固醇L 1.06～ 710α1.21

漿5三酰甘油2固醇

逆向轉(zhuǎn)運膽固醇表2-4-2血漿脂蛋白的性質(zhì)、組成和功能1.（CM）乳糜微粒是是在十二指腸和空腸上段上皮細胞的高爾基體中由三酰甘油磷脂和膽固醇共同形成的新合成的乳糜微粒在未離心的血漿中處于漂浮狀態(tài)，其中有apoopo-AIV蛋白，其特異性的載僅供參考脂蛋白為apo液中，經(jīng)過脂蛋白脂酶的作用，乳糜微粒中的三酰甘油肝。.極低密度脂蛋白（VLL）VL肝臟合成。來自于飲食脂肪或由空腹和未控制的糖尿病脂肪組織中的脂肪酸動員而產(chǎn)生的游離脂肪酸，可增加VLL合成。VL89脂質(zhì)（其中5三酰甘油，2膽固醇和1磷脂）和11蛋白質(zhì)構(gòu)成，位于離心血漿的表層。其特異性載脂蛋白為apo-B100還有apo-Ep-C3（edensityn）三酰甘油和磷脂在肝臟中合成VLDL脂蛋白脂酶和肝脂酶的作用下，VL酰甘油被水解為顆粒較小而膽固醇含量更多的中密度脂蛋白（intermediatedensitylipoILIDL失了多數(shù)的ap保留了apo-過肝脂酶的繼續(xù)作用，I降解為L約有一半的VL終轉(zhuǎn)化為L其余的一半是以VL粒和I形式直接被肝臟清除肝細胞攝取VL粒和IDLapo-E。．低密度脂蛋白（LLDVL解后的最終產(chǎn)物，血漿中約7血漿總膽固醇存在于LL中在L構(gòu)成中脂質(zhì)占7其中3膽固醇酯，1游離膽固醇，1三酰甘油和2磷脂，其余2蛋白質(zhì)。其蛋白質(zhì)多為apo-少量的ap臟攝取7右的L其余部分為其他組織所攝取。近23L取受L體的調(diào)控。L其是小而密L固。．高密度脂蛋白（HL來源于肝臟分泌的新生H由腸道直接合的HDL粒和來自于乳糜微粒、VL解過程中脫落的表面物質(zhì)。HDL以HDLHDL主。由于二者都缺乏2 3

ap以均不能與LDL體結(jié)合。HDL1體內(nèi)的apo-E血漿中的apo-5存在于HDL中。H一種很小的1由5脂質(zhì)（其中2磷脂，1膽固醇脂，5的游離膽固醇和5%的三酰甘油）和5蛋白質(zhì)構(gòu)成。其主要的蛋白質(zhì)為apo（6%和apo-Aap-Cp。-E（三）調(diào)節(jié)脂蛋白代謝的主要載脂蛋白僅供參考載脂蛋白是脂蛋白中蛋白質(zhì)成分的總稱在脂蛋白的結(jié)構(gòu)功能與代謝等方面具有非常重要的作用。目前已發(fā)現(xiàn)的載脂蛋白有2種，其中包括：apo、AIAABB1、0、CCI、、、、（又稱β糖蛋富O2 2含脯氨酸蛋白、富含甘氨酸絲氨酸蛋白、貧含蘇氨酸蛋白、a和apJ有1種載脂蛋白如A、ABB1、C、CICI、、a）等的一級結(jié)構(gòu)均已闡明。主要的載脂蛋白列于表2--3：；因子如apo-Capo是脂蛋白脂酶和卵磷脂膽固醇?；D(zhuǎn)移（LC）T的輔因子；③作為脂質(zhì)的轉(zhuǎn)運蛋白，如H的ap-T和C在HVLDL和LDL間轉(zhuǎn)運；④作為脂蛋白受體的配體。如apo--LD體的配體，apoDL體的配體。通過它們與受體特異性識別和結(jié)合，介導(dǎo)脂蛋白的受代謝途徑。脂蛋白的轉(zhuǎn)化主要取決于其表層中的特異性載脂蛋白。許多研究顯示，不少高脂蛋白血癥是源于載脂蛋白與受體結(jié)合功能異常了解載脂蛋白在脂質(zhì)代謝中的作用，有助于對脂蛋白代謝和脂質(zhì)異常相關(guān)性疾病的理解。血濃度 染色體基因堿 分子量 位 能（mgdl基（b）（×k）AI 130 1～29 肝、腸1863結(jié)，LC輔酶，HDL受的體AII40～1（二聚體）肝AIV401～45腸

113抑制apo-E體結(jié)合260協(xié)助膽固醇向細胞外流，激活，作用三酰甘代謝B100 85 2～513 肝43000，LD構(gòu)蛋白，LDL體B48變～241CI61～6.6

體腸 乳糜微粒結(jié)構(gòu)蛋白肝465調(diào)節(jié)LRP清除，激活LCATCII319CIII1211

肝3320活化劑LPL.9肝3133抑制劑LPL.8調(diào)殘與體結(jié)合E 5 1～34 肝，腦，皮膚7丸

配體，膽固醇逆運Apo(變 6可變 ～0肝 調(diào)節(jié)血形成與維蛋溶解D10～20 腸120固醇逆轉(zhuǎn)運表2-4-3的載脂蛋白四)脂蛋白受體脂蛋白受體包括L體L體相關(guān)蛋白受（Lgp和VLDL僅供參考受體，其基本結(jié)構(gòu)相似，但功能各異。．低密度脂蛋白受體（L體）是一種分子量為16蛋白。多種細胞的表面都有L體的表達尤以肝細胞多見它在L乳糜微殘粒、VLDLL粒、ILHDL攝取過程中發(fā)揮重發(fā)作用。細胞通過L體攝1取上述脂蛋白而獲得膽固醇L體的變異可導(dǎo)致脂代謝的紊亂，在臨床上表。．低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白（LDLreceptor-rel）teLRProtein是一種膜結(jié)構(gòu)受體，由一個51基端細胞外區(qū)和一個85胞漿與穿膜區(qū)所構(gòu)成。在脂代謝方面，L富含ap糜微粒殘粒和VL粒具有高度的親和力。L可通過與L肝脂酶之間的相互作用，調(diào)節(jié)肝細胞對脂。．VL受體V與L體非常相似但其具有一個第配體結(jié)合重復(fù)序列分子量為130主要存在于肌肉脂肪和大腦組織中該受體可與含apo-E的其用討。Scavengereras,typeIB) 小鼠的類型清道夫受體(SR-BI)是位于細胞膜上的H受體，它屬于CD受體家族，它是一種高親和力的高密度脂蛋白受體主要在肝臟和類固醇源性組織中表達該受體能介導(dǎo)膽固醇酯的選擇性吸收在高密度脂蛋白(H謝和膽固醇的逆轉(zhuǎn)運中起重要作用動物實驗證明SR達可減少動脈粥樣硬化的發(fā)生。如果SR有相似的作用它將成為一個好的作用靶點用于臨床心腦血管疾病的治療。（五）脂代謝中的關(guān)鍵酶．脂蛋白脂酶（LLPL氨基酸組成，分子量為50kD肪細胞、骨骼肌細胞、心肌細胞和巨噬細胞均可合成LL上述細胞分泌后，即被轉(zhuǎn)運到毛細血管的內(nèi)皮細胞表面在此參與血漿中乳糜微粒和VL分解代謝，調(diào)節(jié)三酰甘油的水解，釋放出游離脂肪酸供組織利用。LPL有肝素、脂質(zhì)、apoCI四種物質(zhì)的結(jié)合位點及一個催化位點L一種酯化酶，具有三酰甘油水解酶的稍大性及少部分磷脂酶活性apo種輔因子，可以刺激LPL性的提高。LPL變異和apo均可導(dǎo)致高三酰甘油血癥。僅供參考．肝脂酶肝脂酶主要是一種磷脂酶，同時也具有甘油酯水解酶的活性。其分子量為53kD4氨基酸組成。肝脂酶由肝細胞合成并存在于肝臟的內(nèi)皮細胞從肝臟分泌后肝脂酶被轉(zhuǎn)運至腎上腺卵巢和睪丸的毛細血管內(nèi)皮細胞。雄激素可增強肝脂酶的活性雌激素則對此酶的活性有抑制作用肝脂酶在脂蛋白代謝中的作用是多方面的。首先，它參與乳糜微粒殘粒最終處理過程中的三酰甘油水解，還可能參與乳糜微粒表面過多磷脂的水解。其次，參與ILLDL除HDL的三酰甘油和磷脂，使HDL化成2 2Hap是肝脂酶的輔因子，可促進其對三酰甘油和磷脂的水解。肝脂3酶缺乏主要引起脂蛋白殘粒和IH平的改變。卵磷脂膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（LC）TL臟合成，由4氨基酸組成，分子量為46.個糖化位點LC要作用于小顆粒的H少數(shù)LL將其中卵磷脂位上的長鏈脂肪酸轉(zhuǎn)移至膽固醇，生成溶血卵磷脂和膽固醇脂。體內(nèi)大多數(shù)脂蛋白中的膽固醇脂都是在LC作用下形成的LC乏可導(dǎo)致血漿游離膽固醇升高和膽固醇脂水平降低。二、診斷思路（一）臨床特點盡管高脂血癥可引起黃色瘤但其發(fā)生率并不很高而動脈粥樣硬化的發(fā)生和發(fā)展又是一種緩慢漸進的過程因此在通常情況下多數(shù)患者并無明顯癥狀和異常體征不少人是由于其他原因進行血液生化檢驗時才發(fā)現(xiàn)有血漿脂蛋白水平升高。脂代謝紊亂診治步驟見圖2-4-1．發(fā)病年齡、性別與種族盡發(fā)病年齡較早，患者在1歲前即可出現(xiàn)冠心病的臨床癥狀和體征。如得不到及時有效的治療，患者常于2歲左右死于心肌梗死。脂蛋白脂酶缺乏癥從嬰兒或兒童時期開始即可表現(xiàn)為乳糜微粒綜合征（chylomicroneiasyndrome家族性載脂蛋白B1陷癥主要見于高加索種族人群直到19才發(fā)現(xiàn)例具有中國血統(tǒng)的患者。大多數(shù)在成年以后才出現(xiàn)高脂血癥。除了顯性遺傳的載脂蛋白E突變以外，Ⅲ型高脂蛋白血癥很少見于2歲以下的兒童和青少年[6男性較女性多見，男性的發(fā)病年齡亦早于女性，女性一般于絕經(jīng)后才發(fā)僅供參考病。家族性高三酰甘油血癥也是在成年后才發(fā)病。．早發(fā)性心血管疾病早發(fā)性冠心病在家族性高膽固醇血癥較為常見，平均發(fā)病年齡為男性4歲、女性5歲。年齡最小的患兒于1個月即發(fā)生心肌梗死。其他部位的動脈亦可發(fā)生粥樣硬化。如頸動脈發(fā)生粥樣硬化可引起勁動脈狹窄，體檢時在頸動脈部位可聽到血管雜音。常有早發(fā)性冠心病的家族史。家族性載脂蛋白B1陷癥早發(fā)性冠心的病的發(fā)生情況與家族性高膽固醇血癥的雜合子類似6歲以前發(fā)生冠心病者約占1發(fā)生周圍血管病變者常合并有高血壓。4患者有頸動脈粥樣硬化。早發(fā)性血管性病變在Ⅲ型高脂蛋白血癥較為常見。除了早發(fā)性冠心病之外，下肢周圍血管病變亦常有發(fā)生家族性脂蛋白脂酶缺乏癥一般很少發(fā)生早發(fā)性冠心病。．胰腺炎家族性脂蛋白脂酶缺乏癥患者可因乳糜微粒栓子阻塞胰腺的毛細血管引起局限性胰腺細胞壞死而導(dǎo)致復(fù)發(fā)性胰腺炎的發(fā)生約有131患者可發(fā)生急性胰腺炎常于進食高脂飲食或飽餐后發(fā)生腹痛的程度與血漿三酰甘油水平呈正相關(guān)術(shù)。家族性載脂蛋白Ⅱ缺乏癥患者亦可發(fā)生胰腺炎，但其血漿VL醇水平相對較高，而乳糜微粒濃度較低，所以病情相對較輕，一般2歲以前癥狀不明。．黃色瘤（）常，軀組。（）掌皺紋黃色瘤：分布于手掌及手指的皺紋處，呈橘黃色的線條狀扁平輕度凸起。此乃Ⅲ型高脂蛋白血癥的特征性表現(xiàn)，約有5％的患者可出現(xiàn)掌皺紋黃色瘤。（）結(jié)節(jié)性黃色瘤：好發(fā)于肘、膝、指節(jié)等伸側(cè)以及踝、髖、臀等部位，早期僅供參考散在分布為黃豆至雞蛋大小的圓形結(jié)節(jié)呈黃色橘黃色或棕紅色邊界清楚，由。。（）疹性黃色瘤：表現(xiàn)為橘黃或棕黃色的小丘疹，其中心發(fā)白，伴有炎性基粘膜也可愛累。主要見于家族性脂蛋白脂酶缺乏癥和家族性載脂蛋白Ⅱ缺乏癥所。（）結(jié)節(jié)疹性黃色瘤：多見于四肢伸側(cè)，如肘部和臀部，呈橘黃色結(jié)節(jié)狀，可在短期內(nèi)成批出現(xiàn)，有融合趨勢，周圍有疹狀黃色瘤包繞，常伴有炎性基底。主要見于Ⅲ型高脂蛋白血癥。（）肌腱黃色瘤：這是一種特殊類型的結(jié)節(jié)狀黃色瘤，發(fā)生在肌腱部位，常見的皮下結(jié)節(jié)，與皮膚粘連，邊界清楚。約有5%家族性高膽固醇血癥患者可出白B1陷癥患者有3發(fā)生肌腱黃色瘤，亦易被遺漏。線照片可顯示跟腱黃色瘤的情況?？沙霈F(xiàn)多種形態(tài)的黃色瘤。但家族性混合型高脂血癥少見有黃色瘤。通常，經(jīng)有效的降脂治療，多數(shù)黃色瘤可逐漸消退。．其他表現(xiàn)角膜弓又稱老年環(huán)，若在4歲以下者出現(xiàn)，則多伴有高脂血癥。早發(fā)性角膜弓見于家族性高膽固醇血癥，但特異性不強。約有2家族性載脂蛋白B1陷癥患者可有角膜弓。此外，亦可見于家族性高三酰甘油血癥。家族性LC陷癥可出現(xiàn)角膜混濁。嚴重的高三酰甘油血癥（>22.6mol/Lg/dl三酰甘油的大顆粒脂蛋白沉積于眼底的小動脈而產(chǎn)生脂血癥眼底三酰甘油沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞還可引起肝脾腫大乳糜微粒血癥尚可導(dǎo)致呼吸困難和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀純合子家族性高膽因醇血癥可出現(xiàn)游走性多關(guān)節(jié)炎但具有自限性家族性混合型高脂血癥和家族性高甘油三脂血癥的患者多有肥胖。Ⅲ型高脂蛋白血癥常伴有肥胖、僅供參考糖尿病和甲狀腺功能減退等其他代謝紊亂這些情況可使患者的血脂水平進一步升高。繼發(fā)性高脂血癥的患者可有各種原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。（二）實驗室檢查1血脂檢查高脂血癥的診斷主要依靠實驗室檢查，其中最主要的是測定血漿檢性疾病急性心肌梗死后至少周才能采血③未服過降低血脂或?qū)ρ杏绊懙乃幬?，如避孕藥、雌激素、腎上腺皮質(zhì)激素等；④血漿標本應(yīng)在空腹126。（）血漿外觀：可判斷血漿中有無乳糜微粒存在。通?？刹捎靡环N較為簡易的方法即將血漿垂直于℃冰箱中過夜，然后觀察血漿的外觀。如果見到有“奶油載脂蛋白Ⅱ缺乏癥患進的新鮮血漿外觀呈乳白色，于℃放置1小時后可見血。（）沉淀法：利用載脂蛋白可與某些物質(zhì)相互作用而產(chǎn)生沉淀的特性，將含有載脂蛋白的脂蛋白進行分離因此通過沉淀法有肝素錳法和鎂磷戊酸法。（）脂蛋白電泳：根據(jù)血漿脂蛋白通過電泳時的泳動度可將其分為：乳糜微粒及αβ前β而αββ于HLLVL家族性脂蛋白脂酶缺乏表現(xiàn)為乳糜微粒增多，；為β；癥寬ββ帶亦可見于Ⅱ或型：①加入終末濃度為0.的ED，并儲存于氨氣中，以防脂蛋白被氧化修飾；②加入10m-基苯丙酸，抑制LC活性，以防脂蛋白變性；③加入0.0的苯甲基氟磺酰（PM）以防止蛋白被降解；④加入0.但氮鈉。（）血漿超速離心：由于各種脂蛋白的密度不同，通過漂浮超速離心的方法可將各咱脂蛋白成分從血漿中分離出來經(jīng)超速離心后血漿中的脂蛋白可分為乳糜微粒、VLDLLLH一般離心所需的時間都較長，新鮮的血漿標本僅供參考應(yīng)加入終末濃度為0.4EDTA.0的5%基氟磺酰和0.氮鈉、以防止脂蛋白在離心的過程中發(fā)生變性。（）血漿膽固醇及三酰甘油測定：測定血漿中膽固醇和三酰甘油及脂蛋白成分的方法有很多其中臨床上最常用的是以酶學(xué)技術(shù)為基礎(chǔ)的化學(xué)分析方法高效液相色譜分析法和液氣色譜分析法雖然也可用于血漿膽固醇和三酰甘油及脂蛋白的測定但因其測定過程費時較長且需使用有毒化學(xué)物質(zhì)而未被廣泛采用。各型高脂血癥的血脂檢查特點詳見表2-4-4在臨床實際工作中，了解血漿LDL-醇和HDL-醇水平較血漿總膽固。血漿℃過夜外觀 TC TC CM VLDLLDL 備注Ⅰ層清 ↑→ ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑→ 易胰腺炎Ⅱa透明 ↑↑ → → → ↑↑ 易冠心?、騜透明 ↑↑ ↑↑ → ↑ ↑ 易冠心?、竽逃蜕蠈訉訚?↑↑ ↑↑ ↑ ↑ ↓ 易冠心?、艋鞚?↑→ ↑↑ → ↑↑ → 易冠心?、跄逃蜕蠈訉訚帷?↑↑ ↑↑ ↑ ↓→ 易胰腺炎注→降。表2-高脂蛋白血癥的血漿外觀及血脂改變（）LP）測定：可通過酶聯(lián)免疫吸收的方法進行測定。血漿LP）水平超過30m高。2有關(guān)脂代謝的特殊檢查這些檢查的過程往往較為復(fù)雜，并需要一定的實驗條件和特殊的儀器設(shè)備，一般在科研工作中應(yīng)用較廣。（）載脂蛋白測定：測定血漿ap-apo對于預(yù)測冠心病的危險性具有重要意義。通過十二烷基磺酸鈉（S-PA法、等電聚焦、二維電脈、免疫印跡法、免疫檢測以及金村記抗體等方法可進行各種載脂蛋白的定性分離、變異和多態(tài)性分析。（）體內(nèi)脂蛋白代謝測試：大多采用外源性標記方法即將脂蛋白分離后采用。此外，還可進行基因D變分析、脂蛋白受體相互作用以及脂蛋白脂酶和肝。僅供參考合適合適3其他檢查家族性混合型高脂血癥和家族性高三酰甘油血癥存在胰島抵抗，其血漿胰島素水平升高臨床上可表現(xiàn)為糖耐量異常Ⅲ型高脂蛋白血癥常合并有糖尿病家族性混合型高脂血癥可伴有高尿酸血癥Ⅲ型高脂蛋白血癥患者可伴有甲狀腺功能減低。（三）診斷思路和鑒別診斷通?；?。詳問患病族行查中應(yīng)心統(tǒng)各應(yīng)是內(nèi)。1血脂譜常規(guī)篩選對象男性>、女性>；具有個或個以上的CAD危險因素的成年人；具有臨床C周圍血管病、頸動脈粥樣硬化的患者；有黃色瘤體征的患者患有型糖尿病的患者有脂質(zhì)代謝紊亂或C族史的人群，都應(yīng)行血脂的檢查。至于檢查頻率，建議4歲以上男性、5歲以上女性無癥狀者應(yīng)每年篩查一次。2診斷標準議（19）7TC適圍 ≤520界圍 55229高 ≥520

美國NCEPⅢATP）1＜52056229≥620LDC-C范圍合圍界圍高合適高HDC-C合適低高

≤310—33119≥310—≥140≤035—

**＜210*23.119*3411944119≥410**——＜（40≥160TG適圍 ＜110界圍 ——高 ≥110

＜1101211925249僅供參考極高 —— ≥550表2-4-5譜的參考范圍3冠心病主要危險因素的評價 N的冠心病主要危險因素。危險因素高齡（男性≥4歲，女性≥5歲）女性絕經(jīng)過早，且未用雌激素替代治療早發(fā)性冠心病家族史（父親或兄弟<，母親或姐妹<）持續(xù)吸煙史高血壓：多次測量>140/90mmHg糖尿病肥胖：體重指數(shù)>27HDL-醇水平降低（<.9mmol/L/dlLDL-醇水平升高保護因素HDL-醇水平升高（≥1.6mmol/L/dl表2-4-6病的主要危險因素(四)鑒別診斷在進行血脂紊亂的診斷時應(yīng)該明了脂代謝異常是屬于何種類型因為不同原因所致的高脂血癥其治療方法亦不相同因此必須將原發(fā)性高脂血癥與繼發(fā)性高脂血癥區(qū)分開來，并進而確定其具體的病因。見表2-4-10血型原發(fā)性 性膽醇升高甘高醇油高

性固癥家族性載脂蛋白B100癥家族性高三酰甘油血癥缺癥家族性載脂蛋Ⅱ缺乏癥特發(fā)性高三酰甘油血癥家族性混合型高脂血癥白癥

減癥腎綜合癥糖尿病精高血癥雌素治療減癥糖病僅供參考表2-高脂血癥的鑒別診斷僅供參考異象出血平型臨已病部脈性有因素,結(jié)合血脂水平,全面評價,決定平分清原發(fā)性或繼發(fā)性高脂血癥,屬后原病食方節(jié)并導(dǎo)決定是否需要擇治程監(jiān)測圖2-4脂代謝紊亂的診療流程四、治療措施（一）血脂控制目標目標值水層 LDL醇

膽醇/ 酰油H固醇僅供參考極高危有C糖尿病史；或1年內(nèi)患CAD險度>30%高危1年內(nèi)患CAD險度20-30%度險1年內(nèi)患CAD險度10-20%低危1年內(nèi)患CAD險度10<%

<2.5 <4 <2.0<3.0 <5 <2.0<4.0 <6 <2.0<5.0 <7 <3.0表2-罹患C險水平確定血脂控制目標（二）美國糖尿病協(xié)會A）05年對2型糖患臨指南低LC是2管危。治療目標值為LDL-C＜100mg/dl。對于年齡大于40歲，TC≥135mg/dL的病，其脂平，使C低0％以開始進時汀哪根據(jù)C需要達到的目標值以及根據(jù)醫(yī)師的判斷而定。（三）治療藥物的選擇血脂譜 物擇升高獨高低HD固醇正常醇合并三酰甘油升高低HD固醇

類脂物他汀類特）用用表2-49不同異常血脂譜的調(diào)脂藥物的選擇1他汀類藥物即羥甲戊二酰輔酶（HMG酶抑制劑，該類藥物有氟伐他?。╢luva、洛伐他?。╨ova、普伐他?。╬rava、辛tin伐他?。╯imva、西伐他?。╟eriva（mevas）atin及阿伐他（atova羥甲戊酸的生化途徑從而抑制膽固醇的合成在預(yù)防心血管疾病中的作用,能夠抑制血管平滑肌細胞的增殖維持粥樣斑僅供參考塊的穩(wěn)定性抑用2膽酸螯合劑樹脂類)通過阻止膽酸或膽固醇從腸道吸收促使其隨糞便排出促進膽固醇降解并能增加肝臟LDL體合成。此類藥物可使LC及TC水平降低,HDL輕度升高但不能降低T。常用藥物有考來烯胺消膽胺)及考來替泊降膽寧)等。3氯貝丁酯類貝特類)其作用機制是激活過氧化物酶激活型增殖受體(PA強脂蛋白酶的作使血中富含T的C和VL速降解。此類藥物主要降低血T水平并能升高HC102%%輕,中度升高的LC也有降低作用。常用的有非諾貝特力平脂)、苯扎貝特必降脂)、吉非貝齊諾衡)等。4煙酸類能增強脂蛋白酶的作用降低血中游離脂肪酸水平同時還能抑制cA成降低三酰甘油酶的活可使血中T水平減少也有降低T及升高HC的作用。常用藥物有煙酸及阿昔莫斯(acip嗪,平脂)。但煙酸不能用于慢性肝病和嚴重痛風(fēng)的病人。5魚油制劑魚油含有多價不飽和脂肪酸可以降低T高HC對TC水平的影響尚難確定。6.CE抑制劑能夠抑制CE性，升高HD使H粒增大，動物試驗具。7衣折麥布（ezetm是一種抑制小腸吸收膽固醇的藥物，與他汀類藥物聯(lián)用具有增加其抑制膽固醇生成的作用，能夠明顯降低LD高HD-C藥物 劑量他汀類10阿伐他?。╝tovatatin-80mg10氟伐他?。╢luvatati20－80mg洛伐他?。╨ovaatin20－80mg10普伐他?。╬ravatatin-40mg1010辛伐他?。╯imvatatin-80mg10西伐他?。╟erivastat0.－0.4mg僅供參考貝特類苯扎貝特（Bezafbrat20400mg（F） 6–2