脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件

內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

---脫髓鞘性假瘤的MRI診斷安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院王龍勝內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

---脫髓鞘性假瘤的MRI診斷安徽醫(yī)科1脫髓鞘疾病是一大類病因不同，臨床表現(xiàn)各異的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征性的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而軸索、神經(jīng)細胞相對保持完整。這類疾病中像多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓性硬化等，影像表現(xiàn)典型，結(jié)合臨床診斷不難。脫髓鞘疾病是一大類病因不同，臨床表現(xiàn)各異的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)疾病2多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化3急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎4同心圓性硬化同心圓性硬化5視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎6孤立的、直徑超過2cm、與腫瘤影像學(xué)特征類似孤立的、直徑超過2cm、與腫瘤影像學(xué)特征類似7脫髓鞘性假瘤脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性病變，臨床罕見、表現(xiàn)不典型，影像主要表現(xiàn)為局灶性腫物，常被誤診為腫瘤性病變。北京301醫(yī)院曾報道8例，其中7例誤診為膠質(zhì)瘤，1例診斷脫髓鞘假瘤，經(jīng)激素治療好轉(zhuǎn)。脫髓鞘假瘤對激素治療敏感、復(fù)發(fā)少，正確診斷可避免損傷嚴(yán)重的手術(shù)、放射線治療，對臨床工作有重要意義。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)硬化與急性播散性腦脊髓炎之8病例一女，5歲，左側(cè)肢體乏力20余天，伴右側(cè)肢體無力10天，行走不穩(wěn)，外院治療未見病情好轉(zhuǎn)（具體用藥不詳），病程中無發(fā)熱、惡心、嘔吐，發(fā)病前無感冒、腹瀉病史。體檢:T：36.9℃、P：71次/分、R：20次/分、BP：94/56mmHg，神志恍惚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，鼻唇溝不對稱，腦膜刺激征（-），四肢肌張力減低，左側(cè)肌力III級，右側(cè)0～I級。病例一女，5歲，左側(cè)肢體乏力20余天，伴右側(cè)肢體無力10天，9實驗室檢查血常規(guī)：WBC:12.54×109/L，RBC：2.9×1012/L，Hgb:95g/L；肝功能（-）腎功能（-）大便常規(guī)（-）小便常規(guī)（-）腦脊液（-）實驗室檢查血常規(guī)：WBC:12.54×109/L，10脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件11脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件12脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件13病例二男，24歲，頭暈伴左側(cè)肢體無力。病例二男，24歲，頭暈伴左側(cè)肢體無力。14脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件15脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件16脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件17結(jié)果病例一結(jié)果：診斷脫髓鞘性假瘤，經(jīng)激素、靜脈丙種球蛋白試驗治療病變好轉(zhuǎn)病例二病理結(jié)果：彌漫性大B細胞淋巴瘤結(jié)果病例一結(jié)果：診斷脫髓鞘性假瘤，經(jīng)激素、靜脈丙種球蛋18脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件19脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件20討論脫髓鞘性假瘤又稱為腫脹性脫髓鞘病變，是一種少見的脫髓鞘病變，1979年由VanderVelden等首次報道，此后國內(nèi)外不斷有報道。病因目前仍不明確，可能與自身免疫有關(guān)，部分患者有明確的疫苗接種史或前驅(qū)感染。討論脫髓鞘性假瘤又稱為腫脹性脫髓鞘病變，是一種少見的脫髓21病理表現(xiàn)為病變處腦組織疏松、髓鞘變性；膠質(zhì)細胞大量增生，但細胞排列仍有一定的方向；病變區(qū)血管周圍大量淋巴細胞浸潤呈“袖套狀”，形成“腫塊”，免疫組化證實以T淋巴細胞浸潤為主；脫髓鞘病變內(nèi)沒有新生血管形成；軸索相對完整；可有壞死區(qū)、囊區(qū)。病理表現(xiàn)為病變處腦組織疏松、髓鞘變性；22臨床特點1）女性多于男性；好發(fā)年輕人及兒童；2）多為急性、亞急性起??；3）發(fā)病前可有疫苗接種史或病毒感染史；4）主要表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、神志恍惚、癱瘓、病理征陽性等腦實質(zhì)受損的定位癥狀和體征；5）不具有多發(fā)性硬化所表現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作--緩解的特點；6）與多發(fā)性硬化的關(guān)系不清楚，部分作者認為發(fā)病前有多發(fā)性硬化病史，有認為沒有多發(fā)性硬化的病史，且不進展為多發(fā)性硬化。7）激素治療有效。臨床特點1）女性多于男性；好發(fā)年輕人及兒童；23影像表現(xiàn)1）病灶呈局灶性腫物，多為單發(fā)、也可多發(fā)；2）占位效應(yīng)或血管源性水腫較輕，與病灶大小不成比例的影像學(xué)特征；3）病變部位，可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，多位于白質(zhì)內(nèi)，也可位于灰白質(zhì)交界處、基底節(jié)、丘腦、腦干等；301醫(yī)院報道8例，其中3例位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)、1例在基底節(jié)、1例位于丘腦、3例位于脊髓；4）病變信號：均勻或混雜，呈長T1、長T2信號，部分可見囊變；影像表現(xiàn)1）病灶呈局灶性腫物，多為單發(fā)、也可多發(fā)；24影像表現(xiàn)5）增強：可呈條狀、環(huán)形或均勻強化，典型強化方式為開放的環(huán)狀強化，強化的環(huán)代表脫髓鞘的邊界，環(huán)的不完整處位于灰質(zhì)側(cè)，病變強化程度與受累白質(zhì)的血腦屏障的破壞程度有關(guān)，中心無強化的部分代表炎癥的慢性期；6）病灶內(nèi)中心靜脈擴張，擴張靜脈引流入室管膜下靜脈；影像表現(xiàn)5）增強：可呈條狀、環(huán)形或均勻強化，典型強化方式為開25影像表現(xiàn)7)MRS：可幫助進一步分析病變的化學(xué)組成，NAA峰正?；蜉p度降低，Cho升高，可見Lac峰；Cho/NAA大于2提示腫瘤；8）DWI：因為病變組織疏松，水分子彌散不受限，在DWI上呈等或稍高信號，ADC呈高信號；9）激素治療后效果明顯，病變的強化程度減輕，在隨訪影像中許多病變完全緩解。影像表現(xiàn)7)MRS：可幫助進一步分析病變的化學(xué)組成，NAA峰26脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件27脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件28脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件29病例三患者，男，67歲，記憶力減退，言語不清，寫字不能半月余。病程中神清淡漠，無發(fā)熱抽搐，無嘔吐，二便正常，體重未見明顯減輕。病例三患者，男，67歲，記憶力減退，言語不清，寫字不能半月余30脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件31脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件32脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件33脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件34脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件35脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件36脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件37鑒別脫髓鞘假瘤的MRI常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，類似腫瘤占位的特點，易誤診為腫瘤性病變，需要與以下疾病鑒別：鑒別脫髓鞘假瘤的MRI常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，類似腫瘤占位的特點38鑒別1、膠質(zhì)瘤：脫髓鞘性假瘤平掃瘤周水腫及占位征象不明顯，與Ⅰ～Ⅱ級膠質(zhì)瘤表現(xiàn)相似，容易誤診；增強掃描有助于鑒別，低級別膠質(zhì)瘤增強掃描強化常不明顯，而脫髓鞘性假瘤強化明顯；Ⅲ～Ⅳ膠質(zhì)瘤強化明顯，但占位征象及周圍水腫明顯，而且多發(fā)生在中老年人。鑒別1、膠質(zhì)瘤：脫髓鞘性假瘤平掃瘤周水腫及占位征象不明顯，39男，37歲，突發(fā)癲癇一次，頭暈8天。癲癇發(fā)作時兩眼上翻，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，四肢強直，持續(xù)時間約2分鐘；左額顳葉占位，行手術(shù)治療；病理：左額顳葉星形細胞瘤（Ⅱ級）男，37歲，突發(fā)癲癇一次，頭暈8天。癲癇發(fā)作時兩眼上翻，牙關(guān)40脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件41女，56歲，頭昏、頭痛1月余伴肢體乏力。頭顱MRI示：右側(cè)額葉占位，考慮膠質(zhì)瘤（Ⅲ-Ⅳ級）。術(shù)后病理：膠質(zhì)母細胞瘤女，56歲，頭昏、頭痛1月余伴肢體乏力。42脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件43鑒別2、淋巴瘤：淋巴瘤的形態(tài)、T1及T2信號與脫髓鞘假瘤表現(xiàn)可相似，而且早期經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后病灶也可明顯縮小甚至近乎消失，容易誤診。淋巴瘤細胞排列緊密，核漿比高，DWI呈高信號，淋巴瘤多起自血管周圍間隙單核吞噬細胞系統(tǒng)，增強掃描多呈顯著的強化，有免疫缺陷的多呈環(huán)狀強化，無免疫缺陷的多為實質(zhì)強化（握拳征），不會出現(xiàn)開環(huán)狀強化。鑒別2、淋巴瘤：淋巴瘤的形態(tài)、T1及T2信號與脫髓鞘假瘤表現(xiàn)44脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件45鑒別3、生殖細胞瘤：兒童發(fā)生在基底節(jié)丘腦區(qū)域的脫髓鞘假瘤需要與生殖細胞瘤鑒別，后者常見于男性兒童，發(fā)生在基底節(jié)區(qū)、丘腦的生殖細胞瘤往往合并松果體區(qū)、鞍上池生殖細胞瘤，腫瘤常有囊變、壞死、出血，周圍水腫、占位征象明顯，T1呈稍低信號，T2呈稍高信號，增強呈明顯不均勻強化。鑒別3、生殖細胞瘤：兒童發(fā)生在基底節(jié)丘腦區(qū)域的脫髓鞘假瘤需要46女11歲,生殖細胞瘤

女11歲,生殖細胞瘤47脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件48鑒別4、轉(zhuǎn)移瘤：多好發(fā)于中老年、有明確的原發(fā)灶；典型的呈多發(fā)腫塊，小瘤灶大水腫。鑒別4、轉(zhuǎn)移瘤：49脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件50鑒別5、腦膿腫，腦膿腫好發(fā)于灰白質(zhì)交界處，增強掃描也呈環(huán)狀強化，但膿腫壁環(huán)完整、厚薄均勻，平掃膿腫壁大多呈等T1稍短T2信號的環(huán)，DWI上膿腔呈高信號，膿腫周圍水腫明顯。鑒別5、腦膿腫，腦膿腫好發(fā)于灰白質(zhì)交界處，增強掃描也呈環(huán)狀強51脫髓鞘性假瘤的MRI診斷課件52小